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HELLP综合征 HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症 本病以溶血 肝酶升高及血小板减少为特点 常危及母儿生命 国内报道重度妊娠期高血压疾病患者HELLP综合征的发病率约2 7 国外为4 16 其高危因素有多产妇 25岁和既往不良妊娠史 病因与发病机制 本病的主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同 如血管痉挛 血管内皮损伤 血小板聚集与消耗 纤维蛋白沉积和终末器官缺血等 但发展为HELLP综合征的启动机制尚不清楚 血管内皮细胞损伤可引起管腔内纤维蛋白沉积 使官腔中流动的有形物质和损伤部位接触后遭到破坏 血小板被激活释放出缩血管物质 包括血栓素A2 内皮素等 导致血管收缩 促使血管内皮进一步损伤 促进血小板凝集 增加了血小板消耗而使血小板减少 病因与发病机制 病因与发病机制 红细胞通过内皮损伤的血管和纤维蛋白网沉淀物时变形 破坏而发生溶血 血管内皮损伤 末梢血管痉挛 在门脉周围和 或 肝实质形成局灶性肝细胞坏死 出血和玻璃样物质沉积 肝窦内也有大片纤维素样物质沉着 甚至出现包膜下或肝实质内出血 引起肝酶升高和肝区疼痛 偶可导致肝包膜破裂 病因与发病机制 HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关 研究表明该病患者血中补体被激活 过敏毒素 C3a C5a及终末C5b 9补体复合物水平升高 可刺激巨噬细胞 白细胞及血小板合成血管活性物质 使血管痉挛性收缩 内皮细胞损伤可引起血小板聚集 消耗 导致血小板减少 溶血及肝酶升高 对母儿影响 一 对孕产妇影响HELLP综合征孕产妇可并发肺水肿 胎盘早剥 体腔积液 产后出血 弥散性血管内凝血 肾衰竭 肝破裂等 剖宫产率高 死亡率明显增高 资料表明 多器官功能障碍及弥散性血管内凝血是HELLP综合征所导致最主要的死亡原因 对母儿影响 二 对胎儿影响因胎盘供血 供养不足 胎盘功能减退 导致胎儿生长受限 死胎 死产 早产 临床表现 常见主诉为右上腹或上腹部疼痛 恶心 呕吐 全身不适等非特异性症状 少数可有轻度黄疸 查体可发现右上腹或上腹肌紧张 体重明显增加 水肿 如凝血功能障碍严重可出现血尿 消化道出血 多数患者有重度妊娠期高血压疾病的基本特征 约20 患者血压正常或轻度升高 15 孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿 临床表现 本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间 70 以上发生于产前 产后发生HELLP综合征伴肾衰竭和肺水肿者危险性更大 诊断 本病表现多非特异性症状 诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛 恶心 呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕 通过实验室检查确诊 诊断 一 血管内溶血血红蛋白60 90g L 外周血涂片中见裂片红细胞 球形红细胞 血清总胆红素 20 5umol L 以间接胆红素为主 血细胞比容 0 30 网织红细胞 0 015 诊断 二 肝酶升高血清丙氨酸转氨酶 门冬氨酸转氨酶 乳酸脱氢酶均升高 其中乳酸脱氢酶升高出现最早 诊断 三 血小板减少血小板计数 100 109 L 根据血细胞减少程度 将HELLP综合征分3级 级 血小板计数 50 109 L 级 血小板计数 50 109 L 100 109 L 级 血小板计数 100 109 L 150 109 L 除血小板计数外 门冬氨酸转氨酶和血乳酸脱氢酶水平与该病的严重程度也有密切关系 国外有研究将AST 2000U L及LDH 3000U L称为暴发型 暴发型死亡率接近100 鉴别诊断 HELLP综合征与重度子痫前期 子痫 溶血性尿毒症综合征 血小板减少性紫癜 妊娠期急性脂肪肝有极相似的临床表现和实验室结果 应予鉴别 右上腹的症状和体征尚需和胆囊炎 肝炎 胃肠炎 胰腺炎等疾病鉴别 HELLP综合征鉴别诊断1234主要损害器官肝脏神经系统肾脏肝脏妊娠期中 晚期中孕产后晚孕血小板 正常PT APTT正常正常正常 溶血 血糖正常正常正常 纤维蛋白原正常正常正常 肌酐正常或 注 PT 凝血酶原时间 APTT 活化部分凝血酶原时间1 HELLP综合征 2 血小板减少性紫癜 3 溶血性尿毒症综合征 4 妊娠期急性脂肪肝 鉴别诊断 治疗 1 积极治疗妊娠期高血压疾病以解痉 镇静 降压及合理扩容 必要时利尿为治疗原则 2 肾上腺皮质激素可使血小板计数 乳酸脱氢酶 肝功能等各项参数改善 尿量增加 平均动脉压下降 并可促使胎儿成熟 孕期每12小时静滴地塞米松10mg 产后应继续应用3次 以免出现血小板再次降低 肝功恶化 少尿等危险 研究表明 大剂量地塞米松应用并应用并未明显改善HELLP综合征疗效 治疗 3 控制出血 输注血小板血小板 40 109 L时不易出血 20 109 L或有出血时 应输浓缩血小板 新鲜冻干血浆 但预防性输血小板并不能预防产后出血的发生 治疗 4 血浆析出疗法用新鲜冷冻血浆置换患者血浆 去除毒素 免疫复合物 血小板聚集抑制因子的危害 降低血液粘稠度 补充缺乏的血浆因子等 对改善HELLP综合征临床症状及降低围生期病死率极有效 但对纠正暴发型HELLP综合征无效 治疗 5 产科处理 终止妊娠的时机 孕龄 32周或胎肺已成熟 胎儿宫内窘迫 先兆肝破裂及病情恶化者 应立即终止妊娠 病情稳定 妊娠 32周 胎肺不成熟及胎儿情况良好者 应考虑对症处理 延长孕周 通常在期待治疗4日内终止妊娠 治疗 分娩方式 HELLP综合征不是剖宫产指征 分娩方式依产科因素而定 麻醉选择 因血小板减少 有局部出现危险 故阴部阻滞和硬膜外麻醉禁忌 阴道分娩宜采用局部浸润麻醉 剖宫产采用局部浸润麻醉或全身麻醉 。