头颈部腺样囊性癌.ppt

头颈部腺样囊性癌腺样囊性癌腺样囊性癌(adenoid cystic (adenoid cystic carcinomacarcinoma，，ACC)ACC)，是头颈部较少见的恶性肿瘤，，是头颈部较少见的恶性肿瘤，最常发生在涎腺组织，发病率居涎腺最常发生在涎腺组织，发病率居涎腺肿瘤的第肿瘤的第2 2位，是小涎腺最常见的恶性位，是小涎腺最常见的恶性肿瘤概概 述述ACC是一种侵袭性很强的恶性肿瘤，主是一种侵袭性很强的恶性肿瘤，主要分布头颈部小涎腺，如上腭、鼻腔、要分布头颈部小涎腺，如上腭、鼻腔、鼻窦、舌、颊黏膜等部位，大涎腺以腮鼻窦、舌、颊黏膜等部位，大涎腺以腮腺常见，其次为颌下腺，舌下腺少见腺常见，其次为颌下腺，舌下腺少见极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭大腺、子宫、食道和结肠等部位大腺、子宫、食道和结肠等部位头颈部头颈部ACC通常发生于通常发生于40～～70岁左右，岁左右，很少见于很少见于20岁之前临床表现为发病部位岁之前临床表现为发病部位软组织肿块，伴局部疼痛、麻木等，发生软组织肿块，伴局部疼痛、麻木等，发生于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等，发生于腮鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等，发生于腮腺者可伴面瘫。

腺者可伴面瘫临床表现临床表现ACC病理组织学分型为管状型、筛孔型和实病理组织学分型为管状型、筛孔型和实体型管状型可见两层细胞组成的管状结构，内层管状型可见两层细胞组成的管状结构，内层为上皮细胞，外层为肌上皮细胞；为上皮细胞，外层为肌上皮细胞；筛孔型是最常见的类型，肿瘤细胞排列呈筛筛孔型是最常见的类型，肿瘤细胞排列呈筛网状，筛网内含黏液样物或透明样物；网状，筛网内含黏液样物或透明样物；实体型肿瘤细胞成层状分布，只有少量小管实体型肿瘤细胞成层状分布，只有少量小管或筛孔可见或筛孔可见这三型细胞密度依次增加，预后逐步变差这三型细胞密度依次增加，预后逐步变差病理特点病理特点ACC具有缓慢生长，弥漫浸润，易沿神经、具有缓慢生长，弥漫浸润，易沿神经、血管播散，局部易复发，晚期可远处转移血管播散，局部易复发，晚期可远处转移等特点局部复发常沿起源部位周围的黏等特点局部复发常沿起源部位周围的黏膜下、纤维组织层和神经周蔓延，远处转膜下、纤维组织层和神经周蔓延，远处转移则与血行转移有关，罕见淋巴结转移移则与血行转移有关，罕见淋巴结转移ACC的复发病变与原发灶常有相似的影像的复发病变与原发灶常有相似的影像学特征。

学特征ACC易复发，并且易转移至肺、易复发，并且易转移至肺、骨，其预后和复发的相关因素包括：肿瘤骨，其预后和复发的相关因素包括：肿瘤的分期，是否有神经、血管的浸润，淋巴的分期，是否有神经、血管的浸润，淋巴结的受累等结的受累等手术治疗联合术后放疗是本病的最佳治疗手术治疗联合术后放疗是本病的最佳治疗方案ACC在在CT上表现为规则或不规则的软组织肿块，上表现为规则或不规则的软组织肿块，呈等或稍低密度呈等或稍低密度肿瘤较小时，往往与周围正常组织对比差别小肿瘤较小时，往往与周围正常组织对比差别小ACC当肿瘤较大时，其内密度一般不均匀，可当肿瘤较大时，其内密度一般不均匀，可见不规则片状低密度影，多个小囊状低密度影见不规则片状低密度影，多个小囊状低密度影形成筛孔状改变为本病的特征性形成筛孔状改变为本病的特征性CT表现，肿瘤表现，肿瘤内往往无钙化，极少见出血及脂肪密度，增强内往往无钙化，极少见出血及脂肪密度，增强检查肿瘤一般有中等度强化，肿瘤较大时呈明检查肿瘤一般有中等度强化，肿瘤较大时呈明显不均匀强化显不均匀强化CT可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改变，但不能判定肿瘤的边界和浸润的深度，不变，但不能判定肿瘤的边界和浸润的深度，不能区分软组织肿胀和潴留液。

能区分软组织肿胀和潴留液影像学表现影像学表现MRI表现多种多样，但通常病变都是浸润生表现多种多样，但通常病变都是浸润生长，无假包膜，见缝就长，无假包膜，见缝就“钻钻”，周围软组，周围软组织广泛受累织广泛受累在在T1WI序列上病灶表现为低或稍低信号，序列上病灶表现为低或稍低信号，T2WI序列上表现为等至高信号不等，病变序列上表现为等至高信号不等，病变内部信号多不均匀，也可均匀，短内部信号多不均匀，也可均匀，短T2分隔分隔常见，增强后病变中等至明显不均匀强化，常见，增强后病变中等至明显不均匀强化，分隔不强化分隔不强化另外，肿瘤对神经的侵犯是另外，肿瘤对神经的侵犯是ACC特征性的特征性的表现，多见于三叉神经和面神经及其分支，表现，多见于三叉神经和面神经及其分支，产生麻木和疼痛的临床症状产生麻木和疼痛的临床症状肿瘤沿着神经生长，可延伸至距主要瘤块肿瘤沿着神经生长，可延伸至距主要瘤块相当长的距离，主要表现受累的神经顺行相当长的距离，主要表现受累的神经顺行或逆行的增粗，不规则的异常强化或逆行的增粗，不规则的异常强化上颌窦、中耳的上颌窦、中耳的ACC可直接侵蚀骨质，向可直接侵蚀骨质，向颅内浸润，侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦，颅内浸润，侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦，也可直接在颅内形成肿块，此时硬膜常可也可直接在颅内形成肿块，此时硬膜常可见线样强化，增强扫描可清晰显示，但脑见线样强化，增强扫描可清晰显示，但脑实质内均未见异常信号及强化。

实质内均未见异常信号及强化圈圈1 男，男，38岁岁 图图1a，，1b左侧腭部及上颌窦区见左侧腭部及上颌窦区见软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质密度影及小片状低密度坏死密度影及小片状低密度坏死 图图1c，，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏 图图1c，，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长，增强扫描显示肿块向周围浸润性生长，有明显不均匀强化有明显不均匀强化 图图2女，女，52岁，右侧舌下肿物岁，右侧舌下肿物10天天 图图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在扫描见舌下右侧类圆形结节，在T1WI病灶呈等信号病灶呈等信号 图图2b T2WI呈稍长信号呈稍长信号 图图2c在在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号冠状位压脂像上边界清楚，信号均匀均匀 图图2d，，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像增强扫描轴位及冠状位压脂像上病灶明显均匀强化，与周围组织境界清晰上病灶明显均匀强化，与周围组织境界清晰图图1右侧上颌窦右侧上颌窦ACC，显示上颌窦前、，显示上颌窦前、后壁骨质破坏，左侧翼腭窝开大后壁骨质破坏，左侧翼腭窝开大图图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累，并可眶内、翼腭窝、海绵窦受累，并可见硬膜强化见硬膜强化 圆圆3ACC弥漫浸润，见缝就钻，周围组弥漫浸润，见缝就钻，周围组织广泛受累，不易判断肿瘤起源织广泛受累，不易判断肿瘤起源腺样囊性癌的鉴别诊断本病发生在不同的腺样囊性癌的鉴别诊断本病发生在不同的部位，需要与不同的疾病相鉴别。

部位，需要与不同的疾病相鉴别①①发生于口腔上腭、舌、颊黏膜等部位小发生于口腔上腭、舌、颊黏膜等部位小涎腺的涎腺的ACC需与上皮来源其它恶性肿瘤、需与上皮来源其它恶性肿瘤、转移瘤等病变鉴别口腔上皮来源其它恶转移瘤等病变鉴别口腔上皮来源其它恶性肿瘤如鳞癌等常常可见上皮溃烂，淋巴性肿瘤如鳞癌等常常可见上皮溃烂，淋巴结转移等征象，但少见神经侵犯征象转结转移等征象，但少见神经侵犯征象转移瘤多为老年人，常有原发肿瘤的病史；移瘤多为老年人，常有原发肿瘤的病史；鉴别诊断鉴别诊断②②发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的ACC需需与多形性腺瘤等鉴别，多形性腺瘤边界多与多形性腺瘤等鉴别，多形性腺瘤边界多清晰，无骨质破坏多形性腺瘤恶变则与清晰，无骨质破坏多形性腺瘤恶变则与ACC难以鉴别；难以鉴别；③③发生于鼻窦、鼻腔的发生于鼻窦、鼻腔的ACC需要与鳞癌、需要与鳞癌、淋巴瘤、内翻乳头状瘤、慢性炎症息肉等淋巴瘤、内翻乳头状瘤、慢性炎症息肉等病变鉴别病变鉴别鼻腔、鼻窦慢性炎症及息肉多呈长鼻腔、鼻窦慢性炎症及息肉多呈长T1、长、长T2信号，骨质多无破坏，不累及血管、神信号，骨质多无破坏，不累及血管、神经等周围结构。

内翻乳头状瘤病变范围更经等周围结构内翻乳头状瘤病变范围更广泛，一般累及鼻腔及多个鼻窦，广泛，一般累及鼻腔及多个鼻窦，MRI的的T2WI信号更高，无周围软组织的侵犯转移信号更高，无周围软组织的侵犯转移征象淋巴瘤如伴有颈部淋巴结则有利于征象淋巴瘤如伴有颈部淋巴结则有利于与与ACC鉴别，鼻腔及鼻窦的鳞癌与鉴别，鼻腔及鼻窦的鳞癌与ACC影影像较难以鉴别，往往需要病理确诊像较难以鉴别，往往需要病理确诊总之，头颈部腺样囊性癌总之，头颈部腺样囊性癌CT、、MRI诊断需与诊断需与多种疾病相鉴别，但多种疾病相鉴别，但MRI能够清楚显示病变能够清楚显示病变的形态、轮廓及周围关系，判定病变的性质，的形态、轮廓及周围关系，判定病变的性质，CT可以直观显示肿瘤的骨质侵蚀破坏征象可以直观显示肿瘤的骨质侵蚀破坏征象如果头颈部涎腺区不规则肿块，无定形生长，如果头颈部涎腺区不规则肿块，无定形生长，CT显示骨质破坏，病变中间有筛状低密度影显示骨质破坏，病变中间有筛状低密度影或或T2WI高信号影，侵及神经、血管，增强后高信号影，侵及神经、血管，增强后不均匀强化，伴面部疼痛、麻木感或神经支不均匀强化，伴面部疼痛、麻木感或神经支配的肌肉萎缩，应高度怀疑腺样囊性癌。

配的肌肉萎缩，应高度怀疑腺样囊性癌。