先天性心脏病精品PPT课件.ppt

1,许逢明 广东医学院儿科学教研室,先天性心脏病,Congenital Heart Disease,.,2,何谓 先心病,先天性,心 脏 大血管,胎儿期. 遗传性？,畸 形,,,发育,.,3,心脏胚胎发育 及循环特点 一、心脏胚胎发育 二、胎儿血液循环特点 三、生后血液循环的改变,.,4,先心病总论,一.概述 二.病因及预防 1.病因： 内因-遗传 外因-感染（风疹病毒）射线、 药物(包括化学物质)、疾病 2.预防：孕早期的保健,.,5,三、分类 1、左向右分流型（潜在青紫型） 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 2、右向左分流型（青紫型） 法乐氏四联症 3、无分流型（无青紫型） 肺动脉狭窄,.,6,常见的先天性心脏病,一. ventricular septal defect (VSD) 二. atrial septal defect （ASD） 三. patent ductus arteriosus (PDA) 四. tetralogy of Fallot （TOF）,.,7,先心病常见并发症,一、左向右分流 1、呼吸道感染：支气管炎、支气管 肺炎 2、心力衰竭 3、感染性心内膜炎,二、右向左分流 1、脑血栓 2、脑脓肿 3、感染性心内膜炎,.,8,先心病的治疗,一、左向右分流先心病的治疗 1.并发症的治疗 2.介入治疗. 方法:Amplatzer装置 弹簧圈 适应症: 3.手术治疗.,.,9,先心病的治疗,3.手术治疗 理论上:越早越好 目前:35岁 反复心衰:尽早 艾森曼格综合征:失去时机,.,10,二.TOF治疗,1.一般治疗 2.缺氧发作的预防：心得安 3.缺氧发作的治疗 胸膝位 吸氧 吗啡、心得安、SB、阿拉明 4.手术治疗 姑息术及根治术,.,11,,思考题 四种先心病的病理生理改变 各有什么相同及不同之处？,THE END,.,12,PDA,ASD,.,13,VSD,,.,14,PDA封堵术适应证： 1、单纯PDA或PDA并其他可介入治疗的先 心病。

2、年龄3个月,体量4kg, 动脉导管最 窄内径6mmASD封堵术适应证： 1、继发孔缺损，直径5mm 3、房间隔的伸展径要大于房缺直径14mm 以上15,VSD封堵术适应证： 1、VSD直径1岁，体质量10kg，缺损上缘 距主动脉瓣(右冠瓣)1mm16,VSD,一. 概述 1.最常见 先心病的50 2.常见类型 膜周部缺损 肌部缺损,.,17,二 病理生理,室间隔缺损示意图,RA,RV,LV,,,,,,,,,,,大小不同 变化差异,,.,18,肺循环 肺动脉 左心房 右心室 左心室 右心房 主动脉 体循环,,,,,,,,,,,,,结果:,肺循环、左心房、左心室 血量增多体循环血减少,肺动脉高压(动力型梗阻型),左室肥大左房稍大.右室肥大,Eisenmenger syndrome,,.,19,Eisenmenger syndrome：（艾森曼格综合征 ）,左向右分流的先心病，当肺动脉压明显增高时，使右侧心腔压力大于左侧的, 出现右向左分流，引起青紫症候群，称 也称肺动脉高压性右向左分流综合征,.,20,三.临床表现 1.症状 小缺损(Roger病):可无症状 中大缺损:气促,乏力,苍白, 消瘦,多汗,发育落后. 可有声嘶,.,21,发育落后 体格矮小,,心前区,心前区隆起,心尖搏动弥散,收缩期震颤,心界向左 下扩大,/级全收缩期杂音,响亮粗糙,四周传导.可闻二尖瓣相对狭窄杂音,P2亢进,,,,二.体征.,.,22,五.辅助检查,1.X线检查: 肺野充血 LV或/和RV增大 主A弓影小 肺A段凸出,.,23,2.ECG:LV或伴RV肥大,可伴心肌劳损,.,24,3.UCG: 缺损大小及部位 分流量:Qp/Qs 1-1.5-2 心脏功能及形态 估测肺A压,4.心导管检查:血流动力学,PA压力等 RV血氧比RA高,,.,25,,.,26,ASD,一.概述 1.占先心病510 男:女约1:2 2.类型 继发孔型(多见) 原发孔型 静脉窦型 冠状静脉窦型,,,,,,.,27,肺动脉 右心室 肺循环 右心房 左心房 体循环 左心室 主动脉,,,,,,,,,,病理生理改变?,.,28,LV、体循环血,RA,RV及肺血 RA增大,RV肥大,肺A高压 (动力型梗阻型),Eisenmenger syndrome,二、病理生理,.,29,肺动脉 右心室 肺循环 右心房 左心房 体循环 左心室 主动脉,,,,,,,,,,,,,,,肺循环 肺动脉 左心房 右心室 左心室 右心房 主动脉 体循环,,ASD,VSD,,,,,,,,,,,,,,.,30,三、临床表现,症状,VSD,ASD,望,触,听,叩,气促,乏力,体格矮小,？,隆起、弥散,?,部位/时期/级别/ 性质/传导,？,？,无震颤,？,向左侧扩大,震颤,向左下扩大,.,31,,/级收缩期杂音,喷射性,柔和,局限,杂音 产生,P2亢进 固定分裂,Why?,how?,P2亢进固定分裂,.,32,,,,五.辅助检查,1.X线检查: 肺纹理增粗 RA及RV大 肺A段凸出 主A节凹陷 肺门舞蹈,.,33,2.ECG:不完全右束支传导阻滞 右室肥大,五.辅助检查,.,34,3.UCG 缺损的大小 分流量 心脏形态及功能,五.辅助检查,4.心导管检查 心血管造影,,.,35,P D A,一.概述 1. 约占先心病15 女:男约23:1 2. 常见类型： 管型 漏斗型 窗型,主动脉,,动脉导管,,肺动脉,,.,36,,,,,,,,,,,,,二.病理生理,肺循环、左房、左室血量增多,左室肥大,肺动脉高压 （动力型梗阻型） 右室肥大,Eisenmenger syndrome,脉压增宽 体循环血量,.,37,左心房 肺循环 左心室 肺动脉 主动脉 右心室 体循环 右心房,,,,,,,,,,,,,,,肺循环 肺动脉 左心房 右心室 左心室 右心房 主动脉 体循环,,PDA,VSD,,,,,,,,,,,,,,.,38,三.临床表现,症状,VSD,PDA,望,触,听,叩,气促,乏力,体格矮小,？,隆起、弥散,?,部位/时期/级别/ 性质/传导,？,？,震颤,抬举样搏动,？,左下扩大,.,39,,Continuous machinery murmur. 向左锁骨下、 左颈部及背 部传导,.,40, differential cyanosis. 周围血管征： capillary pulsation. water hammer pulse. pistol shot sound.,其他体征,.,41,五.辅助检查,1.X-ray:肺血,左室左房增大, 肺A段凸出,主A弓增大 2.ECG:左室肥大或伴右室肥大, 心肌劳损 3.UCG:导管的大小、分流量，腔室 大小，心肌肥厚 4.心导管检查及血管造影..,,.,42,PDA患者当肺A压力主A时,肺A血主A: 下半身青紫 颜面部及上肢轻度青紫或无青紫 这种现象称.,Why?,,Differential cyanosis (差异性紫绀),,.,43,毛细血管搏动征,,.,44,,PDA,VSD,.,45,PDA 左室肥厚,,.,46,PDA 血管造影,,.,47,T O F,一.概述 1.复合畸形.最常见紫绀型先心病,2.病理组成： 右室流出道梗阻 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,,.,48,,,,,,,,,,,,,,右室肥大 肺血减少,左室 右室,主 动 脉,RBC增多 血液粘稠度,,二、病理生理,.,49,三.临床表现,1.症状 青紫:甲床、唇、结膜 蹲踞:活动时主动下蹲 缺氧发作:肺A漏斗部肌肉痉挛 其他:气促,乏力,头昏,头痛等,.,50,2、体征 生长发育落后、紫绀 杵状指（趾）: 心脏征: 望:心前稍隆起 触:抬举样搏动,可及震颤 叩:向左扩大 听:杂音,P2,.,51,五.辅助检查,1.X线检查:肺血,右室肥大, 肺A段凹陷心尖圆钝上翘, “靴形”心 2.ECG:电轴右偏,右室肥大 3.UCG:主A骑跨程度,右室肥大,室间 隔缺损等 4.心导管检查及血管造影.,,.,52,TOF正位X线片,,.,53,,.,54,,.,55,蹲踞或胸膝卧位,,.,56,阵发性缺氧发作,,.,57,青紫 杵状指趾,,,.,58,,,胸骨左缘24肋间SM ,级,喷射性,向左颈传导,,.,59,一.心脏胚胎发育,,.,60,,,,,第一房间隔,原发孔,继发孔,第二房间隔,房室间隔及心内膜垫发育示意图,卵园孔,心内膜垫,室隔肌部,室隔膜部,室间孔,第28周,,,,,,,,,,,,,,,,,.,61,二 胎儿血液循环特点,正常胎儿血液循环,脐A,,,脐 V,,,肝脏,,,,,,,,,,,,胎盘,头面部及上肢,,,.,62,特点： 1.气体、物质交换通过胎盘进行 2.脐V-A血，脐A-V血 3.有V导管、A导管、卵园孔等特殊 通道 4.肝脏含氧量最高，其次是脑、心 及上肢，最低是下半身,,.,63,三.出生后血液循环特点,,,,,,68周,57个月,3个月,.,64,,,,,卵园孔闭合,.,65,心前区隆起,,/10/29,.,66,。