4 血浆置换.ppt

肾脏科肾脏科血浆置换在危重病中的应用 上海交通大学医学院附属瑞金医院上海交通大学医学院附属瑞金医院上海交通大学医学院附属瑞金医院上海交通大学医学院附属瑞金医院 肾脏科肾脏科肾脏科肾脏科 1 1肾脏科肾脏科血浆置换血浆置换血液净化技术的一部分血液净化技术的一部分血液净化技术的一部分血液净化技术的一部分PheresisPheresis：：：：源于希腊语，意为去掉全局中的一部分；源于希腊语，意为去掉全局中的一部分；源于希腊语，意为去掉全局中的一部分；源于希腊语，意为去掉全局中的一部分；PlasmapheresisPlasmapheresis：：：： 意为从意为从意为从意为从“ “全血中去除血浆全血中去除血浆全血中去除血浆全血中去除血浆” ”；；；； Therapeutic Therapeutic ApheresisApheresis：：：：治疗性血液成分分离技术治疗性血液成分分离技术治疗性血液成分分离技术治疗性血液成分分离技术AbelAbel于于于于19141914年在年在年在年在“ “用回输血球法去除血浆用回输血球法去除血浆用回输血球法去除血浆用回输血球法去除血浆” ”的报道中首次提出血的报道中首次提出血的报道中首次提出血的报道中首次提出血浆分离（浆分离（浆分离（浆分离（PlasmapheresisPlasmapheresis））））一词一词一词一词19481948年年年年CohnCohn研制成了世界上第一台离心式血浆分离机研制成了世界上第一台离心式血浆分离机研制成了世界上第一台离心式血浆分离机研制成了世界上第一台离心式血浆分离机John J. AbelJohn J. Abel2 2肾脏科肾脏科18世纪中期放血器具世纪中期放血器具欧洲中欧洲中世纪放世纪放血疗法血疗法3 3肾脏科肾脏科血浆置换血浆置换（（（（Plasma Exchange PEPlasma Exchange PE；；；； PlasmapheresisPlasmapheresis PP PP））））方法：方法：方法：方法：离心沉淀、膜式滤过分离或免疫吸附离心沉淀、膜式滤过分离或免疫吸附离心沉淀、膜式滤过分离或免疫吸附离心沉淀、膜式滤过分离或免疫吸附目的：目的：目的：目的：清除血液中的致病物质，达到治疗目的清除血液中的致病物质，达到治疗目的清除血液中的致病物质，达到治疗目的清除血液中的致病物质，达到治疗目的ØØ血浆分离器：将血液有形成分与血浆分开血浆分离器：将血液有形成分与血浆分开血浆分离器：将血液有形成分与血浆分开血浆分离器：将血液有形成分与血浆分开 ØØ血浆成份分离器：将血浆非选择性或选择性地分离血浆成份分离器：将血浆非选择性或选择性地分离血浆成份分离器：将血浆非选择性或选择性地分离血浆成份分离器：将血浆非选择性或选择性地分离 弃去，同时清除血浆中的致病成分弃去，同时清除血浆中的致病成分弃去，同时清除血浆中的致病成分弃去，同时清除血浆中的致病成分ØØ血浆的有形成分以及所补充的平衡液和人体白蛋白血浆的有形成分以及所补充的平衡液和人体白蛋白血浆的有形成分以及所补充的平衡液和人体白蛋白血浆的有形成分以及所补充的平衡液和人体白蛋白回输体内回输体内回输体内回输体内4 4肾脏科肾脏科血浆置换作用机理血浆置换作用机理非特异性治疗：清除血浆中的致病物质非特异性治疗：清除血浆中的致病物质非特异性治疗：清除血浆中的致病物质非特异性治疗：清除血浆中的致病物质 （如免疫复合物、抗体、抗原、补体、细胞因子）（如免疫复合物、抗体、抗原、补体、细胞因子）（如免疫复合物、抗体、抗原、补体、细胞因子）（如免疫复合物、抗体、抗原、补体、细胞因子）补充缺乏的血浆因子补充缺乏的血浆因子补充缺乏的血浆因子补充缺乏的血浆因子清除炎症介质清除炎症介质清除炎症介质清除炎症介质增强免疫调节作用增强免疫调节作用增强免疫调节作用增强免疫调节作用改善内皮网状系统功能改善内皮网状系统功能改善内皮网状系统功能改善内皮网状系统功能5 5肾脏科肾脏科肾脏病循环致病因子肾脏病循环致病因子（（1）） 循环致病因子循环致病因子 肾脏疾病肾脏疾病抗体抗体 抗抗GBM抗体抗体 Goodpasture综合征综合征 抗抗GBM相关性肾小球肾炎相关性肾小球肾炎 抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) ANCA相关性肾小球肾炎相关性肾小球肾炎 (PR-3、、MPO-ANCA) 坏死性血管炎坏死性血管炎 抗抗ds-DNA抗体抗体 狼疮性肾炎狼疮性肾炎循环免疫复合物循环免疫复合物 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 IgA肾病肾病 紫癜性肾炎紫癜性肾炎冷球蛋白冷球蛋白 冷球蛋白血症冷球蛋白血症巨球蛋白巨球蛋白 巨球蛋白血症巨球蛋白血症6 6肾脏科肾脏科循环致病因子循环致病因子 肾脏疾病肾脏疾病低密度脂蛋白低密度脂蛋白 肾小球局灶节段硬化肾小球局灶节段硬化骨髓瘤蛋白骨髓瘤蛋白 骨髓瘤管形肾病骨髓瘤管形肾病淀粉样蛋白淀粉样蛋白 淀粉样变性淀粉样变性栓塞因子栓塞因子 抗抗β2-GPI抗体抗体 抗心磷脂抗体综合征抗心磷脂抗体综合征 狼疮抗凝复合物狼疮抗凝复合物 抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体炎症因子（细胞因子）炎症因子（细胞因子） SIRS（（急性肾功能衰竭）急性肾功能衰竭）毒性因子毒性因子 Verotoxin, vWF 溶血尿毒症综合征溶血尿毒症综合征 内毒素内毒素 SIRS（（急性肾功能衰竭）急性肾功能衰竭）细胞毒因子细胞毒因子 同种异体肾移植排斥反应同种异体肾移植排斥反应肾脏病循环致病因子肾脏病循环致病因子（（2））7 7肾脏科肾脏科血浆置换技术血浆置换技术ð单膜血浆置换单膜血浆置换（（SPP））ð双膜滤过血浆置换双膜滤过血浆置换（（DFPP））ð冷沉淀滤过冷沉淀滤过（（CSF））ð血浆吸附血浆吸附（（PA））ð血液吸附血液吸附（（BA））8 8肾脏科肾脏科 方法方法 配体或分离器配体或分离器 清除或吸附物质清除或吸附物质单膜血浆置换单膜血浆置换双膜滤过血浆置换双膜滤过血浆置换冷沉淀滤过冷沉淀滤过 血浆吸附血浆吸附血液吸附血液吸附（（BA））离心离心血浆分离器血浆分离器血浆成分分离器血浆成分分离器（最大孔径（最大孔径0.01~0.06μm））血浆成分分离器及冷旋管血浆成分分离器及冷旋管苯丙氨酸苯丙氨酸（（phenylalanine））硫酸葡聚糖硫酸葡聚糖（（Dextran sulfate））蛋白蛋白C多粘菌素多粘菌素B(polymyxinB)自身抗体自身抗体CICCIC 、、自身抗体自身抗体大分子球蛋白、冷球蛋白、大分子球蛋白、冷球蛋白、单克隆球蛋白、混合性球蛋白单克隆球蛋白、混合性球蛋白抗抗ds-DNA抗体、抗体、CIC抗抗ds-DNA抗体、抗体、CIC抗心磷脂抗体、低密度脂蛋白抗心磷脂抗体、低密度脂蛋白IgG自身抗体、自身抗体、IgG/CIC内毒素内毒素血浆置换技术血浆置换技术（（SPP））（（DFPP））（（CSF））（（PA））9 9肾脏科肾脏科单膜血浆置换单膜血浆置换(SPP)（（1））血浆分离器：将分离出来的血浆排除血浆分离器：将分离出来的血浆排除血浆分离器：将分离出来的血浆排除血浆分离器：将分离出来的血浆排除置换同等量的新鲜冰冻血浆置换同等量的新鲜冰冻血浆置换同等量的新鲜冰冻血浆置换同等量的新鲜冰冻血浆( (FFP)FFP)、、、、冷沉淀冷沉淀冷沉淀冷沉淀上清液血浆上清液血浆上清液血浆上清液血浆( (CSP)CSP)、、、、生理盐水和人体白蛋白生理盐水和人体白蛋白生理盐水和人体白蛋白生理盐水和人体白蛋白溶液，并与血浆有形成分一同回输体内溶液，并与血浆有形成分一同回输体内溶液，并与血浆有形成分一同回输体内溶液，并与血浆有形成分一同回输体内1010肾脏科肾脏科血管内血管内血浆容量血浆容量血容量血容量监视器监视器血浆血浆分离器分离器补充液补充液弃去的弃去的血浆血浆单膜血浆置换示意图单膜血浆置换示意图血液泵血液泵血血浆浆泵泵（（分分离离））血浆泵血浆泵（返降）（返降）1111肾脏科肾脏科双膜血浆置换双膜血浆置换(DFPP) （（1）） 血浆分离器血浆分离器血浆分离器血浆分离器（第一滤器）（第一滤器）（第一滤器）（第一滤器）：分离出来的：分离出来的：分离出来的：分离出来的 血浆再通过血浆再通过血浆再通过血浆再通过血浆成分分离器血浆成分分离器血浆成分分离器血浆成分分离器（第二滤器、膜孔更小）（第二滤器、膜孔更小）（第二滤器、膜孔更小）（第二滤器、膜孔更小）：：：： 分子量大的蛋白质除去，留下分子量小的白蛋白分子量大的蛋白质除去，留下分子量小的白蛋白分子量大的蛋白质除去，留下分子量小的白蛋白分子量大的蛋白质除去，留下分子量小的白蛋白 + 补充液（生理盐水白蛋白溶液）输回人体补充液（生理盐水白蛋白溶液）输回人体补充液（生理盐水白蛋白溶液）输回人体补充液（生理盐水白蛋白溶液）输回人体1212肾脏科肾脏科血管内血管内血浆容量血浆容量血容量血容量监视器监视器血浆血浆分离器分离器血浆成分血浆成分分离器分离器补充液补充液弃去的弃去的血浆血浆双膜血浆置换示意图双膜血浆置换示意图血液泵血液泵血血浆浆泵泵（（分分离离））血浆泵（返回）血浆泵（返回）1313肾脏科肾脏科血浆置换方法血浆置换方法（（1））血管通路的建立血管通路的建立血管通路的建立血管通路的建立抗凝：抗凝：抗凝：抗凝：––无出血倾向者肝素剂量是常规血透的无出血倾向者肝素剂量是常规血透的无出血倾向者肝素剂量是常规血透的无出血倾向者肝素剂量是常规血透的2 2 2 2倍倍倍倍––初始剂量为初始剂量为初始剂量为初始剂量为40~6040~6040~6040~60u/kgu/kgu/kgu/kg––维持剂量维持剂量维持剂量维持剂量1000100010001000u/hu/hu/hu/h––监测凝血时间监测凝血时间监测凝血时间监测凝血时间出血倾向：出血倾向：出血倾向：出血倾向：––低分子量肝素低分子量肝素低分子量肝素低分子量肝素( ( ( (LMWH)LMWH)LMWH)LMWH)：：：：5000~10000u5000~10000u5000~10000u5000~10000u––枸橼酸盐枸橼酸盐枸橼酸盐枸橼酸盐( ( ( (ACD)ACD)ACD)ACD)：：：：应注意补钙，并监测血钙浓度应注意补钙，并监测血钙浓度应注意补钙，并监测血钙浓度应注意补钙，并监测血钙浓度1414肾脏科肾脏科置换血浆置换血浆置换血浆置换血浆= =Kg Kg     1/13 1/13    （（（（1- 1- HCT / 100HCT / 100））））置换液的组成：置换液的组成：置换液的组成：置换液的组成： 单膜单膜单膜单膜 ：：：：新鲜冷冻血浆新鲜冷冻血浆新鲜冷冻血浆新鲜冷冻血浆 双膜：双膜：双膜：双膜：少量少量少量少量5%5%人体白蛋人体白蛋人体白蛋人体白蛋 5%5%人体白蛋白人体白蛋白人体白蛋白人体白蛋白 白和生理盐水白和生理盐水白和生理盐水白和生理盐水 贺氏代血浆、晶体液贺氏代血浆、晶体液贺氏代血浆、晶体液贺氏代血浆、晶体液 冷沉淀上清液血浆冷沉淀上清液血浆冷沉淀上清液血浆冷沉淀上清液血浆血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白   ：增加白蛋白；凝血因子缺乏：增加新鲜血浆；：增加白蛋白；凝血因子缺乏：增加新鲜血浆；：增加白蛋白；凝血因子缺乏：增加新鲜血浆；：增加白蛋白；凝血因子缺乏：增加新鲜血浆；高粘滞状态时：增加晶体含量高粘滞状态时：增加晶体含量高粘滞状态时：增加晶体含量高粘滞状态时：增加晶体含量血浆置换方法血浆置换方法（（2））1515肾脏科肾脏科血浆置换副作用 与血管通路有关：与血管通路有关：与血管通路有关：与血管通路有关：血肿，气胸，出血血肿，气胸，出血血肿，气胸，出血血肿，气胸，出血 与操作有关：与操作有关：与操作有关：与操作有关：胶体渗透压胶体渗透压胶体渗透压胶体渗透压↓ ↓、低血压，水肿，丢失血液、低血压，水肿，丢失血液、低血压，水肿，丢失血液、低血压，水肿，丢失血液 成分，消毒剂（氯化乙烯）有关的成分，消毒剂（氯化乙烯）有关的成分，消毒剂（氯化乙烯）有关的成分，消毒剂（氯化乙烯）有关的 超敏反应超敏反应超敏反应超敏反应 与抗凝有关：与抗凝有关：与抗凝有关：与抗凝有关：出血，堵塞，低钙出血，堵塞，低钙出血，堵塞，低钙出血，堵塞，低钙 与过敏反应有关：与过敏反应有关：与过敏反应有关：与过敏反应有关：皮疹，喉头水肿，休克皮疹，喉头水肿，休克皮疹，喉头水肿，休克皮疹，喉头水肿，休克 与输注血浆有关：与输注血浆有关：与输注血浆有关：与输注血浆有关：高血容量或心律失常高血容量或心律失常高血容量或心律失常高血容量或心律失常 肝炎，爱滋病与其它输血相关的疾病及其感染肝炎，爱滋病与其它输血相关的疾病及其感染肝炎，爱滋病与其它输血相关的疾病及其感染肝炎，爱滋病与其它输血相关的疾病及其感染1616肾脏科肾脏科血浆置换在危重病中应用血浆置换在危重病中应用(1)灾难性抗心磷脂抗体综合征（灾难性抗心磷脂抗体综合征（灾难性抗心磷脂抗体综合征（灾难性抗心磷脂抗体综合征（CAPSCAPS））））血栓性微血管病变血栓性微血管病变血栓性微血管病变血栓性微血管病变－溶血性尿毒症综合征－溶血性尿毒症综合征－溶血性尿毒症综合征－溶血性尿毒症综合征－血栓性血小板减少性紫癜－血栓性血小板减少性紫癜－血栓性血小板减少性紫癜－血栓性血小板减少性紫癜－－－－ HELLPHELLP综合征综合征综合征综合征异常球蛋白血症异常球蛋白血症异常球蛋白血症异常球蛋白血症－多发性骨髓瘤－多发性骨髓瘤－多发性骨髓瘤－多发性骨髓瘤 －冷球蛋白血症－冷球蛋白血症－冷球蛋白血症－冷球蛋白血症 －高粘滞综合征－高粘滞综合征－高粘滞综合征－高粘滞综合征GoodpastureGoodpasture 综合征及抗综合征及抗综合征及抗综合征及抗GBMGBM相关性肾炎，新月体相关性肾炎，新月体相关性肾炎，新月体相关性肾炎，新月体肾炎肾炎肾炎肾炎Plasmapheresis HUMANA 20031717肾脏科肾脏科巨球蛋白血症巨球蛋白血症巨球蛋白血症巨球蛋白血症重症类风关重症类风关重症类风关重症类风关重症狼疮性肾炎重症狼疮性肾炎重症狼疮性肾炎重症狼疮性肾炎原发性系统性血管炎原发性系统性血管炎原发性系统性血管炎原发性系统性血管炎– –韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿 －－－－ 显微镜下多小血管炎显微镜下多小血管炎显微镜下多小血管炎显微镜下多小血管炎重症黄疸，胆汁淤积重症黄疸，胆汁淤积重症黄疸，胆汁淤积重症黄疸，胆汁淤积白血病白血病白血病白血病血浆置换在危重病的应用血浆置换在危重病的应用(2)Plasmapheresis HUMANA 20031818肾脏科肾脏科急性脱髓鞘性多发性神经炎急性脱髓鞘性多发性神经炎急性脱髓鞘性多发性神经炎急性脱髓鞘性多发性神经炎 （（（（GuillainGuillain-Barr-Barré é’ ’ Syndrom Syndrom GBSGBS））））重症肌无力（重症肌无力（重症肌无力（重症肌无力（MGMG））））慢性复发性多神经元病变慢性复发性多神经元病变慢性复发性多神经元病变慢性复发性多神经元病变 ( (CRP)CRP)硬皮病常规治疗无效硬皮病常规治疗无效硬皮病常规治疗无效硬皮病常规治疗无效多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎 ( (CIDP)CIDP)血浆置换在危重病的应用血浆置换在危重病的应用(3)Plasmapheresis HUMANA 20031919肾脏科肾脏科可能有效的疾病可能有效的疾病肌萎缩性侧索硬化症（肌萎缩性侧索硬化症（肌萎缩性侧索硬化症（肌萎缩性侧索硬化症（ALSALS））））多发性运动神经元病变（多发性运动神经元病变（多发性运动神经元病变（多发性运动神经元病变（MMNMMN））））多发性硬化（多发性硬化（多发性硬化（多发性硬化（MSMS））））特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITPITP））））Plasmapheresis HUMANA 20032020肾脏科肾脏科截止截止截止截止19981998年，法国血浆置换人次：年，法国血浆置换人次：年，法国血浆置换人次：年，法国血浆置换人次：14,18314,183人人人人，，，，126,770126,770人次人次人次人次，每人平均，每人平均，每人平均，每人平均8.3~9.38.3~9.3人次人次人次人次 血浆置换资料血浆置换资料 (法国法国)（（ApheresisApheresis Registry in France Registry in France））Korach J-M et al Therapeutic Apheresis 2000;4(3):207血浆置换占总血液净化比例血浆置换占总血液净化比例2121肾脏科肾脏科血浆置换血浆置换在肾脏病领域的应用在肾脏病领域的应用2222肾脏科肾脏科 溶血性尿毒症综合征溶血性尿毒症综合征血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜2323肾脏科肾脏科TTP/HUSPE主要清除主要清除:ULvWFULvWF（（（（MWMW≤20×10≤20×103 3/KD/KD））））vWFvWF裂解酶（裂解酶（裂解酶（裂解酶（ vWFvWF –CP –CP，，，，ADAMST13ADAMST13））））抑制因抑制因抑制因抑制因子子子子循环免疫复合物循环免疫复合物循环免疫复合物循环免疫复合物抗内皮细胞抗体？抗内皮细胞抗体？抗内皮细胞抗体？抗内皮细胞抗体？2424肾脏科肾脏科TTP/HUS研究研究参数参数参数参数 Rock et al.(n=57) Rock et al.(n=57) HenonHenon et al.(n=56) et al.(n=56)血浆置换血浆置换血浆置换血浆置换 FFPFFP置换前置换前置换前置换前9 9天置换天置换天置换天置换7 7天天天天 FFPFFP置换置换置换置换 FFPFFP总量总量总量总量 21.5±7.821.5±7.8L 15ml/kgL 15ml/kg加人体白蛋白加人体白蛋白加人体白蛋白加人体白蛋白 稀释稀释稀释稀释4545ml/kgml/kg 有效（有效（有效（有效（n n）））） 49 16 49 16 失败失败失败失败（（（（n n）））） 2 3 2 3输输输输血浆血浆血浆血浆 FFPFFP置换前置换前置换前置换前9 9天置换天置换天置换天置换7 7天天天天 输输输输FFPFFP FFP FFP总量总量总量总量 6.7 ±3.3 6.7 ±3.3L 15ml/kgL 15ml/kg 有效（有效（有效（有效（n n）））） 43 11 43 11 失败（失败（失败（失败（n n）））） 8 8 8 8 死亡率死亡率死亡率死亡率 4% 19% 4% 19%提示：大血浆容量治疗效果较佳提示：大血浆容量治疗效果较佳Rock G et al Brit J Haematol 1996;94:383Henon PH et al Presse Medical 1991;20:17612525肾脏科肾脏科Rock et alRock et al– –PEPE血浆量大，血浆量大，血浆量大，血浆量大，PTPT血浆量小，有效率高，死亡率低血浆量小，有效率高，死亡率低血浆量小，有效率高，死亡率低血浆量小，有效率高，死亡率低HenonHenon et al et al– –PEPE和和和和PTPT血浆量相同，有效率低，死亡率高血浆量相同，有效率低，死亡率高血浆量相同，有效率低，死亡率高血浆量相同，有效率低，死亡率高 说明：说明：说明：说明：置换血浆量越大，效果越佳置换血浆量越大，效果越佳置换血浆量越大，效果越佳置换血浆量越大，效果越佳TTP/HUS研究研究Rock G et al Brit J Haematol 1996;94:383Henon PH et al Presse Medical 1991;20:17612626肾脏科肾脏科üü 例数：例数：例数：例数： 102 102例患者例患者例患者例患者üü 方法：方法：方法：方法： 每次每次每次每次3.0×3.0×血浆容量，观察血浆容量，观察血浆容量，观察血浆容量，观察6 6个月个月个月个月üü 结果：结果：结果：结果： PEPE组缓解率、生存率较输血浆组组缓解率、生存率较输血浆组组缓解率、生存率较输血浆组组缓解率、生存率较输血浆组 效果佳效果佳效果佳效果佳– –缓解率：缓解率：缓解率：缓解率：7878％％％％ Vs 31Vs 31％％％％– –生存率：生存率：生存率：生存率：7878％％％％ Vs 50Vs 50％％％％ 血浆置换血浆置换 (加拿大加拿大) （（Canadian Canadian ApheresisApheresis Group Group））2727肾脏科肾脏科 TTP/HUS (德国德国)（（Elvira Röthele ））1997.6-1999.61997.6-1999.6，，，，3535例例例例病人入选，随访病人入选，随访病人入选，随访病人入选，随访2 2年年年年基础治疗基础治疗基础治疗基础治疗– –甲基强的松龙甲基强的松龙甲基强的松龙甲基强的松龙 1.51.5mg/kg p.o.mg/kg p.o.或或或或 IV×5IV×5天天天天– –后改为后改为后改为后改为 0.20.2mg/kg/mg/kg/日日日日– –输输输输FFP 50mg/kg + 500ml 5%FFP 50mg/kg + 500ml 5%人体白蛋白生理盐水人体白蛋白生理盐水人体白蛋白生理盐水人体白蛋白生理盐水 Elvira Röthele et al Therapeutic Apheresis 2000;4(5):3272828肾脏科肾脏科TTP/HUS （（Elvira Röthele 研究）研究）A A组组组组 随机分组随机分组 B B组组组组FFPFFP（（（（2020例）例）例）例） CSPCSP（（（（1515例）例）例）例） 血浆置换血浆置换 －－－－ 5050ml/kgml/kg血浆＋血浆＋血浆＋血浆＋500500ml 5ml 5％％％％人体白蛋白生理盐水人体白蛋白生理盐水人体白蛋白生理盐水人体白蛋白生理盐水 －－－－ minmin：：：：5 5次置换次置换次置换次置换 －－－－maxmax：：：：1010次置换次置换次置换次置换 －－－－ 时间：时间：时间：时间：7 7～～～～1414天天天天 －－－－ 血小板血小板血小板血小板>150,000/>150,000/mlml停止置换停止置换停止置换停止置换Elvira Röthele et al Therapeutic Apheresis 2000;4(5):3272929肾脏科肾脏科血浆置换（血浆置换（n＝＝18））死亡（死亡（2））复发（复发（2））未复发（未复发（5））复发（复发（5））未复发（未复发（6））CSP（（7））FFP（（11））死亡（死亡（2））死亡（死亡（0））死亡（死亡（0））Elvira Röthele et al Therapeutic Apheresis 2000;4(5):3273030肾脏科肾脏科üü结论：结论：结论：结论：TTP/HUSTTP/HUS用用用用CSP-PECSP-PE比比比比FFP-PEFFP-PE效果更效果更效果更效果更好，在冷沉淀液中可去除好，在冷沉淀液中可去除好，在冷沉淀液中可去除好，在冷沉淀液中可去除vWFvWF因子因子因子因子üü 试验终点：试验终点：试验终点：试验终点：存活率、复发率、对存活率、复发率、对存活率、复发率、对存活率、复发率、对PEPE的需求的需求的需求的需求（时间、容量、次数）（时间、容量、次数）（时间、容量、次数）（时间、容量、次数） üü 随访时间：随访时间：随访时间：随访时间：2 2年年年年Elvira Röthele et al Therapeutic Apheresis 2000;4(5):327Elvira Röthele 研究研究3131肾脏科肾脏科原发性和继发性原发性和继发性原发性和继发性原发性和继发性TTP/HUSTTP/HUS血浆置换治疗结果血浆置换治疗结果血浆置换治疗结果血浆置换治疗结果（（（（U.S.A DataU.S.A Data）））） 作者作者 病人总数病人总数 有效数有效数 死亡率死亡率 复发复发 (%) (%)Bell 1991 (51) 78 70 10.3 64Bell 1991 (51) 78 70 10.3 64Roberts 1991 (52) 14 12 14.3 29Roberts 1991 (52) 14 12 14.3 29Hayward (50) 52 48 8.0 21Hayward (50) 52 48 8.0 21Elkins 1996 (33) 11 9 18.2 25Elkins 1996 (33) 11 9 18.2 25SarodeSarode 1997 (46) 70 60 14.3 18 1997 (46) 70 60 14.3 18GergeGerge 1998 (44) 169 138 18.4 1998 (44) 169 138 18.4 －－－－BandarenkoBandarenko 1998(43) 1998(43)a a 115 102 10.4 37 115 102 10.4 37RamananRamanan 1999 (54) 15 13 13.3 40 1999 (54) 15 13 13.3 40Lara 1997 (55) 122 110 9.8 13Lara 1997 (55) 122 110 9.8 13DervenoulasDervenoulas 2000 (45) 48 43 10.4 22.5 2000 (45) 48 43 10.4 22.5Total 694 605 12.7 30Total 694 605 12.7 30Baeyer Therapeutic Apheresis 2002,6(4):3203232肾脏科肾脏科妊娠相关性妊娠相关性TMAöö合并系统性红斑狼疮合并系统性红斑狼疮合并系统性红斑狼疮合并系统性红斑狼疮öö合并抗心磷脂抗体综合征合并抗心磷脂抗体综合征合并抗心磷脂抗体综合征合并抗心磷脂抗体综合征öö弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血öö急性脂肪肝急性脂肪肝急性脂肪肝急性脂肪肝Guideline British Journal of Haematology,2003,120:564öö血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜öö溶血尿毒症综合征溶血尿毒症综合征溶血尿毒症综合征溶血尿毒症综合征ööHELLPHELLP综合征综合征综合征综合征öö先兆子痫、子痫先兆子痫、子痫先兆子痫、子痫先兆子痫、子痫3333肾脏科肾脏科妊娠相关性妊娠相关性TTP/HUS与血浆置换与血浆置换妊娠周期妊娠周期妊娠周期妊娠周期 疾病疾病疾病疾病 血浆置换血浆置换血浆置换血浆置换/ / / /输输输输FFP FFP FFP FFP 分娩分娩分娩分娩整个妊娠周期整个妊娠周期整个妊娠周期整个妊娠周期 TTP/HUS TTP/HUS 必需必需必需必需 胎儿有可能死亡胎儿有可能死亡胎儿有可能死亡胎儿有可能死亡 （（（（<32<32周）周）周）周）第三周期第三周期第三周期第三周期 HELLP HELLP 无效无效无效无效 最佳选择最佳选择最佳选择最佳选择 （（（（>32>32周）周）周）周）产后产后产后产后 持续性持续性持续性持续性HELLP HELLP 必需必需必需必需产后产后产后产后 TTP/HUS TTP/HUS 必需必需必需必需Baeyer Therapeutic Apheresis 2002,6(4):3203434肾脏科肾脏科TTP PE治疗治疗Guideline （（1）） （（（（American Association of Blood Banks AABBAmerican Association of Blood Banks AABB））））ððTTPTTP起病时推荐应用起病时推荐应用起病时推荐应用起病时推荐应用PEPE（（（（EBM AEBM A级，级，级，级，Level Level IbIb））））ðð理想的情况是在起病理想的情况是在起病理想的情况是在起病理想的情况是在起病2424小时内进行小时内进行小时内进行小时内进行（（（（EBM CEBM C级，级，级，级，Level IVLevel IV））））ðð冷沉淀上清液血浆比新鲜冷冻血浆更有效冷沉淀上清液血浆比新鲜冷冻血浆更有效冷沉淀上清液血浆比新鲜冷冻血浆更有效冷沉淀上清液血浆比新鲜冷冻血浆更有效（（（（EBM BEBM B级，级，级，级，Level IIILevel III））））ðð应每日行血浆置换直至临床症状及生化指标缓解后应每日行血浆置换直至临床症状及生化指标缓解后应每日行血浆置换直至临床症状及生化指标缓解后应每日行血浆置换直至临床症状及生化指标缓解后2 2天天天天（（（（EBM CEBM C级，级，级，级，Level IVLevel IV））））3535肾脏科肾脏科ðð难治性难治性难治性难治性TTPTTP推荐使用去推荐使用去推荐使用去推荐使用去ULvWFULvWF因子的血浆置换：如冷因子的血浆置换：如冷因子的血浆置换：如冷因子的血浆置换：如冷沉淀上清液血浆或沉淀上清液血浆或沉淀上清液血浆或沉淀上清液血浆或S/DS/D血浆血浆血浆血浆（（（（EBM CEBM C级，级，级，级，Level IVLevel IV））））ðð重症重症重症重症TTPTTP应加强血浆置换治疗应加强血浆置换治疗应加强血浆置换治疗应加强血浆置换治疗（（（（EBM C EBM C 级，级，级，级，Level IVLevel IV））））ðð肿瘤相关性肿瘤相关性肿瘤相关性肿瘤相关性TTP/HUSTTP/HUS以及以及以及以及BMTBMT相关性相关性相关性相关性TTP/HUSTTP/HUS血浆置血浆置血浆置血浆置换效果不佳，应推荐使用葡萄球菌蛋白换效果不佳，应推荐使用葡萄球菌蛋白换效果不佳，应推荐使用葡萄球菌蛋白换效果不佳，应推荐使用葡萄球菌蛋白A A免疫吸附免疫吸附免疫吸附免疫吸附 （（（（ PAIA PAIA ）））） （（（（EBM CEBM C级，级，级，级，Level IVLevel IV））））TTP PE治疗治疗Guideline （（2）） （（（（American Association of Blood Banks AABBAmerican Association of Blood Banks AABB））））3636肾脏科肾脏科抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病3737肾脏科肾脏科抗抗肾小球基底膜病肾小球基底膜病（（1）） 抗抗抗抗GBMGBM介导肾小球肾炎、介导肾小球肾炎、介导肾小球肾炎、介导肾小球肾炎、GoodpastureGoodpasture综合征综合征综合征综合征血清中循环抗体对抗血清中循环抗体对抗血清中循环抗体对抗血清中循环抗体对抗2828KDKD抗原抗原抗原抗原 ( (GoodpastureGoodpasture 抗原）抗原）抗原）抗原）此抗原存在于此抗原存在于此抗原存在于此抗原存在于IVIV型胶原型胶原型胶原型胶原α α链的非胶原区域链的非胶原区域链的非胶原区域链的非胶原区域血清中检出血清中检出血清中检出血清中检出抗抗抗抗GBMGBM抗体抗体抗体抗体病理：病理：病理：病理：IgGIgG、、、、C3C3线状线状线状线状沉积于肾小球和肺毛细血管基底膜沉积于肾小球和肺毛细血管基底膜沉积于肾小球和肺毛细血管基底膜沉积于肾小球和肺毛细血管基底膜Takashi Takashi HasadaHasada Therapeutic Apheresis,1998,2(3):193 Therapeutic Apheresis,1998,2(3):1933838肾脏科肾脏科Takashi HasadaììSPP SPP 或或或或 DFPPDFPP联合激素＋免疫抑制剂治疗效果显著联合激素＋免疫抑制剂治疗效果显著联合激素＋免疫抑制剂治疗效果显著联合激素＋免疫抑制剂治疗效果显著ììSPP SPP 2~9 2~9次，次，次，次， DFPPDFPP 4~7 4~7次次次次ìì起病一个月内早期置换起病一个月内早期置换起病一个月内早期置换起病一个月内早期置换ììPEPE能清除抗能清除抗能清除抗能清除抗GBMGBM抗体、补体，使抗抗体、补体，使抗抗体、补体，使抗抗体、补体，使抗GBMGBM↓ ↓，，，，补体水补体水补体水补体水平平平平↓ ↓，进而使，进而使，进而使，进而使ScrScr ↓ ↓，，，，改善肾功能改善肾功能改善肾功能改善肾功能抗抗肾小球基底膜病肾小球基底膜病（（2）） Takashi Takashi HasadaHasada Therapeutic Apheresis,1998,2(3):193 Therapeutic Apheresis,1998,2(3):1933939肾脏科肾脏科RPGN行行PE治疗治疗（透析依赖）（透析依赖）（透析依赖）（透析依赖）临床试验临床试验 严重指数严重指数 TPE 非非TPEMauriMauri et al. 1985(44) et al. 1985(44) ScrScr>9 >9 初始初始初始初始ScrScr（（（（病人数）病人数）病人数）病人数） 13.5(6) 13.5(6) 13.1(5)13.1(5) 3 3年后年后年后年后Scr Scr 8.78.7b b 13.4 13.4GlocknerGlockner et al. 1988(45) et al. 1988(45) 透析依赖透析依赖透析依赖透析依赖 初始初始初始初始ScrScr（（（（病人数）病人数）病人数）病人数） 7.4(8) 9.2(4)7.4(8) 9.2(4) 6 6月后月后月后月后Scr Scr 1.71.7b b 5.5 5.5PuseyPusey et al. 1991(46) et al. 1991(46) 透析依赖透析依赖透析依赖透析依赖 初始透析病人数初始透析病人数初始透析病人数初始透析病人数 11 811 8 12 12个月后摆脱透析病人数个月后摆脱透析病人数个月后摆脱透析病人数个月后摆脱透析病人数c c 10 3 10 3Cole et al. 1992Cole et al. 1992（（（（4747）））） 初始透析病人数初始透析病人数初始透析病人数初始透析病人数 4 74 7 12 12个月后摆脱透析病人数个月后摆脱透析病人数个月后摆脱透析病人数个月后摆脱透析病人数 3 23 2b b P<0.05, P<0.05, c c P<0.05 TPE Vs no TPE P<0.05 TPE Vs no TPE 所有研究均同时使用激素和免疫抑制剂治疗所有研究均同时使用激素和免疫抑制剂治疗Kaplan AA Therapeutic Apheresis,1997,1(3):2584040肾脏科肾脏科系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮4141肾脏科肾脏科重症狼疮性肾炎重症狼疮性肾炎（（1）） 清除循环中自身抗体：抗清除循环中自身抗体：抗清除循环中自身抗体：抗清除循环中自身抗体：抗ANAANA、、、、抗抗抗抗DNADNA抗体（抗双抗体（抗双抗体（抗双抗体（抗双链、单链链、单链链、单链链、单链DNADNA抗体）、循环免疫复合物、免疫球蛋抗体）、循环免疫复合物、免疫球蛋抗体）、循环免疫复合物、免疫球蛋抗体）、循环免疫复合物、免疫球蛋白（白（白（白（IgGIgG）、）、）、）、补体、补体、补体、补体、T T细胞激活调节因子细胞激活调节因子细胞激活调节因子细胞激活调节因子清除单核清除单核清除单核清除单核- -巨噬细胞系统封闭因子巨噬细胞系统封闭因子巨噬细胞系统封闭因子巨噬细胞系统封闭因子改善内皮网状细胞系统细胞改善内皮网状细胞系统细胞改善内皮网状细胞系统细胞改善内皮网状细胞系统细胞FcFc- -受体缺陷受体缺陷受体缺陷受体缺陷改善内皮改善内皮改善内皮改善内皮- -网状系统细胞功能和巨噬细胞功能网状系统细胞功能和巨噬细胞功能网状系统细胞功能和巨噬细胞功能网状系统细胞功能和巨噬细胞功能改善脾功能障碍改善脾功能障碍改善脾功能障碍改善脾功能障碍4242肾脏科肾脏科随机对照试验：随机对照试验：86例例组织学证实：重症组织学证实：重症组织学证实：重症组织学证实：重症 LNLN对照组：口服强的松＋口服对照组：口服强的松＋口服对照组：口服强的松＋口服对照组：口服强的松＋口服CTXCTX试验组：口服强的松＋口服试验组：口服强的松＋口服试验组：口服强的松＋口服试验组：口服强的松＋口服CTXCTX ＋＋＋＋血浆置换，每周三次，每次血浆置换，每周三次，每次血浆置换，每周三次，每次血浆置换，每周三次，每次 3-4 3-4升，维持四周升，维持四周升，维持四周升，维持四周重症狼疮性肾炎重症狼疮性肾炎（（2）） Lewis EJ Therapeutic Apheresis, 1999,3(2):1724343肾脏科肾脏科 结果：结果：试验组试验组 Vs 对照组对照组– –抗抗抗抗dsds-DNA-DNA抗体抗体抗体抗体– –免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 明显降低明显降低明显降低明显降低– –冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白– –临床表现临床表现临床表现临床表现– –存活率存活率存活率存活率– –肾衰发生率肾衰发生率肾衰发生率肾衰发生率 无明显差异无明显差异无明显差异无明显差异– –到达终点率到达终点率到达终点率到达终点率– –减少蛋白尿减少蛋白尿减少蛋白尿减少蛋白尿重症狼疮性肾炎重症狼疮性肾炎（（3）） Lewis EJ Therapeutic Apheresis, 1999,3(2):1724444肾脏科肾脏科üüPEPE组平均组平均组平均组平均ScrScr有所升高，非有所升高，非有所升高，非有所升高，非PEPE组相对稳定组相对稳定组相对稳定组相对稳定üüPEPE组组组组2525％进展至％进展至％进展至％进展至ESRDESRD，，，，非非非非PEPE组组组组1717％％％％ （两组病情演变及进展恶化程度相似）（两组病情演变及进展恶化程度相似）（两组病情演变及进展恶化程度相似）（两组病情演变及进展恶化程度相似）重症狼疮性肾炎重症狼疮性肾炎（（4）） Lewis EJ Therapeutic Apheresis, 1999,3(2):1724545肾脏科肾脏科总结：总结： 重症重症重症重症LNLN行行行行PEPE可使自身抗体，特别是抗可使自身抗体，特别是抗可使自身抗体，特别是抗可使自身抗体，特别是抗dsds-DNA-DNA滴度明滴度明滴度明滴度明 显下降显下降显下降显下降 PEPE快速清除快速清除快速清除快速清除LNLN自身抗体，易引起单克隆自身抗体，易引起单克隆自身抗体，易引起单克隆自身抗体，易引起单克隆B B细胞反弹，细胞反弹，细胞反弹，细胞反弹， 加重狼加重狼加重狼加重狼 疮肾损害疮肾损害疮肾损害疮肾损害 PEPE对肾功能的改善以及缓解死亡率方面并不比常规对肾功能的改善以及缓解死亡率方面并不比常规对肾功能的改善以及缓解死亡率方面并不比常规对肾功能的改善以及缓解死亡率方面并不比常规 激激激激素＋免疫抑制剂效果佳素＋免疫抑制剂效果佳素＋免疫抑制剂效果佳素＋免疫抑制剂效果佳重症狼疮性肾炎重症狼疮性肾炎（（5）） Lewis EJ Therapeutic Apheresis, 1999,3(2):1724646肾脏科肾脏科重症狼疮性肾炎重症狼疮性肾炎（（6））pp PEPE尚不能被推荐为治疗重症尚不能被推荐为治疗重症尚不能被推荐为治疗重症尚不能被推荐为治疗重症LNLN的常规治疗的常规治疗的常规治疗的常规治疗方法方法方法方法pp 仅推荐使用于仅推荐使用于仅推荐使用于仅推荐使用于重症重症重症重症 LNLN合并合并合并合并 APSAPS、、、、TTP/HUSTTP/HUS或冷球蛋白血症或冷球蛋白血症或冷球蛋白血症或冷球蛋白血症，，，，或者重症或者重症或者重症或者重症LNLN肾功能衰竭肾功能衰竭肾功能衰竭肾功能衰竭维维维维持透析持透析持透析持透析 患者患者患者患者Lewis EJ Therapeutic Apheresis, 1999,3(2):1724747肾脏科肾脏科ANCA相关性肾小球肾炎相关性肾小球肾炎（（1）） 韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿 （（（（WegenerWegener GranulomatosisGranulomatosis，，，，WGWG））））显微镜下多小血管炎（显微镜下多小血管炎（显微镜下多小血管炎（显微镜下多小血管炎（MPAMPA））））为寡为寡为寡为寡免疫复合物肾小球肾炎，肾小球无免疫球免疫复合物肾小球肾炎，肾小球无免疫球免疫复合物肾小球肾炎，肾小球无免疫球免疫复合物肾小球肾炎，肾小球无免疫球蛋白和补体沉积，血清蛋白和补体沉积，血清蛋白和补体沉积，血清蛋白和补体沉积，血清ANCAANCA（＋）（＋）（＋）（＋）若无治疗，若无治疗，若无治疗，若无治疗，8080％进展至终末期肾衰竭％进展至终末期肾衰竭％进展至终末期肾衰竭％进展至终末期肾衰竭（（（（ESRDESRD））））4848肾脏科肾脏科 多中心临床试验多中心临床试验: ANCAANCA（＋）（＋）（＋）（＋）的的的的RPGNRPGN临床进展和肾功能恢复临床进展和肾功能恢复临床进展和肾功能恢复临床进展和肾功能恢复情况在免疫抑制剂＋情况在免疫抑制剂＋情况在免疫抑制剂＋情况在免疫抑制剂＋PEPE组组组组VsVs常规免疫抑制剂常规免疫抑制剂常规免疫抑制剂常规免疫抑制剂组无差异组无差异组无差异组无差异ANCA相关性肾小球肾炎相关性肾小球肾炎（（2）） Cole et al Am J Kidney Cole et al Am J Kidney DisDis 1992;20:261 1992;20:261Takashi Takashi HasadaHasada Therapeutic Apheresis,1998,2(3):193 Therapeutic Apheresis,1998,2(3):1934949肾脏科肾脏科多中心临床试验多中心临床试验: PEPE不改善非抗不改善非抗不改善非抗不改善非抗GBMGBM– –RPGNRPGN肾功能以及对血透肾功能以及对血透肾功能以及对血透肾功能以及对血透的需求的需求的需求的需求 对于透析病人以及危重肾衰患者对于透析病人以及危重肾衰患者对于透析病人以及危重肾衰患者对于透析病人以及危重肾衰患者PEPE组肾功能组肾功能组肾功能组肾功能恢复比非恢复比非恢复比非恢复比非PEPE组佳组佳组佳组佳ANCA相关性肾小球肾炎相关性肾小球肾炎（（3）） Cole et al Am J Kidney Cole et al Am J Kidney DisDis 1992;20:261 1992;20:261Takashi Takashi HasadaHasada Therapeutic Apheresis,1998,2(3):193 Therapeutic Apheresis,1998,2(3):1935050肾脏科肾脏科48例例ANCA（＋）（＋）的的RPGN患者：患者：对于对于对于对于ScrScr<500μmol/ L<500μmol/ L，，，，PEPE组与常规治疗组无组与常规治疗组无组与常规治疗组无组与常规治疗组无差别（差别（差别（差别（ PEPE组：组：组：组：2525例例例例4 4L×9L×9次＋免疫抑制剂）次＋免疫抑制剂）次＋免疫抑制剂）次＋免疫抑制剂）对于维持透析病人，对于维持透析病人，对于维持透析病人，对于维持透析病人，PEPE组效果佳组效果佳组效果佳组效果佳ANCA相关性肾小球肾炎相关性肾小球肾炎（（4）） PuseyPusey CD et al Kidney CD et al Kidney IntInt 1991;40:757 1991;40:757Kaplan AA Therapeutic Apheresis,1997,1(3):2585151肾脏科肾脏科对于透析病人：对于透析病人：–PE＋＋透析组：肾功能恢复透析组：肾功能恢复 10/11 例例–非非PE组：肾功能恢复组：肾功能恢复 3/8 例例–P=0.04ANCA相关性肾小球肾炎相关性肾小球肾炎（（5）） PuseyPusey CD et al Kidney CD et al Kidney IntInt 1991;40:757 1991;40:757Kaplan AA Therapeutic Apheresis,1997,1(3):2585252肾脏科肾脏科难治性难治性FSGS难治性难治性难治性难治性FSGSFSGS、、、、部分部分部分部分MCDMCD血清中存在血清中存在血清中存在血清中存在循环通透蛋白循环通透蛋白循环通透蛋白循环通透蛋白( ( T T细胞细胞细胞细胞原性因子、原性因子、原性因子、原性因子、X X 因子因子因子因子) )使肾小球基底膜对蛋白质通透性增加使肾小球基底膜对蛋白质通透性增加使肾小球基底膜对蛋白质通透性增加使肾小球基底膜对蛋白质通透性增加 1515％－％－％－％－2525％％％％FSGSFSGS移植后复发移植后复发移植后复发移植后复发循环通透蛋白分子量：循环通透蛋白分子量：循环通透蛋白分子量：循环通透蛋白分子量：100100，，，，000 000 DaltonsDaltons，，，，为非免疫球蛋白为非免疫球蛋白为非免疫球蛋白为非免疫球蛋白血浆置换以及血浆置换以及血浆置换以及血浆置换以及ProteinAProteinA免疫吸附（免疫吸附（免疫吸附（免疫吸附（PAIAPAIA））））能减少能减少能减少能减少FSGSFSGS蛋蛋蛋蛋白尿白尿白尿白尿The CARI Guideline Prevention and Progression of Kidney Disease 2003,85353肾脏科肾脏科难治性难治性FSGSPPPPPPPP清除循环通透因子清除循环通透因子清除循环通透因子清除循环通透因子MitwalliMitwalli et al et al：：：：1111例难治性例难治性例难治性例难治性FSGSFSGS，，，，行行行行1717次次次次PEPE，，，，联合联合联合联合PredPred＋＋＋＋CTXCTX治疗：治疗：治疗：治疗：– –8 8例例例例（（（（7373％）％）％）％）蛋白尿减少，肾功能稳定蛋白尿减少，肾功能稳定蛋白尿减少，肾功能稳定蛋白尿减少，肾功能稳定– –6 6例例例例（（（（5454％）％）％）％）随访随访随访随访2727个月，蛋白尿全部或部分转阴，个月，蛋白尿全部或部分转阴，个月，蛋白尿全部或部分转阴，个月，蛋白尿全部或部分转阴，肾功能稳定肾功能稳定肾功能稳定肾功能稳定– –蛋白尿未缓解者均进入肾功能衰竭蛋白尿未缓解者均进入肾功能衰竭蛋白尿未缓解者均进入肾功能衰竭蛋白尿未缓解者均进入肾功能衰竭Kaplan AA Therapeutic Apheresis,1997,1(3):258The CARI Guideline Prevention and Progression of Kidney Disease 2003,85454肾脏科肾脏科移移 植植移植前超敏患者，血中抗移植前超敏患者，血中抗移植前超敏患者，血中抗移植前超敏患者，血中抗HLAHLA抗体（细胞毒抗体）抗体（细胞毒抗体）抗体（细胞毒抗体）抗体（细胞毒抗体）↑↑↑↑，或群体反应性抗体（，或群体反应性抗体（，或群体反应性抗体（，或群体反应性抗体（PRAPRA））））↑↑↑↑血浆置换或免疫吸附血浆置换或免疫吸附血浆置换或免疫吸附血浆置换或免疫吸附（（（（PAIAPAIA））））指征指征指征指征临床试验：常规临床试验：常规临床试验：常规临床试验：常规6 6次血浆置换，同时使用次血浆置换，同时使用次血浆置换，同时使用次血浆置换，同时使用CTXCTX和甲基和甲基和甲基和甲基强的松龙治疗，可使高敏患者移植成功率达强的松龙治疗，可使高敏患者移植成功率达强的松龙治疗，可使高敏患者移植成功率达强的松龙治疗，可使高敏患者移植成功率达8686％％％％二项二项二项二项RCTRCT研究：研究：研究：研究：PEPE对移植后血管排斥反应无作用对移植后血管排斥反应无作用对移植后血管排斥反应无作用对移植后血管排斥反应无作用Kaplan AA Therapeutic Apheresis,1997,1(3):258Takashi Takashi HasadaHasada Therapeutic Apheresis,1998,2(3):193 Therapeutic Apheresis,1998,2(3):1935555肾脏科肾脏科多发性骨髓瘤：骨髓瘤管型肾病多发性骨髓瘤：骨髓瘤管型肾病（（1）） 清除轻链以及异常增生的球蛋白、本清除轻链以及异常增生的球蛋白、本清除轻链以及异常增生的球蛋白、本清除轻链以及异常增生的球蛋白、本- -周氏蛋白，周氏蛋白，周氏蛋白，周氏蛋白， PEPE较单纯透析效果佳较单纯透析效果佳较单纯透析效果佳较单纯透析效果佳RCTRCT资料：资料：资料：资料：PEPE结合化疗能使肾功能恢复，结合化疗能使肾功能恢复，结合化疗能使肾功能恢复，结合化疗能使肾功能恢复， 并提高生存率并提高生存率并提高生存率并提高生存率Johnson et alJohnson et al：：：：PEPE比单独化疗更快、更显著降低比单独化疗更快、更显著降低比单独化疗更快、更显著降低比单独化疗更快、更显著降低骨髓瘤蛋白骨髓瘤蛋白骨髓瘤蛋白骨髓瘤蛋白Johnson et al Arch Intern Med 1990;150:863Johnson et al Arch Intern Med 1990;150:863Drew MJ Therapeutic Drew MJ Therapeutic ApheresisApheresis 2002,6(1):45 2002,6(1):455656肾脏科肾脏科多发性骨髓瘤：骨髓瘤管型肾病多发性骨髓瘤：骨髓瘤管型肾病（（2）） 29 29例随机入选病人，治疗前例随机入选病人，治疗前例随机入选病人，治疗前例随机入选病人，治疗前Scr11mg/dlScr11mg/dl 15 15例患者例患者例患者例患者1313例连续例连续例连续例连续5 5次次次次PEPE肾功能恢复正常肾功能恢复正常肾功能恢复正常肾功能恢复正常 （平均（平均（平均（平均ScrScr＝＝＝＝2.6mg/dl2.6mg/dl）））） 14 14例未行例未行例未行例未行PEPE者仅者仅者仅者仅2 2例恢复肾功能例恢复肾功能例恢复肾功能例恢复肾功能（（P<0.01））Kaplan AA Therapeutic Apheresis,1997,1(3):258Kaplan AA Therapeutic Apheresis,1997,1(3):2585757肾脏科肾脏科Zuchelli et al. 1988依赖透析的依赖透析的依赖透析的依赖透析的MMMM患者连续患者连续患者连续患者连续行行行行PEPE治疗治疗治疗治疗后后后后3030天内大多能天内大多能天内大多能天内大多能恢复肾功能恢复肾功能恢复肾功能恢复肾功能2/32/3患者达患者达患者达患者达1 1年存活率年存活率年存活率年存活率非非非非PEPE透析组仅透析组仅透析组仅透析组仅1/31/3达达达达1 1年存活率年存活率年存活率年存活率PEPE应每日进行，并且与透析、化疗同时进行应每日进行，并且与透析、化疗同时进行应每日进行，并且与透析、化疗同时进行应每日进行，并且与透析、化疗同时进行多发性骨髓瘤：骨髓瘤管型肾病多发性骨髓瘤：骨髓瘤管型肾病（（3）） ZuchelliZuchelli et al. Kidney et al. Kidney IntInt 1988;33:1175 1988;33:11755858肾脏科肾脏科异常球蛋白血症异常球蛋白血症 巨球蛋白血症巨球蛋白血症症状严重伴并发症时推荐症状严重伴并发症时推荐症状严重伴并发症时推荐症状严重伴并发症时推荐PEPE，，，，如：神经病变、高粘滞如：神经病变、高粘滞如：神经病变、高粘滞如：神经病变、高粘滞综合征、骨痛、肾功能衰竭综合征、骨痛、肾功能衰竭综合征、骨痛、肾功能衰竭综合征、骨痛、肾功能衰竭单次血浆置换可清除单次血浆置换可清除单次血浆置换可清除单次血浆置换可清除3535％的％的％的％的IgMIgM，，，，并可使血液粘滞度下并可使血液粘滞度下并可使血液粘滞度下并可使血液粘滞度下降降降降5050％～％～％～％～6060％％％％因因因因8080％的％的％的％的IgMIgM存在于血管内，一次置换可维持存在于血管内，一次置换可维持存在于血管内，一次置换可维持存在于血管内，一次置换可维持4 4～～～～6 6周周周周PEPE并不能作为长期治疗措施，而应结合化疗短期应用并不能作为长期治疗措施，而应结合化疗短期应用并不能作为长期治疗措施，而应结合化疗短期应用并不能作为长期治疗措施，而应结合化疗短期应用British Society for British Society for HaematologyHaematology 2000;2 2000;2 Guidelines on diagnosis and therapy Guidelines on diagnosis and therapy5959肾脏科肾脏科神经科应用神经科应用6060肾脏科肾脏科美国神经病学学会美国神经病学学会（（（（American Academy of NeurologyAmerican Academy of Neurology））））血浆置换评估概要血浆置换评估概要血浆置换评估概要血浆置换评估概要（（1）） 重症重症Guillain Barré 综合征综合征慢性炎症性脱髓鞘性多发性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎神经根炎伴意义未知的单克隆球蛋白伴意义未知的单克隆球蛋白增高的多神经病变增高的多神经病变IgG/IgA型型IgM型型重症肌无力重症肌无力—— 手术前准备手术前准备 及危象时及危象时确定确定确定确定确定确定探讨探讨确定确定I级级I级级I级级I级级III级级A级级A级级A级级C级级疾病疾病 定义定义 质量质量 强度强度American Academy of Neurology Assessment of American Academy of Neurology Assessment of PlasmapheresisPlasmapheresis6161肾脏科肾脏科美国神经病学学会美国神经病学学会（（（（American Academy of NeurologyAmerican Academy of Neurology））））血浆置换评估概要血浆置换评估概要血浆置换评估概要血浆置换评估概要（（2）） 疾病疾病 定义定义 质量质量 强度强度Lambert-Eaton肌无力综合征肌无力综合征Refsum病病获得性神经肌张力增高获得性神经肌张力增高Stiff-man综合征综合征冷球蛋白血症性多发性神经病冷球蛋白血症性多发性神经病变变系统性红斑狼疮中枢神经系统系统性红斑狼疮中枢神经系统受累受累急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎多发性硬化多发性硬化可能有用可能有用探讨探讨探讨探讨探讨探讨探讨探讨探讨探讨探讨探讨可能有用可能有用II/III级级III级级III级级III级级III级级III级级III级级I/II级级American Academy of Neurology Assessment of American Academy of Neurology Assessment of PlasmapheresisPlasmapheresis6262。