肾病综合征NephroticSyndromeP.ppt

肾病综合征肾病综合征 Nephrotic Syndrome北京大学第一医院儿科北京大学第一医院儿科 肖慧捷肖慧捷 Nephrotic Syndrome，，NS 由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加，由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加，由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加，由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征临床特点：临床特点：大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿Massive Massive Massive Massive ProteinuriaProteinuriaProteinuriaProteinuria 低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症HypoproteinemiaHypoproteinemiaHypoproteinemiaHypoproteinemia 高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症HyperlipemiaHyperlipemiaHyperlipemiaHyperlipemia明显水肿明显水肿明显水肿明显水肿EdemaEdemaEdemaEdema必备条件必备条件 肾病综合征肾病综合征 Nephrotic SyndromeNephrotic SyndromeNSNS分类：分类： （病因）（病因） 原发性原发性NS: NS: 原因不明者原因不明者 继发性继发性NS: HSP, HBV, SLE, NS: HSP, HBV, SLE, VasculitisVasculitis 先天性先天性NS: <3mNS: <3m的的NSNS(遗传/原发/继发） 滤过膜：滤过膜： 致密层 内疏松层 内皮细胞 外疏松层 上皮细胞 原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic SyndromePNS----PNS----小儿最常见的小儿最常见的NSNS类型类型(90%)(90%)①①病因：病因：尚不清楚（免疫、遗传）尚不清楚（免疫、遗传）②②发病率：发病率：2-7/102-7/10万万/ /年；占肾内住院年；占肾内住院21-31%21-31%③③年龄：年龄：婴幼儿、学龄前婴幼儿、学龄前> >青、少年青、少年> > 成人成人 (90%) (50%) (20-30%)④④性别：性别：男男> >女（女（1.5-3.7:1)1.5-3.7:1)⑤⑤种族：种族：亚裔、阿拉伯人多亚裔、阿拉伯人多发病机制无免疫复合物、抗GBM抗体参与可能有关因素：过敏性体质（湿疹、鼻炎）、 呼吸道感染肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效机制：T细胞功能异常 → 某种细胞因子样物 → 损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丢失 → 蛋白尿、足突融合原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic SyndromePNSPNS类型：类型：----临床分型临床分型 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型 ①①大量蛋白尿大量蛋白尿②②低白蛋白血症低白蛋白血症③③高脂血症高脂血症④④一定程度水肿一定程度水肿 *特发性肾衰①①血尿血尿②②高血压高血压③③肾功能不全肾功能不全④④持续低补体血症持续低补体血症 （≥1项）原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 肾炎型肾炎型PNSPNS ①①血尿：血尿：2周内分别3次以上离心尿离心尿检查RBC10个/HPF， 并证实为肾小球源性肾小球源性血尿者。

②②高血压：高血压：反复或持续， 并除外使用糖皮质激素等原因所致 学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg③③肾功能不全：肾功能不全：排除由于血容量不足等所致④④低补体血症：低补体血症：持续性 ----（2000年珠海 中华儿肾学组修订）原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic SyndromePNSPNS类型：类型： ----病理类型病理类型 微小病变型微小病变型(MCNS) (MCNS) （<4岁 90%，青春期 50%） 非微小病变型非微小病变型(non-MCNS)(non-MCNS) 局灶节段性硬化局灶节段性硬化(FSGS)(FSGS) 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎( (MsPGNMsPGN) ) 膜增生性肾炎膜增生性肾炎(MPGN)(MPGN) 膜性肾病膜性肾病(MN)(MN) ------病理类型与临床表现的关系? 原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic SyndromeMCNSMCNS病理特点：病理特点： 光镜：基本正常 免疫荧光：基本无免疫复合物沉积 电镜：弥漫性足突融合原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome发病机制：发病机制：1 1、与、与(T-Cell)(T-Cell)免疫有关：免疫有关： Th1/Th2失衡---细胞因子2 2、一定的遗传基础、一定的遗传基础（HLA B12,DR7, ) 作用点：GBM 电荷屏障 孔径屏障原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome病理生理改变：病理生理改变：---大量蛋白尿大量蛋白尿①①NS必备必备②②发生机制发生机制 GBM 电荷屏障破坏 选择性蛋白尿(Alb,7,000-15,000) 孔径屏障破坏 非选择性蛋白尿(Alb,Ig... )③③病生理改变的始动因素病生理改变的始动因素 一系列血浆蛋白丢失,如Alb，转铁蛋白，铜兰蛋白， 结合蛋白（ VitD、甲状腺素、前列腺素），ATIII原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome病理生理改变：病理生理改变：---低白蛋白血症低白蛋白血症①①NS病生理改变的中心环节，诊断必备病生理改变的中心环节，诊断必备 直接导致：水肿、高脂血症 直接影响：血容量、药代动力学②②成因：成因： 白蛋白丢失白蛋白丢失↑（尿尿、胃肠？） 综合结果 白蛋白分解↑ 白蛋白合成↑其它血浆蛋白成分的变化：其它血浆蛋白成分的变化：白蛋白白蛋白 水肿、体腔积液、高脂血症、动脉硬化水肿、体腔积液、高脂血症、动脉硬化转铁蛋白转铁蛋白 小细胞性贫血小细胞性贫血铜兰蛋白铜兰蛋白 铜缺乏铜缺乏甲状腺素球蛋白甲状腺素球蛋白 T3、、T4下降下降皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高游离皮质醇升高B因子、因子、IgG 易感染易感染其他补体成分其他补体成分 25羟羟D3结合蛋白结合蛋白 低钙血症、骨质疏松低钙血症、骨质疏松前列腺素结合蛋白前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成前列腺素代谢变化血栓形成抗凝血因子抗凝血因子III 血栓形成血栓形成锌结合蛋白锌结合蛋白 锌缺乏锌缺乏脂蛋白酶脂蛋白酶 低密度脂蛋白代谢变化低密度脂蛋白代谢变化原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome病理生理改变：病理生理改变：---高脂血症高脂血症①①继发性改变：继发性改变： 低血浆低血浆Alb 肝脂质蛋白合成肝脂质蛋白合成↑ 脂质蛋白清除脂质蛋白清除↓↓②②NSNS脂类异常特点：脂类异常特点： TC↑TC↑(TG↑)(TG↑)；； LDLLDL、、VLDLVLDL、、Lp(aLp(a) ↑) ↑，，HDL↓/NHDL↓/N③③不良影响：不良影响：肾毒性、促高凝、血管壁肾毒性、促高凝、血管壁 干扰检测干扰检测原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome病理生理改变：病理生理改变：---水肿水肿①①NSNS常见症状常见症状(>AGN)(>AGN) 可凹性（指压性）可凹性（指压性）②②发生机制：水、钠潴留发生机制：水、钠潴留 充盈不足学说（低血容量）充盈不足学说（低血容量）----抗利尿激素抗利尿激素↑↑RAS↑RAS↑ 交感神经兴奋性交感神经兴奋性↑↑ 过度充盈学说（高血容量）过度充盈学说（高血容量）----原发性水、钠潴留原发性水、钠潴留③③不良影响：不良影响：皮肤感染、呼吸困难、皮肤感染、呼吸困难、 组织组织/ /器官功能异常器官功能异常*特发性肾衰近代研究：近代研究：肾病时血容量减少者只占肾病时血容量减少者只占30% 胶体扩容尿钠排泄仍低水肿无减轻胶体扩容尿钠排泄仍低水肿无减轻 不少病人不少病人RAAS正常正常目前认为：水肿发生主要与原发目前认为：水肿发生主要与原发 性肾排钠障碍有关性肾排钠障碍有关NS 病理生理病理生理大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症致病因素致病因素肾小球滤过膜通透性增加肾小球滤过膜通透性增加脂代谢紊乱脂代谢紊乱高脂血症高脂血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压↓血容量血容量↓蛋白质分蛋白质分解代谢解代谢↑水水分分转转入入间间质质水肿水肿钠水潴留钠水潴留ADH↑ ADH↑ 醛固酮醛固酮↑ ↑ 利钠素利钠素↓ ↓ 近曲小管吸收钠近曲小管吸收钠原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome临床表现：临床表现：①①3 3～～5 5 岁高发，岁高发，(Simple< Nephritis)(Simple< Nephritis) 男男> >女女②②水肿：常为就诊原因（可凹性）水肿：常为就诊原因（可凹性） - -眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内脏（肾）眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内脏（肾）③③一般状况：一般状况：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白，精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白， 食欲减退食欲减退, , 腹泻腹痛腹泻腹痛, , 高血压等高血压等 * *复发性复发性 （频复发）（频复发）原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome实验室检查：实验室检查：①①血常规：血常规：BPC↑ BPC↑ HctHct↑ RBC↑↑ RBC↑②②尿常规：尿常规：Pro↑ Cast (RBC)Pro↑ Cast (RBC)③③血生化：血生化：TpTp↓ Alb↓ Lipids↑↓ Alb↓ Lipids↑ 肝肾功能、肝肾功能、* *电解质、正常电解质、正常④④免疫：免疫：IgGIgG↓ ↓ IgAIgA↓ ↓ IgMIgM↑ ESR↑C↑ ESR↑C3 3? ?⑤⑤其他：血其他：血/ /尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome其他检查：其他检查： B超超-肾：大小、实质回声、结构、血流 -腹部：腹水 超声心动图：超声心动图：心功能、心包积液 心电图：心电图：P-R间期、S-T段、低电压 胸片：胸片：胸腔积液、心外形 肾活检：肾活检：激素耐药、持续高血压、肾功异常、 C3降低、怀疑药物肾毒性原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome诊断：诊断：①①大量蛋白尿：大量蛋白尿： （（NSNS水平蛋白尿）水平蛋白尿） 定性：Upro≥3+ 定量：24hUpro≥50mg/kg or ≥3g②②低白蛋白血症：低白蛋白血症：血浆Alb<30g/L③③高（胆固醇）脂血症：高（胆固醇）脂血症：TC>5.72mmol/L(220mg/dl)④④一定程度水肿一定程度水肿 * *鉴别诊断：排除继发性因素鉴别诊断：排除继发性因素/ /先天性？先天性？原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 完整诊断内容完整诊断内容 ①①肾病综合征诊断标准（除外继发因素）肾病综合征诊断标准（除外继发因素） ②②临床分型临床分型 单纯型单纯型/肾炎型肾炎型 ③③激素反应评价激素反应评价 ④④肾功能状态评价肾功能状态评价 ⑤⑤病理诊断病理诊断原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome并发症：并发症：1 感染：感染：最常见，致死的主要原因 易发原因： 机体免疫力低下（体液/细胞） 蛋白质营养不良 水肿致局部循环障碍 激素及免疫抑制剂治疗 等2、高凝及血栓形成：、高凝及血栓形成：原因：n凝血因子凝血因子V、、VII、、VIII及纤维蛋白原大分子不易丢失及纤维蛋白原大分子不易丢失且合成增加且合成增加n抗凝血酶抗凝血酶III及及a1抗胰蛋白酶（抑制抗胰蛋白酶（抑制X因子和凝血酶）因子和凝血酶） 蛋白蛋白C及及S（（灭活因子灭活因子V、、VIII））尿中丢失尿中丢失n纤溶酶原尿中丢失，纤溶酶原抑制剂纤溶酶原尿中丢失，纤溶酶原抑制剂a2巨球蛋白增高巨球蛋白增高n血小板数增高、功能增强血小板数增高、功能增强n高脂血症、血粘稠度高高脂血症、血粘稠度高n脱水剂、激素的应用脱水剂、激素的应用3、电解质紊乱：、电解质紊乱：n低钠血症：长期禁盐低钠血症：长期禁盐 过多应用利尿剂过多应用利尿剂 感染（应激性感染（应激性ADH分泌增多）分泌增多） 呕吐、腹泻呕吐、腹泻 表现：水肿加剧、尿少、厌食、无力表现：水肿加剧、尿少、厌食、无力 嗜睡、血压下降、休克、惊厥嗜睡、血压下降、休克、惊厥n低钾血症：利尿剂或激素后大量利尿低钾血症：利尿剂或激素后大量利尿 入量不足入量不足n低钙血症和低钙血症和骨骼疏松 与白蛋白结合尿中丢失与白蛋白结合尿中丢失 DBP尿中丢失尿中丢失—低低D，，肠钙吸收不良，肠钙吸收不良， 1,25(OH)D3生成↓1,25(OH)D3生成↓ 继发甲旁亢影响骨骼（软化、疏松） 骨对骨对PTH反应性降低反应性降低4、肾上腺危象：、肾上腺危象：n长期较大剂量激素反馈抑制垂体肾上腺皮质轴长期较大剂量激素反馈抑制垂体肾上腺皮质轴n撤药过快、突然中断、应激等未及时加量撤药过快、突然中断、应激等未及时加量n突然发生休克突然发生休克n静点氢化可的松静点氢化可的松5~10mg/kg，，2~3天天原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome并发症：并发症：5 5 急性肾衰竭急性肾衰竭 原因：原因： 小球病理增生严重或恶化（新月体形成）小球病理增生严重或恶化（新月体形成） 低血容量致肾前性低血容量致肾前性ARF,ARF,持续致肾实质持续致肾实质ARFARF 特发性肾衰（间质水肿）特发性肾衰（间质水肿） 药物性间质性肾炎药物性间质性肾炎 急性肾小管坏死？急性肾小管坏死？ 原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome治疗：目的治疗：目的初级目的：初级目的： 极期-缓解肾病，纠正并发症 巩固期-维持缓解，防止/减少复发 尽量减轻/避免药物毒副作用终极目的：终极目的：达到临床治愈，正常的生活质量 ‘不让儿童不让儿童NS带带 入成人入成人’、治疗、治疗n一般疗法一般疗法n休息：严重者卧床休息：严重者卧床n饮食：高血压和水肿饮食：高血压和水肿 无盐或低盐无盐或低盐 严重水肿严重水肿 控制液量控制液量适量限水（高度水肿、高血压、肾功异常） 低盐低脂低蛋白 [Na<2g/d，优质Pro 1.5-2g/(kg﹒d)] 补充多种维生素（VitD)矿物质 补充补充D和钙剂和钙剂 适量蛋白适量蛋白 2g/kg左右左右n防治感染：皮肤护理防治感染：皮肤护理 积极及时治疗感染积极及时治疗感染 症状缓解停药症状缓解停药6月月~1年后预防注射年后预防注射 病毒感染者减激素或停药病毒感染者减激素或停药n利尿剂：水肿重者，白蛋白不输或少输利尿剂：水肿重者，白蛋白不输或少输 *患儿患儿-家长家长-医生的沟通与配合十分重要医生的沟通与配合十分重要激素疗法：目前诱导缓解的首选药激素疗法：目前诱导缓解的首选药n短程疗法：初发单纯性短程疗法：初发单纯性NS,总疗程总疗程8~12周周n中长程疗法：国内推荐中长程疗法：国内推荐诱导缓解阶段诱导缓解阶段：泼尼松泼尼松1.5~2mg/kg,最大量最大量60mg,分次服分次服,蛋白转阴后巩固蛋白转阴后巩固2周周(>4周周,<8周周),巩固维持阶段巩固维持阶段：改成隔日顿服改成隔日顿服, qod 顿服 缓慢减量每每2~4周减量致停药周减量致停药总疗程总疗程 4~6月月(中中) 9~12月月(长长) 原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征②②②②中长程疗法中长程疗法【【治疗治疗】】 二、激素治疗二、激素治疗CorticosteroidsCorticosteroids 2mg/kg.d2mg/kg.d(≤60mg/d)(≤60mg/d)尿蛋白转阴尿蛋白转阴尿蛋白转阴尿蛋白转阴一般不超过一般不超过一般不超过一般不超过6 6～～～～8 8周周周周2mg/kg2mg/kg隔日清晨顿服隔日清晨顿服隔日清晨顿服隔日清晨顿服每每每每2 2～～～～4 4周减量周减量周减量周减量1 1次次次次（（（（2.5~5mg/2.5~5mg/次）次）次）次）直至停药。

直至停药直至停药直至停药6 6月为月为月为月为中程疗法中程疗法中程疗法中程疗法9 9月为月为月为月为长程疗法长程疗法长程疗法长程疗法巩固巩固巩固巩固2 2周周周周4 4 周周周周原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome激素治疗：激素治疗： NS诱导缓解之首选*中中-长程疗法：长程疗法： （6～9月） 诱导缓解阶段：足量pred 2mg/(kg﹒d) max 60mg/d ≥4w ≤8w ； Upro(-)后2w 巩固维持阶段：qod 顿服 缓慢减量*激素疗效评价激素疗效评价①激素敏感 ②激素耐药 ③激素依赖 *大剂量甲泼尼龙冲击 原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome[附] PNS类型：类型： --激素效应激素效应激素敏感型激素敏感型NS(Steroid-responsive NS)： 以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者激素耐药型激素耐药型NS(Steroid-resistant NS)：： 以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者激素依赖型激素依赖型NS(Steroid-Dependent NS)： 对激素敏感，减量或停药1月内复发，重复2次以上 * 复发或反复：尿蛋白阴转阳复发或反复：尿蛋白阴转阳 2周周 频复发或反复：半年频复发或反复：半年》》2次，次，1年年》》3次次 ----（2000年珠海 中华儿肾学组修订）原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome免疫抑制剂应用：免疫抑制剂应用： 适应症：适应症：①激素耐药、依赖 ②NS频复发 ③严重激素副作用/禁忌临床常用药物：临床常用药物： 环磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤、 环孢素A、霉酚酸酯、FK-506免疫抑制剂应用：免疫抑制剂应用： n适应症：频复发、激素依赖、耐药适应症：频复发、激素依赖、耐药n环磷酰胺：环磷酰胺：2~3mg/kg/d，，8~12周，周，累计量累计量150~200mg/kg。

n副作用：性腺损伤副作用：性腺损伤 、恶心、呕吐、肝酶、恶心、呕吐、肝酶升高、脱发、升高、脱发、WBC减少、出血性膀胱炎减少、出血性膀胱炎n苯丁酸氮芥、环孢霉素苯丁酸氮芥、环孢霉素A、、MTX、硫唑嘌、硫唑嘌、硫唑嘌、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、呤、霉酚酸酯、呤、霉酚酸酯、呤、霉酚酸酯、 雷公藤多甙雷公藤多甙雷公藤多甙雷公藤多甙冲击疗法：冲击疗法：n甲泼尼龙：难治性甲泼尼龙：难治性NS、、急进、急进、LN15~30mg/kg+5%葡萄糖葡萄糖100~250ml，，1~2h，，3次次/1疗程疗程n环磷酰胺：环磷酰胺：8~10mg/kg+生理盐水或葡萄糖生理盐水或葡萄糖200ml ，，>1h，，连连续续2天，隔半月天，隔半月5、其他：、其他：五、五、五、五、 免疫调节剂免疫调节剂免疫调节剂免疫调节剂六、六、六、六、 血管紧张素转化酶抑制剂（血管紧张素转化酶抑制剂（血管紧张素转化酶抑制剂（血管紧张素转化酶抑制剂（ACEIACEI）））） 抗凝、抗血小板，防治并发症抗凝、抗血小板，防治并发症七、七、七、七、 中医药治疗：中医药治疗：中医药治疗：中医药治疗：原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome儿童儿童PNSPNS的预后：的预后： ------决定于病理类型决定于病理类型 （（MCNS>FSGS, MCNS>FSGS, MsPGNMsPGN, MPGN), MPGN) 其他：反复感染、频复发（转型可能）其他：反复感染、频复发（转型可能） Habib MCNS FSGS MPGN CRF/Death 7% 38% 41%原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome辅助用药：辅助用药：①①免疫调节剂：免疫调节剂： 左旋咪唑、转移因子、胸腺肽、IVIG②②祖国医学祖国医学 注意：中草药的肾毒性 非正规中-西结合用药比较NS和AGN PNS AGN simple nephritis蛋白尿蛋白尿 大量大量 大量大量 轻轻-中度中度血尿血尿 极少极少 可有可有 突出突出水肿水肿 明显（可凹）明显（可凹） 同左同左 有（非凹）有（非凹）高血压高血压 无无 可有可有 常有常有尿量尿量 减少减少/正常正常 同左同左 少尿少尿/无尿无尿肾功异常肾功异常 少有少有/轻轻 可有可有 常有常有/重重 （肾前、特发）（肾前、特发） （（ARF/RPGN)n急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎与与肾病综合征肾病综合征的主要区别点在哪里？的主要区别点在哪里？（病因；临床表现；主要实验室检查；临床表现；主要实验室检查；诊断依据；治疗方法）诊断依据；治疗方法）思考思考思考nNSNS四大特征的病理生理四大特征的病理生理n肾炎性肾炎性NSNS的诊断依据的诊断依据nNSNS的常见并发症的常见并发症nNSNS激素疗效的判断激素疗效的判断。