酶和维生素2-课件.ppt

第七节 同工酶（ioenzyme）概念：能催化催化相同化学反应，但分子结构、理化性质和免疫性能等存在明显差异明显差异的一组酶本质：本质：同一种属中由不同基因或等位基因编码的多肽链所组成的单体、纯聚体或杂合体长期进化的产物存在：同一个体的不同或相同组织的同一细胞的不同亚细胞结构中,对代谢调节有重要意义一.共价调节：1.不可逆共价调节 酶原激活酶原（zymogen）:酶在细胞内合成或初分泌时无活性的酶前体酶原激活:酶原转变成有活性酶的过程第八节酶活性的调控-S-S-S-S-X缬缬 天天 天天 天天天天 天天 赖赖 异异甘甘缬缬组组46丝丝183静电吸引力或氢键胰蛋白酶原胰蛋白酶缬缬 天天 天天 天天 天天 赖赖SS活性中心游离的六肽胰蛋白酶原的激活过程肠激酶或胰蛋白酶X-S-S-S-S-异异缬缬丝丝丝丝SS组组组组组组组组丝丝丝丝（1）概念:特定条件下，酶原被水解一个或几个特定肽段，使酶分子构象发生重塑，从而形成或暴露酶的活性中心，表现出酶活性的过程实质:酶活性部位形成和暴露2）酶原与酶原激活的生理意义1）保护分泌此酶组织器官本身免受酶水解破坏；2）保证酶在特定时空发挥催化作用；3）酶的储存形式。

胰蛋白酶原胰蛋白酶六肽弹性蛋白酶原弹性蛋白酶+碎片胰凝乳蛋白酶原-胰凝乳蛋白酶+二肽羧基肽酶原A羧基肽酶A+碎片肠激酶自身催化肠激酶启动的酶原激活2.可逆共价调节 酶的可逆共价修饰肌肉中磷酸化酶的磷酸化和去磷酸化ATPATPADPADPP PH H2 2O O磷酸化酶-b磷酸化酶-a（有活性）蛋白激酶Mg2+磷酸酶Mg2+磷酸葡萄糖糖原P PE EE E-Ser-OHP PE E-Ser-O概念：酶催化下，一些酶分子肽链上特定基团与某种化学基团发生可逆性共价结合，酶活性改变特点：共价修饰的互变由不同酶催化；修饰过程中，酶活性在无或有，低或高状态互变；酶活性快速调节；激素信号启动的共价修饰会引起级联放大效应共价修饰基团类型：磷酸化和去磷酸化、乙酰化和去乙酰化、甲基化和去甲基化、腺苷化和去腺苷化等ATPATP R R2 2C C2 2（别构激活 ）ATP ADPATP ADP 由激素启动磷酸化的级联机制 激素受体腺苷酸环化酶磷磷酸酸化化酶酶激激酶酶（无活性）（无活性）磷磷酸酸化化酶酶激激酶酶（有活性）ATP ADP ATP ADP 磷磷酸酸化化酶酶b b（无活性）（无活性）磷磷酸酸化化酶酶a a（有活性有活性）活化cAMPcAMPC C2 2cAMPcAMP R R2 2酶促化学修饰对酶活性的调节 酶化学修饰类型酶活性改变糖原磷酸化酶磷酸化酶b激酶糖原合成酶丙酮酸脱羧酶磷酸果糖激酶丙酮酸脱氢酶HMG-CoA还原酶HMG-CoA还原酶激酶乙酰CoA羧化酶脂肪细胞甘油三脂脂肪酶黄嘌呤氧化酶磷酸化/脱磷酸化磷酸化/脱磷酸化磷酸化/脱磷酸化磷酸化/脱磷酸化磷酸化/脱磷酸化磷酸化/脱磷酸化磷酸化/脱磷酸化磷酸化/脱磷酸化磷酸化/脱磷酸化磷酸化/脱磷酸化-SH/-S-S-激活/抑制激活/抑制抑制/激活抑制/激活抑制/激活抑制/激活抑制/激活激活/抑制抑制/激活激活/抑制脱氢酶/氧化酶二.非共价调节：酶的变构调节变构酶通过变构效应调节酶活性。

一些代谢物小分子可与某些酶活性中心以外某些部位可逆性非共价结合，使酶分子结构发生改变，从而影响酶的活性变构剂与酶变构部位结合，酶活性部位构象改变，酶活性改变1）别构激活反馈抑制：代谢过程中局部反应产物对催化该反应酶起抑制作用葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖激酶ATP ADP抑制抑制2）别构抑制：变构剂与酶的别构部位结合而引起的酶活性下降称为别构抑制反馈抑制可认为是可逆抑制6-磷酸果糖激酶-1的变构调节多酶体系中控制着整个代谢通路进行速度的限速酶是催化反应速度最慢的酶,可通过化学修饰和别构效应调节此酶活性酶活性：酶催化某一化学反应的能力，以酶促反应速度来衡量酶活性单位：酶促反应在单位时间（s,min,h）内生成一定量（mg,g,mol）的产物或消耗一定量的底物所需的酶量一个国际单位（IU,1976年）：特定条件下(最适的反应条件:25),1 min内催化1mol底物转化为产物 所需的酶量定为一个酶活力单位，1IU=1mol/min第九节 酶活力测定一个催量（kat）：特定条件(最适条件)下,1 Sec内使1mol底物转化为产物所需的酶量即 1kat=1mol/s1kat=1mol/s 1 IU=16.67 1 IU=16.67 1 IU=16.67 1 IU=16.67 10 10 10 10-9-9-9-9 kat=16.67 kat=16.67 kat=16.67 kat=16.67 10 10 10 10-3-3-3-3 KatKatKatKat；1 Kat=6 1 Kat=6 1 Kat=6 1 Kat=6 10 10 10 10 7 7 7 7 IU IU IU IU 转换数（turnover number）：每秒钟每个酶分子能催化的发生变化的底物微摩尔数，用kcat表示（mol/S）。

K为酶的转换数酶比活：每毫克蛋白所含有的活力单位数例题：某无细胞的粗提液，每ml含20 mg 蛋白质在0.5ml的标准总反应体积中，含有10 l 这种提取液在最适宜条件下，1分钟内生成30ng的产物求：1、若10 l该提取液，在1 ml总反应体积中进行实验，其反应速度是多少？2、反应混合液和提取液中酶活性浓度各是多少？3、酶制剂的比活力是多少？（v:nmolv:nmol/ml/min,nmol/L/min,/ml/min,nmol/L/min,mol/L/min,mol/L/minmol/L/min,mol/L/min）解：V=30/0.5=60 nmol/ml/minV=30/0.5=60 nmol/ml/min =60 =60 10 10 3 3 nmol/L/minnmol/L/min =60 =60 mol/L/minmol/L/min =6 =6 10 10-5-5 mol/L/min mol/L/minV=30/1=30 nmol/ml/minV=30/1=30 nmol/ml/min =3 =3 10 10-5-5 mol/L/min mol/L/min反应液酶活性浓度反应液酶活性浓度=60 nmol/ml/min60 nmol/ml/min =0.06 =0.06 mol/ml/minmol/ml/min =0.06 =0.06单位单位/ml/ml 0.5 ml 0.5 ml的反应液内含的反应液内含0.030.03单位酶，即单位酶，即10 10 l(0.01 ml)l(0.01 ml)提取液提取液含含0.030.03单位酶，所以：单位酶，所以：提取液酶活性浓度提取液酶活性浓度=0.03/0.01=3=0.03/0.01=3单位单位/ml/ml酶比活酶比活=3/20=0.05=3/20=0.05单位单位/mg/mg蛋白蛋白第十节 酶的分离纯化-制备优点：不受气候、地理条件的限制，动、植物体内的酶大多可从微生物体内找到，微生物繁殖快，产酶量丰富。

还可以通过选育菌种来提高酶的产量和用廉价原料大量生产工业上：多采用微生物发酵方法来获得大量酶制剂酶分离纯化的三个基本步骤：1.抽提2.纯化3.结晶或制剂酶的纯度比活力比活力=活力单位数/毫克蛋白（氮）纯化倍数纯化倍数=每次比活力 第一次比活力产率%（回收率）=(每次总活力第一次总活力)100第十二节 辅酶与维生素(Vitamins(Vitamins)P P8989了解4种脂溶性维生素的生理作用；了解和掌握一些主要水溶性维生素名称、结构、生理作用和它们的辅酶（基）形式 重点：B族维生素与辅酶（基）一一.概概 述述1.维生素定义：维持正常生命活动所必需的一类小分子有机化合物2.维生素特点：(1)体内不能合成或合成甚微，必须由食物供给2)需要量很少，但不可缺少 （gmg/d)长期缺乏任何一种维生素都会导致相应的疾病 维生素缺乏症3)维生素的功能功能：既不供给能量，也不构成组织成分参与体内物质代谢与调节（Vit B族参与辅酶组成，调节物质代谢）结合酶酶蛋白金属离子辅助因子(cofactor)(cofactor)辅酶(基)3.维生素命名（1）按发现先后：A、B、C、D、（2）根据化学结构或生理功能命名：硫胺素（3）初发现时以为是一种，以后证实是几种维生素的混合物，则在字母右下方注以1、2、3 4.维生素分类维生素水溶性维生素水溶性维生素脂溶性维生素脂溶性维生素：维生素B族（B1、B2、泛酸、维生素PP、B6、生物素、叶酸，B12）和维生素C等。

分子中均含N元素)：维生素A、D、E、K等二二.脂溶性脂溶性维生素维生素 特点：1、与脂类共存 2、储存在肝中（A、D、K）或脂肪组织中（E）3、胆道排泄 4、过多导致中毒（1）化学结构:-白芷酮环的不饱和一元醇全反型视黄醇A1A2 1.维生素ACH2OH3-脱氢视黄醇 A1：视黄醇 11-顺视黄醛 A2：3-脱氢视黄醇 9-顺视黄醛2H全反型视黄醇11-顺视黄醛（2）生物化学功能及缺乏病1)构成视觉细胞内感光物质视紫红质=视蛋白+11-顺视黄醛 缺乏：夜盲症2)维持上皮组织结构完整和健全，促进上皮 细胞糖蛋白合成 缺乏：粘膜干燥，干眼病泪腺分泌障碍2.维生素维生素D（1）化学结构：类固醇衍生物D3（胆钙化醇）活性形式：1,25-(OH)2-D3胆固醇动物性食物7-脱氢胆固醇Vit D31,25-(OH)2-D325-(OH)-D3靶细胞（肠、骨骼、肾）uv肾肝（2）生物化学功能及缺乏病调节钙、磷代谢促进Ca、P吸收：使血Ca、血P，维持血液正常的钙、磷浓度，促进钙化，使牙齿、骨骼发育正常缺乏：佝偻病（小儿)，软骨病或骨质疏松（成人)佝偻病：骨质软弱，膝关节发育不全，两腿形成内曲或外曲畸形。

生育酚或抗不育维生素，8种，4种（、-生育酚）较重要，-生育酚效价最高3.维生素E（1）化学结构：苯骈二氢吡喃衍生物（2）生物化学功能及缺乏病1)与生殖功能有关缺乏：生殖系统上皮细胞毁坏，雄性睾丸退化，不产生精子，雌性流产或胎儿被溶化吸收2)保护生物膜：去除自由基，防止脂质过氧化3)抗衰老、防癌及增强免疫作用缺乏：肌肉（包括心肌）萎缩，形态改变，代谢反常血胆固醇水平增高，红细胞破坏，发生贫血4.维生素K（1）化学结构：2-甲基-1,4萘醌衍生物（2）生物化学功能及缺乏病主要作用促进血液凝固缺乏：凝血时间延长，皮下、肌肉、胃肠出血成人：不易，来源广泛，肠道能合成新生婴儿：肠内无菌，不能合成，身体本身又无贮存，易因维生素K缺乏而出血，出生前增加母体维生素K含量有维生素K缺乏病状的人，必伴有其他生理功能不正常的情况，如胆管阻塞，或因肠道疾病妨碍维生素K吸收Vit 别名 生理功能 缺乏症 A 视黄醇 合成视紫红质 夜盲症、干眼病 D 钙化醇 促进钙磷吸收 佝偻病、软骨病 E 生育酚 抗氧化 治疗习惯性流产 K 凝血Vit 合成凝血因子 凝血时间延长 脂溶性维生素小结特点：1、组织内浓度恒定 2、肝内最丰富 3、体内不易储存 4、无中毒症：过多即随尿排出三三 .水溶性水溶性维生素维生素 维生素B族包括：B1、B2、B6、B12、PP、泛酸、叶酸、生物素等。

构成辅酶成分，参与物质代谢，1.维生素B1：又称硫胺素（Thiamine）（1）化学结构：由一含S的噻唑环和一含NH2的嘧啶环组成1212（2）生物化学功能及缺乏病 功能：肝中与焦磷酸（PP）结合形成Thiamine pyrophosphate（TPP）硫胺素+ATP Mg2+硫胺素激酶TPP+AMP焦磷酸硫胺素.TPP是-酮酸脱氢酶系辅酶，参与-酮酸的氧化脱羧，以辅酶方式参加糖的分解代谢功能部位在噻唑环的C2上)促进年幼动物的发育维生素B1促进肠胃蠕动，增加消化液的分泌，因而能促进食欲保护神经系统促进糖代谢，为神经活动提供能量，又能抑制胆碱酯酶的活性缺乏症：丙酮酸、乳酸堆积，神经肌肉兴奋性异常，脚气病（多发性神经炎）及中枢神经糖代谢失常抑制胆碱酯酶，胃肠蠕动缓慢，消化不良肠胃糖代谢失常)（1）化学结构:2.维生素B2 核黄素（riboflavin），在自然界多与蛋白质结合成黄素蛋白核糖醇与6，7二甲基异咯嗪缩合物H2CCCCCHOHOHOHOHHHHH12345NNNCCONHOCH3CH31234578910核糖醇基异咯嗪基VB2+ATP FMN+ADP FMN+ATP FAD+PPi（2）生物化学功能及缺乏病1)功能：2)缺乏症：膳食中长期缺乏，眼角膜和口角血管增生，引起白内障、眼角膜炎、舌炎和阴囊炎等。

132459AMPAMPFMN，flavin mononucleotide：黄素单核苷酸FAD，flavin adenine dinucleotide：黄素腺嘌呤二核苷酸H3CH3CNNNNHOOOH3CH3CNHNHNNHOORR+2H-2H递氢过程：功能部位：N1，N1 1以FMN或FAD型式作为黄素酶的辅酶参与递氢递氢辅酶，参与生物氧化作用FMN(FAD)（醌型或氧化型）FMNH2(FADH2)（氢醌型或还原型）3.维生素PP 维生素B5，抗赖皮病维生素，包括尼克酸（烟酸）和尼克酰胺尼克酰胺的副作用较小（如引起面部、颈部发赤发痒和烧灼感），医疗及营养上多用尼克酰胺维生素B5（尼克酰胺）1）化学结构：吡啶衍生物CCOOOOHHNN烟酸(尼克酸nicotinic acid)CCOONNHH2 2NN烟酰胺(尼克酰胺nicotinamide)1 14 4nicotinamide adenine dinucleotide，NAD+：尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 nicotinamide adenine dinucleotide phosphate，NADP+：尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（2）生物化学功能及缺乏病 1)功能：不需氧脱氢酶辅酶，参与递氢以NAD+或NADP+形式作为脱氢酶的辅酶而起到递氢体的作用 Nicotinic acid+PRPP+ATPNAD+PPiNADNAD+NN+CCOONNHH2 2HHHHRRHHHHNNCCOONNHH2 2HHRRHHHHHH H H+HH+2H2H-2H2H递氢过程：14NAD(P)+2H+2H-2H-2HNAD(P)H+H+CCOOOOHHNN+NNNNNNHH2 2NNNNOOOOHH OO OO OO CCHH2 2OOP POOP POOCCHH2 2 O OH H OOHH OOOOH H H HOORRNAD+:R 为 H;NADP+:R 为 PO3H2NADNAD+ATP +ATP NADPNADP+维持神经组织的健康。

尼克酰胺对中枢及交感神经系统有维护作用，缺乏，则常产生神经损害和精神紊乱促进微生物生长尼克酸可使血管扩张，使皮肤发赤发痒，尼克酰胺无此作用大剂量尼克酸有降低血浆胆固醇和脂肪的作用2)缺乏症：膳食中长期缺乏引起对称性皮炎（癞皮病：pellagra)在狗生黑舌病癞皮病患者的中枢及交感神经系统、皮肤、胃、肠等皆受不良影响主要症状为对称性皮炎，消化道炎和神经损害与精神紊乱，两手及其裸露部位呈现对称性皮炎中枢神经方面的症状为头痛、头昏、易刺激、抑郁等异烟肼（抗结核药）：结构与PP相似，二者有拮抗作用4 4.维生素维生素B B6 6 吡哆素，包括吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺1）化学结构:吡啶衍生物NN-CCHH2 2OHOH HOHOHH3 3CCCCHH2 2OHOHNN-CCHH2 2OHOH HO HO HH3 3CCCCHOHONN-CCHH2 2OHOH HOHOHH3 3CCCCHH2 2NHNH2 2吡哆醇吡哆醇 吡哆醛吡哆醛 吡哆胺吡哆胺pyridoxolpyridoxalpyridoxamine（2）生物化学功能及缺乏病 1)功能：作为辅酶参加多种代谢反应，包括脱羧、转氨、氨基酸内消旋、Trp代谢（包括Trp nicotinamide）、含硫氨基酸的脱硫、羟基氨基酸的代谢和氨基酸的脱水等。

例如:脱羧酶的辅酶：谷氨酸 -氨基丁酸NN-CCHH2 2OOPOPO3 3HH2 2 HOHOHH3 3CCCCHOHONN-CCHH2 2OOPOPO3 3HH2 2 HOHOHH3 3CCCCHH2 2NHNH2 2磷酸吡哆醛 磷酸吡哆胺(PLP)体内活性形式：磷酸吡哆醛(pyridoxal phosphate)和磷酸吡哆胺，氨基酸转氨酶、氨基酸脱羧酶和丝氨酸羟甲基转移酶的辅酶,在氨基酸代谢中起重要作用NCH2OCHOHOH3CP（磷酸吡哆醛，PLP）吡哆醇吡哆醇氧化酶吡哆醛吡哆胺吡哆胺转氨酶ATPADP磷酸吡哆醇磷酸吡哆醇 氧化酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺转氨酶磷酸吡哆胺ATPADP激酶ATPADP2)缺乏症：导致皮肤、中枢神经系统和造血机构的损害异烟肼：补充B6 OHCH3 HO-C-CH2-CH2-N-C-C-C-CH2-O-H O H O H CH3,-二羟-,-二甲基丁酸-丙氨酸5.泛酸（维生素B3）（1）化学结构:（2）生物化学功能及缺乏病 1)功能：参与形成辅酶 A(HSCoA 或 CoA)，作为酰基转移酶的辅酶(酰基载体)对糖、脂、蛋白质代谢过程中乙酰基转移有重要作用CoA-SH：泛酸、巯基乙胺和3-磷酸酰腺苷5-焦磷酸组成 SH OHCH3 OH OH CH2-CH2-N-C-CH2-CH2-N-C-C-C-CH2-O-P-O-P-O-CH2 H O H O H CH3 O ONNNNNNNNOO OHNNH H2 2O=P-OH OH泛酸巯基乙胺巯基乙胺辅酶A（SH-CoA)3-磷酸酰腺苷5-焦磷酸O ON NN NN NN NNHNH2 2-H-HH-H-OHOHH HH H O OO O -P-O-P-O -P-O-P-O-H-H2 2C C -O O -O O CHCH3 3CO-CH-C-CHCO-CH-C-CH2 2O O OH CH OH CH3 3 CHCH2 2-NH-NH-CHCH2 2COCONHNHCHCH2 2CHCH2 2S S 乙酰辅酶乙酰辅酶A A（SH-CoA)SH-CoA)O O-O-P-O O-P-O-O O泛酸泛酸-巯基乙胺巯基乙胺CHCH3 3 C=OC=O2)缺乏症：大白鼠缺乏泛酸，毛发边灰白，并自行脱落，毛与皮的色素形成可能与泛酸有关。

成人每天需要量为510mg H H2 2C CH-(CHC CH-(CH2 2)4 4-C-COOHOOHHC CHHC CHHN NHHN NHOOC C S S=戊酸侧链羧基与酶蛋白赖氨酸残基侧链上的氨基共价结合6.生物素（bioton）（维生素B7）（1）化学结构：含硫维生素，其结构可视为由尿素与硫戊烷环结合而成，并有一个C5酸枝链尿素部分硫戊烷环部分C5酸根部分尿素环上的一个N可与CO2结合 （2）生物化学功能及缺乏病 1)功能：多种羧化酶的辅酶，是羧基（-COO-）的传递体，在CO2固定反应中起重要作用2)缺乏症：来源广泛，肠道菌可合成，缺乏病甚少 人体一般不会发生生物素缺乏大白鼠严重缺乏时，后脚瘫痪，广泛的皮肤病、脱毛和神经过敏人类缺少生物素可能导致皮炎、肌肉疼痛、感觉过敏、怠倦、厌食、轻度贫血等生蛋清：抗生物素蛋白CH2C=OCOOH丙酮酸 COO-C=O CH2 COO-草酰乙酸ATPADP+PiCO2三羧酸循环中草酰乙酸的主要来源 丙酮酸羧化酶NNNNOHOHHH2 2NNNNNN-CHCH2 2-NN-C C-NN-CH-CHCH-CH2 2-CH-CH2 2-C-COOHOOH5 6 8 710107.叶酸（folic acid）即维生素B11（1）化学结构：叶酸由蝶呤啶、对氨基苯甲酸与L-谷氨酸连接而成。

2）生物化学功能及缺乏病 1)功能：叶酸的活性形式为5,6,7,8-四氢叶酸(FH4)，为一碳单位转移酶辅酶NNNNOHOHHH2 2NNNNNN-CHCH2 2-NN-C C-NN-CH-CHCH-CH2 2-CH-CH2 2-C-COOHOOH5 6 8 71010叶酸的5、6、7、8位置，在NADPH2存在下，可被还原成四氢叶酸（FH4或THFA）四氢叶酸的N5 和N10位可与多种一碳单位结合作为它们的载体THFA是转一碳基团一碳基团酶系的辅酶主要的生理功能：Gly Ser参与嘌呤环的合成dUMP TMP高半光氨酸 Cys2)缺乏症：叶酸缺乏时，红细胞的发育受到影响，造成巨红细胞性贫血症嘌呤、嘧啶的生物合成受阻 红细胞成熟受阻 巨幼红细胞贫血8 8.维生素维生素B B1212（1）化学结构：含三价钴的多环系化合物，其经验式为C63H88O14N14RCo其结构式经多次修正，至1963年确定1973年完成人工合成唯一含金属（钴）的维生素，又称：钴胺素(cyanocobalamine)体内多种形式：CoB12 辅酶(5-脱氧腺苷钴胺素)CH3-B12 转甲基(甲基钴胺素)HO-B12 药用(羟钴胺素)CN-B12 氰钴胺素（2）生物化学功能及缺乏病 1)功能：促进甲基转移作用。

促进某些化合物的异构作用维持SH的还原型状态促进核酸和蛋白质的生物合成维持造血机构的正常运转促进上皮组织细胞的新生2)缺乏症：.儿童及幼龄动物发育不良消化道上皮组织细胞失常造血器官功能失常，不能正常产生红血细胞，导致恶性贫血髓磷脂的生物合成减少，引起神经系统的损害，表现症状为手足麻木、刺痛、体位不易维持平衡、肌肉动作不协调、忧郁易怒、思想迟缓和健忘等神经髓鞘变性退化维生素B12的吸收需要一种胃壁细胞分泌的糖蛋白（称为内因子），两者结合后才能被小肠吸收恶性贫血患者的胃液中常缺乏内因子，须注射维生素B12治疗注射用药可避开先天性内源因子（糖蛋白）缺乏 9.维生素维生素C，抗坏血酸(ascorbic acid)O=CCOHCOHHCHOCH CH2OHOO=CC=OC=OHCHOCH CH2OHO-2H+2H还原型还原型氧化型氧化型（1）化学结构：6C，多羟（-OH），酸性化合物（2）生物化学功能及缺乏病 功能：1）参与羟化反应(脯氨酸羟化酶的辅酶)促进胶原形成 促进类固醇羟化 促进生物转化 2）参与体内氧化还原反应(对生物氧化有重要作用)保护巯基 使难以吸收的Fe3+还原成易吸收的Fe2+3）其它生化功能 降低血浆胆固醇 防癌：理论上推测 缺乏症：坏血病,毛细血管易出血和齿、骨发育不全或退化。

小结小结 水溶性维生素与辅酶维生素 辅酶形式 辅酶的主要作用 缺乏症B1 TPP 酮酸脱氢 脚气病B2 FMN、FAD 参与递氢 口角炎PP NAD+、NADP 参与递氢 癞皮病B6 磷酸吡哆醛 转氨基等 H 与酶蛋白结合 参与羧化反应维生素 辅酶形式 辅酶的主要反应 缺乏症 泛酸 HSCoA 转移酰基 叶酸 FH4 一碳基团转移 巨幼红细 B12 脱氧腺苷B12 变位 胞性贫血 甲基转移 C 参与烃化反应 坏血病六种维生素日需要量（六种维生素日需要量（19811981年修订）年修订）年龄与性别视黄醇(g)维生素D(g)硫胺素(mg)核黄素(mg)尼克酸(mg)抗坏血酸(mg)婴儿06个月200100.40.4430婴儿612个月200100.40.4430儿童 1岁300100.70.7730儿童3岁500100.80.8840儿童7岁1000101.21.21245儿童1013岁1000101.41.41450女少年 13岁1000 101.5 1.51560女少年 1618岁1000 101.61.61660男少年 13岁1000 101.61.6 1660男少年 1618岁1000 101.81.81860男成人:1840岁 1000 101.51.51560女成人：1840岁 1000101.41.41460习题一.名词解释酶 诱导契合学说全酶 辅酶 辅基 活性部位酶的专一性酶原激活同功酶可逆共价修饰比活力Km二.简答题.影响酶促反应速度的因素有哪些？如何影响？.酶的催化机制是怎样?.举例说明酶活性调节的方式。

4.举例说明B族维生素与辅酶辅基的关系。