颌骨疾病.ppt

颌骨疾病颌骨疾病 骨纤维结构不良骨纤维结构不良 fibrous dysplasia of bone 骨纤维结构不良骨纤维结构不良fibrous dysplasia of bone又称骨纤维异常增殖症又称骨纤维异常增殖症, ,是一种常见的骨病是一种常见的骨病,,特点为骨特点为骨内纤维组织增生病因不明内纤维组织增生病因不明临床表现临床表现】】（图）（图）1 1、单骨性或多骨性、单骨性或多骨性, , 最常见于肋骨、最常见于肋骨、 下颌骨、上颌下颌骨、上颌骨、颞骨等处骨、颞骨等处 2 2、青少年多见、青少年多见, , 病程长病程长, ,青春期后可停止发展青春期后可停止发展3 3、上颌比下颌多见、上颌比下颌多见,,颌骨膨隆颌骨膨隆, ,颜面部不对称颜面部不对称, ,牙移位牙移位, , 使正常咬合关系改变使正常咬合关系改变, ,有时可出现疼痛有时可出现疼痛 4 4、、X X线线: : 纤维成分较多纤维成分较多----囊性透影区囊性透影区; ; 细的骨小梁较多细的骨小梁较多----磨砂玻璃样；磨砂玻璃样； 【【病理变化病理变化】】（图）（图）肉眼：肉眼：骨膨胀骨膨胀, ,剖面骨密质变薄剖面骨密质变薄, ,与骨松质之间无明显界限与骨松质之间无明显界限, ,骨骨 髓腔灰白色髓腔灰白色, ,可见出血、囊性变。

可见出血、囊性变镜下：镜下：1 1、纤维组织代替了正常骨组织、纤维组织代替了正常骨组织, ,成纤维细胞分化较好成纤维细胞分化较好, , 细胞呈梭形细胞呈梭形, ,大小一致胶原纤维排列疏松或呈旋涡状大小一致胶原纤维排列疏松或呈旋涡状 2 2、骨小梁形态不一、骨小梁形态不一, ,粗细不等粗细不等, ,排列紊乱，无定排列紊乱，无定 向向, ,““C C”“”“O O”“”“V V””形 3 3、缺乏成骨细胞、缺乏成骨细胞, ,可见纤维组织直接化骨可见纤维组织直接化骨 4 4、纤维组织中富于血管纤维组织中富于血管 骨纤维结构不良骨纤维结构不良fibrous dysplasia of bone家族性巨颌症家族性巨颌症 cherubism 家族性巨颌症家族性巨颌症 cherubism家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病常染色体显性遗传性疾病常染色体显性遗传性疾病 【【临床表现临床表现】】（图）（图）2 2张张1 1、仅发生于儿童、仅发生于儿童, ,男男﹥﹥女女, 7, 7岁以前发展较快岁以前发展较快, ,到青春期渐到青春期渐缓或停止。

缓或停止 2 2、主要侵犯下颌骨、主要侵犯下颌骨, , 颌骨对称性肿大颌骨对称性肿大, ,下颌牙槽突膨胀下颌牙槽突膨胀, ,使使舌抬起舌抬起, ,影响言语、咀嚼、吞咽和呼吸上颌也可被侵犯影响言语、咀嚼、吞咽和呼吸上颌也可被侵犯3 3、颌下区淋巴结肿大、颌下区淋巴结肿大, ,使面颌部更加丰满使面颌部更加丰满 4 4、颌骨表面光滑或呈不规则形、颌骨表面光滑或呈不规则形, ,乳牙移位乳牙移位, ,牙列不整牙列不整, ,萌出困难萌出困难 5 5、、X X线：颌骨对称性膨胀线：颌骨对称性膨胀, ,多囊性密度减低区，界清多囊性密度减低区，界清 颌骨对称性膨胀颌骨对称性膨胀,多囊性密度减低区多囊性密度减低区【【病理变化病理变化】】（图）（图）2 2张张1 1、骨组织被纤维组织代替、骨组织被纤维组织代替, , 排列疏松排列疏松, , 大量大量多核巨细胞多核巨细胞, ,胞浆内含细小的嗜酸颗粒胞浆内含细小的嗜酸颗粒 2 2、血管丰富、血管丰富, ,壁薄壁薄, ,管周管周嗜酸性物质环绕嗜酸性物质环绕呈袖呈袖口状口状, ,多核巨细胞常围绕或紧贴血管壁多核巨细胞常围绕或紧贴血管壁3 3、有新旧出血及炎症细胞。

有新旧出血及炎症细胞 4 4、病变后期纤维成分增多、病变后期纤维成分增多, ,并有成骨现象并有成骨现象 家族性巨颌症家族性巨颌症 cherubism郎格罕斯细胞组织细胞增生症郎格罕斯细胞组织细胞增生症 Langerhans cell histiocytosis 郎格罕斯细胞组织细胞增生症郎格罕斯细胞组织细胞增生症 Langerhans cell histiocytosis又称郎格罕斯细胞病，组织细胞增生症又称郎格罕斯细胞病，组织细胞增生症X X，以郎格罕斯细胞增，以郎格罕斯细胞增生为主常见核分裂象生为主常见核分裂象, ,可能为肿瘤性增生可能为肿瘤性增生临床表现临床表现】】根据其严重程度分为三种类型：根据其严重程度分为三种类型：1 1、嗜酸性肉芽肿、嗜酸性肉芽肿( (eosinophiliceosinophilic granulomagranuloma) ) （图）（图） 慢性局限型慢性局限型, ,儿童及青少年，男性多见儿童及青少年，男性多见, ,多发于骨内多发于骨内, , 颅骨、颅骨、下颌骨、肋骨常受累下颌骨、肋骨常受累 口腔常侵犯颌骨及牙龈口腔常侵犯颌骨及牙龈, ,以下颌最多见。

以下颌最多见 牙龈呈微黄色肿胀牙龈呈微黄色肿胀, ,龈缘呈虫蚀样破坏龈缘呈虫蚀样破坏, ,龈乳头糜烂消失龈乳头糜烂消失. . X X线：以颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主线：以颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主 单骨病变一般预后良好多发性病变治疗后易复发单骨病变一般预后良好多发性病变治疗后易复发郎格罕斯细胞组织细胞增生症郎格罕斯细胞组织细胞增生症 Langerhans cell histiocytosis2 2、汉、汉- -许许- -克病克病(Hand-(Hand-SchullerSchuller-Christian disease)-Christian disease)慢性播散型慢性播散型, 3, 3岁以上的儿童岁以上的儿童, ,男性多见男性多见, , 多骨性病变及骨外多骨性病变及骨外病变 三大特征三大特征: :即颅骨病变、突眼和尿崩症即颅骨病变、突眼和尿崩症 X X线：颅骨呈不规则的穿凿性破坏线：颅骨呈不规则的穿凿性破坏 发病年龄越早其预后越差发病年龄越早其预后越差3 3、勒、勒- -雪病雪病(Letterer-(Letterer-SiweSiwe disease) disease)急性播散型急性播散型, 3, 3岁以内的婴幼儿岁以内的婴幼儿, , 是最严重的一型。

是最严重的一型 有广泛的内脏器官受累有广泛的内脏器官受累 X X线：颅骨及长骨有明显的骨质破坏线：颅骨及长骨有明显的骨质破坏【【病理变化病理变化】】（图）（图）2 2张张1 1、增生的郎格罕斯细胞、、增生的郎格罕斯细胞、 嗜酸粒细胞、多核巨细胞和坏死组嗜酸粒细胞、多核巨细胞和坏死组织 2 2、郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集、郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集, ,细胞体积较大细胞体积较大, , 细胞核细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状呈圆形、椭圆形或分叶状,,核仁明显核仁明显,,胞核常出现核沟胞核常出现核沟 3 3、汉、汉- -许许- -克病可见大量泡沫细胞克病可见大量泡沫细胞  4 4、勒、勒- -雪病雪病, ,郎格罕斯细胞大量增生郎格罕斯细胞大量增生, , 较多异形核及核分裂相较多异形核及核分裂相5 5、、S-100S-100，胞浆和胞核均为强阳性胞浆和胞核均为强阳性6 6、电镜：郎格罕斯颗粒、电镜：郎格罕斯颗粒,,又称又称BirbeckBirbeck颗粒郎格罕斯细胞组织细胞增生症郎格罕斯细胞组织细胞增生症 Langerhans cell histiocytosisS-100骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone,GCT)骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤（（giant cell tumor of bone,GCT)【【临床表现临床表现】】好发于长骨干骺端，颌骨以下颌骨多见，常呈浸润性好发于长骨干骺端，颌骨以下颌骨多见，常呈浸润性增殖，潜在恶性或恶性。

增殖，潜在恶性或恶性病理病理】】肉眼：富于血管，灰红色肉眼：富于血管，灰红色镜下：单核基质细胞镜下：单核基质细胞 多核巨细胞多核巨细胞 纤维性间质纤维性间质骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤。