内科多发性骨髓瘤.ppt

第六篇 血液系统疾病 第二临床医学院 内科学教研室 童金生第十一章 多发性骨髓瘤multiple myeloma MM浆细胞病浆细胞病      骨髓中单克隆性浆细胞异常增殖，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段（M蛋白）为其特征轻链（light chain,L） L链共有两型：kappa(κ)与lambda(λ)，同一个天然Ig分子上L链的型总是相同的M蛋白蛋白 　　     1．血清蛋白醋酸纤维膜电泳，即蛋白电泳：M蛋白在α2—γ区形成浓密区带，从扫描图中可见基底较窄、高而尖锐的蛋白峰　　   2．免疫电泳：M蛋白与相应的抗血清形成迁移范围十分局限的浓密沉淀弧免疫电泳主要用于M蛋白血症的分型       3．血清Ig定量：血清中某一类Ig出现大量的单克隆免疫球蛋白(M蛋白)(IgG>35g/l；IgA>20g／l；IgD>2．0g／l；IgE>2．0g／l；lgM>15g/l)而其他类1g则显著降低或维持正常 　　       4．尿本—周氏蛋白检测：如出现阳性，则为尿中含有游离的免疫球蛋白轻链，是诊断轻链病的一项指标  　　M蛋白检测发发 病病 情况及病因情况及病因•我国发病率约1/10万。

•在血液系统恶性疾病中约占  10％，占所有癌肿的1％左右•诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见•男女之比约为3：2•病因病因尚不明确•白介素-6生成失调疾病特点、临床表现疾病特点、临床表现•骨髓内有异常浆细胞的增殖，引起骨骼的破坏•血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害实实 验验 室室 检检 查查一、血象1.贫血：常见，正常细胞正常色素性2.血沉：增快3.晚期有全血细胞减少二、骨髓象主要为浆细胞系异常增生（>有核细胞数的15%），并有质的改变三、血液生化检查1.异常球蛋白血症：M蛋白2.血钙、血磷测定：增高3.血清碱性磷酸酶：正常4.血清ß2微球蛋白：增高5.血清乳酸脱氢酶：增高6.尿：蛋白尿、本周蛋白7.肾功能检查四、X线检查1.早期：骨质疏松2.典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害3.病理性骨折4.同位素骨显像诊诊 断断主要标准：a.骨髓中浆细胞>30%，或活检证实b.血清有大量的M蛋白，或尿中本周蛋白>1g/24h.   次要指标 ：     1）骨髓中浆细胞增多：10%--30%      2）M成分中存在但水平低于主要诊断指标。

      3）有溶骨性病变      4）正常免疫球蛋白减少（正常<50%）ISSISS国际分期系统国际分期系统 Ⅰ期：血清β2-微球蛋白＜3.5mg/L，白蛋白≥35g/L Ⅱ期：介于Ⅰ期、III期之间 III期：血清β2-微球蛋白≥5.5mg/L          鉴鉴 别别 诊诊 断断•反应性浆细胞增多•意义未明单克隆免疫球蛋白血症•继发性单克隆免疫球蛋白血症•巨球蛋白血症•重链病•原发性淀粉样变性•骨转移瘤、老年性骨质疏松等治治 疗疗1.多发性骨髓瘤引起出血的原因有哪些？2.多发性骨髓瘤引起肾功能损害的机制是什么？3. 多发性骨髓瘤诊断依据有哪些？4.ISS是如何分期的？5. 多发性骨髓骨骼X线有哪些改变？6.什么是POEMS综合征？ 思考题。