《周围神经系统疾病》PPT课件.ppt

周围神经病周围神经病（Peripheral Neuropathy）遵义医学院附属第一医院神经内科遵义医学院附属第一医院神经内科徐徐 平平周围神经疾病周围神经疾病v概述概述v三叉神经痛三叉神经痛v特发性面神经炎特发性面神经炎v格林巴利综合征格林巴利综合征周围神经疾病概述周围神经疾病概述解剖及生理解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括外的所有神经结构，包括v感觉传入神经根感觉传入神经根v运动传出神经根运动传出神经根v神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障v有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用索及绝缘作用 1 嗅嗅 2 视视 不属周围神经系统不属周围神经系统 3 动眼动眼 4 滑车滑车 中脑中脑 5 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 桥脑桥脑 8 位听位听 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下1 12 2对对脑脑神神经经周围神经疾病概述周围神经疾病概述脊髓自上而下分出脊髓自上而下分出31对脊神经对脊神经： 颈段颈段 8对对 胸段胸段 12对对 腰段腰段 5对对 骶段骶段 5对对 尾神经尾神经 1对对周围神经疾病概述周围神经疾病概述周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因v特发性：特发性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病v营养及代谢性：营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。

酒中毒、糖尿病、维生素缺乏v药物及中毒：药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等v传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等v血管炎性：血管炎性：类风湿、类风湿、SLE、硬皮病等硬皮病等v肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症v遗传性：遗传性：特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性v嵌压性：嵌压性：腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症周围神经疾病概述周围神经疾病概述发病机制发病机制v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输正向运输障碍障碍v逆向运输逆向运输障碍导致轴索再生障碍障碍导致轴索再生障碍周围神经疾病概述周围神经疾病概述病理特点病理特点v华勒变性：华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展远端轴突髓鞘变性向近端发展v轴突变性：轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展髓鞘变性向近端发展v神经元变性：神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏鞘破坏v节段性脱髓鞘：节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整髓鞘破坏而轴突完整Pathological ProcessesWallerian degenerationAxonal degenerationNeuronal degenerationSegmental demyelination周围神经疾病概述周围神经疾病概述症状学症状学v感觉障碍：感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛v运动障碍运动障碍 ：v刺激性症状：刺激性症状：肌束震颤肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛 v破坏性症状：肌力减退或丧失、破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩v腱反射改变：腱反射改变：减弱或消失、减弱或消失、v自主神经症状：自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压无汗竖毛障碍、直立性低血压v其他：其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡养障碍可出现褥疮、溃疡周围神经疾病概述周围神经疾病概述辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图v可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病v可协助病变定位可协助病变定位v可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病v可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal Neuralgia三叉神经痛三叉神经痛病因及病理病因及病理病因不清病因不清神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫异常血管团压迫三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现中老年人多发，女略多于男中老年人多发，女略多于男疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉神经分布区内以以第二、三支第二、三支最多见，多为单侧最多见，多为单侧间歇期完全正常间歇期完全正常发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐病程可呈周期性病程可呈周期性神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征三叉神经痛三叉神经痛诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛牙痛牙痛舌咽神经痛舌咽神经痛蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶鼻窦炎鼻窦炎非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍颞颌关节病颞颌关节病三叉神经痛三叉神经痛治疗治疗抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸大剂量维生素大剂量维生素B12哌咪清：疗效优于卡马西平哌咪清：疗效优于卡马西平封闭疗法：无水酒精、甘油封闭疗法：无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)病因及病理病因及病理尚未完全阐明，可有一些激发因素尚未完全阐明，可有一些激发因素受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳神神经营养血管收缩而毛细血管扩张经营养血管收缩而毛细血管扩张组组织水肿织水肿压迫面神经压迫面神经面神经水肿和面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性脱髓鞘，严重者有轴突变性临床表现临床表现任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女急性起病急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧鼓索支以上：同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹外耳道疱疹Hunt综合征综合征不良预后不良预后发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人高血压、心梗病人病后病后10天面神经出现失神经，恢复时天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要间延长，平均需要3个月。

个月诊断及鉴别诊断及鉴别诊断：根据急性起病的周围性面瘫即诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断鉴别：鉴别：1 格林格林-巴利综合征巴利综合征 2 各种耳源性面神经麻痹各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫引起的周围性面瘫治治 疗疗原则：改善局部血液循环，减轻面神原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复经水肿，促进功能恢复皮质类固醇激素皮质类固醇激素维生素维生素B族族氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸理疗理疗康复康复手术手术 面瘫后遗症面瘫后遗症面肌挛缩及抽搐面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发性抽搐不良，并有阵发性抽搐面肌联合运动面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿瞬目时口唇颤动，露齿时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩味觉泪反射味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）流行病学流行病学病因和发病机理病因和发病机理临床表现临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断辅助检查诊断及鉴别诊断治疗治疗预后预后GBS概念概念 急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又又称称格格林林-巴巴利利综综合合征征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。

的炎性反应为病理特点的自身免疫病GBS流行病学流行病学GBS的年发病率为万的年发病率为万男性略高于女性男性略高于女性各年龄组均可发病各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青，发病年龄以儿童和青壮年多见壮年多见国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的的发病似有地区和季节流行趋势，发病似有地区和季节流行趋势， GBS病因及病因及发病机制发病机制病因尚未明确，可能是一种病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病免疫介导疾病 1 1 感染感染 空肠弯曲菌空肠弯曲菌(CJ)(CJ) 巨细胞病毒巨细胞病毒(CMV)(CMV) EB EB病毒病毒 肺炎支原体肺炎支原体 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)(HBV) 人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒(HIV)(HIV) 2 2 免疫免疫 分子模拟分子模拟(molecular mimicry)(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原周围神经髓鞘抗原( (如如P P2 2) )EANEAN目前认为目前认为GBSGBS可能是多种原因引起的迟发性过敏可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病性自身免疫性疾病 周围神经周围神经节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘及小血管周围及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。

GBS病理病理GBS临床表现临床表现病病前前14周周有有胃胃肠肠道道或或呼呼吸吸道道感感染染症症状状，或有疫苗接种史或有疫苗接种史多多为为急急性性或或亚亚急急性性起起病病，于于数数日日至至2周周达达到高峰；到高峰；首首发发症症状状出出现现四四肢肢完完全全性性对对称称性性弛弛缓缓性性瘫瘫痪及呼吸肌麻痹痪及呼吸肌麻痹如如对对称称性性肢肢体体无无力力1014天天内内从从下下肢肢上上升升到到躯躯干干、上上肢肢或或累累及及脑脑神神经经，称称为为Landry上升性麻痹上升性麻痹GBS临床表现临床表现感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%GBS临床表现临床表现脑脑神神经经麻麻痹痹表表现现双双侧侧周周围围性性面面瘫瘫最最常常见见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自自主主神神经经症症状状常常见见皮皮肤肤潮潮红红、出出汗汗增增多多、手手足足肿肿胀胀及及营营养养障障碍碍，严严重重患患者者可可见见窦窦性性心心动动过过速速、体体位位性性低低血血压压、高高血血压压和和暂暂时时性尿潴留。

性尿潴留所所有有类类型型GBS均均为为单单相相病病程程(monophase course)，多多于于发发病病4周周时时肌肌力力开开始始恢恢复复，恢复中可有短暂波动，但无复发恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解GBS临床表现临床表现GBS。