15例胃间质瘤临床病理分析.doc

15例胃间质瘤临床病理分析【关键词】胃肠肿瘤；间质瘤；病理学［关键词］胃肠肿瘤；间质瘤；病理学15CaseGastrointestinalStromalTumorofClinicalPathologyAnalysisKeywords：Gastrointestinalneoplasms； Stromaltumor； Pathology近年来，许多学者通过免疫组化反超微结构对胃肠间质 瘤(gastrointestinal stromaltumor , GIST)进行研究我院 近8年来收治15例胃间质瘤，现将其临床病理特点分析报 告如下1临床资料本组15例中，男性9例，女性6例，年龄17岁、74岁主要症状为上腹隐痛伴黑便体征以上腹部包块为主术前 胃镜检查多数诊断为胃癌或胃平滑肌(肉)瘤，活检多为黏膜 慢性炎症或溃疡改变术前CT诊断为腹腔肿物或胃壁内占位 病变15例均行手术切除其中全胃切除5例，近端胃大部 切除5例，远端胃大部切除并行局部淋巴结扩清1例，肿瘤 局部切除4例术后病理诊断为胃间质瘤，其中平滑肌瘤型6例，神经鞘瘤型3例，双向分化型6例CD117检测全部为阳性2讨论196 2年Stout报道一组“胃的奇异型平滑肌瘤”，首先 对胃的平滑肌瘤提出了疑问；1969年WHO将其归为上皮样平 滑肌瘤；由于免疫组化、电镜及分子生物学的进步，1983年 Mazur和Clark [1]通过对以往的消化道间叶肿瘤进行回顾 性研究，发现这组肿瘤既无平滑肌分化又无神经源性分化的 抗原表达和超微结构，而是一种非定向分化的间质瘤，于是 首先将其命名为“GIST”。

在以前诊断为胃肠平滑肌瘤中大 多数是GISTo在消化道间叶肿瘤中，GIST多于平滑肌瘤， 后者又多于雪旺细胞瘤本病诊断目前主要依据病理确诊 [2]o根据其表型特征，胃间质瘤共分为4种类型[3, 4]： 胃间质瘤平滑肌瘤型；胃间质瘤神经鞘瘤型；胃间质瘤双向 分化型；未定型，缺乏向平滑肌和神经分化的肿瘤，极少见 本病主要症状为腹痛及黑便，其他少见症状为食欲不振、恶 心、体重下降、肠梗阻及阻塞性黄疸等50%~70%的患者腹部 可触及包块术前胃镜检查可见多数黏膜正常，有糜烂或浅 溃疡形成GIST可发生于胃壁的各层及各个部位，但以胃体 部大弯侧多见(40%),其次是胃窦部(25%),幽门梗阻不多见 约40%位于黏膜下层并向腔内生长，形成光滑的突起大体 标本：肿瘤切面质地从稍硬到柔软，大肿块伴有出血性坏死 和囊性改变，恶性GIST常呈囊性肿块组织学：GIST的肿 瘤细胞主要有两种形态，梭形细胞和上皮样细胞，肿瘤组织 可由梭形细胞或上皮样细胞为主或由两种细胞共同组成肿 瘤间质常出现黏液样基质和玻璃样变性G 1ST的免疫组化 表型：C D117(80%"100 %)阳性，CD34(60 %~70%)阳性，SMA (30%~40%)阳性，desmin 罕见阳性，S 100(5%)阳性。

CD 117 在GIST有极高的表达率［5, 6］,是区别GIST与平滑肌肿瘤 及神经鞘瘤的重要标记物平滑肌肿瘤及神经鞘瘤的CD1 17 表达均为阴性本组1 3例CD117的免疫组化检测全部为阳 性GIST良、恶性的判定参考Emory等［7］提出的标准将 GIST分良性、潜在恶性及恶性肯定的恶性指标有：肿瘤出 现远、近脏器的转移；肿瘤具有浸润性有潜在恶性的指标 是：肿瘤〉cm；核分裂相＞5个/50 HPF；肿瘤坏死；细胞异 型性明显；细胞丰富，生长活跃无任何恶性指标者为良性 间质瘤；仅有一项潜在恶性指标者为潜在恶性间质瘤；具有 一项肯定恶性指标或具备两项潜在恶性指标者为恶性间质 瘤恶性者可出现复发或转移，常见的转移部位为肝、腹膜 和肺，这些转移甚至可发生于原发肿瘤切除30年之后术 后85 %的患者最终会复发、转移5a生存率为50%〜6 0%其 治疗应以手术切除为主，可采取连同足够的正常组织边缘的 肿瘤切除，因为GIST的生长特点是悬垂式(膨胀性)，非浸 润性，所以扩大性切除病灶并无裨益手术的类型和范围取 决于肿瘤大小和部位，不主张行肿瘤单纯摘除术，也不主张 行淋巴结扩清，因为该病极少出现淋巴结转移。

肿瘤对放疗 和化疗均不敏感药物治疗目前首选格列卫参考文献：[1] Ma zurMT,ClarkH B.Gastricstr omaltumors. R eappraisalof histogenesis [ J ] .AmJSurgP athol,1983,7 ： 507519.[2] 纪小龙，虞积耀.胃肠道间质瘤[J] .诊断病理学 杂志，2000,7:35.[3 ] Miettine nM,Virolaine nM,SarolmoRi kalastromalt umorsvalueof CD34antigeni nthEiridenti ficationands eparationfro mtruelEIomyo masandschwan nomas [ J] . AmJ SurgPathol, 1 995,19： 20721 6.[4] Erland sonRA,Klimst raDS, Woodruf f JM. Subclass ificationofg astrointesti nalstromaltu morsbasedone valuationbye lectronmicroscopyandimmu nohistochemi stry [ J] . Uitr astructPatho 1,1996,20： 37 3393.[5] Kin dblomLG,Remo ttiHE,Aldenb orgF,etal. Ga strointestin alpacemakerc elltumor(GIP ACT):gastroi ntestinalstr omaltumorssh owphenotypic characterist icsoftheinte rstitialcell sofCajal [J] . AmJPathol,19 98,152:12591269.[6] Hiro taS,IsozakiK ,MoriyamaY,e tai. Gainoffunctionmutati onsofckitinh umangastroin testinalstro ma 1 tumors [ J] . Science, 199 8,279： 577580 .[ 7 ] EmoryTS ,SobinLH,Luk esL,etal. Pro gnosisofgast rointestinal smoothmuscle (stromal)turn ors： dependen ceonanatomic site [ J] . AmJS urgPathol, 19 99,23:8287.。