远端肾小管酸中毒20例误诊分析.doc

关键词】远端肾＜P style=TEXT-INDENT: 24px*＞远端肾小管酸中毒（dRTA）是远端肾小 管泌H+障碍，尿NH+4及町滴定酸排出减少导致的慢性高氯血症性代谢性酸中毒尿液 酸化障碍，尿pH多大于6o山于其临床症状多种多样，误诊、漏诊常见[1] o笔者将 20例dRTA的诊治体会做一些总结，希望对今后的工作有一定的帮助＜P style=,TEXT-INDENT: 24pxM＞l 临床资料vP style=”TEXT-INDENT: 24px”＞l.1 一般资料本 组中男6例，女14例，年龄14〜55岁,平均年龄34.5岁，病程3d〜6年＜P style=TEXT-INDENT: 24px”＞1.2首发临床表现20例患者中，表现为肌无力或周期性麻痹 13例，多饮多尿4例，高氯代谢性酸中毒10例，泌尿系感染或肾盂肾炎3例，骨痛、病理 性骨折1例＜P style=nTEXT-INDENT: 24pxH＞1.3误诊情况 误诊时间3d~6年，误诊为周 期性麻痹11例，肾盂肾炎2例，慢性肝病、肝硬化4例，尿崩症2例，骨转移癌1例＜P style=,TEXT-INDENT: 24px”＞1.4确诊情况与治疗20例先后均出现高氧性酸中毒，尿 pH＞6, II例有低钾血症，根据20例的临床资料，均最终诊断为完全性dRTAe治疗予II服 10%枸椽酸钠钾混合液（枸椽酸钠、钾各100g,加水至1000ml，每亳升含钠、钾各Immol, 1〜2ml?kg-l ?d-l ,根据个体进行调整治疗。

20例除1例因原发病危重、误诊时间较长死 亡外，其余各例血生化均得到不同程度好转，临床症状缓解出院＜P style=HTEXT-INDENT: 24px"＞2讨论＜P style= TEXT-INDENT: 24pxM＞本组误诊为周期性低钾麻痹11例，为本组误 诊病例之最dRTA时，由于远端肾单位小管氢泵与皮质集合管氢■钾泵功能减退，而导致酸 中毒与低血钾:低血钾又致多尿，细胞外液减少，导致继发性醛固酗增多，进一步加剧低钾 血症，如果低钾麻痹成为突出的症状，特别是出现低钾麻痹危象而急诊时，极易误诊本组 1例因误诊为低钾麻痹给予了大量氯化钾，加重了高氯性酸中毒，病情曾一度危重，昏迷， 后经确诊，调整治疗后给予NaHCO 3、枸椽酸钠钾合剂后，病情好转，症状缓解＜P style=TEXT-INDENT: 24px"＞误诊为慢性肝病、肝硬化4例，慢性肝病并发RTA的发病机 理还不十分清楚，多认为免疫因素起主导作用，此外慢性肝病、肝硬化时肾血流降低，肾内 血流重新分布，促使近曲小管Na+回收增多，到达远曲小管酸化部位用于Na + .H+交换 的Na+量减少，限制了远曲小管分泌H+ ,导致肾小管酸中毒。

山于本组误诊病例有明显 的肝病症状，肝功能异常，dRTA症状易被掩盖.和忽略，致误诊，本组中有1例因误诊时间 过长，原发病危重而死亡误诊为肾盂肾炎2例，dRTA时，山于大最排Ca2+尿液偏碱， 易致钙盐沉着，造成梗阻性肾病，如发感染，可表现为复杂性尿路感染，往往表现为反复再 发的肾盂肾炎，可致长期误诊误诊为尿崩症2例，dRTA早期即可有尿浓缩功能障碍，加 以溶化利尿和失钾性肾病，故有的病人可以多尿、烦渴、多饮为早期的症状，排除糖尿病后 常被误诊为尿崩症＜P style=TEXT-INDENT: 24pxM＞误诊为骨转移癌1例，dRTA时，可抑 制肾小管对钙的再吸收与抑制维生素D的活化而引起高尿钙与低血钙，后者又可继发甲状 旁腺功能亢进，成人表现为软骨病、骨病、关节炎，甚至病理性骨折，误诊率亦较高综上 误诊原因：（1）临床表现多种多样，过多合并其它疾病，临床医师对本病了解过少2）对 本病复杂临床表现未采用一元论系统分析3）检查资料不全未及时检查血pH、电解质及 尿pH,甚至忽略血生化检查，对资料中相互矛盾方面，未全面分析总之，对有尿崩症、 失钾、周期性麻痹、反复发生的肾盂肾炎，骨或关节痛、病理性骨折病人，尤其是女性患者， 应考虑dRTA可能性，怀疑时检查血气分析、电解质，同时留尿测pH。

若结果表现为典型 高氯代酸而尿液偏碱，则完全性dRTA成立，对不典型轻型病人，可行氯化铉负荷实验以期 确诊[2],当临床医生对本病深入了解后，不难查出更多病例，及早确诊，有助改善预 后vP style=nTEXT-INDENT: 24px” align=center＞ 参考文献 vP style= TEXT4NDENT: 24px”＞l Rodriguez-Sorcano J.Renaltubular acidosis, In:CameronS, Pavoson AM.Oxfordtextbookof clinical nephrology, Oxford University Press, 1998, 763-781.

2尉国昌，袁桂芬，于爱伟，等.原发性远端肾小管酸中毒的诊断.青岛大学医学院学 报，1999, 4:240.

作者单位:15810（）黑龙江省鸡西矿业集团 总医院vP style=nTEXT-INDENT: 24px”>河南省新乡市第二人民医院vP style=*TEXT-INDENT: 24pxM>山西省长治市人民医院vP style= TEXT-INDENT: 24px”>（收稿 日期:2003-12-19） （编辑小 川）作者：李喜成李夙恩冯艳芬杨艳红。