神经病学试题库及答案(三).pdf

神经病学试题库三答案（三） 第十二章神经系统变性疾病 一、选择题 A 型题 1.Shy-Drager综合征不正确的临床表现是 A .慢性病程B .非体位性低血压C .头晕.视物不清 .晕厥 D .可伴有震颤和小脑共济失调E .阳痿,膀胱.直肠功能障碍 2.力鲁唑的作用 ,下列哪项不正确 A .减少 CNS 内谷氨酸释放 B .减低兴奋毒性作用 C .推迟 ALS 患者发生呼吸功能障碍的时间 D.延长 ALS 患者存活期 E.改善运动功能和肌力 3.运动神经元病中哪一种类型最常见 A .肌萎缩性侧索硬化B .进行性脊肌萎缩C .进行性延髓麻痹 D .原法性侧索硬化E .脊肌萎缩症 4.成年型家族性肌萎缩性侧索硬化饿发病与下列哪种因素相关 A .中毒因素B .铜 锌超氧化物歧化酶 (SOD1)基因突变C .免疫因素 D .病毒感染E.微量元素缺乏或堆积 5. 进行性脊肌萎缩不可能有的症状为 A.肌无力、肌萎缩和肌束颤动 B.肌张力和腱反射减低 C .伴括约肌功能障碍 D.无感觉障碍 E.无锥体束征 6.原发性侧索硬化的临床特点是 A.很多见 B.进展较快 C.伴感觉障碍 D.首发症状为双下肢对称的痉挛性无力 E.肌萎缩和肌束颤动 7.多系统萎缩病理上不可能累及的部位是 A.纹状体黑质系统 B.橄榄脑桥小脑系统 C.自主神经系统 D.周围神经 E.皮质脊髓束 8.橄榄脑桥小脑萎缩的特点 A.多首发纹状体黑质系统受累表现 B.以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点 C.早期以性功能不良 .尿失禁 .晕厥为主要症状 D.周围神经受累 E.明显的精神障碍 9.以下哪一项不符合纹状状体黑质变性特点? A.左旋多巴治疗有显效 B.多首发纹状体黑质系统受累表现 C.进行性肌强直 .运动迟缓和步态障碍 D.后期可步态不稳、共济失调等小脑体征 E.早期自主神经功能障碍不明显 10.以下哪一项不符合进行性延髓麻痹特点？ A.进展较快，预后不良 B.主要侵及延髓和脑桥运动神经核 C.饮水呛咳，吞咽困难，呼吸无力，构音障碍 D.皮质延髓束受累时表现真性与假性球麻痹并存 E.早期出现自主神经功能障碍 X 型题 11.以下哪种疾病累及脊髓前角细胞 A 肌萎缩性侧索硬化B 进行性脊肌萎缩C 脊髓空洞症 D 脊髓灰质炎E 脊髓亚急性联合变性 12.运动神经元病的常见类型是 A 肌萎缩性侧索硬化B 进行性脊肌萎缩C 进行性延髓麻痹 D 原发性侧索硬化E 脊肌萎缩症 13.运动神经元病的特点是 A 病因未明B 侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元 C 皮质锥体细胞及锥束受累D 脊髓丘脑束也受累 E 为慢性进行性变性疾病 14.运动神经元病的临床特点包括 A 伴有感觉障碍 B 上、下运动神经元受损症状体征并存 C 表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合 D 括约肌功能一般不受影响 E 可有延髓麻痹 15.运动神经元病需与下列疾病鉴别 A 脊肌萎缩症B 脊髓型颈椎病C 多灶性运动神经病 D X- 连锁脊髓球部肌萎缩（ Kenney病）E 脊髓空洞症 16.多系统萎缩的特点为 A 原因不明B 神经系统多部位进行性萎缩C 为变性疾病 D 尚无特效疗法E 发病与遗传有关 17.多系统萎缩共同的病理特征是 A 中枢神经系统广泛受累 B 神经元萎缩、变性、脱失 C 白质中寡树突神经质缠结样嗜银包涵体 D 伴反应性胶质增生 E 皮质脊髓束变性及髓鞘脱失 18.Shy-Drager综合征的特点是 A 与节前交感神经元变性有关 B 进行性自主神经功能异常 C 合并 Parkinson病 D 小脑性共济失调 E 锥体束征 19. Shy-Drager综合征自主神经功能异常的特点 A 直立性低血压 B 晕厥 C 性功能减退、阳痿 D 体表温度异常 E 便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留 二、简答题 1.何谓神经系统变性疾病？ 神经系统变性疾病是遗传性或尚未确定的内源性因素引起的进行性神经细胞变性， 导致运动神经、自主神经系统功能障碍和认知障碍。

2.神经系统变性疾病的共同特点是什么？ 病理表现为神经元丧失，无特异性组织及细胞反应；临床多为隐袭其病，呈缓慢进 展，病程较长，部分病例可有家族遗传史，无有效的治疗方法 3.多系统萎缩有哪些常见临床类型？ 纹状黑质变性、橄榄脑桥小脑和Shy-Drager 综合征 4.何谓多系统萎缩？ 多系统萎缩是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征 5.何谓运动神经元病？ 运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、 皮质锥体束的慢性进行性疾病 6.何谓肌萎缩性侧索硬化？ 肌萎缩性侧索硬化是运动神经元病最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神 经核及锥体束受累，表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存 7.运动神经元病有哪几种类型？ 有肌萎缩性侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化四型 8.运动神经元病需要与哪些疾病鉴别？ 脊肌萎缩症、脊髓型颈椎病、多灶性运动神经病、Kenney病、脊髓空洞症等 9.可推迟 ALS 患者发生呼吸障碍时间及延长存活期的药物是？ 离鲁唑 10.橄榄脑桥小脑萎缩的病理特点 明显的脑桥及小脑萎缩 三、论述题 1.运动神经元病的诊断标准？ 根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱 反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象，无感觉障碍，典型神经源性改变肌电 图，通常可临床诊断。

2.侧索硬化的主要临床特点是什么？ 表现为肢体和延髓上、下运动神经元损害并存1）多在 40 岁以后发病，男多于 女；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后手部小肌肉萎缩，渐向上肢近端发展，萎 缩肌群出现粗大肌束颤动；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪；（2）延髓麻痹通常晚 期出现，不累及眼外肌和括云约肌； （3）可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但无客观 感觉障碍； （4）病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期 平均 35 年 3.运动神经元病应与哪些疾病进行鉴别，如何鉴别？ （1）脊肌萎缩症：是选择性累及下运动神经元的常染色体隐性遗传病，致病基因 定位于 5 号染色体长臂近端运动神经元维存基因；肌无力和肌萎缩多从四肢近端开始， 青少年型和成年型进展缓慢，可存活20 年以上； （2）脊髓型颈椎病：颈椎病肌萎缩局 限于上肢，常伴感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌束震颤少见，无球麻痹；胸锁乳突 肌肌电图检查无异常， ALS 异常率可高达 94. ，有助于鉴别； （3）多灶性运动神经病： 肌无力呈不对称分布，上肢为主，不伴锥体束受损表现，感觉障碍罕见，伴多灶性运动 传导阻滞和纤颤波，血清单克隆抗神经节赶苷酯GM1 抗体滴度升高，静脉注射免疫球 蛋白治疗可有戏剧性疗效。

4.橄榄脑桥小脑萎缩的临床表现： 多为散发病例，部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传1）一般为成年 起病，男女均可受累，缓慢进展； （2）主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，可有 自主神经损害、 Parkinson综合征、锥体束征等；（3）少数可有眼肌麻痹，表现眼球向上 或向下凝视麻痹，慢眼球运动可能是OPCA 特征性表现；（4）病程中晚期 MRI 可清晰 显示小脑、脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张 选择题答案 A 型题1.B 2.E 3.A 4.B 5.C 6.D 7.D 8.B 9.A 10.E X型 题 11.ABCD 12.ABCD 13.ABCE 14.BCDE 15.ABCDE 16.ABCD 17.ABCDE 18.ABCDE 19. ABCDE 第十三章癫痫 一、选择题 A 型题 1 癫痫的下列哪项表述是不正确的 A 按病因可分为特发性癫痫和症状性癫痫 B 遗传因素和环境因素均可影痫性发作 C 每一癫痫患者只有一种发作类型 D 女性患者常在月经期和排卵期发作频繁 E 癫痫的临床表现可分痫怀发作和癫痫症两方面 2、下列哪项性发作的表述是不正确的 A 性发作可分为部分性发作和全面性发作两个主要类型 B 单纯部分性发作的性放电起始于脑局部，不伴意识障碍 C 全面性发作起始于脑局部，伴意识障碍 D 部分性发作的痫性放电起源于一侧脑部 E 全面性发作的痫性放电起源于两侧脑部 3、最须注意与全面强直 -阵挛发作鉴别的疾病是 A 破伤风BWD 病C 去大脑强直 D 脑电图E 癔症 4、癫痫诊断的有效检查项目是 A 头部 CT B 腰穿C 头部 MRI D 脑电图E 脑血管造影 5、特发性全面强直 -阵挛发作的首选治疗药物是 A 丙戊酸钠B 卡马西平C 苯妥英钠 D 乙琥胺E 苯巴比妥 6、癫痫患者服用抗癫痫药切忌 A 用药剂量太小B 同时合用两种药C 只在夜间服 D 药物价格太高E 突然停药 7、全面强直 -阵挛性发作治疗间突然停药，可引起 A 失眠B 精神萎靡C 失神发作 D 抗癫痫用药量增加E 癫痫持续状态 8、治疗癫痫持续状态的首选用药是 A 地西泮注射液静脉注射B 10%水合氯醛灌肠 C 氯硝西泮静脉注射D 利多卡因静脉滴注 E 丙戊酸静脉滴注 9、阵挛性发作见于 A 老年人B 中青年C 学龄儿童 D 婴幼儿E 任何年龄 10、39岁男性，发作时先觉得胃部一股气体上升，并有咀嚼、吞咽动作， 喃喃语，走动，似在找东西，呼唤反应，持续约4 分钟。

发作类型是 A 强直-阵挛性发作B 失神发作 C 复杂部分性发作D 脑缺血发作 E 假性发作 11、8 岁智力低下的男孩，发作时出现强烈的点头，屈体样动作，持续此 姿势 5-8 秒，常摔伤头部，伴颜面青紫、瞳孔散大该患儿的发作类型是 A 肌阵挛发作用B 强直性发作 C 复杂部分性发作D 全面性强直 -阵挛发作 E 发作性睡病 12、男患，41 岁，近半年来反复发生左上肢抽动， 每次约半分钟自行缓解 最可能的诊断是 A 单纯部分发作用B 肌阵挛发作C 自动症 D 小 WD 病E 低钙性手足搐搦 13、男患，11 岁，在一次考试中突然将手中钢笔掉在地上，两眼向前瞪视， 呼之不应， 持续数秒钟过后对上述情况全无记忆， 以后反复有类似发作， 有时一日发作几次，本患可诊断为 A 癔症B 失神发作C 局限性癫痫 D 精神运动性发作E 肌阵挛发作 14、30 岁患者，一年来反复发作瞪视不动，意识模糊，奔跑、游走等，持 续约半小时逐渐清醒，事后对行为毫无记忆最可能的诊断是 A 精神分裂症B Jackson癫痫C 癔病 D 感染性精神病E 复杂部分性发作 15、男性 26 岁，突然出现从一侧手指开始的抽动，向腕部、臂、肩部及 半身扩展。

最可能的诊断是 A 全面性强直 -阵挛发作B 精神运动发作C、失神发作 D Jackosn癫痫E 部分性感觉性发作 16、患者 15岁，3 年前开始发作性意识丧失，全身抽动，持续4-5 分钟恢 复，发作时面色青紫，有时伴尿失禁、舌咬伤，常在夜间睡眠中发作；体 检及各项检查均正常患者叔父有相同病史，最可能的诊断是 A 癔症B 特发性失神发作 C 症状性失神发作D 特发性全面强直 -阵挛发作 E 症状性全面强直阵挛发作 （共用题干）（17-18） 6岁女童，发作性意识丧失， 动作中止，发作中脑电图可见3Hz 棘-慢波 智力基本正常 17、该患儿的发作类型是 A 部分性发作B 典型失神发作C 非典型失神发作 D 复杂部分性发作E 肌阵挛发作 18、该患儿的首选治疗药物是 A 卡马西平B 苯妥英钠C 拉莫三嗪 D 托吡酯E 丙戊酸钠 X 型题 19、癫痫必须具的特征包括 A 反复发作性B 神经元异常放电C 肢体抽动 D 意识丧失E 暂时性脑功能异常 20、癫痫的下列哪项表述是正确的 A 癫痫是一组疾病或综合征 B 大发作醒后对抽搐全无记忆 C 患者多数有精神创伤 D Jackson癫痫发作后可出现 Todd 麻痹 E 部分性发作有时可继发为全面强直阵挛发作 21、癫痫临床诊断的主要依据是 A 目睹其发作B 脑电图改变C 阳性家族史 D 确切的病史E 头部 CT 扫描 22、癫痫临床诊断的主。