代谢性脑病.docx

代谢性脑病 代谢性脑病多发生于急性和慢性肾功能不全患者，若不及时处理，后 果严重其具体发生机理尚清楚分析其病因如下：①毒素潴留： 由于各种原因造成肾功能衰竭,导致循环系统内毒素的堆积，如胍类、 肌酸、肌酐等上述毒素可抑制线粒体的呼吸作用，干扰氧化磷酸化 反应，使脑组织氧耗异常、葡萄糖代谢障碍，从而引起精神、神经症 状另外，肾功能衰竭患者血胺类浓度增高，导致周身特别是脑组织 血液循环障碍，酸碱平衡紊乱，水、电解质代谢失调，脑内毛细血管 通透性增加，引起神经细胞与胶质细胞膜的特性改变，使脑内毒性物 质包括有机酸等大量蓄积，从而阻断胶质细胞的神经传导作用毒物 综合作用致使脑及周围神经发生代谢紊乱而致病；②内分泌活动的 异常：肾功能衰竭会引起继发性甲状旁腺功能亢进，血PTH升高，PTH 被认为是一种重要的毒素，可以促使细胞钙离子内流，使脑以及外周 神经组织钙离子含量增高，改变细胞内外钙离子比例失衡，从而使组 织的正常功能受到影响；③电解质紊乱及酸中毒：肾功能不全患者 生物膜上Na — K 一ATP酶和钙泵异常，可通过影响神经信息在突触部 位的传递而影响脑功能，当低钠血症致脑水肿时，机体又处于代谢 性酸中毒和高钾血症的内环境中，即产生大脑功能障碍.昏迷也会进 一步加重（七）失衡综合症是指发生于透析中或透析后早期，以脑电图异常及全身和神经系统症 状为特征的一组病症，轻者可表现为头痛、恶心、呕吐及躁动，重者 出现抽搐、意识障碍甚至昏迷。

1、 病因发病机制是由于血液透析快速清除溶质，导致患者血液溶质 浓度快速下降，血浆渗透压下降，血液和脑组织液渗透压差增大，水 向脑组织转移，从而引起颅内压增高、颅内pH改变失衡综合征可 以发生在任何一次透析过程中，但多见于首次透析、透前血肌酹和血 尿素很高、快速清除毒素(如高效透析)等情况2、 治疗(1) 轻者仅需减慢血流速度，以减少溶质清除，减轻血浆渗透压和 pH过度变化对伴肌肉痉挛者可同时输注高张盐水或高渗葡萄糖， 并予相应对症处理如经上述处理仍无缓解，则提前终止透析2) 重者(出现抽搐、意识障碍和昏迷)建议立即终止透析，并作 岀鉴别诊断，排除脑血管意外，同时予输注甘露醇之后根据治疗反 应予其它相应处理透析失衡综合征引起的昏迷一般于24小时内好 转3、 预防针对高危人群采取预防措施，是避免发生透析失衡综合症的 关键1) 首次透析患者：避免短时间内快速清除大量溶质首次透析血 清尿素氮下降控制在30%〜40%以内建议采用低效透析方法，包括减 慢血流速度、缩短每次透析时间(每次透析时间控制在2~3小时内)、 应用面积小的透析器等2) 维持性透析患者：采用钠浓度曲线透析液序贯透析可降低失衡 综合的发生率。

另外，规律和充分透析，增加透析频率、缩短每次透 析时间等对预防有益人体的绝大数细胞并不直接与外界环境相接触，它们直接接触的是细 胞外液因此细胞外液成为体内细胞直接接触的环境，在生理学中称 之为内环境内环境的各种物理的和化学的因素是保持相对稳定的， 称为内环境的稳态在高等动物中，内环境的稳态是细胞能维持正常 生理功能的必要条件，也是整个机体能维持正常生命活动的必要条 件内环境稳态的保持，是机体各个细胞、器官和系统的活动，以及 机体与环境相互作用的结果代谢障碍一、代谢性脑病的定义和原因在意识障碍的原因中，除颅内病变外，还有由颅外病变而致者颅外 病变主要是由于脑神经细胞的代谢障碍引起机能低下因为神经细 胞的主要能量是葡萄糖和0，所以低氧状态，低血糖，由此引发的2脑循环障碍（脱水、血压低下、心律不齐等）所致的脑缺血、呼吸障碍 是最重要的胰岛细胞瘤、酒精中毒、胰岛素注射、降血糖药、抗心 律不齐药等为低血糖的原因此外，使脑细胞代谢障碍的因素，包括 使有害物质产生增加的肝、肾疾病，内分泌异常（甲状腺、垂体、肾 上腺皮质系统、甲状旁腺、胰疾病）、电解质异常（低Na血症＜125mEq / L、高Na血症＞170mEq/L、高Ca血症＞13. 5mg / dl,低P血症＜1 ・ 5mg /dl）、酸碱平衡障碍（酸中毒、碱中毒）、血浆渗透压异常（非酮性高 血糖性高渗性昏睡等），维生素B、烟酸缺乏、热射病、低体温等，1以这些为原因而继发性地产生机能障碍时，称为代谢性脑病。

一、诊察要点代谢性脑病的诊断，首先要除外脑的器质性病变有意识障碍的患者 无神经学定位体征（共同偏视、运动瘫痪、感觉障碍、失语、偏盲 等）出现震颤、扑翼样震颤、肌阵挛等不随意运动，但对光反射存 在时，可否定器质性脑疾病，而考虑代谢性脑病代谢性脑病通过治 疗原因性疾病而使病情得到改善，但即使不能治疗原因疾病，也可通 过各个代谢异常的机制来治疗，也会使其改善，可见原因诊断是重要 的1•问诊听取基础疾病和既往史极为重要，因为慢性代谢性疾病往往 会成为意识障碍的原因,所以通过问诊（包括家族史）可获得关于基础 疾病的其重症度的情报，也有时只靠问诊便可诊断其中勿忘询问发 病年龄、发病方式、经过、使用的药物以及饮酒史也很重要2•主要症状（1） 意识障碍 意识障碍可分为意识水平低下（意识混浊）和意识经验 的变化（意识变貌）前者可获得意识清晰度的变化，后者表现为轻度 的意识混浊对外界变得不能正确认识、思考歪曲、混乱、言行也可 被抑制的异常状态代谢性脑病是两者混在而出现的结果，根据脑机 能障碍程度，意识障碍的重症度也发生变化轻度时，注意力、定向 力、记忆力均障碍，中等度以上时，出现兴奋或谵妄等，进而恶化呈 昏睡。

在意识障碍的评价中，除日本昏睡打分法（Japan Coma Scale, jcs）的3・3-9度方式外，还有加进意识变貌的肝性脑病的昏睡度分类 （犬山学术讨论会）等轻度意识障碍有时和痴呆、抑郁症的鉴别困难2） 生命体征和身体所见确认血压、脉搏、体温之外应注意呼吸异常低体温是指身体中心温度（直肠温度）34£以下的状态可在低 血糖、Wemicke脑病、糖尿病性酮性酸中毒等时见到，身体中心体温 26°C以下的意识障碍提示预后不良有呼吸异常时，通常为过度呼吸 状态，但在药物中毒等时也可见呼吸抑制观察呼吸状态时，也要确 认呼气臭（酮体臭、酒精臭、粪臭等）皮肤、指甲、粘膜状态（苍白、 潮红、发绀、黄疸、色素沉着、出血斑、发汗、脱水）、眼底（乳 头水肿、视网膜状态、有无出血）也很重要⑶神经学所见除意识水平外，尽量观察关于眼位和眼球运动、瞳孔 （大小、形状、左右差、对光反射），头位、肢位、有无脑膜刺激征， 颜面、四肢的运动麻痹，小脑失调，有无不随意运动， 反射，尽量检查感觉所见意识障碍轻时，还要检查智能作为不随 意运动，常可见震颤、扑翼样震颤、肌阵挛等所谓扑翼样震颤是指 不能保持某种固定姿势的状态，可通过是否可保持手关节背屈的姿势 来检査。

即使是昏睡状态，在瞳孔等大、正圆、对光反射被保留时, 即可否定脑的器质性疾病酒精或药物中毒有时也伴瞳孔异常代谢 性脑病也常常可见眼球徘徊（昏睡状态双眼球同期性慢慢地左右移 动）,提示脑干机能完好，是预后良好的征象头位变换眼球反射（OCR） 也对确认脑干障碍有用Wemicke脑病和低氧脑病等脑干机能损害时, 可出现OCR消失，故如果昏睡状态下OCR消失，就要想到这些疾病代谢性脑病原则上不出现脑定位体征，即无共同偏视和四肢所见的左 右差，但有时会出现腱反射的左右差和病理反射3．检查为了诊断代谢性脑病的原因疾病，应进行筛查脑电图对意 识障碍水平的评价和由癫痫等所致的意识障碍的鉴别也是有用的伴 随意识障碍的加深，早期在基础波里可见混入慢波，但随着病情加重， 基础波也呈慢波化三相波作为肝性脑病从谵妄到半昏睡时期，从额 叶到中心部呈现振幅大的波形，但病情进一步加重时则消失另外， 在肝性脑病以外的代谢性脑病（尿毒症、充血性心力衰竭、甲状腺机 能亢进症等）也可出现二、诊断由于代谢障碍所致的意识障碍的特点是，无脑的局灶体征，伴有不随 意运动为其特征但有时在亚急性经过的轻度意识障碍和器质性痴呆 问的区别上时有困难。

一般，痴呆时症状变化少，记忆和思考力容易 低下，但初期可保持基本生活习惯另方面，意识障碍以数日到数周 为单位，症状变化且易动摇日常习惯本已掌握的事也易做不到，易 出现尿失禁和定向力障碍、谵妄、错乱状态等进而可伴随原因疾病 治疗的奏效而有改善，鉴别器质性脑疾病（慢性硬膜下血肿、脑脓肿、 脑炎等）很重要肝功能正常，只有轻度血小板减少的肝硬化或先天 性尿素循环酶缺乏症（瓜氨酸血症等）、内分泌疾病等以意识障碍初 发，通过精查的结果而被诊断者也不少此外，有时因长期的中心静 脉营养也可造成医源性的电解质异常和维生素缺乏等,也可引起意识 障碍高龄者的慢性疾病时，有时会呈现暂短性伴扑翼样震颤、肌阵 挛状态，如再有轻度意识障碍，J则出现肌阵挛、扑翼样震颤，脑电图 慢波化，但预后良好给予安定和氯硝安定，或只观察经过，可一过 性消失三、治疗须尽早治疗的是低血糖和缺氧治疗时，有维生素B缺乏状态者，葡1萄糖的投予可使维生素B的缺乏加重，故原因不明的意识障碍时，1在投给葡萄糖之前勿忘给予维生素B一般认为，由代谢性脑病所致1的意识障碍，通过原因疾病的治疗,病情改善的同时意识也转向恢复 另外，急性意识障碍是因脑水肿所致时，可行甘油等抗水肿疗法。