弥漫性囊性肺疾病的影像及临床鉴别诊断_蔡后荣.pdf

弥漫性囊性肺疾病弥漫性囊性肺疾病弥漫性囊性肺疾病弥漫性囊性肺疾病 的影像及临床鉴别诊断的影像及临床鉴别诊断的影像及临床鉴别诊断的影像及临床鉴别诊断南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科 蔡后荣1主要内容?弥漫性囊性肺疾病概念?囊性病变与类囊性病变影像学特点?囊性肺疾病影像学和临床鉴别诊断要点囊性肺疾病影像学和临床鉴别诊断要点?常见的囊性肺疾病影像学和临床特点概况概况概况概况?弥漫性囊性肺疾病（diffuse cystic lung disease， DCLD ），指胸部CT主要表现为肺实质内多发性囊腔(Cyst ) 或囊状病变（cystic lesions） 的一组独立肺 部疾病；?DCLD常出现气胸，因气胸症状就诊；部分囊性肺疾病 与多系统性疾病，遗传基因突变有关；?DCLD中，多为少见病，罕见病，新识别的疾病种类在 增加，导致诊断困难3Lung Cyst-肺囊腔肺囊腔肺囊腔肺囊腔（（（（肺囊肿肺囊肿肺囊肿肺囊肿））））?X 线胸片和线胸片和线胸片和线胸片和CT 定义定义定义定义： 表现为圆形的实质透光区或低衰减 区，与正常肺分界清楚囊壁厚度不等，但常为薄壁 （＜2 mm）,不伴有肺气肿4Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging, Radiology, 2008 : 246 (3) : 697.散在分布在肺实质内的囊腔散在分布在肺实质内的囊腔散在分布在肺实质内的囊腔散在分布在肺实质内的囊腔肺内弥漫分布的囊腔肺内弥漫分布的囊腔肺内弥漫分布的囊腔肺内弥漫分布的囊腔类囊性病变胸部胸部胸部胸部CT表现表现表现表现为圆形的实质透光区或低衰减为圆形的实质透光区或低衰减为圆形的实质透光区或低衰减为圆形的实质透光区或低衰减 区的病变区的病变区的病变区的病变：：：：空洞性病变空洞性病变空洞性病变空洞性病变；；；；蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺；；；；肺气肿肺气肿肺气肿肺气肿；；；；囊囊囊囊 状支气管扩张状支气管扩张状支气管扩张状支气管扩张……………………；；；；5非感染性疾病非感染性疾病非感染性疾病非感染性疾病感染性疾病感染性疾病感染性疾病感染性疾病普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎PCP脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎结核淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎金黄色葡萄球菌淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病真菌囊性病变和类囊性病变的肺疾病囊性病变和类囊性病变的肺疾病囊性病变和类囊性病变的肺疾病囊性病变和类囊性病变的肺疾病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病真菌结节性硬化症结节性硬化症结节性硬化症结节性硬化症类似疾病类似疾病类似疾病类似疾病朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症小叶中央型肺气肿肺先天性囊性腺瘤样畸形肺先天性囊性腺瘤样畸形肺先天性囊性腺瘤样畸形肺先天性囊性腺瘤样畸形全小叶型肺气肿Birt-Hogg-Dubé综合征综合征综合征综合征囊状支气管扩张轻链免疫球蛋白病沉积病轻链免疫球蛋白病沉积病轻链免疫球蛋白病沉积病轻链免疫球蛋白病沉积病引自，Hartman TE. CT of cystic diseases of the lung. Radiologic Clinics of North America. 2001;39(6):1231-43.部分修改6弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断一一一一、、、、囊性病变与类囊性病变鉴别囊性病变与类囊性病变鉴别囊性病变与类囊性病变鉴别囊性病变与类囊性病变鉴别1、、、、空洞性病变空洞性病变空洞性病变空洞性病变；；；；2 2 2 2、、、、蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺；；；；2 2 2 2、、、、蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺；；；；3 3 3 3、、、、肺气肿肺气肿肺气肿肺气肿；；；；4 4 4 4、、、、囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张71、空洞性病变（Cavitary Lesions ）?cavities定义定义定义定义：：：：在在在在肺实变肺实变肺实变肺实变、、、、肿块或结节内肿块或结节内肿块或结节内肿块或结节内的透光区或低的透光区或低的透光区或低的透光区或低 衰减区衰减区衰减区衰减区；；；；常为肺内病理性组织坏死液化后经支气管树排常为肺内病理性组织坏死液化后经支气管树排常为肺内病理性组织坏死液化后经支气管树排常为肺内病理性组织坏死液化后经支气管树排 出或引流而致出或引流而致出或引流而致出或引流而致。

鉴别鉴别鉴别鉴别 lung cysts and cavities ：：：：腔壁厚度腔壁厚度腔壁厚度腔壁厚度：：：：cavities >4 mm ；；；； cysts ≤3mm腔壁厚度腔壁厚度腔壁厚度腔壁厚度：：：：cavities >4 mm ；；；； cysts ≤3mm?病因病因病因病因：：：：非感染非感染非感染非感染：：：：肺癌；转移性肺癌；韦格纳肉芽肿病；类风湿 性关节炎……感感感感 染染染染：：：： 细菌性脓肿；脓毒性细菌栓；结核性空洞；真 菌性肺炎； Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging, Radiology, 2008 : 246 (3) : 697. 8结核性空洞结核性空洞结核性空洞结核性空洞鳞癌转移鳞癌转移鳞癌转移鳞癌转移9不同病因导致的空洞性病变不同病因导致的空洞性病变不同病因导致的空洞性病变不同病因导致的空洞性病变金葡菌肺炎金葡菌肺炎金葡菌肺炎金葡菌肺炎-败血症败血症败血症败血症韦格纳肉芽肿病韦格纳肉芽肿病韦格纳肉芽肿病韦格纳肉芽肿病2、、、、蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺?CT特点特点特点特点:小囊腔影小囊腔影小囊腔影小囊腔影，，，，胸膜下分布胸膜下分布胸膜下分布胸膜下分布，，，，壁厚壁厚壁厚壁厚（（（（1- 3mm），），），），边界清楚边界清楚边界清楚边界清楚，，，，相邻囊腔影有共相邻囊腔影有共相邻囊腔影有共相邻囊腔影有共 同的壁同的壁同的壁同的壁；；；；肺下叶多见肺下叶多见肺下叶多见肺下叶多见，，，，伴牵拉性支气伴牵拉性支气伴牵拉性支气伴牵拉性支气 管扩张管扩张管扩张管扩张，，，，网状阴影网状阴影网状阴影网状阴影。

管扩张管扩张管扩张管扩张，，，，网状阴影网状阴影网状阴影网状阴影病理病理病理病理：：：：肺泡上皮被化生的细支气管上肺泡上皮被化生的细支气管上肺泡上皮被化生的细支气管上肺泡上皮被化生的细支气管上 皮取代并伴有肺泡结构破坏所形成的皮取代并伴有肺泡结构破坏所形成的皮取代并伴有肺泡结构破坏所形成的皮取代并伴有肺泡结构破坏所形成的 薄壁囊腔薄壁囊腔薄壁囊腔薄壁囊腔疾病疾病疾病疾病：：：：UIP如如如如IPF，，，，结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病，，，，石棉石棉石棉石棉 肺等肺等肺等肺等10103 3 3 3、、、、肺气肿肺气肿肺气肿肺气肿?CT表现表现表现表现 ：局部低密度区或透亮区，常无明确完整-囊壁CT分类分类分类分类：小叶中央型小叶中央型小叶中央型小叶中央型、、、、全小叶型全小叶型全小叶型全小叶型、、、、间隔旁型肺气肿间隔旁型肺气肿间隔旁型肺气肿间隔旁型肺气肿CT特点特点特点特点：：：：低密度区-多边型多边型多边型多边型（类似次级肺小叶））））；无明确 壁；动脉位于透亮区中心；与吸烟有关；114、、、、囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张CT 特点特点特点特点：：：：肺实质内含气空腔；其分支与气道 相连；伴有其它气道异常，空气潴留，气管壁 增厚，细支气管黏液栓-树芽征。

12囊性及类囊性囊性及类囊性囊性及类囊性囊性及类囊性病变影像学特点病变影像学特点病变影像学特点病变影像学特点分分分分类类类类胸部胸部胸部胸部CTCTCTCT特点特点特点特点囊状气腔囊状气腔囊状气腔囊状气腔-囊腔囊腔囊腔囊腔 （Lung cyst）肺实质内肺实质内肺实质内肺实质内，，，，边界清楚边界清楚边界清楚边界清楚，，，，园形园形园形园形，，，，含气空腔结含气空腔结含气空腔结含气空腔结 构构构构；；；；囊壁囊壁囊壁囊壁≤2mm.空洞空洞空洞空洞（（（（CavityCavityCavityCavity））））肺实质内含气空腔肺实质内含气空腔肺实质内含气空腔肺实质内含气空腔；；；；囊壁较厚囊壁较厚囊壁较厚囊壁较厚 (>4 mm) ；；；；肺气肿肺气肿肺气肿肺气肿（（（（EmphysemaEmphysemaEmphysemaEmphysema））））多边型的多边型的多边型的多边型的低衰减区低衰减区低衰减区低衰减区；；；；常常常常没有明确的壁没有明确的壁没有明确的壁没有明确的壁；；；；小小小小多边型的多边型的多边型的多边型的低衰减区低衰减区低衰减区低衰减区；；；；常常常常没有明确的壁没有明确的壁没有明确的壁没有明确的壁；；；；小小小小 叶中央动脉位于透亮区中心叶中央动脉位于透亮区中心叶中央动脉位于透亮区中心叶中央动脉位于透亮区中心 囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张肺实质内含气空腔肺实质内含气空腔肺实质内含气空腔肺实质内含气空腔，，，，其分支与气道相连其分支与气道相连其分支与气道相连其分支与气道相连；；；； 伴有其它气道异常伴有其它气道异常伴有其它气道异常伴有其它气道异常，，，，空气潴留空气潴留空气潴留空气潴留，，，，气管壁增气管壁增气管壁增气管壁增 厚厚厚厚，，，，细支气管黏液栓细支气管黏液栓细支气管黏液栓细支气管黏液栓。

蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺 （（（（HoneycombingHoneycombingHoneycombingHoneycombing））））胸膜下成簇分布胸膜下成簇分布胸膜下成簇分布胸膜下成簇分布；；；；壁厚壁厚壁厚壁厚（（（（1-3mm），），），），边界边界边界边界 清楚清楚清楚清楚，，，，含气小囊腔影含气小囊腔影含气小囊腔影含气小囊腔影，，，，相邻囊腔有共同的相邻囊腔有共同的相邻囊腔有共同的相邻囊腔有共同的 壁壁壁壁；；；；肺下叶多见肺下叶多见肺下叶多见肺下叶多见，，，，多有肺结构扭曲多有肺结构扭曲多有肺结构扭曲多有肺结构扭曲，，，，牵拉牵拉牵拉牵拉 性支扩性支扩性支扩性支扩，，，，网状阴影等肺纤维化征象网状阴影等肺纤维化征象网状阴影等肺纤维化征象网状阴影等肺纤维化征象13弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断二二二二、、、、掌握囊性病变影像学及临床分析重点掌握囊性病变影像学及临床分析重点掌握囊性病变影像学及临床分析重点掌握囊性病变影像学及临床分析重点14胸膜下胸膜下胸膜下胸膜下单单单单层层层层多多多多 层层层层肺实质内肺实质内肺实质内肺实质内无无无无壁壁壁壁有有有有壁壁壁壁囊性病变囊性病变囊性病变囊性病变 ？？？？？？？？囊性病变影像学分析流程囊性病变影像学分析流程囊性病变影像学分析流程囊性病变影像学分析流程单单单单层层层层多多多多 层层层层蜂蜂蜂蜂 窝窝窝窝肺大疱肺气肿肺大疱肺气肿肺大疱肺气肿肺大疱肺气肿特发或继发特发或继发特发或继发特发或继发 性肺纤维化性肺纤维化性肺纤维化性肺纤维化无无无无壁壁壁壁有有有有壁壁壁壁上叶斑点状上叶斑点状上叶斑点状上叶斑点状小叶中心小叶中心小叶中心小叶中心 型肺气肿型肺气肿型肺气肿型肺气肿间隔旁间隔旁间隔旁间隔旁 肺气肿肺气肿肺气肿肺气肿均匀弥漫均匀弥漫均匀弥漫均匀弥漫PLCH LAM LIP散在散在散在散在,(背景背景背景背景?)PCP、、、、真菌真菌真菌真菌、、、、 肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤, LIP15缩小鉴别诊断范围缩小鉴别诊断范围缩小鉴别诊断范围缩小鉴别诊断范围！！！！囊性病变影像学分析要点1 1。