涎腺淋巴组织增生与淋巴瘤.ppt
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•涎腺（腮腺、颌下腺、舌下腺）与淋巴组织关系密切如同咽部的上皮与淋巴组织的密切关系（腭、咽、舌扁桃体）•腮腺内有淋巴组织和淋巴结（3组浅表，1组深在）淋巴组织量多少不一正常腮腺内就可看到淋巴组织插入腺泡和导管间•颌下腺内无淋巴结，但包膜外有紧邻的3～6个淋巴结•（上）颈部淋巴结内常见涎腺腺管或腺泡•由于两种组织关系密切，因此任一组织发生病变时可以累及另一组织如腮腺炎症可致其中的淋巴结肿大；AIDS相关性淋巴结肿大，临床上可类似腮腺疾病腮腺内的淋巴结也可成为其它部位淋巴瘤或癌的转移地有时仅因淋巴结的病变误为腮腺肿瘤而造成不必要的腮腺切除 正常腮腺内的淋巴组织 病例一：26岁男性右腮腺区无痛性肿块，逐渐长大4个月无其它全身症状诊断腮腺肿瘤，切除4.4x3.6cm多个结节状• 镜下淋巴组织占大部分，其间穿插腮腺小叶淋巴滤泡增生，套层变窄，外围大片单核细胞样淋巴细胞 淋巴结内有少量涎腺腺管，有的完好、有的被淋巴细胞浸润性呈典型的上皮肌上皮岛，有的导管扩张呈囊状免疫组化B、T细胞分布正常淋巴结内散在小簇状的多核巨细胞（见于病毒感染性淋巴结炎）滤泡中心的树突状细胞上表达HIV核心抗原p24病理诊断：涎腺病毒性急性淋巴结炎，提示HIV感染。
后血清学检查证实HIV感染腮腺淋巴结肿大常是HIV感染早期出现的症状 涎腺上皮及上皮病变：腺管上皮内淋巴细胞（T或单核样B) 浸润、上皮细胞凋亡／增生／鳞状化生淋巴上皮病变:Sjögren综合征黏膜相关淋巴组织MALT淋巴瘤病毒性腺腺炎（？） 涎腺结石及慢性涎腺炎： 主要累及涎腺而非其中的淋巴结；腺泡萎缩、腺管上皮鳞化，有的腺管因阻塞而扩张，与上皮肌上皮病变不同Kimura 淋巴结病（嗜酸细胞性淋巴肉芽肿），常因累及耳后淋巴结而波及腮腺淋巴上皮病变／肌上皮性涎腺炎（不伴其他症状，可只发生于单一腺体）／ Sjögren综合征（临床诊断：口眼干燥综合征）HIV／AIDS相关的涎腺肿大的病理组织学特点是多囊性导管增生、淋巴滤泡反应性增生 淋巴上皮病变（一）一种表现为“完全良性的淋巴细胞浸润”：•涎腺小叶结构保留•淋巴上皮病变明显，单核细胞样／中心细胞样／边缘带淋巴细胞浸润于淋巴上皮病变处的上皮内而不是上皮周围（把腺管分开）•淋巴滤泡反应性增生明显但套区和边缘带并不扩大•滤泡间可见淋巴细胞及浆细胞浸润带，但不形成大片浸润 小叶及腺泡结构存在单核样淋巴细胞只浸润在上皮内淋巴滤泡增生但套区和边缘带不扩大 淋巴上皮病变（二）“淋巴组织增生性的淋巴上皮病变”•在涎腺内弥漫或多灶性淋巴增生，其中可见集群（而不是宽带状大片的）的中心细胞样／单核细胞样淋巴细胞 。
见下图•岛状的腺泡尚存•淋巴上皮病变明显•可能出现区域性的Ig轻链限制性，及B细胞克隆性（PCR），此种情况又可能进展为淋巴瘤，称为“单克隆性淋巴细胞增生病，性质未定”，不必特殊治疗 单核细胞样淋巴细胞浸润不限于上皮内，集群出现，使腺泡分开，但还不是大片或宽带状浸润，是与MALT淋巴瘤的区别点 •病例二 54岁女性，颌下肿块切除4.2x3.1x1.6cm，CD19＋／CD20＋CD5－CD10－Κ/λ轻链限制性CD3 3 ％＋病理诊断：颌下腺非霍奇金淋巴瘤、符合MALT淋巴瘤此例还累及骨髓和脾细胞形态一致，胞浆淡染或透明，细胞分布均匀（马赛克样），核圆，不明显的小核仁 例二的骨髓，图上半部的骨髓被单核样淋巴细胞占据 •鉴别淋巴上皮增生与MALT淋巴瘤主要依据镜下形态，轻链限制性和分子遗传学检查B细胞克隆性的帮助意义不大 涎腺原发性淋巴瘤•少见，发病率低占涎腺肿瘤1.7％～10％•70％在腮腺，25％在颌下腺，其余在小涎腺•大多为低级别淋巴瘤（MALT，滤泡性，小细胞性／慢淋白血病) ，但当涎腺淋巴瘤诊断时，临床分期常已波及其他器官，或为由其它部位扩散而来•在HIV /AIDS 病人多为高级别大B细胞性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤•涎腺的T细胞性淋巴瘤罕见，多见于亚洲人。
有的病例与EBV有关•鼻咽淋巴上皮样癌转移到腮腺淋巴结要与大细胞性淋巴瘤鉴别 KÜttner肿瘤／硬化性涎腺炎•是颌下腺良性炎性病变，形成硬肿块，临床可能误为恶性肿瘤病例可能误为MALT淋巴瘤•多发生于中年以上，老年人，一侧或两侧•病理组织学：导管周围纤维化／扩张，稠密的淋巴浆细胞浸润伴形态不规则的滤泡，腺泡消失、减少，导管上皮增生，少数腺上皮内可见淋巴细胞浸润；涎腺显著纤维化病变随病期不同而异•只要脑中有KÜttner肿瘤的概念，一般不至于误诊为淋巴瘤 小叶结构扭曲、间隔硬化、大量淋巴浆细胞浸润，伴不规则形的滤泡 淋巴、浆细胞和组织细胞浸润有些似单核样淋巴细胞，但呈T细胞标记 浸润于上皮内的淋巴细胞呈B细胞标记为主，有的报道为T细胞 CD23／ CD21 显示淋巴滤泡内的树突状细胞网破坏，这可能与MALT淋巴瘤中的滤泡被破坏相混淆。
