肺动脉高压协和 ppt课件.ppt

结缔组织病相关肺动脉高压风湿科医生的思考风湿科医生的思考北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科西京医院肺动脉高压专场CTD/PAHCTD/PAHMEDICATIONMEDICATION肺动脉高压不容忽视 1. 肺动脉高压肺动脉高压 • 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 • 遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 • 药物和毒物诱导的肺动脉高压药物和毒物诱导的肺动脉高压 • 疾病相关肺动脉高压疾病相关肺动脉高压– 结缔组织病结缔组织病– 人免疫缺陷病毒感染人免疫缺陷病毒感染– 门静脉高压门静脉高压– 先天性心脏先天性心脏 • 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压 3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 • COPD • 肺间质疾病肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 • 低通气综合征低通气综合征 2. 主要累及左心的肺动脉高压主要累及左心的肺动脉高压 • 主要累及左房或左室的心脏疾病主要累及左房或左室的心脏疾病 • 瓣膜病瓣膜病 4. 慢性血栓和慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压或栓塞性肺动脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞非血栓性肺栓塞 5. 原因不明的肺动脉高压原因不明的肺动脉高压 • 血液系统疾病：血液系统疾病：MDS • 系统性疾病：结节病，系统性疾病：结节病，PLCH肺动脉高压的最新诊断分类肺动脉高压的最新诊断分类肺动脉高压的最新诊断分类肺动脉高压的最新诊断分类 (2008(2008(2008(2008年第四次年第四次年第四次年第四次WHO PAHWHO PAHWHO PAHWHO PAH工作组会议，工作组会议，工作组会议，工作组会议，Dana Point)Dana Point)Dana Point)Dana Point)肺动脉高压不容忽视肺动脉高压（肺动脉高压（肺动脉高压（肺动脉高压（PAHPAH））））肺间质病变（肺间质病变（肺间质病变（肺间质病变（ILDILD））））肺动脉高压不容忽视肺动脉高压（肺动脉高压（肺动脉高压（肺动脉高压（PAHPAH））））肺间质病变（肺间质病变（肺间质病变（肺间质病变（ILDILD））））肺动脉高压不容忽视肺动脉高压（肺动脉高压（肺动脉高压（肺动脉高压（PAHPAH））））肺间质病变（肺间质病变（肺间质病变（肺间质病变（ILDILD））））北京协和医院北京协和医院结缔组织病住院患者统计结缔组织病住院患者统计北京协和医院北京协和医院结缔组织病住院患者统计结缔组织病住院患者统计肺动脉高压不容忽视系统性硬化症（系统性硬化症（系统性硬化症（系统性硬化症（SScSSc））））的患病率具于首位的患病率具于首位的患病率具于首位的患病率具于首位SLEMCTDpSSSScSScDM/PMRApSS50292316肺动脉高压不容忽视SLEPM/DMSSSec APSPri APSAPSSScMCTDn = 1133n = 270n = 421n = 38n = 8n = 46n = 5n = 34n = 19n = 3n = 70n = 31n = 1n = 4n = 10n = 14PHNo PH系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE））））的患病数具于首位的患病数具于首位的患病数具于首位的患病数具于首位肺动脉高压不容忽视PAHPAH是是是是SScSSc患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAHPAH是是是是SLESLE患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视SScSSc是风湿病是风湿病是风湿病是风湿病PAHPAH的研究模型的研究模型的研究模型的研究模型肺动脉高压不容忽视SLESLE是风湿病是风湿病是风湿病是风湿病PAHPAH的研究拓展的研究拓展的研究拓展的研究拓展肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视100, 5%1997, 95%肺动脉高压非肺动脉高压观点一：早期诊断As early as possible肺动脉高压早期概念肺动脉高压的临床表现肺动脉高压的临床表现肺动脉高压的临床表现肺动脉高压的临床表现——非特异性非特异性非特异性非特异性肺动脉高压筛查流程高危人群高危人群高危人群高危人群筛查方法筛查方法筛查方法筛查方法进一步识别高危人群进一步识别高危人群p=0.005超声心动图仍然是最超声心动图仍然是最主要的筛查手段主要的筛查手段超声心动图随访超声心动图随访CTD-PAH早期识别早期识别进一步提高筛查能力识别高危标化筛查血清标记物血清标记物血清标记物血清标记物CTDCTDILDILDPAHPAH识别高危标化筛查评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的发生率和发生率和筛选试验筛选试验的前瞻性研究的前瞻性研究提高认识普及筛查观点二：确证诊断As definitely as possibleCTD肺动脉高压诊断金标准CTD肺动脉高压诊断金标准右心导管诊断右心导管诊断右心导管诊断右心导管诊断PAHPAH6 6分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2006年北京风湿病年会的问卷调查CTD肺动脉高压诊断金标准PUMCHPUMCH开展开展开展开展RHCRHC的初步结果的初步结果的初步结果的初步结果CTD肺动脉高压诊断金标准PUMCHPUMCH急性血管扩张试验的初步结果急性血管扩张试验的初步结果急性血管扩张试验的初步结果急性血管扩张试验的初步结果CTD肺动脉高压诊断金标准适时右心导管适时右心导管CTD-PAH确证诊断确证诊断CTD肺动脉高压诊断金标准CTD肺动脉高压诊断金标准Chinese lupus Registry centers: 106PAH centers: 10PAH centers: 10观点三：全面诊断As completely as possibleCTD肺动脉高压诊断选择＝＝＝＝WHOWHO＝＝＝＝6 6MWDMWD＝＝＝＝RHCRHCCTD肺动脉高压诊断选择CTDCTD活动性活动性活动性活动性评估评估评估评估CTD肺动脉高压诊断选择SLEDAISLEDAI并无并无并无并无PAHPAH项目项目项目项目CTD肺动脉高压诊断选择CTD肺动脉高压诊断选择CTD肺动脉高压诊治平台统计学统计学心内科心内科风湿风湿免疫科免疫科病理科病理科放射科放射科呼吸科呼吸科实验室实验室团队工作观点四：合理治疗As completely as possibleCTD肺动脉高压的治疗早期治疗？早期治疗？早期治疗？早期治疗？多数医师认为中度多数医师认为中度多数医师认为中度多数医师认为中度PAHPAH即应开始治疗即应开始治疗即应开始治疗即应开始治疗结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2005年北京风湿病年会的问卷调查CTD肺动脉高压的治疗糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂——早期应用？早期应用？早期应用？早期应用？97.0%97.0%医师应用免疫抑制剂治疗医师应用免疫抑制剂治疗医师应用免疫抑制剂治疗医师应用免疫抑制剂治疗PAHPAH96.2%96.2%医师应用糖皮质激素治疗医师应用糖皮质激素治疗医师应用糖皮质激素治疗医师应用糖皮质激素治疗PAHPAH结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2005年北京风湿病年会的问卷调查CTD肺动脉高压的治疗特别重视！！糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂——早期应用！早期应用！早期应用！早期应用！CTD肺动脉高压的治疗糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂——合理应用！合理应用！合理应用！合理应用！Ø疾病的取向：疾病的取向：SLE/pSSSLE/pSSSLE/pSSSLE/pSSØ病程的取向：病程的取向：early-stageearly-stageearly-stageearly-stageØ全身活动性的取向：全身活动性的取向：activityactivityactivityactivityØ肺动脉高压可逆性的取向：肺动脉高压可逆性的取向：reversiblereversiblereversiblereversibleCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展——早期应用？早期应用？早期应用？早期应用？内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂5 5型磷酸二酯酶抑制剂型磷酸二酯酶抑制剂前列环素衍生物前列环素衍生物CTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展——早期应用？早期应用？早期应用？早期应用？CTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展——适时联合！适时联合！适时联合！适时联合！Ø疾病的取向：疾病的取向：SSc/MCTDSSc/MCTDSSc/MCTDSSc/MCTDØ病程的取向：病程的取向：end-stageend-stageend-stageend-stageØ全身活动性的取向：全身活动性的取向：inactivityinactivityinactivityinactivityØ肺动脉高压可逆性的取向：肺动脉高压可逆性的取向：irreversibleirreversibleirreversibleirreversibleCTD肺动脉高压的治疗CTD肺动脉高压的展望CTD肺动脉高压的展望CTD肺动脉高压的展望医生医生医院医院卫生管理卫生管理研究机构研究机构实验室实验室患者患者北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科谢谢。