出血性疾病学习教案.ppt

会计学1出血性疾病出血性疾病(jíbìng)第一页，共74页第六篇第六篇 血液血液(xuèyè)系系统疾病第八章统疾病第八章 出血性疾出血性疾病病（（Disorders of Hemostasis））第1页/共73页第二页，共74页学习学习(xuéxí)(xuéxí)目标目标ØØ掌握：出血性疾病的诊断和分类ØØ熟悉：血液凝固、纤溶过程以及出血性疾病的治疗原则(yuánzé)ØØ了解：发病机制第2页/共73页第三页，共74页内容提要内容提要(nèi rónɡ tí (nèi rónɡ tí yào)yào)第一节￿￿概述第二节￿￿过敏性紫癜第三节￿￿特发性血小板减少性紫癜第四节￿￿弥散(mísàn)性血管内凝血第3页/共73页第四页，共74页第一节第一节 概述概述(ɡài shù)第4页/共73页第五页，共74页内容提要内容提要(nèi rónɡ tí yào)(nèi rónɡ tí yào)ØØ概述ØØ正常止血和凝血机制ØØ抗凝和纤维蛋白溶解机制ØØ出血性疾病(jíbìng)分类ØØ诊断ØØ治疗￿第5页/共73页第六页，共74页￿￿￿￿出血性疾病是指正常的止血功能发生障碍而导致的自发性出血或血管轻微损伤后出血不 止 的 一 组 疾 病 。

人 体(réntǐ)的止血机制包括三方面因素：血管因素、血小板因素和凝血因素任何一方面发生障碍，即可引起出血概 述第6页/共73页第七页，共74页正常止血正常止血(zhǐ xuè)(zhǐ xuè)和凝和凝血机制血机制ØØ血管(xuèguǎn)因素ØØ血小板因素ØØ凝血因素第7页/共73页第八页，共74页止血机制及主要相关(xiāngguān)因素的作用第8页/共73页第九页，共74页血浆凝血因子名称(míngchēng)及特性血浆血浆血浆血浆(xuèjiāng)(xuèjiāng)凝血因子的名称及特性凝血因子的名称及特性凝血因子的名称及特性凝血因子的名称及特性正常止血(zhǐ xuè)和凝血机制第9页/共73页第十页，共74页ØØ凝血过程：包括凝血活酶形成、凝血酶形成和纤ØØ维蛋白(dànbái)形成阶段凝血及纤溶过程(guòchéng)第10页/共73页第十一页，共74页ØØ纤溶过程ØØ血管损伤后￿￿￿￿纤溶酶原激活物释放￿￿￿￿激活纤溶酶ØØ原形成纤溶酶ØØⅫa￿ ￿ ￿ ￿ 激活激肽释放酶￿ ￿ ￿ ￿ ￿纤溶酶原转变为纤溶酶ØØ纤溶酶作用于纤维蛋白￿￿￿￿纤维蛋白降解产物（FDP），ØØ使沉积(chénjī)在血管内皮上的纤维蛋白凝块溶解，修复损伤ØØ的组织，使血流保持通畅凝血及纤溶过程(guòchéng)第11页/共73页第十二页，共74页。

 内源性凝血内源性凝血外源性凝血外源性凝血内皮损伤内皮损伤(sǔnshāng)→(sǔnshāng)→胶原胶原TFTFXII→XIIaXII→XIIaXI→XIaXI→XIaIXaIXaIXIXVII/TFVII/TFVIIa/TFVIIa/TFVIII→VIIIaVIII→VIIIaXaXaX XX XVa←VVa←V凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶组织组织(zǔzhī)(zǔzhī)损伤损伤纤维蛋白纤维蛋白(xiān wéi dàn bái)(xiān wéi dàn bái)纤维蛋白原纤维蛋白原XIII→XIIIaXIII→XIIIa交连的纤维蛋白交连的纤维蛋白纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶激活物激活物FDPFDP纤溶系统纤溶系统凝血与纤溶过程第12页/共73页第十三页，共74页14ØØ￿血管异常引起的出血性疾病(jíbìng)ØØ￿血小板异常引起的出血性疾病(jíbìng)ØØ￿凝血因子异常引起的出血性疾病(jíbìng)ØØ￿抗凝及纤维蛋白溶解异常ØØ￿综合因素引起的出血出血性疾病出血性疾病(jíbìng)(jíbìng)分类分类第13页/共73页第十四页，共74页。

15血管异常引起(yǐnqǐ)的出血性疾病先天性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜获得性：过敏性紫癜、维生素C缺乏、结缔组织病等出血性疾病出血性疾病(jíbìng)(jíbìng)分类分类第14页/共73页第十五页，共74页16血小板异常引起(yǐnqǐ)的出血性疾病数量异常（1）血小板减少：ITP、TTP、DIC等￿￿￿（2）血小板增多：原发性血小板增多症、脾脏切除等功能缺陷（1）遗传性：如巨血小板综合征、血小板无力症等（2）获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白等引起(yǐnqǐ)出血性疾病出血性疾病(jíbìng)(jíbìng)分类分类第15页/共73页第十六页，共74页17凝血因子(yīnzǐ)异常引起的出血性疾病遗传性：如血友病甲、血友病乙、因子(yīnzǐ)Ⅺ缺乏症、纤维蛋白原缺乏症等获得性：肝病性、维生素K缺乏症、抗因子(yīnzǐ)Ⅷ、Ⅸ抗体形成、尿毒症性凝血异常等￿出血性疾病出血性疾病(jíbìng)(jíbìng)分类分类第16页/共73页第十七页，共74页18ØØ抗凝及纤溶异常引起的出血性疾病(jíbìng)ØØ肝素使用过量ØØ香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒ØØ免疫相关性抗凝物增多如狼疮性抗凝物质增多等ØØ蛇咬伤、水蛭咬伤ØØ溶栓药物过量出血性疾病出血性疾病(jíbìng)(jíbìng)分类分类第17页/共73页第十八页，共74页。

19ØØ综合因素引起(yǐnqǐ)的出血ØØ先天性或遗传性：血管性血友病（vWD）ØØ获得性：弥散性血管内凝血出血性疾病出血性疾病(jíbìng)(jíbìng)分类分类第18页/共73页第十九页，共74页诊诊 断断ØØ病史：注意家族史、出血史、出血诱因、出血部ØØ位、出血特点、基础疾病、职业和环境及伴随症ØØ状等，以便对出血性疾病进行初步分类诊断ØØ体格检查：包括出血体征和相关疾病特征，关节ØØ畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团等ØØ实验室检查：是许多出血性疾病最终确诊的重要ØØ依据，应根据(gēnjù)筛选、确诊及特殊试验的顺序进行第19页/共73页第二十页，共74页实验室检查实验室检查(jiǎnchá)(jiǎnchá)筛选试验血管异常：包括出血(chū￿xiě)时间（BT）、毛细血管脆性试验血小板异常：血小板计数、血块退缩试验等凝血异常：凝血时间（CT）、凝血酶原时间（PT）、活 化 部 分 凝 血 活 酶 时 间（ APTT） 、 凝 血 酶 时 间（TT）等第20页/共73页第二十一页，共74页实验室检查实验室检查(jiǎnchá)(jiǎnchá)确诊试验血管异常：血vWF、内皮素-1及TM测定等血小板异常：血小板数量和形态；血小板黏附(niánfù)、聚集功能检查；血小板抗原单克隆抗体检测等凝血异常：①第一阶段：测定FⅫ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、Ⅴ及TF等抗原及活性；②第二阶段：凝血酶原抗原及活性等；③第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、纤维蛋白单体、FⅩⅢ抗原及活性测定第21页/共73页第二十二页，共74页。

实验室检查实验室检查(jiǎnchá)(jiǎnchá)确诊试验抗凝异常：①AT抗原及活性或TAT测定；②PC、PS和TM测定；③FⅧ:C抗体(kàngtǐ)测定；④狼疮抗凝物和心磷脂抗体(kàngtǐ)测定纤溶异常：3P试验、血尿FDP测定、D-二聚体测定、纤溶酶原测定、t-PA、PAI及PIC等测定第22页/共73页第二十三页，共74页常见出血性疾病常见出血性疾病常见出血性疾病常见出血性疾病(jíbìng)(jíbìng)(jíbìng)(jíbìng)的临床鉴别的临床鉴别的临床鉴别的临床鉴别项目血管性疾病血小板疾病凝血障碍性疾病性别女性多见女性多见80%～90%发生于男性阳性家族史较少见罕见多见出生后脐带出血罕见罕见常见皮肤紫癜常见多见罕见皮肤大块瘀斑罕见多见可见血肿罕见可见常见关节腔出血罕见罕见多见内脏出血偶见常见常见眼底出血罕见常见少见月经过多少见多见少见手术或外伤后渗血不止少见可见多见实验室检查(jiǎnchá)第23页/共73页第二十四页，共74页 常用的出、凝血试验常用的出、凝血试验常用的出、凝血试验常用的出、凝血试验(shìyàn)(shìyàn)(shìyàn)(shìyàn)的意义的意义的意义的意义项目血管性疾病血小板疾病凝血异常性疾病凝固异常纤溶亢进抗凝物增多BT±±±－－血小板计数－±－－－PT－－±－±APTT－－＋＋＋TT－－±＋＋纤维蛋白原－－±＋－FDP－－－＋－实验室检查(jiǎnchá)第24页/共73页第二十五页，共74页。

治治 疗疗ØØ病因防治：防治基础疾病；避免接触、使用可加ØØ重出血的物质及药物ØØ止血治疗：补充血小板和（或）相关抗凝因子；ØØ止血药物；促血小板生成的药物；局部加压包扎、ØØ固定及手术结扎局部血管等ØØ其他(qítā)治疗：免疫治疗、血浆置换、手术治疗、中ØØ医药治疗、抗凝及抗血小板药物、基因治疗￿￿￿第25页/共73页第二十六页，共74页第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜(zǐ diàn)第26页/共73页第二十七页，共74页学习学习(xuéxí)(xuéxí)目标目标ØØ掌握：过敏性紫癜的概念、分型、诊断和治疗原则ØØ熟悉(shúxī)：过敏性紫癜的临床表现和实验室检查ØØ了解：过敏性紫癜的病因和发病机制第27页/共73页第二十八页，共74页内容提要内容提要(nèi rónɡ tí yào)(nèi rónɡ tí yào)ØØ概述(ɡài￿shù)ØØ病因和发病机制ØØ临床表现ØØ诊断ØØ治疗￿第28页/共73页第二十九页，共74页 过敏性紫癜（allergic purpura）又称Schönlein-Henoch综合征，为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致(dǎozhì)毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。

可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多概 述第29页/共73页第三十页，共74页病病 因因ØØ感染：细菌、病毒、寄生虫等ØØ食物：鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等ØØ药物：抗生素类、解热镇痛药等ØØ其他：花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种(jiēzhòng)、虫咬、受ØØ凉及寒冷刺激等第30页/共73页第三十一页，共74页临床表现临床表现单纯型的临床表现单纯型的临床表现腹型的临床表现腹型的临床表现关节型的临床表现关节型的临床表现肾型的临床表现肾型的临床表现混合型的临床表现混合型的临床表现第31页/共73页第三十二页，共74页单纯型（紫癜型）￿￿￿￿为最常见的类型，主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢(xiàzhī)和臀部，躯干极少累及紫癜常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7～14日逐渐消退临床表现过敏性紫癜过敏性紫癜(zǐ diàn)(zǐ diàn)皮肤型皮皮肤型皮疹表现疹表现第32页/共73页第三十三页，共74页ØØ腹型（Henoch型）：除皮肤紫癜外，出现一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。

其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，在幼儿可致肠套叠ØØ关节型（Schönlein型）：除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现多发生(fāshēng)于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形临床表现第33页/共73页第三十四页，共74页ØØ肾型：过敏性紫癜肾炎的病情最为严重在皮肤ØØ紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶ØØ见水肿、高血压及肾衰竭等表现(biǎoxiàn)肾损害多发生ØØ于紫癜出现后1周，亦可延迟出现多在3～4周内ØØ恢复，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或ØØ肾病综合征临床表现第34页/共73页第三十五页，共74页ØØ混合型：皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现ØØ其他：少数患者眼部、脑及脑膜血管受累而导致ØØ视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿(shuǐzhǒng)，出现ØØ中枢神经系统相关症状、体征临床表现第35页/共73页第三十六页，共74页诊诊 断断诊断要点发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史典型四肢(sìzhī)皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿血小板计数、功能及凝血相关检查正常排除其他原因所致的血管炎及紫癜第36页/共73页第三十七页，共74页。

鉴别鉴别(jiànbié)(jiànbié)诊断诊断ØØ遗传性出血性毛细血管扩张症ØØ单纯性紫癜ØØ血小板减少性紫癜ØØ风湿性关节炎ØØ肾小球肾炎(shèn￿yán)、系统性红斑狼疮ØØ外科急腹症第37页/共73页第三十八页，共74页治治 疗疗ØØ消除致病因素：防治基础疾病；避免接触(jiēchù)、使用ØØ可加重出血的物质及药物ØØ一般治疗ØØ抗组胺药ØØ改善血管通透性药物ØØ糖皮质激素激素ØØ对症治疗ØØ其他：免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药等￿￿ØØ￿￿￿第38页/共73页第三十九页，共74页 第三节第三节第三节第三节 特发性血小板减少特发性血小板减少特发性血小板减少特发性血小板减少(jiǎnshǎo)(jiǎnshǎo)性紫性紫性紫性紫癜癜癜癜（（（（Idiopathic Thrombocytopenic PurpuraIdiopathic Thrombocytopenic Purpura，，，，ITPITP））））第39页/共73页第四十页，共74页学习学习(xuéxí)(xuéxí)目标目标ØØ掌握：特发性血小板减少性紫癜的诊断标准和治疗原则(yuánzé)ØØ熟悉：特发性血小板减少性紫癜的临床表现、分型及实验室检查ØØ了解：特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制第40页/共73页第四十一页，共74页。

内容提要内容提要(nèi rónɡ tí yào)(nèi rónɡ tí yào)ØØ概述(ɡài￿shù)ØØ病因ØØ临床表现ØØ实验室检查ØØ诊断和分型ØØ治疗￿第41页/共73页第四十二页，共74页 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑所致的一种出血性疾病，是一种获得性自身免疫性疾病其特点为血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存(shēngcún)时间缩短及抗血小板自身抗体出现，伴或不伴皮肤黏膜或内脏出血表现2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症概 述第42页/共73页第四十三页，共74页病因和发病病因和发病(fā bìng)(fā bìng)机制机制免疫因素体液免疫和细胞免疫介导的血小板过多破坏体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量(zhìliàng)异常，血小板生成不足第43页/共73页第四十四页，共74页ØØ起病：成人ITP一般起病隐匿ØØ出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生可表现为皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血，女性患者(huànzhě)月经增多常见，严重的内脏出血较少见，严重的出现广泛的皮肤黏膜甚至内脏出血ØØ血栓形成倾向ØØ其他：长期出血如月经过多可导致贫血临床表现第44页/共73页第四十五页，共74页。

ØØ血小板：①血小板计数减少；②血小板形态异常，易见大型(dàxíng)血小板；③出血时间延长血小板功能一般正常ØØ血小板相关抗体及相关补体检查：50%～70%以上的ITP患者PAIg或PAC3阳性实验室检查(jiǎnchá)第45页/共73页第四十六页，共74页骨髓检查：骨髓巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍，以产生血小板的巨核细胞明显减少(jiǎnshǎo)为主要特征，幼稚型巨核细胞和颗粒型巨核细胞增多，血小板生成减少(jiǎnshǎo)实验室检查(jiǎnchá)图 2： 颗 粒(kēlì)型巨核细胞图1：幼稚型巨核细胞第46页/共73页第四十七页，共74页诊诊 断断诊断要点至少2次以上检验(jiǎnyàn)血小板计数减少脾不大或轻度肿大骨髓巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍排除其他继发性血小板减少症第47页/共73页第四十八页，共74页成人成人(chéng rén)ITP(chéng rén)ITP分型分型ØØ新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的患者ØØ持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者ØØ慢性(màn￿xìng)ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者第48页/共73页第四十九页，共74页。

成人成人(chéng rén)ITP(chéng rén)ITP分型分型ØØ重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状，或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升血小板药物治疗或增加现有药物剂量(jìliàng)ØØ难治性ITP，指满足以下三个条件的患者：经脾切除术治疗无效或复发者；仍需要治疗以降低出血的危险；排除了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP的患者第49页/共73页第五十页，共74页治治 疗疗 血小板计数＞30×109/L，无手术、创伤，且不从事增加出血风险的工作和活动的患者，可嘱临床观察，暂不进行药物(yàowù)治疗一般治疗糖皮质激素激素：为首选药物(yàowù)脾切除免疫抑制剂：长春新碱、环孢素、硫唑嘌呤、环磷酰胺等其他第50页/共73页第五十一页，共74页糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗(zhìliáo)(zhìliáo) 糖皮质激素的作用机制糖皮质激素的作用机制(jīzhì)(jīzhì)1.1.能抑制抗血小板抗体生成能抑制抗血小板抗体生成2.2.抑制抗原抑制抗原- -抗体反应抗体反应3.3.抑制单核巨噬细胞系统吞噬和破抑制单核巨噬细胞系统吞噬和破 坏血小板坏血小板4.4.降低毛细血管通透性降低毛细血管通透性5.5.改善出血症状改善出血症状 糖皮质激素激素使用方法糖皮质激素激素使用方法 泼尼松泼尼松1mg/1mg/（），血小板接（），血小板接 近正常后逐渐减量，小剂量近正常后逐渐减量，小剂量5 5～～ 10mg/d 10mg/d，维持，维持3 3～～6 6个月停药。

个月停药 也可口服大剂量地塞米松也可口服大剂量地塞米松40mg/40mg/ d×4d d×4d，无效患者半月后重复，无效患者半月后重复(chóngfù)(chóngfù) 一次病情严重者，可应用地一次病情严重者，可应用地 塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，塞米松或甲泼尼龙静脉滴注， 好转后改泼尼松口服好转后改泼尼松口服第51页/共73页第五十二页，共74页脾切除脾切除(qiēchú)(qiēchú)治疗治疗 脾切除手术适应证脾切除手术适应证（（1 1）用肾上腺糖皮质激素常规治疗）用肾上腺糖皮质激素常规治疗3 3～～6 6个月无效者个月无效者（（2 2）肾上腺糖皮质激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，）肾上腺糖皮质激素治疗虽有效，但停药或减量后复发， 或需较大剂量泼尼松或需较大剂量泼尼松30mg/d30mg/d口服维持口服维持(wéichí)(wéichí)者者（（3 3）对肾上腺糖皮质激素治疗有禁忌者）对肾上腺糖皮质激素治疗有禁忌者脾切除(qiēchú)疗效脾切除(qiēchú)的近期有效率为70%～90%，远期有效率40%～50%，如有复发可再用肾上腺糖皮质激素治疗第52页/共73页第五十三页，共74页。

免疫免疫(miǎnyì)(miǎnyì)抑制剂治疗抑制剂治疗 免疫免疫(miǎnyì)(miǎnyì)抑制剂使用方法抑制剂使用方法1.1.长春新碱长春新碱1 1～～2mg2mg，持续静脉滴注，持续静脉滴注6 6～～8 8小时，小时，1 1次次/ /周周2.2.环孢素环孢素250250～～500mg/d500mg/d，口服维持量，口服维持量5050～～100mg/d100mg/d，可持续半年以上，可持续半年以上3.3.硫唑嘌呤硫唑嘌呤100100～～200mg/d200mg/d，分，分2 2～～3 3次口服次口服4.4.环磷酰胺环磷酰胺5050～～100mg/d100mg/d，口服，口服 免疫免疫(miǎnyì)(miǎnyì)抑制剂疗程一般为抑制剂疗程一般为4 4～～6 6周甚至数月，可与肾上腺糖皮质激素合用周甚至数月，可与肾上腺糖皮质激素合用免疫抑制剂适应(shìyìng)证适用于肾上腺糖皮质激素和脾切除疗效不佳或对肾上腺糖皮质激素治疗及脾切除有禁忌证者第53页/共73页第五十四页，共74页ITPITP急症急症(jízhèng)(jízhèng)的治疗的治疗￿￿￿￿适用于血小板低于20×109/L；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施(shíshī)手术或分娩者血小板输注：适用于血小板计数明显减低、严重出血危及生命或紧急手术时大剂量甲泼尼龙：1g/d，静脉注射，3～5次为一疗程大剂量免疫球蛋白：（），静脉滴注，连续5天￿第54页/共73页第五十五页，共74页。

难治性难治性ITPITP的治疗的治疗(zhìliáo)(zhìliáo)ØØ大剂量静脉注射免疫球蛋白ØØ环孢素：4～6mg/（kg·d），分3次口服，连续3个月ØØ大剂量甲泼尼龙(nílóng)：1000mg/d，静脉滴注，连用3天ØØ利妥昔单抗（美罗华）：375mg/m2静脉滴注ØØ血浆置换第55页/共73页第五十六页，共74页第四节第四节第四节第四节 弥散弥散弥散弥散(mísàn)(mísàn)性血管内凝血性血管内凝血性血管内凝血性血管内凝血（（（（Disseminated Intravascular Disseminated Intravascular CoagulationCoagulation，，，，DICDIC））））第56页/共73页第五十七页，共74页学习学习(xuéxí)(xuéxí)目标目标ØØ掌握：弥散性血管内凝血的概念、临床特征、诊ØØ断和治疗原则ØØ熟悉(shúxī)：弥散性血管内凝血的临床表现和实验室检查ØØ了解：弥散性血管内凝血的常见病因、发病机制ØØ和病理生理现象第57页/共73页第五十八页，共74页内容提要内容提要(nèi rónɡ tí yào)(nèi rónɡ tí yào)ØØ概述ØØ病因和发病机制ØØ病理和病理生理ØØ临床表现ØØ诊断(zhěnduàn)ØØ治疗￿第58页/共73页第五十九页，共74页。

￿￿￿￿弥 散 性 血 管 内 凝 血（DIC）是多种致病因素导致的弥漫性微血管内血栓形成，继而因凝血因子及血小板大量消耗和继发性纤溶亢进，而发生的一种全身性血栓、出血综合征其基本特征是由于病理性凝血酶和纤溶酶大量生成，引起全身性出血、顽固性休克(xiūkè)、广泛的栓塞症状和微血管病性溶血，严重者可致多器官功能衰竭概 述第59页/共73页第六十页，共74页病病 因因ØØ感染性疾病：细菌、病毒、立克次体、脑型疟疾等ØØ恶性肿瘤：急性早幼粒细胞白血病、淋巴瘤、前列ØØ腺癌、胰腺癌及其他实体(shítǐ)瘤ØØ病理产科：羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重ØØ症妊娠高血压综合征、子宫破裂、胎盘早剥、前置ØØ胎盘等第60页/共73页第六十一页，共74页病病 因因ØØ手术及创伤ØØ严重中毒或免疫反应ØØ全身各系统疾病：恶性高血压、肺心病、巨大血管ØØ瘤、ARDS、急性胰腺炎、重症肝炎、溶血性贫血、ØØ急进型肾炎(shèn￿yán)、糖尿病酮症酸中毒、系统性红斑狼疮、ØØ中暑等第61页/共73页第六十二页，共74页ØØ组织损伤（感染、肿瘤溶解、创伤、大型手术等）组织损伤（感染、肿瘤溶解、创伤、大型手术等）￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿TFTF释放释放￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿激活外源性凝血途径激活外源性凝血途径ØØ血管内皮损伤（感染、炎症、变态反应、缺氧等）血管内皮损伤（感染、炎症、变态反应、缺氧等）￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿TFTF释放释放￿￿￿￿￿￿￿￿启动凝血系统启动凝血系统ØØ血小板损伤（炎症反应、药物、缺氧等）血小板损伤（炎症反应、药物、缺氧等）￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿诱发血小板诱发血小板聚集和释放聚集和释放￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿激活凝血激活凝血￿ ￿ØØ纤溶系统激活纤溶系统激活————上述因素直接上述因素直接(zhíjiē)(zhíjiē)或间接激活纤溶或间接激活纤溶系统，导致凝血系统，导致凝血- -纤溶平衡进一步失调纤溶平衡进一步失调发病(fā bìng)机制第62页/共73页第六十三页，共74页。

ØØ微血栓形成：见于肺、肾、脑、肝、心、肾上腺、胃肠道及皮肤、黏膜等部位主要为纤维蛋白血栓及纤维蛋白-血小板血栓ØØ凝血功能异常：高凝状态(zhuàngtài)、消耗性低凝状态(zhuàngtài)、继发性纤溶亢进状态(zhuàngtài)ØØ微循环障碍病理(bìnglǐ)和病理(bìnglǐ)生理第63页/共73页第六十四页，共74页ØØ出血倾向：为自发性、多发性出血ØØ休克或微循环衰竭ØØ微血管栓塞(shuānsè)：可为浅层栓塞(shuānsè)，表现为皮肤发绀，进而发生灶性坏死，斑块状坏死或溃疡形成栓塞(shuānsè)也常发生于深部器官，可表现为急性肾功能衰竭，呼吸衰竭，意识障碍，颅内高压综合征临床表现第64页/共73页第六十五页，共74页ØØ微血管病性溶血：可表现(biǎoxiàn)为进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染ØØ原发病临床表现(biǎoxiàn)临床表现第65页/共73页第六十六页，共74页诊断诊断(zhěnduàn)(zhěnduàn)标准标准临床表现 存在易引起DIC的基础疾病有下列两项以上临床表现：①多发性出血倾向；②不易以原发病解释的微循环衰竭或休克(xiūkè)；③多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、黏膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭；④抗凝治疗有效第66页/共73页第六十七页，共74页。

诊断诊断(zhěnduàn)(zhěnduàn)标准标准实验室检查指标 （同时有以下三项以上异常）血小板＜100×109/L或进行性下降，肝病、白血病患者血小板＜50×109/L血浆(xuèjiāng)纤维蛋白原含量＜或进行性下降，或＞4g/L，白血病及其他恶性肿瘤＜，肝病＜第67页/共73页第六十八页，共74页诊断诊断(zhěnduàn)(zhěnduàn)标准标准实验室检查指标 （同时有以下三项以上异常）3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L，肝病、白血病FDP＞60mg/L，或D-二聚体水平升高或阳性PT缩短(suōduǎn)或延长3秒以上，肝病、白血病延长5秒以上，或APTT缩短(suōduǎn)或延长10秒以上第68页/共73页第六十九页，共74页鉴别鉴别(jiànbié)(jiànbié)诊断诊断ØØ重症肝炎ØØ血栓性血小板减少(jiǎnshǎo)性紫癜ØØ原发性纤维蛋白溶解亢进症第69页/共73页第七十页，共74页治治 疗疗ØØ治疗基础疾病、消除病因ØØ抗凝治疗：普通肝素和低分子肝素ØØ替代治疗：新鲜冰冻血浆、血小板悬液、纤维蛋白原、￿FⅦ及凝血酶原复合物ØØ纤溶抑制剂：一般不用ØØ溶栓治疗：一般不用ØØ其他(qítā)：对症支持疗法、糖皮质激素第70页/共73页第七十一页，共74页。

抗凝治疗抗凝治疗(zhìliáo)(zhìliáo) 肝素使用禁忌证肝素使用禁忌证1.1.手术或损伤创面未经良好止血者手术或损伤创面未经良好止血者2.2.近期有大咯血或有大量出血的活近期有大咯血或有大量出血的活 动性消化性溃疡动性消化性溃疡3. 3. 蛇毒所致蛇毒所致(suǒ zhì)DIC(suǒ zhì)DIC晚期，患者有多种凝血因子晚期，患者有多种凝血因子 缺乏及明显纤溶亢进缺乏及明显纤溶亢进肝素的使用(shǐyòng)方法1.肝素钠 10000～30000U/d，每6小时用量不超过5000U，静脉点滴，根据病情可连续使用(shǐyòng)3～5天2. 低分子肝素 75～150IUA Χa（抗活化因子Χ国际单位）/（kg·d），一次或分两次皮下注射，连用3～5天 肝素使用适应证 1. DIC早期（高凝期）2. 血小板及凝血因子呈进行性下降， 微血管栓塞表现明显的患者3. 消耗性低凝期但病因短期内不能 祛除者，在补充凝血因子情况下 使用监测：肝素治疗使APTT延长为正常值的～倍为最佳剂量第71页/共73页第七十二页，共74页。

第72页/共73页第七十三页，共74页内容(nèiróng)总结会计学人体的止血机制包括三方面因素：血管因素、血小板因素和凝血因素免疫相关(xiāngguān)性抗凝物增多如狼疮性抗凝物质增多等病因防治：防治基础疾病单纯型（紫癜型）于紫癜出现后1周，亦可延迟出现血小板相关(xiāngguān)抗体及相关(xiāngguān)补体检查：50%～70%以上的ITP患者PAIg或PAC3阳性持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者病理和病理生理第七十四页，共74页。