外科学课件：先天性心脏病.ppt

先 天 性 心 脏 病 (Congenital Heart Disease ，CHD)概 述v胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或局部发育停顿所造成的畸形，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏疾病，是一种局部解剖结构异常v常见疾病，发病率较高根据有关文献报道，其发病率约占存活婴儿的0.4～0.8% v不等同于遗传病，不一定是小儿 正常的心脏结构血液循环右心房右心室肺动脉（肺循环）肺静脉左心房左心室主动脉（体循环）腔静脉房间隔室间隔三尖瓣肺动脉瓣二尖瓣主动脉瓣病 因v内因：遗传因素，如染色体异常和基因畸变v外因：胎儿发育的环境因素: 如感染、羊膜的病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用、母亲年龄过大、出生地海拔高度和性别等 v多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成 分 类v紫绀型：右向左分流，法洛四联症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等v非紫绀型：无分流，如主动脉缩窄、肺动脉口狭窄、主动脉瓣狭窄等 v潜在紫绀型：左向右分流，如ASD、VSD、PDA---艾森曼格综合症(Eisenmenger) 临床表现不同病变症状差异很大l心脏杂音，可伴有胸前区震颤。

l活动能力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致l呼吸道感染：由于肺血增多，易反复呼吸道感染l紫绀：在口唇、指（趾）甲床最明显，可伴有杵状指l发育差：有青紫者尤其明显，智力发育也可能受影响l其它症状：晕厥、声音嘶哑、胸廓畸形诊 断v病史：可以没有症状，体检发现杂音，也可能有喂养困难、反复上呼吸道感染、呼吸急促、青紫、蹲踞、发育异常v体格检查：发育情况、青紫、杵状指趾、心脏杂音诊 断v胸片v心电图v超声心动图vCT、MRIv右心导管及造影治 疗v内科保守治疗v介入治疗v外科手术治疗›根治手术›姑息性手术›移植常见的非紫绀型心脏病左向右分流先心病疾病分型杂音胸片心电图手术并发症房间隔缺损原发孔型继发孔型胸骨左缘2-3肋间柔和的吹风样收缩期杂音P2亢进、固定分裂无震颤右心增大、肺动脉段突出，肺门舞蹈征右束支传导阻滞注意有无肺静脉异位引流，有无三房心室间隔缺损膜部肌部胸骨左缘3-4肋间粗糙的喷射样收缩期杂音P2亢进可扪及震颤肺门血管影扩张；左心缘向左下延长，肺动脉段突出电轴左偏残余分流传导阻滞动脉导管未闭管型漏斗型窗型胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音有震颤差异性紫绀肺血增多、左室增大、主动脉结突出左室肥大残余分流假性动脉瘤无分流型心脏病v肺动脉口狭窄v主动脉缩窄法洛氏四联症Tetralogy  of  Fallot TOF病理解剖v室间隔缺损：大小与主动脉瓣口相同，位于主动脉下v肺动脉狭窄：可位于瓣下（漏斗部）、瓣膜、瓣上（肺动脉主干及分支）v主动脉骑跨：＞30-50%v右心室肥大PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉上腔静脉上腔静脉右心房右心房肺动脉肺动脉下腔静脉下腔静脉右心室右心室左心房左心房主动脉主动脉左心室左心室TOF病理生理v肺循环血流量减少，造成动脉血氧降低，使红细胞和血红蛋白增高，血粘度增加；缺氧严重，肺血管床代偿性侧枝循环建立v肺动脉狭窄，使右室收缩期负荷加重，右室肥厚，容积缩小，右心衰竭。

v右向左分流，左室血氧饱和度下降，加上主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，出现紫绀病理生理右心室（肥厚）右心室（肥厚） 左心室左心室 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉主动脉 （血流量（血流量 、扩张）、扩张） 肺血流量减少（侧枝循环）肺血流量减少（侧枝循环） 混合血进入循环混合血进入循环 （青紫、发育落后、乏力（青紫、发育落后、乏力血氧合不足血氧合不足 （杵状指趾等）（杵状指趾等） 蹲踞、阵发性昏厥）蹲踞、阵发性昏厥）分流分流分流分流临床表现v紫绀：中央性,生后３-４个月逐渐明显v气促：呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）,活动后加剧v蹲踞：是本病特征性表现›使体循环阻力增高，减少右向左分流›静脉回心血量减少，使动脉血氧饱和度提高v缺氧发作：右室漏斗部肌肉痉挛，肺血流量减少，氧交换减少，表现为紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷v咯血v胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音，Ｐ２减弱，杵状指诊 断v胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，右心室肥厚，心尖上翘--“靴形心” v心电图：电轴右偏，右心室肥厚v超声心动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。

多普勒血流显示右室血液注入主动脉v心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况vCT、MRI：可以了解肺动脉发育情况，对手术方案的制定和预后判断有帮助治疗原则v内科治疗　缺氧发作处理›胸膝位›吸氧›镇静›纠正酸中毒›解除漏斗部痉挛：吗啡（注意对呼吸的抑制）；普奈洛尔（注意对心率的影响）›提高外周阻力，减少右向左分流： 新福林›平时预防：口服普奈洛尔v注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动治疗原则v外科治疗›根治术›姑息术：促进肺血管发育，改良Blalock-Taussing手术、Waterston手术、右室流出道补片扩大术等。