过敏性紫癜48471.ppt

过敏性紫癜AnaphylactoidPurpura 概述过敏性紫癜 亨 舒综合征 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础为全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现为皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累 发病情况年龄 学龄及学龄前儿童多见 2 8岁 性别 男 女1 4 2 1季节 春秋季多 病因 不明感染 细菌 如A组溶血性链球菌 病毒 寄生虫 药物 食物 阿司匹林 抗生素 蛋类 乳类等 其他 疫苗 过敏原 遗传因素 发病机理 不明与免疫异常有关B细胞多克隆活化 分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成 TNF IL 6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤 感染原过敏原 易感人群 遗传学背景 B细胞多克隆活化 各种刺激因子 包括感染原 过敏原及其他因素 激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增 引发异常免疫反应 尤其IgA免疫复合物形成 导致系统性血管炎 发病机理 IgA介导的系统性血管炎 病理广泛的小血管无菌性炎症 血管壁胶原纤维肿胀坏死 中性粒细胞浸润 间质水肿 内皮肿胀 累及皮肤 肾脏 关节及胃肠道 IgA为主的免疫复合物沉积 肾组织及皮肤免疫荧光可见 重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成 临床表现 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它 循环 神经 呼吸系统 皮疹 特征性表现 部位 四肢 臀部 对称分布 伸侧多见性质 大小不一 分批出现 高出皮面 压之不褪色伴随症状 血管神经性水肿 坏死 水疱 消化道症状 急性期常见死因 约占2 3腹痛 呕吐 便血 因肠壁水肿 出血 坏死或穿孔而致 可为首发症状 先于皮肤紫癜出现 严重并发症 肠套叠 肠梗阻 肠穿孔等 关节症状约占1 3肿痛 活动受限 多累及踝 膝 腕 肘等大关节 不留后遗症 多在病程2 4周内出现 也可为首发症状多伴血尿 蛋白尿和管型尿 轻重不一 大多能完全恢复 少数发展为慢性肾炎 决定疾病远期预后 肾脏受累 决定远期预后 约占1 3 2 3 紫癜性肾炎 临床分型 单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎 其它神经系统 颅内出血 可头昏痛 淡漠 烦躁 甚至惊厥 昏迷呼吸系统 气急 少见肺出血循环系统 心肌炎 心包炎等出血倾向 鼻出血 牙龈出血 无特异性实验室检查外周血象 WBC PLT正常或升高血块退缩实验 出凝血时间正常 尿检 可有红细胞 蛋白及管型等 大便隐血 伴消化道出血时常呈阳性 免疫学检查 血清IgA IgE多增高 其他 腹部B超有助早期诊断肠套叠 ECG EEG 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用 诊断诊断标准 1990年美国风湿病学会制定 1 可触性紫癜 2 发病年龄 20岁 3 急性腹痛 4 组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润 上述4条标准中 符合2条或以上者可诊断 本标准敏感性为87 1 特异性87 7 鉴别诊断 1 发性血小板减少性紫癜 2 风湿性关节炎 3 败血症 4 其他肾脏疾病 5 外科急腹症 治疗一般治疗1 卧床休息 积极寻找和去除致病因素2 有荨麻疹或血管神经性水肿时 应用抗组胺药物和钙剂 3 腹痛时应用解痉剂 消化道出血时应禁食 可静脉滴注西咪替丁每日20 40mg kg 必要时输血 激素及免疫抑制剂1 激素使用适应证严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变2 用法 泼尼松每日1 2mg kg 分次口服 或用地塞米松 甲泼尼松龙每日 5 10mg kg 静脉滴注3 免疫抑制剂 重症紫癜肾炎时选用 抗凝治疗 1 阻止血小板聚集和血栓形成的药物 阿司匹林 每日3 5mg kg 或每日25 50mg 每天1次服用 双嘧达莫 每日3 5mg kg 分次服用 2 肝素 每次0 5 1mg kg 首日3次 次日2次 以后每日1次 持续7天 3 尿激酶 每日1000 3000u kg静脉滴注 其他治疗1 钙通道拮抗剂 如硝苯地平 每日0 5 1 0mg kg 分次服用 2 非甾体类抗炎药吲哚美辛 每日2 3mg kg 分次服用 均有利于血管炎的恢复 3 中成药如贞芪扶正冲剂 复方丹参片 银杏叶片 口服3 6个月 可补肾益气和活血化瘀 预后自限性 一般预后良好 反复发作倾向 急性期死因主要为消化道并发症 肾脏受累及程度是决定预后的关键 。