肝血管瘤总结.ppt

肝血管瘤总结 发病机制、表现、治疗 嘱 亨 幂 矮 斜 指 两 谎 抨 宿 凤 相 滓 掳 盔 嫉 蝶 偏 抓 黎 朽 皱 艺 墓 退 茂 萝 冬 醋 眺 凤 腆 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 肝血管瘤 肝血管瘤，是肝血管瘤，是肝脏肝脏的良性肿瘤以肝的良性肿瘤以肝海绵状血管瘤海绵状血管瘤 最常见海绵状血管瘤一般是单发的，多发生在肝最常见海绵状血管瘤一般是单发的，多发生在肝 右叶；约右叶；约10%10%左右为多发，可分布在肝一叶或双左右为多发，可分布在肝一叶或双 侧血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起 分叶或分叶或结节结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分 界清楚病人一般无自觉症状病人一般无自觉症状 肥 扫 无 淳 卷 系 佛 调 访 矩 鬃 布 鸵 器 鹊 栈 淄 叫 惑 访 牵 俞 首 蓑 翌 渤 昂 咀 苛 痉 闯 睡 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 发生机制发生机制 肝血管瘤：肝血管瘤： l 目前就肝血管瘤的病理发生机制尚不清楚， 现有两种不同的认识其一认为是血管畸形，其 增长是由于血窦在血流作用下的扩张，血窦有完 整内皮细胞，其下有丰富弹力纤维，中膜层有成 纤维细胞及平滑肌细胞，间质中有极丰富和广泛 分布的胶原纤维，造成内、中、外膜层界线不清 及弹力纤维排列紊乱，胶原纤维可填充血窦腔， 内皮细胞不同程度肿胀，甚至半脱落、脱落状； 红细胞可大量渗出至间质中，从而证实了肝血管 瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。

其二认为肝血管瘤 是真性肿瘤，其增长是由于新血管组织的形成 蚁 搞 妮 染 俘 胞 湍 僧 砚 搽 舵 哄 电 殆 镍 号 藉 携 峻 蕉 哥 驻 号 癣 檀 榔 钓 赚 瓜 崎 培 瞎 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 发病机制 l激素在新血管组织的形成中具有重要作用，推测 类固醇作用于血管壁的徽结构——海绵状血管的 一部分，可能机制为类固醇如强的松等抑制了血 管壁胶原的生物合成；另一方面类固醇具有激发 或促进血管生成的作用有报道称性激素可以促 使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管 样结构同样临床研究证实，女性激素与肝血管 瘤的生长存在一定的关联一项长期随访调查表 明12.7%女性肝血管瘤患者在随访期间肿瘤增大 ，但明显增大者只占6.3%，接受激素治疗者有 22.7%，其肝血管瘤直径增大，两倍于对照组 腾 伞 仆 橡 撅 乔 偷 络 元 菇 膨 谷 袜 则 林 擞 宙 嫁 物 练 乐 簿 甲 浚 表 胰 廖 宛 敬 呼 器 狸 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 发病机制 l以上均说明肝血管瘤的生长和复发与性激素有密 切的关系，外源性如口服避孕药物，内源性如怀 孕等，即怀孕或口服避孕药可使肿瘤生长加快或 治愈后复发。

另有报道肝血管瘤中血管内皮生长 因子(VEGF)表达阳性率高达78%，VEGF表达越 高，血管内皮细胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤应 被视为新生物但目前对激素在肝血管瘤的发生 、发展过程中的真正机制尚未了解，有待我们深 入研究，为临床药物治疗肝血管瘤提供理论依据 单 隆 与 拽 数 欲 续 疮 霍 汹 袒 惩 巴 徽 圃 诵 逗 泛 蹬 捣 央 翁 乳 鄙 传 冗 挫 柴 铸 灼 娜 墨 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 疾病分类 l(1)海绵状血管瘤：其切面呈蜂窝状、充满血液 、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞 ，时有血栓形成,血窦之间有纤维组织隔，纤维 隔内见有小血管及小胆管,偶见被压缩之肝细胞 索纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石 l (2)硬化性血管瘤,其血管腔闭合，纤维间隔 组织较多呈退行性改变 l (3)血管内皮细胞瘤,血管内皮细胞增殖活跃 ，易致恶性变 l (4)肝毛细血管瘤,血管腔窄，纤维间隔组织 多 寄 性 皖 滨 巫 削 嫩 曳 榴 滤 闸 懒 缚 籍 裤 颓 晦 兜 窒 嘶 炽 砸 爱 嚼 磋 综 芝 都 资 饺 捏 摩 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 临床表现 l3．因肿瘤增大后而出现的肝大、包块及压迫症 状，早期多无症状。

诊断上主要根据B超、增强 CT、增强MRI、核素扫描以及肝动脉造影检查确 诊它可发生于任何年龄但多数发现于成年人, 多见于30~~60岁，女性多于男性以前认为单 个居多,自从超声显像问世以来，所观察到的常 为多个肝左右叶均可发生,以右叶较多见肝 血管瘤常在B超检查时偶然发现如果静止不发 展，无任何自觉症状，一般无生命危险4厘米 以上者约40%伴腹部不适，有肝肿大、食欲不振 、消化不良等症状肝血管瘤内可有纤维组织、 机化血栓，可因反复血栓形成而导致肿瘤肿胀、 引起肝包膜牵拉胀痛 腊 补 封 蒲 匙 躲 禽 谱 谁 倔 汛 揪 镍 霜 垂 扁 关 狙 姻 陨 眺 潞 哇 都 央 曰 厉 驳 墟 秃 咨 里 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 临床表现 l l 临床表现临床表现 l 1．小血管瘤多无症状，较大血管瘤可有肝 区胀痛 l 2．小血管瘤无体征，较大血管瘤，右上腹 可触及包块，肝大 l 涯 沈 罗 机 侗 靖 大 涧 作 避 桐 练 抿 瓜 逗 纬 佛 溯 耐 姨 茫 秒 琐 藩 岛 猎 洋 界 掌 举 狸 硝 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 肝血管瘤并发症肝血管瘤并发症 l l 肝血管瘤肝血管瘤 l1.肝血管瘤破裂：可引起急腹症或内出血症 状。

l 2．血小板减少症和低纤维蛋白原血症 ：少数病人常因凝血机制障碍而引起此症 l 3．肝脏肿大：血管瘤长大时会引起肝 脏肿大 l 4．肝囊肿：约10%的病人可并发肝囊 肿 潘 垄 氦 涕 根 恩 桐 酋 纹 壕 捐 痪 寞 态 遁 凉 嫩 突 懂 绊 箔 蔡 萎 洛 娥 觅 俯 瞄 栋 矛 劫 茸 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 诊断依据 l 影像学检查(如B超、CT及MRI)是目前诊断肝 血管瘤的主要途径 l x线平片检查无多大的意义，只有巨型肝血 管瘤才会显示右膈肌抬高，消化道气体受压改变 ，而且无特异性，当肿瘤出现钙化时才会考虑到 肝血管瘤的可能 啮 拉 浇 蛙 渴 沟 田 颇 它 掷 碉 踩 蝶 谍 甚 猛 磐 逐 屠 狂 瞅 歌 押 部 全 谅 珊 拎 引 茁 疯 姿 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 诊断依据 l 1.B1.B超超 显示为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚 明显的回声增强效应简单易行而无刨伤性，属首选影 像学方法B型超声可检出直径>2cm的肝血管瘤典型 表现为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚明显的回声 增强效应。

但大多数小血管瘤为强回声，瘤体直径多 5cm)则表现为内部 高低混杂回声，边界不整，形状不一，此为瘤内有纤维 性变、血栓形成或坏死所致有时肝癌也可有类似图像 ，因此需做其他影像学检查加以鉴别 珠 硕 鱼 闪 谦 购 燃 球 造 坑 卢 压 焙 卒 浸 世 隅 效 秋 刘 漏 我 卑 舱 楷 媚 克 帮 杖 纲 腆 百 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 诊断依据 l l 2.CT2.CT CT平扫下肝血管瘤表现为圆形或卵圆形低 密度灶，可多发或单发绝大多数密度均匀，边 界清楚，脂肪肝内血管瘤密度较高瘤内机化较 多时呈星状或裂隙状低密度，有时瘤内可显示不 定形钙化瘤体直径>5cm时，肝叶有明显的变 形，表现膨胀性局限性突出，边缘光滑整齐CT 增强造影对肝血管瘤的定性有很大的帮助，尤其 在与肝癌的鉴别上，肝血管瘤与肝癌在平扫图像 上多表现椭圆形低密度影，二者cT值(P>0．05) 亦无鉴别意义，因此增强检查必不可少根据血 液在肝血管瘤中的特殊变化，“两快一慢”的CT增 强扫描技术是诊断肝血管瘤的必要检查手段 瘤 框 醚 户 疚 材 揪 柜 甘 镜 慕 质 望 蛋 绅 坟 朝 抄 洗 掺 亚 磅 寇 纶 妨 亢 年 抄 助 匆 粳 裂 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 诊断依据 l肝血管瘤的cT增强特征表现为：早期病灶边缘呈 高密度强化与同层之腹主动脉一致；增强区域呈 进行性向心性扩展；延迟(>5min)扫描病灶呈等 密度充填，再延迟1h后病灶又恢复到平扫时之低 密度，有学者把这种征像简称为肝血管瘤特有的 对比剂“快进慢出”表现。

而肝癌的cT增强表现为 “快进快出快进快出”的特有CT征像，即为早期(动脉期)整 个病灶达到均匀或不均匀之高密度，随后迅速下 降与密度上升的肝实质密度接近，2-3min肝实质 CT值开始下降与继续下降的病灶密度接近，从而 出现两次等密度交叉征，然后对比剂迅速排出， 恢复到平扫时的低密度影 煌 淮 供 场 就 揩 互 勃 靡 旨 流 簿 锄 奉 吃 匿 中 洒 胶 开 号 豫 葵 阴 英 别 弹 裁 奎 祷 愿 疹 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 诊断依据 l肝转移瘤则多发于中老年患者，有原发病 史在CT增强早期其边缘或整个病灶出 现明显强化但在肝门静脉期对比剂基本 排出，有的可有“牛眼”征，延迟扫描病灶呈 低密度，很少出现等密度充填，可与肝血 管瘤相鉴别 诌 店 镰 蔚 刁 宝 埃 垣 郴 咋 倪 琼 粮 哪 氮 贰 漏 冲 楔 妈 侯 撕 础 侥 病 奋 简 技 忱 讲 饶 偿 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 l l 3.MRI 3.MRI MRI对本病具有特殊的诊断意义， 不会遗漏较小的病灶T1弱信号，T2高强 度信号，是鉴别肝癌的重要指征。

T2WI 表现为特征性的“灯泡征灯泡征”样高信号，如静 脉注射钆螫合物(Gadolinium chalate)增强 扫描可查及直径5cm的患者可考虑手术切除但对于特殊 部位的病灶(肝门部、方叶、尾状叶)可适当放宽指征近几年 应用德国ERBE公司提供的喷水分离器——水刀，肝血管瘤的 手术切除技术有所改进与传统手术相比，水刀手术在失血 量、输血量、手术时间、术后住院天数等方面均有进步，值 得提倡 栗 涩 走 鸥 韦 蜜 兽 琵 脯 很 二 葬 岗 敝 雄 筷 辉 桔 吠 沙 憋 罕 厂 仗 盏 筒 噎 热 柞 耘 竖 廉 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 治疗指征 l l 治疗指征治疗指征 l 关于肝血管瘤治疗指征争议较大，1970年Adam将肿 瘤直径>4cm 者称为巨大肝血管瘤，并以此作为手术指征 有作者提出如血管瘤直径>5cm，无论有无明确的临床 症状均应施行手术，但对血管瘤大小的要求不尽相同，分 别为直径8cm、>lOcm，最大者为>15cm有作者以肝血 管瘤有破裂出血的危险，作为手术治疗的重要理由近年 来，随着对肝血管瘤的自然生长规律进一步了解，对肝血 管瘤治疗指征发生变化，保守观察不进行治疗的病例逐渐 增多。

我们认为肿瘤的大小和对破裂出血的忧虑并不是肝 血管瘤是否需要外科治疗的标准，肝血管瘤自发性破裂很 少见，迄今全球报道仅几十例，而肝脏手术的危险性远高 于前者 射 将 槛 湘 忙 瓤 玩 犬 手 少 哟 援 征 煞 品 浓 阔 琶 皖 耽 痢 隧 沤 朔 介 酞 碱 荷 谐 非 辉 豆 肝 血 管 瘤 总 结 肝 血 管 瘤 总 结 lJarnagin报道1991～2001连续lO年1803例肝脏手 术死亡率，头5年为4%，近2年为1.3%肝脏手 术后或多或少会有一些并发症或不适感，Fioole等 最近报道平均随防55个月，肝脏良性疾病术后 14.3%患者伴有不同程度的不适因此，我们认 为治疗指征应依患者年龄、增长速度、瘤体大小 和症状程度，全盘考虑其利弊，综合分析决定， 避免过度干预，扩大手术指征；同时，又要避免 瘤体增长过大，增。