三型黄疸形成的机制.ppt

APRIL三性黄疸形成机制三性黄疸形成机制胆色素代谢•胆色素：是铁卟啉化合物在体内分解代谢时所产生的各种物质的总成，包括胆红素、胆绿素、胆素原族、胆素族正常时主要随胆汁排泄，胆色素代谢异常时可导致高胆红素血症——黄疸血红蛋白肌红蛋白细胞色素过氧化氢酶过氧化物酶铁卟啉化合物胆绿素胆红素胆色素原族胆素族胆色素代谢胆色素代谢主要次要胆色素代谢胆色素代谢肝内管道肝内管道肝内单核巨噬细胞（Kuffer细胞）肝内胆管肠肝循环（肝门静脉）黄疸分类（按病因学分类）溶血性黄疸(肝前性)1肝细胞性黄疸（肝性）2胆汁淤积性黄疸（肝后性）3先天性非溶血性黄疸4黄疸分类（按胆红素性质分类）以UCB增高为主的黄疸1以CB增高为主的黄疸2混合型黄疸3病因肝前性肝前性生成增多肝性肝性摄取、结合、排泄均障碍肝后性肝后性排泄障碍溶血性黄疸•凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病l大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的处理能力l大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的处理能力溶血性贫血（如β-珠蛋白生成障碍性贫血）溶血性黄疸发生机制肝细胞性黄疸•能引起肝细胞广泛损害的疾病l l肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功能下降，因而血中非结合胆红素增加l l未损伤的肝细胞将非结合胆红素转变为结合胆红素，部分经毛细胆管从胆道排泄，其余经已损害或坏死的肝细胞、胆管反流入血中；或因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流进入血循环，致血中结合胆红素增加肝细胞性黄疸（如病毒性肝炎）肝细胞性黄疸（如病毒性肝炎）肝细胞性黄疸发生机制胆汁淤积性黄疸•肝内或肝外引起胆汁不能排入肠道的疾病l肝外胆汁淤积：胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血中l肝内胆汁淤积： 胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成肝外阻塞（如结石）肝内阻塞性胆汁淤积（如华支睾吸虫病）肝内胆汁淤积（如原发性胆汁性肝硬化）胆汁淤积性黄疸发生机制总结三种黄疸实验室检查鉴别 溶血性￿￿￿￿肝细胞性￿￿胆汁淤积性 TB￿￿￿￿￿￿￿￿￿增加￿￿￿￿￿￿增加￿￿￿￿￿￿￿增加 CB￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿-￿￿￿￿￿￿￿￿增加￿￿￿￿￿明显增加￿￿￿ CB/TB￿￿￿￿<15-20%￿￿￿>30-40%￿￿￿￿>50-60%￿尿胆红素￿￿￿￿￿-￿￿￿￿￿￿￿￿￿+￿￿￿￿￿￿￿￿￿++￿尿胆原￿￿￿￿￿￿增加￿￿￿￿￿轻度增加￿￿减少或消失￿肝功能￿￿￿￿￿￿正常￿￿￿￿￿￿损伤￿￿￿￿￿￿￿可损伤￿要点说明CB/TB:•肝前性—UCB增加为主—UCB/TB增加—CB/TB减少（＜15%-20%）•肝性—UCB、CB均增加—CB/TB增加不大（＞30%-40%）•肝后性—CB增加为主—CB/TB明显增加（＞60%） 三种黄疸实验室检查鉴别 溶血性￿￿￿￿肝细胞性￿￿￿胆汁淤积性转氨酶￿￿￿￿正常￿￿￿￿￿明显增高￿￿￿￿可增高ALP￿￿￿￿￿￿￿正常￿￿￿￿￿￿￿增高￿￿￿￿￿明显增高GGT￿￿￿￿￿￿￿正常￿￿￿￿￿￿￿增高￿￿￿￿￿明显增高PT￿￿￿￿￿￿￿￿正常￿￿￿￿￿￿￿延长￿￿￿￿￿￿￿延长VitK治疗￿￿￿无￿￿￿￿￿￿￿￿￿差￿￿￿￿￿￿￿￿￿好胆固醇￿￿￿￿正常￿￿轻度增加或降低￿明显增加血浆蛋白 正常 白蛋白球蛋白 正常 先天性非溶血性黄疸Gilbert综合症Dubin-Johnson综合症Crigler-Najjar综合症Rotor综合症Gilbert综合症•肝细胞摄取UCB障碍•微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足Dubin-Johnson综合症•肝细胞对CB及某些阴离子（如靛青绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄发生障碍。

Crigler-Najjar综合症•肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶Rotor综合症•肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍APRIL。