甲状腺功能不足性呆小病.doc

甲状腺功能不足性呆小病小儿时期出先天性甲状腺功能不足引起的疾病称呆小病，又称克汀病或先天性甲状腺功能减低症可因患儿甲状腺先天性缺陷或母亲孕期饮食中缺碘引起前者称散发性；后者称地方性，发生于甲状腺肿大流行地区甲状腺功能不足性呆小病 - 疾病概述克汀病（呆小症）克汀病是小儿时期因先天性甲状腺功能不足所致，又称甲状腺功能不足性呆小病这种病人具有特殊的形态特征，任何人都会发现病儿与一般儿童不一样首先有特殊的外貌，头颅大，脖子短，颜面臃肿色苍黄，眼睑厚，眼距宽，眼裂小，鼻梁扁平，鼻翼肥大，口唇厚，口常张开，舌大而宽，常伸出口外，头发稀少而干枯，皮肤粗糙总之，冷眼一看，一脉呆像这种病儿体温低，怕冷，汗液和皮脂分泌都减少，精神和动作反应都迟钝，如翻身、坐、立、走都迟钝，多睡少动，不哭不闹，似无反应状态膝腱反射、痛觉反射减弱；饮食量少，吞咽缓慢，肌肉松弛呈无力状态，肠蠕动减慢，腹壁膨隆，常有便秘另一方面孩子发育迟缓，主要表现在骨骼发育迟缓，身材矮小，四肢短而躯干相对较长，下肢则更显得短，囟门大，闭合时间后延，出牙也慢，大脑发育也有影响，走路不稳，智力也显得呆笨，言语不清 甲状腺功能不足性呆小病 - 主要表现患儿症状出现的早晚及轻重程度与患儿残留的甲状腺分泌功能有关.先天性无甲状腺或酶缺陷患儿在婴儿早期即可出现症状，酶缺陷患儿在出生时或出生后数年可见甲状腺肿大。

甲状腺发育不良者常在出生后 3—6 个月时症状始明显,偶亦有数年之后始出现症状者1．散发性呆小病：(1)新生儿期：患儿常为过期产儿，出生体重超过正常新生儿生理性黄短期 K 达 2 周以上，一般自出生后即有腹胀、便秘，易被误诊为巨结肠 i 患儿常处于睡眠状态，对外界反向迟钝，喂养困难，哭声低，声音嘶哑；体温低，木梢循环差．皮肤出现斑纹，或有硬肿现象以上症状和体征均无特异性2)典型症状：常在出生后半年症状表现出来1)特殊面容和体态：头大、颈短、皮肤苍黄、干燥，毛发稀少．面部教液水肿，眼险浮肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚，常伸山门外腹部膨隆，常有脐亦患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量／下部量＞152)神经系统：患儿动作发育迟缓，智能发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝；3)生理功能低下：精神、食欲差，不善活动，安静少哭，对周围事物反应少，嗜睡，声音低哑，体温低而伯冷‘脉搏及呼吸均缓慢，心音低钝，心电图呈低电压、P—R 间胡延长、T 波平坦等改变全身肌张力较低、肠蠕动减慢腹胀和便秘2．地方性呆小病：(1)神经性综合征：以共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智能低下为特征，但身材正常且甲状腺功能正常改仅轻度减低。

2)黏液水肿性综合征：以显著生长发育和性发育落后、黏液水肿、智能低下为特征,血清 T4 降低．TsH 增高约 25％患儿有甲状腺肿大以上两组症状有时会有交叉重叠甲状腺功能不足性呆小病 - 诊断依据1.可于生后 1～3 个月即发病，或迟至 4～5 岁才出现症状2.早期表现为胎黄持久不退，腹胀脐突，纳乳量少，吸吮缓慢，安静多睡，哭声低哑，肌肤不温，继而逐渐表现为发育迟缓，身材矮小，特殊外貌，智力迟钝等3.骨骼 X 线检查：可见骨化中心的出现及骨的生长迟缓，骨龄落后于年龄，骨化中心的钙化不均匀呈斑点状4.实验室检查：血清胆固醇增高，血清蛋白结合碘降低，血清 T3、T4 浓度常降低或在边缘水平此外，如血清促甲状腺素测定、甲状腺“‘碘吸收率测定均有助于诊断甲状腺功能不足性呆小病 - 辨证论治1.心肾亏虚证：智力不足，反应迟钝，身材矮小，头大，颈短，眼球突出，毛发稀疏而软，两眼距离较远，鼻梁宽而平，伸舌，流涎，皮肤较粗糙补益心肾2.脾肾阳虚证：新生儿期或婴幼儿期黄染不退，或智力缺乏，饥饿不知，吞咽缓慢，有五迟、五软症补肾壮阳、健脾养心 http://www.lzweb.in 。