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CNS疾病影像集萃(6),莱芜市莱城区人民医院影像科 吕冀 资料来源于医影,多形性黄色星形细胞瘤,f,16y，癫痫3月余,多形性黄色星形细胞瘤,多形性黄色星形细胞瘤,左颞叶内侧见一类圆形异常信号影，t1wi呈低信号，t2wi呈高信号，信号不均匀；病变周围轻度水肿带强化扫描病变呈明显不均匀强化，小囊变区不强化 病变定位于左颞叶内侧脑内占位，病灶周围未见含铁血黄素沉着不考虑血管瘤 患者年龄较轻，病变位于脑内，未见脑膜强化，脑膜瘤可排除！ 首先考虑多形性黄色星形细胞瘤！,病理结果： 多形性黄色星形细胞瘤,蛛网膜囊肿、硬膜下血肿,患者，15岁头痛1月余，加重1周，伴呕吐平素健康蛛网膜囊肿、硬膜下血肿,蛛网膜囊肿、硬膜下血肿,蛛网膜囊肿、硬膜下血肿,蛛网膜囊肿、硬膜下血肿,蛛网膜囊肿、硬膜下血肿,蛛网膜囊肿、硬膜下血肿,（中国人民解放军广州军区武汉总医院）术后结果：1）左侧颞部蛛网膜囊肿2）左侧额颞顶部硬膜下血肿胶质母细胞瘤并出血,男性,49岁,因反复头痛\头晕半月,呕吐一天入院.,胶质母细胞瘤并出血,胶质母细胞瘤并出血,右侧顶叶紧贴大脑镰旁见低等混杂t1信号t2为等长t2信号其间可见短t1信号，增强明显强化，其内可见斑片状不强化区，周围轻度水肿，无典型的脑膜尾征。

考虑 1、胶质母细胞瘤或胶质母细胞肉瘤 2、脑膜瘤 术后病理: 胶质母细胞瘤,小脑室管膜瘤,女性,45岁,头痛一月,加重3天.,小脑室管膜瘤,小脑室管膜瘤,1、定位：病变周围有水肿；四脑室受压变窄前移所以定位脑内 2、影像表现：小脑中线部占位性病灶，t1wi以低信号为主边缘有结节状等信号、t2wi高信号为主结节部分为等信号，周围水肿明显四脑室受压变窄前移增强，结节及周围边缘明显强化，呈花环状强化中心囊变区不强化 3、诊断：首先考虑胶质瘤可能 4、鉴别诊断：（1）血管母细胞瘤：年龄位置都符合，但强化应该比本例更明显，有时候可见流空血管影对诊断帮助较大 （2）成人髓母细胞瘤：位置为其好发位置，但囊变、钙化少见 （3）对于室管膜瘤、脉络丛乳徒状瘤：好发于脑室内，这里暂不考虑 （4）囊肿：信号不符 (5)单发转移瘤：转移瘤并不都是环状强化，也可以不规则强化 术后病理:小脑室管膜瘤颅内海绵状血管瘤,55岁女性，半月前无明显诱因出现头痛头晕伴视物模糊，呈持续性胀痛，间断性加重，无明显定位及规律性，头痛发作时有恶心、呕吐，无发热，无意识障碍及抽搐左侧肢体乏力，运动不灵活神经系统检查无阳性体征颅内海绵状血管瘤,右侧中颅窝底鞍旁可见一较大长t1长t2异常信号影，信号均匀，边缘清晰，呈葫芦状，其内可见血管流空征，增强后明显较均匀强化，未见脑膜尾征，左侧侧脑室明显受压变窄左移。

首先考虑为硬脑膜海绵状血管瘤 对本例的鉴别诊断，至少要考虑下列： （1）脑膜瘤 （2）三叉神经瘤 （3）血管外皮细胞瘤 （4）生殖细胞瘤 （5）淋巴瘤 （6）实性颅咽管瘤 （7）室管膜瘤 病理结果： 颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤,颅内海绵状血管瘤比较少见,可发生在脑实质 ,也可位于脑实质外颅内脑外海绵状血管瘤更常见于中颅窝底、鞍旁，也可见于大脑半球凸面、窦旁、镰旁、前颅窝底、小脑幕、桥小脑角（ＣＰＡ）等部位由于与硬膜关系密切，又称为“硬膜型海绵 状血管瘤” 中颅窝硬膜型海绵状血管瘤表现为圆形或类哑铃形较均匀的稍长Ｔ１ 信号，在Ｔ２ ＷＩ和质子密度像为高信号，增强扫描多见明显均匀强化ＤＳＡ多表现为毛细血管期至窦期的淡染色影 该肿瘤对放射线敏感 ,故在明确诊断后先行放疗 ,使肿瘤缩小 ,然后再手术切除 ,可减少手术中的出血 ,提高手术成功率故术前的正确诊断对该肿瘤的治疗有重要意义 附参考文献一篇（上海医学影像） 颅内脑外海绵状血管瘤的ＭＲＩ诊断 作者：管庶春 何江波 王东,颅内海绵状血管瘤,【摘要】 目的 探讨颅内脑外海绵状血管瘤的ＭＲＩ表现和诊断价值。

方法 回顾性分析经手术病理证实颅内脑外海绵状血管瘤１５例的ＭＲＩ表现 结果 病灶均位于中颅窝和鞍旁，ＭＲＩ呈圆形或类似哑铃形肿块，较均匀的稍长Ｔ１、长Ｔ２信号，增强扫描一般见明显均匀强化 结论 颅内脑外型海绵状血管瘤的ＭＲＩ表现较有特异性，结合临床资料和影像学征象的综合分析可以诊断 【关键词】 脑肿瘤；海绵状血管瘤；磁共振成像 颅内海绵状血管瘤属脑血管畸形中较罕见的一种，发病率仅次于动静脉畸形［１］本病可发生于脑内和脑外，以脑内型多见脑外病变以中颅窝的鞍旁区多发，术前容易与鞍旁其他病变相混淆随着ＭＲＩ的普及和技术发展，术前正确诊断已成为可能回顾性分析经手术病理证实颅内脑外海绵状血管瘤１５例的ＭＲＩ表现，以期提高对本病的认识和诊断能力颅内海绵状血管瘤,材料与方法 本组１５例均为女性，年龄３２～６３岁，平均４３岁主要临床表现为头痛、复视、眼外展受限、视力下降、眼睑下垂、共济失调等 ＭＲＩ检查使用Ｓｉｅｍｅｎｓ Ｖｉｓｉｏｎ Ｐｌｕｓ １．５Ｔ高场超导型磁共振扫描仪，采用ＳＥ序列；ＭＲＩ增强检查对比剂为Ｇｄ－ＤＴＰＡ，剂量为０．１ｍｍｏｌ ／ ｋｇ体重，肘静脉推注后即行常规矢、冠、轴位检查。

成像参数：Ｔ１ＷＩ序列ＴＲ５５２ｍｓ，ＴＥ１２ｍｓ；Ｔ２ＷＩ序列ＴＲ５０００ｍｓ，ＴＥ１２８ｍｓ；层厚５～８ｍｍ，层间距２ｍｍ，矩阵１８４２５６ 结果 １５个病例中，肿瘤主体位于右侧鞍旁１１例，左侧鞍旁３例，右侧鞍旁跨中颅窝１例肿瘤呈类圆形或类哑铃形，最大直径约２．５ｃｍ～７．２ｃｍ，有明显占位效应病灶一般Ｔ２ＷＩ呈明显高信号，如肝血管瘤的亮灯征，Ｔ１ＷＩ呈低信号Ｔ１ＷＩ增强扫描示鞍旁类圆形或哑铃状病灶，呈较均匀明显强化，边界清，病灶周围无明显水肿，鞍区血管受压推移，而病灶内血管未见显示；病灶可侵入鞍内压迫垂体，致垂体柄移位，或贴近眶尖累及视神经，一般视交叉正常（图１ａ－２ｃ）颅内海绵状血管瘤,讨论 近年来研究证明，海绵状血管瘤（ｃａｖｅｒｎｏｕｓ ａｎｇｉｏｍａ，ＣＡ）是较常见的先天性血管畸形，为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病，其基因位于第７条染色体上，具有家族遗传倾向［１］有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统或是微动脉的扩张，由许多薄壁血窦状腔隙组成，其间隔由纤维组织构成，不是脑组织，也无肌纤维存在，缺乏弹性，容易破裂［２］位于中颅窝底的脑外病灶，因其前邻前颅窝，后及岩骨和后颅窝，内侧达海绵窦、垂体、下丘脑和视神经，而分别表现为头痛、动眼、外展及三叉等颅神经功能障碍。

有报道称该病例位于此部位６５％有动眼神经麻痹，４４％出现视力改变，有些还可伴有内分泌表现和癫痫病变在中颅窝以外部位极少见，以占位效应为主［３］颅内海绵状血管瘤,有文献报道认为脑外海绵状血管瘤多起源于中颅窝、鞍旁和海绵窦，偶源于岩窦及窦汇，可较大并可出现蝶骨侵蚀，因与硬脑膜关系密切称为“硬膜型海绵状血管瘤”，Ｔ１ＷＩ可等或低／高／混杂信号，Ｔ２ＷＩ高低混杂信号，无占位效应，周围伴低信号环［４］ 脑内ＣＡ最常见表现是癫痫和出血，但与脑血管畸形和脑动脉瘤的出血不同，大多数脑内ＣＡ的出血量少，可反复多次出血，出血部位在病灶周围，很少进入蛛网膜下腔或破入脑室而脑外ＣＡ脑出血倾向小，明显不同于脑内ＣＡ，临床多表现为头痛，ＩＩＩ～ＶＩ脑神经受累等占位表现颅内海绵状血管瘤,颅底ＣＡ的典型表现：脑外ＣＡ多不具备脑内ＣＡ的典型表现，如病灶较小呈结节状，ＭＲＩＴ２ＷＩ表现高信号核心和周围低信号环；脑外病灶往往较大，Ｔ１ＷＩ多表现为鞍旁边界清晰的圆形或椭圆形低信号或等信号，Ｔ２ＷＩ表现较均匀明显高信号，像肝血管瘤的亮灯征，增强扫描一般为均匀一致的显著强化［４］，同其它部位海绵状血管瘤相似，是中颅窝硬膜型海绵状血管瘤较常见的ＭＲＩ影像学特点，但为非典型ＣＡ表现。

脑外ＣＡ除常见上述ＭＲＩ表现外，还可表现为病灶非均质性，边界清晰，病灶周围无或轻度水肿，无或轻度占位效应，在Ｔ２ＷＩ不均匀高信号核心及病灶周围因陈旧出血含铁血黄素沉着所产生的环状低信号为特征性表现［５，６］这些特点可能与其增大与激素水平变化、毛细血管芽扩张以及血管腔内的血栓形成有关［５～７］陈旧性血栓及反应性胶质增生呈长Ｔ１、长Ｔ２信号，瘤巢内钙化呈无信号黑影，周边常有含铁血黄素沉积呈环状低信号，Ｔ２ＷＩ最明显但脑外ＣＡ平时不易出血且出血量少，因为供血动脉细小，压力低，所以临床症状也可以很轻微，病灶周围环状低信号在脑外ＣＡ表现不明显因出血期龄不同，故ＭＲＩ信号不均，高低混杂，呈“爆米花”样非均质表现颅内海绵状血管瘤,由于中颅窝海绵状血管瘤术中出血凶猛［８］，所以术前明确诊断非常重要笔者综合分析认为ＭＲＩ扫描是发现病灶的重要手段，但颅内ＣＡ尤其脑外型者，由于其特殊的组织特点及ＭＲＩ信号表现，极易将其误诊为下述病变： １．脑膜瘤：典型脑膜瘤CT平扫密度多均匀一致，造影后明显强化，常有明显占位征象和周围压迫性静脉回流障碍而引起脑水肿征象，且邻近骨质多表现为反应性增生ＭＲＩ增强扫描病灶边缘可见“脑膜尾征”，随回波时间延长信号衰减成为其特点。

而鞍旁海绵状血管瘤随回波时间延长，信号逐渐升高似“亮灯征”，邻近骨质为受压、吸收变薄而非增生改变 ２．神经鞘瘤：常有相应颅神经症状，且病灶易囊变、钙化，ＣＴ 为略高密度，Ｔ１ＷＩ 为略低信号，其信号较中颅窝海绵状血管瘤高，且信号不均匀，Ｔ２ＷＩ 信号较低 ３．垂体瘤：以鞍底向上生长突破鞍隔出现“腰身”，可长得较大，包绕或推移一侧或双侧颈内动脉同时常伴鞍底下陷，局部骨质吸收变薄，且易产生囊变、坏死若海绵窦和肿瘤间无明确分界，海绵窦正常形态消失，边缘向外膨隆，为海绵窦侵犯的表现当被包绕的颈内动脉管径缩小或颈内动脉分支受累时，是垂体瘤浸润的指征，此征象易与鞍旁海绵状血管瘤混淆临床上垂体瘤常有垂体症状如ＰＲＬ升高、停经、泌乳、肢端肥大、巨人征及Ｃｕｓｈｉｎｇ综合症等内分泌亢进征象，而ＣＡ多为头痛及视力改变颅内海绵状血管瘤,总的说来，颅内脑外海绵状血管瘤好发于中颅窝底，尤其在海绵窦区，以中年女性多见主要临床症状为头痛及视力改变，常见为位于中颅窝、鞍旁海绵窦椭圆形、哑铃状病灶，边界清晰ＭＲＩＴ１ＷＩ表现低信号或等信号，Ｔ２ＷＩ表现较均匀高信号，增强后一般为均匀一致的显著强化，无灶周水肿，位于中颅窝者可有蝶骨侵蚀。

若病灶在Ｔ２ＷＩ为不均匀高信号核心及病灶周围出现环状低信号为特征性表现以ＭＲＩ为主，多种影像技术相结合，影像表现与临床症状相结合，充分认识鞍旁海绵状血管瘤的影像表现，可大大提高鞍旁海绵状血管瘤的诊断正确率烟雾病,女，9岁头痛伴轻微视物模糊20余天患者20余天前无明显诱因出现阵发性头痛，伴轻微视物模糊；患者从6岁始出现过间歇性癫痫4次，持续时间不长，经服用过“卡马西平”及其他辅助营养神经药，基本控制，后停药查：一般情况良好，四肢肌力、肌张力正常，颅神经征（－）；眼科检查（－），双眼视力正常ct发现右额叶小片状低密度灶，余无特殊烟雾病,烟雾病,烟雾病,烟雾病,右额、颞、枕等脑白质内见斑片状，点状长t1长t2信号，flair大部分为高信号，DWI图可见斑点状高信号；另左内颞叶也似见点状陈旧性缺血灶t2wi可见双侧大脑中动脉流空信号基本消失，脉管狭窄变细.mra发现右颈内动脉末端、大脑前、大脑中动脉闭塞；左侧大脑中动脉也狭窄并部分闭塞；脑底部形成异常血管网（moyamoya[烟雾]征象）诊断：烟雾病 烟雾病是一组因颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞，以脑底出现异常毛细血管网为特点的脑血管病其临床症状因年龄而异，年轻人及儿童常以一过性缺血，梗塞为主要表现，而成年人更常见的症状为脑出血，脑萎缩。

常双侧侵犯，儿童或病变早期可以单侧损害，但1～2年后发展为双侧，而成人可保持长期的单侧损害mri典型改变：①闭塞血管流空效应消失，周围有异常侧枝循环网形成，②脑实质内多发缺血或出血灶，后期有脑室扩大、脑萎缩逐渐。