过敏性紫癜37624.ppt

过敏性紫癜 anaphylactoidpurpura 病例 王承坤 男 13岁 因皮疹2周 伴腹痛1周 加重3天入院 患儿2周前无明显诱因出现双下肢出血性皮疹 对称分布 高出皮面 压之不褪色 不伴痒感 未予诊治 1周前因进食海鲜后出现腹痛 为阵发性剧痛 脐周为著 持续1 2小时 次 无便血 皮疹加重 部分融合 期间出现发热1次 体温37 2 3天前皮疹加重 仍反复腹痛 无恶心呕吐 无腹痛腹泻 无关节肿痛 无肉眼血尿 查体 神志清 四肢出现出血性皮疹 压之不褪色 新旧不一 部分融合 高出皮面 对称分布 不伴痒感 心肺腹查体基本正常 四肢关节无肿痛 辅助检查 血常规示WBC9 4 109 L NEUT57 LY37 HGB130g L PLT239 109 L 尿常规检查无异常 其余未查 诊断 过敏性紫癜 一 定义二 病因及发病机制三 病理四 临床表现五 辅助检查六 诊断及鉴别诊断七 治疗八 预后 定义 过敏性紫癜 anaphylactoidpurpura 又称亨 舒综合症 henoch schonleinsyndrome henoch schonleinpurpura HSP 是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎 临床表现为血小板减少性紫癜 常伴关节肿痛 腹痛 便血 血尿和蛋白尿 多发生于2 8岁的儿童 男孩多于女孩 一年四季均有发病 以春秋二季居多 返回 病因 病因尚未明确诱因 食物过敏 蛋类 乳类 豆类等 药物 阿司匹林 维生素等 微生物 细菌 病毒 寄生虫等 疫苗接种麻醉恶性病变 返回 发病机制 刺激因子 感染源 过敏原 具有遗传背景的个体机体异常免疫应答B细胞克隆扩增IgA大量产生系统性血管炎 返回 病理 基本病理变化为广泛的白细胞破碎性小血管炎 血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死 中性粒细胞浸润 间质水肿 内皮细胞肿胀 病变常累及皮肤 肾脏 关节及胃肠道 少数涉及心 肺等脏器 返回 临床表现 1 皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于四肢及臀部 伸侧较多 对称分布 初为紫红色斑丘疹 高出皮面 压之不褪色 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死 皮肤紫癜一般在4 6周后消退 2 胃肠道症状 约见于2 3病例 一般以阵发性剧烈腹痛为主 位于脐周或下腹部 可伴呕吐 部分患儿有黑便或血便 偶见并发肠套叠 肠梗阻或肠穿孔 3 关节症状 约1 3病例可出现膝 踝 肘 腕等大关节肿胀 活动受限 关节腔有浆液性积液 4 肾脏症状 30 60 病例有肾脏受损的临床表现 多数患儿出现血尿 蛋白尿和管型尿 伴血压增高及浮肿 称为紫癜性肾炎 少数呈肾病综合征表现 肾脏症状多发生于起病1个月内 亦可在病程更晚期 于其他症状消失后发生 少数则以肾炎作为首发症状 5 其他 偶可发生颅内出血 鼻出血 牙龈出血 咯血 睾丸出血等 偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎 累及呼吸系统发生喉头水肿 哮喘 肺出血等 HSP多为急性起病 各种症状可以不同组合 出现先后不一 首发症状以皮肤紫癜为主 少数病例以腹痛 关节炎或肾脏症状首先出现 起病钱1 3周常有上呼吸道感染史 可伴有低热 食欲不振 乏力等全身症状 返回 辅助检查 周围血象 白细胞正常或增高 中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高 除非严重性出血 一般无贫血 血小板计数正常甚至升高 出血和凝血时间正常 尿常规 可有红细胞 蛋白 管型 重症有肉眼血尿 消化道出血者大便隐血试验阳性血沉轻度增快 血清IgA升高 IgG和IgM正常 亦可轻度升高 C3C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性 重症血浆粘度增高 腹部超声波检查 返回 诊断 多有感染 食物 药物 花粉 虫咬 疫苗接种等过敏病史 有典型特征性皮肤紫癜 结合关节 胃肠或肾脏症状以及反复发作史 全血白细胞及嗜酸性粒细胞增高 出血严重时 红细胞及血红蛋白降低 血沉增快 血清IgA增高 有肾损害时 可见血尿及蛋白尿 返回 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 ITP 根据皮肤有散在针尖大小出血点 不高出皮肤 分布不对称及血小板计数减少 不难鉴别 过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿 荨麻疹或多形性红斑更易区分 风湿性关节炎 二者均可有关节肿痛及低热 于紫癜出现前较难鉴别 随着病情的发展 皮肤出现紫癜 另后者无出血性皮疹 并常伴有心脏炎症 败血症 脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似 但本症中毒症状重 起病急 皮疹为淤血斑点 不伴血管神经性水肿 白细胞明显增高 刺破皮疹处涂片检菌可为阳性 4 外科急腹症肠套迭 多见于婴幼儿 患儿阵阵哭叫 腹部触及包块 腹肌紧张时应疑为该病 钡灌肠透视可予鉴别 但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭 故应引起注意 肠梗阻 除腹痛外 尚有腹胀 肠鸣音亢进 腹部X线平片显示肠腔液平及胀气等肠梗阻特征 阑尾炎 二者均可出现脐周及右下腹疼痛且伴有压痛 但过敏性紫癜腹肌不紧张 皮肤有紫癜 可予鉴别 返回 治疗 一般治疗 卧床休息 积极寻找和去除致病因素 控制感染 补充维生素C 对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时 应用抗组胺药物和钙剂 腹痛时应用解痉剂 消化道出血时应禁食 可静脉滴注西咪替丁每日20 40mg kg 必要时输血 糖皮质激素和免疫抑制剂 急性期对腹痛和关节痛可予缓解 泼尼松每日1 2mg kg 分次口服 或用地塞米松 甲泼尼松龙每日静脉滴注 症状缓解后即可停用 重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺 硫唑嘌呤或雷公藤多苷片 抗凝治疗 阿司匹林 双嘧达莫 肝素 尿激酶其他 钙通道拮抗剂如硝苯地平 非甾体类抗炎药如吲哚美辛 中成药如贞芪扶正冲剂 复方丹参片 银杏叶片 过敏性紫癜治疗前后对比 返回 预后 本病预后一般良好 病程一般约1 2周至1 2个月 少数可长达数月或一年以上 肾脏病变常较迁延 可持续数月或数年 返回 谢谢 大连医科大学七年制2006级7班魏超张丽芬 。