神精病学：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.ppt

急性炎症性脱髓鞘性急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病多发性神经病 （（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，，AIDP）） 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎吉兰—巴雷综合征（（Guillain-Barre Syndrome，，GBS））定义定义•进展迅速、大多可恢复•广泛的周围神经及神经根脱髓鞘•小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞的炎症反应(自身免疫性疾病)•引起的多发性周围神经病历史历史1916年，吉兰、巴雷报道了两例发生于士兵中，进展迅速、主要累及运动神经的可愈性的多发性神经病的病例，并强调该疾病出现了腱反射消失、脑脊液蛋白细胞分离的现象发病机理发病机理病原体与周围神经某些组分相似病原体与周围神经某些组分相似￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿ 免疫系统错误识别，产生自身免疫性免疫系统错误识别，产生自身免疫性T细胞及自身抗体细胞及自身抗体￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿ ￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿针对周围神经组织产生错误应答针对周围神经组织产生错误应答￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿ ￿ ￿节段性脱髓鞘（继发轴突变性）节段性脱髓鞘（继发轴突变性）￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿ ￿ ￿Schwann细胞增殖、髓鞘再生细胞增殖、髓鞘再生￿￿￿￿￿￿发病机理发病机理Node of Ranvier 病理改变病理改变•神经纤维节段性脱髓鞘•从神经根到远端肌肉运动神经的末端都可出现不同程度的受累，但以脊髓前根、近端脊神经和脑神经受损常见•髓鞘为特异性靶点前驱症状前驱症状•大多数GBS患者出现相关的前期事件•常于临床症状出现前的1-3周内发生，很少达6周￿•多报道为上呼吸道感染、消化道感染(空肠弯曲菌）、疫苗接种临床特征临床特征 前驱症状前驱症状￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿1~3 3周，呼吸、消化道症周，呼吸、消化道症状、疫苗接种状、疫苗接种四肢弛缓性瘫痪四肢弛缓性瘫痪￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿ 临床特征临床特征 感觉障碍感觉障碍￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿远比运动障碍轻，甚至无远比运动障碍轻，甚至无￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿主观：肢体远端感觉异常主观：肢体远端感觉异常￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿客观：手、客观：手、袜套样感觉改变、神经根牵拉痛临床特征临床特征 脑神经损害脑神经损害￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿第第7、、9、、10对常受累。

对常受累￿￿￿￿￿￿双侧双侧￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿第第3、、4、、6对对----眼外肌麻痹眼外肌麻痹￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿第第5、、12也可受累也可受累￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿第第2-----视乳头水肿，少见视乳头水肿，少见临床特征临床特征 自主神经损害自主神经损害￿￿￿￿￿￿￿常见：汗液异常、皮肤潮红、常见：汗液异常、皮肤潮红、 手足肿胀脱屑手足肿胀脱屑￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿少见：尿储留（卧床、腹肌无力）少见：尿储留（卧床、腹肌无力）￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿严重：心动过速、严重：心动过速、BP 或体位性或体位性 临床特征临床特征￿病程与预后病程与预后￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿1~2周达高峰周达高峰￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿3￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿3周后开始恢复，周后开始恢复，2 2月至月至1 1年内恢复正常年内恢复正常￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿预后良好预后良好. 85-9085-90%正常正常￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿10%严重后遗症严重后遗症￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿5￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿5%死亡死亡￿ ￿死亡原因死亡原因￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿呼吸麻痹、肺部感染、心力衰竭呼吸麻痹、肺部感染、心力衰竭￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿前者最主要死因前者最主要死因呼吸衰竭呼吸衰竭￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿最主要、最常见的死因！！最主要、最常见的死因！！￿￿￿￿原因原因￿￿￿￿肋间肌、膈肌受累肋间肌、膈肌受累周围性呼衰周围性呼衰￿￿￿￿时间时间￿￿￿￿达高峰之前随时可能发生（达高峰之前随时可能发生（2周内）周内）￿￿￿￿观察观察￿￿￿￿胸式呼吸是否存在或减弱胸式呼吸是否存在或减弱￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿有无烦躁、紫绀、出汗、呼吸费力有无烦躁、紫绀、出汗、呼吸费力￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿有无心律、有无心律、BPBP 、、血氧饱和度下降血氧饱和度下降￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿血气分析：血气分析：PO2 70mmHg，，PCO2>50mmHg 肺活量下降至原来的肺活量下降至原来的25%-30%机械通气机械通气实验室检查实验室检查￿CSF: 蛋白蛋白-细胞分离现象细胞分离现象￿①蛋白: 升高; 病程第1-2周开始升高; 第4-6周达峰值②细胞: 水平正常￿￿神经传导速度减慢 F波改变，H反射延迟或消失￿￿合并轴突损害时可出现波幅减低电生理检查电生理检查诊断诊断•病前1~4周前驱症状•急性或亚急性起病•四肢驰缓性瘫痪•双侧颅神经损害•CSF蛋白--细胞分离现象•EMG显示NCV减慢 GBSGBS分型分型 1. 1. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病病 （（AIDPAIDP））2. 2. 急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病 （（AMANAMAN））3. Miller-Fisher3. Miller-Fisher综合征综合征4. 4. 脑神经型脑神经型鉴别诊断鉴别诊断1.急性脊髓前角灰质炎相同：急性、弛缓性瘫不同：病初高热，节段性不对称瘫￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿无感觉障碍，CSF正常 ￿￿￿￿￿肌萎缩严重，EMG失神经电位、￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿NCV正常鉴别诊断鉴别诊断2.全身性重症肌无力相同：四肢弛缓性瘫，颅神经受损的表￿￿￿ ￿￿￿￿￿￿现，呼吸肌麻痹，延髓麻痹不同：起病慢，症状波动，无感觉障碍￿￿ ￿￿￿￿￿￿肌疲劳、药物试验（﹢）鉴别诊断鉴别诊断⒊周期性麻痹: 相同：四肢弛缓性瘫￿￿￿不同：起病急，肌无力为一过性，反复发作￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿发作时血清钾水平降低￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿补充氯化钾可缓解鉴别诊断鉴别诊断4.急性横贯性脊髓炎相同：四肢弛缓性瘫，呼吸肌麻痹，急性起￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿病，病前有感染病史不同：有感觉障碍平面￿ ￿￿￿￿￿￿受损平面以下感觉，运动，植物神经￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿功能障碍•￿￿￿￿治疗治疗⒈免疫调节: ①血浆置换或静注丙种球蛋白②糖皮质激素应用不能缩短病程 或者改变预后⒉必要时予以机械辅助通气⒊对症治疗病例病例•患者女性，26岁。

•2004年8月初因服用不洁食物而出现腹泻，发热7天，治疗后痊愈•半月后开始出现双下肢疼痛，麻木，烧灼感，•随后出现双下肢乏力，不能行走，病情逐渐波及双上肢，持物不稳近两天出现气促，呼吸费力，饮水吞咽不能•查体：血压：150/100mmHg,心率：100次/分，呼吸：30次/分，呼吸浅快，出汗，口唇紫绀，双眼睑不能闭合，额纹消失，四肢远端肌力3级，近端4级，深反射消失，病理征未引出，四肢呈手套袜套样浅感觉减退问题？问题？•如果你是接诊医生，下一步该如何处理？。