儿科学：肾小球疾病.ppt

肾小球疾病肾单位解剖基础 肾小囊肾小囊 肾小体肾小体 毛细血管毛细血管 肾小球肾小球 肾单位肾单位 系膜区系膜区 近端肾小管近端肾小管 肾小管肾小管 细段细段 远端肾小管远端肾小管 肾小球解剖基础正常肾小球模式图儿童肾小球疾病的临床分类►►原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病►►肾炎综合征肾炎综合征§ §急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎§ §急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎§ §慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎►►肾病综合征肾病综合征§ §单纯型单纯型§ §肾炎型肾炎型►►孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿►►继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病►►遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病急性肾小球肾炎定义►►急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全。

►►分为：急性链球菌感染后肾小球肾炎 急性非链球菌感染后肾小球肾炎病因►►A组β溶血性链球菌§上呼吸道感染或扁桃体炎上呼吸道感染或扁桃体炎§脓皮病或皮肤感染脓皮病或皮肤感染►►其他发病机制 链球菌致肾炎菌株抗原成分链球菌致肾炎菌株抗原成分 诱发自身免疫诱发自身免疫 形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物 原位免疫复合物原位免疫复合物 激活补体激活补体 肾小球炎症病变肾小球炎症病变 毛细血管闭塞毛细血管闭塞 基底膜破坏基底膜破坏病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎►►光镜：光镜：§ §肾小球肾小球 增生性炎症增生性炎症 渗出性病变渗出性病变§ §肾小管肾小管 细胞变性，间质水肿，炎症细胞浸润细胞变性，间质水肿，炎症细胞浸润►►电镜：电子致密物上皮细胞下沉积，基膜断裂电镜：电子致密物上皮细胞下沉积，基膜断裂►►免疫荧光：肾小球毛细血管袢和系膜区免疫荧光：肾小球毛细血管袢和系膜区IgGIgG、、C C3 3和备解素沉和备解素沉积，也可见积，也可见IgMIgM和和IgAIgA沉积沉积正常肾小球正常肾小球，肾小球血管袢薄而清晰。

内皮细胞和系膜细胞数目正常周围的肾小管也正常 正常肾小球正常肾小球，PAS染色以突出基底膜肾小球血管袢薄而清晰 毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管袢内及周围的血管内皮细胞、系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润 毛细血管内增生性肾小球肾炎电镜电镜下，链球菌感染后肾小球肾炎的电子致密的免疫沉积物主要位于脏层上皮下，图示基底膜右侧一个大的脏层上皮下驼峰状沉积物 免疫荧光免疫沉积物呈颗粒状分布于肾小球基底膜和系膜区 临床表现►►前驱感染►►少尿►►水肿、高血压►►血尿、蛋白尿前驱感染前驱感染 临床表现—少尿临床表现—水肿►► 最早出现和最常见的最早出现和最常见的症状症状►►下下行性行性►►非非凹陷性凹陷性临床表现—高血压临床表现—血尿严重表现►►严重循环充血►►高血压脑病►►急性肾功能不全非典型表现►►无症状性肾小球肾炎►►肾外症状性肾小球肾炎►►以肾病综合征表现的肾小球肾炎实验室检查►►尿常规： 血尿、蛋白尿、管型、白细胞、上皮细胞血尿、蛋白尿、管型、白细胞、上皮细胞►►链球菌感染依据： ASOASO、、ADPNaseADPNase、、DNAase-BDNAase-B、、HAaseHAase►►C3下降►►肾功能 ，血沉►►肾脏B超诊断要点►►前驱感染史►►典型临床表现►►ASO↑， C3↓鉴别诊断►►其他病原体感染的肾小球肾炎：发病年龄不同，前驱期短，c3正常，ASO阴性，病原学检查依据►►继发性肾炎：紫癜性肾炎，狼疮性肾炎，乙肝相关性肾炎►►慢性肾炎急性发作：可有既往肾炎病史，生长发育受限，无明显前驱感染，肾脏缩小，贫血，低比重尿鉴别诊断►►IgA肾病：持续镜下血尿，发作性肉眼血尿（上感后24-48小时出现肉眼血尿），无水肿高血压，C3正常，肾穿鉴别►►肾病综合征：根据病程，ASO， C3鉴别，必要时肾穿►►其他：膜增殖性肾炎，急进性肾炎治疗►►治疗原则及程序•自限性疾病，无特效治疗自限性疾病，无特效治疗•休息和对症治疗休息和对症治疗•纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）•防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复复治疗►►休息 卧床2-3周，至肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，可下床，血沉正常可上学，3月内避免重体力活动，尿常规正常方可恢复体力活动。

治疗►►饮食 低盐，低蛋白，控制水盐摄入治疗►►抗感染 青霉素类10-14天 肃清链球菌治疗►►对症治疗§利尿：氢氯噻嗪利尿：氢氯噻嗪1~2mg/Kg/d1~2mg/Kg/d，分，分2-32-3次口服次口服 速尿速尿1~2mg/Kg/1~2mg/Kg/次，静脉注射，次，静脉注射，1-21-2次次/ /天天§降压：硝苯地平降压：硝苯地平0.25mg/Kg/0.25mg/Kg/次，次，q8hq8h 卡托普利卡托普利治疗►►严重循环充血§速尿速尿§硝普钠硝普钠1-81-8μ μg/Kg/ming/Kg/min§透析透析治疗►►高血压脑病§降压：硝普钠降压：硝普钠§利尿：速尿利尿：速尿§止惊：地西泮止惊：地西泮0.1-0.3mg/Kg/0.1-0.3mg/Kg/次（极量次（极量10mg/10mg/次）次）治疗►►急性肾功能衰竭§限液限液 每天液体量每天液体量= =尿量尿量+ +显性失水量显性失水量+*+*不显性失水量不显性失水量- -内生水量内生水量* *§利尿利尿§纠酸（纠酸（PH<7.2PH<7.2时时) )§透析透析治疗*不显性失水量： 300ml/m2，体温每升高1℃，增加75ml/m2*内生水量： 250-350ml/m2预后 95%完全恢复，<5%持续尿检异常，<1%死亡率肾病综合征概念►►一组由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

►►临床4大特点：大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症，水肿分型►►病因§原发性原发性§继发性继发性§先天性先天性►►临床表现§单纯性单纯性§肾炎型肾炎型病因►►Ig与补体肾内沉积 静电屏障破坏►►细胞免疫失调 蛋白尿 ►►T淋巴细胞异常 分子屏障破坏病理生理 大量蛋白尿造成：大量蛋白尿造成：►►低蛋白血症§尿内大量丢失尿内大量丢失§肾小球滤出后被肾小管吸收分解肾小球滤出后被肾小管吸收分解►►高脂血症§肝脏合成脂蛋白增加肝脏合成脂蛋白增加§大分子脂蛋白难以从肾脏排出大分子脂蛋白难以从肾脏排出病理生理 大量蛋白尿造成：大量蛋白尿造成：►►水肿水肿§ §血浆渗透压下降血浆渗透压下降 抗利尿激素减少抗利尿激素减少§ §血容量减少血容量减少 肾素肾素- -血管紧张素血管紧张素- -醛固酮激活醛固酮激活 水钠潴留水钠潴留 心钠素减少心钠素减少 交感神经兴奋性增高交感神经兴奋性增高§ §肾内因子肾内因子 近曲小管钠吸收增加近曲小管钠吸收增加►►其他其他§ §免疫功能降低免疫功能降低§ §高凝状态高凝状态§ §结合蛋白减少结合蛋白减少 微量元素缺乏，低钙，贫血等微量元素缺乏，低钙，贫血等病理►►微小病变 76.4%►►局灶性节段性肾小球硬化 6.9%►►膜性增生性肾小球肾炎 7.5%►►单纯系膜增生 2.3%►►增生性肾小球肾炎 2.3%►►局灶性球性硬化 1.7%►►膜性肾病 1.5%►►其他 1.4%光镜下，微小病变的肾小球是正常的。

电镜照片可见有窗孔的内皮细胞及正常的基底膜，脏层上皮细胞(足细胞)表面的足突消失或融合 临床表现►►水肿►►尿量减少，尿色改变►►血压改变并发症►►感染►►电解质紊乱和低血容量►►血栓形成►►急性肾功能衰竭►►肾小管功能障碍►►生长迟缓实验室检查►►尿液检查►►生化改变►►补体►►凝血谱►►抗核抗体►►肾穿刺诊断►►大量蛋白尿§尿蛋白尿蛋白+++~+++++++~++++，，1 1周内周内3 3次次§2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量≥≥50mg/kg50mg/kg§尿蛋白尿蛋白/ /肌酐肌酐(mg/mg)≥2.0(mg/mg)≥2.0►►血浆白蛋白<25g/L►►血浆胆固醇>5.7mmol/L►►不同程度的水肿诊断►►单纯型肾病►►肾炎型肾病凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①①血尿血尿②②高血压高血压③③肾功能不全肾功能不全④④低补体血症低补体血症鉴别诊断►►继发性肾病►►先天性肾病►►急性链球菌感染后肾炎治疗►►一般治疗§休息休息§饮食饮食§防治感染防治感染§利尿利尿►►低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐►►利尿剂利尿剂§教育教育治疗►►糖皮质激素§短程疗法短程疗法§中长程疗法中长程疗法治疗►►糖皮质激素治疗的副作用§代谢紊乱代谢紊乱§消化性溃疡消化性溃疡§精神欣快精神欣快§白内障、青光眼、无菌性股骨头坏死、高凝状态、白内障、青光眼、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞生长停滞§易感染、诱发结核灶活动易感染、诱发结核灶活动§急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合征急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合征治疗►►激素敏感：泼尼松足量治疗激素敏感：泼尼松足量治疗≤≤4 4周尿蛋白转阴周尿蛋白转阴►►激素耐药：激素耐药：泼尼松足量治疗泼尼松足量治疗>4>4周尿蛋白仍阳性周尿蛋白仍阳性►►激素依赖：对激素敏感，但连续两次减量或停药激素依赖：对激素敏感，但连续两次减量或停药2 2周周内复发内复发►►复发与频复发：连续复发与频复发：连续3 3天，晨尿蛋白由阴性转为天，晨尿蛋白由阴性转为（（++++++））- -（（++++++++），或），或24h24h尿蛋白定量尿蛋白定量≥≥50mg/kg50mg/kg，，尿蛋白尿蛋白/ /肌酐肌酐(mg/mg)≥2.0(mg/mg)≥2.0；频复发是指肾病病程中；频复发是指肾病病程中半年内复发半年内复发≥≥2 2次；或次；或1 1年内复发年内复发≥≥3 3次次治疗►►激素治疗过程中出现复发：§去除诱因去除诱因§激素加量激素加量§其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂治疗►►免疫抑制剂§环磷酰胺环磷酰胺§环孢素环孢素A A§霉酚酸酯霉酚酸酯§雷公藤多甙雷公藤多甙§FK506FK506治疗►►抗凝药物：肝素、双嘧达莫►►免疫调节剂：左旋咪唑►►血管紧张素转换酶抑制剂预后 与病理类型有关与病理类型有关►►微小病变►►局灶性节段性肾小球硬化思考题►►链球菌感染后肾小球肾炎的病因►►链球菌感染后肾小球肾炎的病理特点►►链球菌感染后肾小球肾炎的临床表现与严重表现►►链球菌感染后肾小球肾炎的主要实验室检查►►链球菌感染后肾小球肾炎的治疗原则与严重表现的处理思考题►►肾病综合征的病理生理►►肾病综合征的常见并发症►►单纯型肾病与肾炎型肾病的诊断►►肾病综合征的主要治疗►►激素的副作用。