内科学教学课件：肾小球肾炎法文班.ppt

肾小球肾炎 (Glomrulonphrite),Glomrulonphrite,Primaire Secondaire Familiale,Classification de glomrulonphrite primaire,1.急性肾小球肾炎（glomrulonphrite aigu） 2.急进性肾小球肾炎（glomrulonphrite rapidement progressive ） 3.慢性肾小球肾炎（glomrulonphrite chronique） 4.无症状性血尿或（和）蛋白尿（hmaturie asymptomatique et/ou protinurie），曾称为隐匿性肾小球肾炎（glomrulonphrite occulte ） 5.肾病综合征（syndrome nphrotique ）,Classification pathologique de glomrulonphrites primaires,1.轻微肾小球病变（lsion glomrulaire minime ） 2.局灶节段性病变（hyalinose focale segmentale） 3.弥漫性肾小球肾炎（glomrulonphrite diffuse） （1）膜性肾病（nphropathie extramembraneuse） （2）增生性肾炎（glomrulonphrite prolifrative） （3）硬化性肾小球肾炎 （glomrulonphrite sclrose） 4.未分类肾小球肾炎 （glomrulonphrite non classifi）,Manifestation clinique,Protinurie Hmaturie Oedme Hypertension artrielle Insuffisance rnale,Hmaturie asymptomatique et/ou protinurie Glomrulonphrite aigu Glomrulonphrite rapidement progressive Glomrulonphrite chronique,Manifestation clinique,Charactristique pathologique,prolifration msangiale diffuse glomrulonphrite prolifrative intracapillaire glomrulonphrite crescente glomrulonphrite chronique sclrose,Partie I Nphropathie Primaire,急性肾小球肾炎 (Glomrulonphrite aigu),急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能异常为特点 链球菌感染后肾炎 (GNPS),Epidmiologie,发病高峰在26岁 男性高于女性 A 组溶血性链球菌感染,Charactristique pathologique,Microscopique 弥漫性肾小球病变，以内皮细胞和系 膜细胞增生为主 间质水肿和灶性炎性细胞浸润 肾小管和血管病变不明显,Glomrulonphrite post-infectieux,弥漫增生伴中性粒细胞浸润,Charactristique pathologique,Immunofluorescence IgG 和 C3 呈粗颗粒状沿毛细血管壁和（或）系膜区沉积,Microscopique electronique 肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子 致密物沉积,Charactristique pathologique,Glomrulonphrite post-infectieux,驼峰,Hump,Manifestation clinique, 急性起病，血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能异常 潜伏期 咽喉炎 721 天 皮肤感染 1421 天,Examen laboratoire,Anomalie urinaire 尿沉渣红细胞、早期可见白细胞和上皮细胞稍增多，颗粒管型和红细胞管型,Anomalie urinaire 非肾病综合征范围蛋白尿 50% 500mg/d 肾病综合征范围蛋白尿 (20%),Examen laboratoire,咽拭和皮肤培养 A 组溶血性链球菌感染 抗血清溶血素 O (ASO) 200 Todd units 补体 C3 下降 (8w),Examen laboratoire,Indication de biopsie rnale 少尿 持续低补体 肾病综合征 临床或实验室检查提示有继发性因素,Diagnostique,Traitement,一般治疗 低盐饮食 (3g/d) 控制血压和容量 抗菌素 其他,大多数病人预后良好 临床症状12周内恢复正常 血尿、蛋白尿可持续数月或一年 6%18% 尿检异常或高血压可持续很长时间而转为慢性,Prognostique,急进性肾小球肾炎Glomrulonphrite rapidement progressive,是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。

Classification de GNRP Type I Anti-GBM (+) ANCA (-) Type II Anti-GBM (-) ANCA (-) Type III Anti-GBM (-) ANCA (+),急进性肾小球肾炎Glomrulonphrite rapidement progressive,I.抗肾小球基底膜型肾小球肾炎（Maladie Anti-GBM）,RPGN主要原因，约占1020%，多见于年轻男性和老年女性是由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原结合激活补体而致病 Microscopique 弥漫增生性肾小球肾炎伴肾小球囊腔内有大新月体形成,Charactristique pathologique,crescent,+, Immunofluorescence IgG 和 C3呈光滑线条状沿肾小球 毛细血管壁分布,Charactristique pathologique, microscopique electronique 无电子致密物沉积,Charactristique pathologique, 急性肾炎综合征伴少尿和无尿 关节痛、发热、乏力、腹痛 Goodpasture syndrome,Manifestation clinique,尿沉渣红细胞、颗粒管型和 红细胞管型 蛋白尿 抗-GBM 抗体 (+),Examen laboratoire,Diagnostique et diagnostique differentielle,诊断依据：临床、实验室、病理 与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别 与引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病鉴别,Traitement, 血浆置换 (24L) Prednisone (1mg/kg/d x 23月, 然后 减量） Cyclophosphamide (口服2mg/kg/d 或静脉 0.5/m2 ) 肾脏替代治疗,II. GNRP de complexe immunologique,是因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。

占RPGN的40%左右,原发性肾脏疾病 PSGN, MPGN, IgG-IgA 肾病 继发性肾脏疾病 SLE, 紫癜性肾炎, 血管炎,GNRP de complexe immunologique,Microscopique 弥漫增生性肾小球肾炎伴肾小球囊腔内有大新月体形成， 毛细血管壁增厚,内皮细胞增生Charactristique pathologique,Immunofluorescence IgG 和 C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁Charactristique pathologique, Microscopique electronique 电子致密物在系膜区和内皮下沉积,Charactristique pathologique, 急性肾炎综合征伴少尿和无尿 肾病综合征常见,Manifestation clinique, 甲强龙 /Prednisone (1mg/kg/d x 23月, 然后减量） 加用免疫抑制剂 肾脏替代治疗,Traitement,肾小球损害是节段坏死伴新月体肾炎，免疫荧光少或无免疫复合物沉积,III. GNRP de complexe oligo-immunologique, Microscopique 新月体形成 局灶节段或球性纤维素样坏死 肾间质细胞浸润和纤维化,Charactristique pathologique, Immunofluorescence 少或无免疫复合物沉积,Charactristique pathologique, miscoscopique electronique 无电子致密物沉积,Charactristique pathologique, 急性肾炎综合征伴少尿和无尿 多系统受累 眼、耳、皮肤、消化道、肺、 关节、周围神经、中枢神经,Manifestation clinique, P-ANCA (+) 显微性多小血管炎 C-ANCA (+) Wegners 肉芽肿,Manifestation clinique,100,40,C-ANCA,40,100,P-ANCA, 尿沉渣红细胞、颗粒管型和 红细胞管型 蛋白尿 血肌酐, ESR, CRP增高 血清补体正常,Examen laboratoire,两种类型 ANCA P-ANCA (核周型) MPO C-ANCA (胞浆型) PR3,Examen laboratoire, 甲强龙/ Prednisone (1mg/kg/d x 23月, 然后减量） Cyclophosphamide (口服2mg/kg/d 或静脉0.5/m2 ),Traitement, 利妥昔单抗 大剂量丙球 SMZ-CO 肾脏替代治疗 血浆置换,Traitement,慢性肾小球肾炎 Glomrulonphrite chronique,不同病因引起的临床综合征 病理特征：不同程度的肾小球硬化 临床特征：较长时间的蛋白尿、血尿、高血压、肾功能受累,HSF,IgAN,MPGN,Diagnostique,蛋白尿 血尿 高血压 浮肿 肾炎综合征 肾功能不全,大于3月,慢性肾小球肾炎,Traitement,一般治疗及饮食治疗 高血压控制,抗凝及抗血小板聚集药物 避免引起或加重肾功能损害因素,Traitement,隐匿性肾小球肾炎 glomrulonphrite occulte,无症状性血尿 和/或 蛋白尿 无肾炎其他表现如：浮肿、高血压和肾功能受累,IgA肾病(Nphropathie dIgA),发病率最高 临床特征：发作性血尿或复发性血尿 病理特征：IgA在系膜区弥漫性沉积,Epidmiologie,全球各地区发病率不同 20到30岁患者多见 男性多见,Microscopique 可表现为各种病理改变： 常表现为局灶或弥漫系膜增生或增生性肾炎 少数患者光镜下无明显病变 少数患者新月体形成 有时表现为慢性硬化性肾病,Charactristique pathologique,Immunofluorescence 免疫荧光是确诊IgA肾病的唯一方法 IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球沉积,Charactristique pathologique,IgA,Immunofluorescence C3常为阳性,Charactristique pathologique,Microscopique electronique 电子致密物在系膜区沉积,Charactristique pathologique,4050患者在上呼吸道感染后出现镜下血尿(24h72h) 常伴有全身症状：不适、疲劳、肌肉疼痛、发热、腹痛或腰痛,Man。