脑面血管瘤病的影像学特征影像FTP2课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脑面血管瘤病的影像学特征,附一儿科规培 张淼,脑面血管瘤病的影像学特征附一儿科规培 张淼,概述,脑面血管瘤病（,encephalofacial angiomatosis,）又称为,Sturge-Weber,综合征，是以一侧面部三叉神经分布区不规则血管痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、同侧颅内钙化、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征的先天性疾病概述脑面血管瘤病（encephalofacial angio,流行病学,发病率为,2/10,万，多为散发病例，部分呈现家族性发病特点流行病学发病率为2/10万，多为散发病例，部分呈现家族性发病,病理特点,神经系统的主要病理改变是软脑膜血管瘤，好发于面部血管痣的同侧枕叶和顶叶，钙质沉积在血管壁、血管周围组织或神经元内，伴有相应部位的脑组织萎缩皮肤改变为毛细血管扩张，并非真正的血管瘤病理特点神经系统的主要病理改变是软脑膜血管瘤，好发于面部血管,临床表现,皮肤改变：出生时即可见到红葡萄酒色扁平血管痣，多沿三叉神经第,1,支（眼支）范围分布。

临床表现皮肤改变：出生时即可见到红葡萄酒色扁平血管痣，多沿三,眼部症状：可以出现突眼和青光眼，有时伴有脉络膜血管瘤深部静脉扩张增粗,系皮质静脉经深静脉引流所致神经系统的主要病理改变是软脑膜血管瘤，好发于面部血管痣的同侧枕叶和顶叶，钙质沉积在血管壁、血管周围组织或神经元内，伴有相应部位的脑组织萎缩治疗包括抗癫痫和仅限于顽固性患者的手术切除神经系统的主要病理改变是软脑膜血管瘤，好发于面部血管痣的同侧枕叶和顶叶，钙质沉积在血管壁、血管周围组织或神经元内，伴有相应部位的脑组织萎缩C为冠状位T2 FLAIR，该序列中左脉络丛显影较清晰,局部或同侧广泛脑萎缩患侧侧脑室脉络丛增大,系脉络丛血管瘤CT增强:局限性脑萎缩的皮质下可见脑回样强化,系软膜血管瘤图A到D所示的水平位CT扫描可见皮质下呈现特征性轨道样钙化，病变累及左侧额叶、顶叶和枕叶，并伴有大脑皮质和左侧额叶重度萎缩影像学检查示大脑皮层下现特征性轨道样钙化，病侧大脑萎缩，脉络丛显像增大伴有颅骨增生；,临床表现,眼部症状：可以出现突眼和青光眼，有时伴有脉络膜血管瘤神经系统症状：主要表现为癫痫发作，多为血管痣对侧肢体局限性抽搐，全身大发作少见也有对侧偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍以及偏侧肢体的细小，可有智能障碍、行为异常和语言障碍。

眼部症状：可以出现突眼和青光眼，有时伴有脉络膜血管瘤临床表,影像学特征,CT,平扫：,病侧大脑皮层呈轨道状、斑片状、条索状钙化，此为该病特征性改变，但早期,CT,检查仅可发现点状、线状、波纹状钙化；,局部或同侧广泛脑萎缩影像学特征CT平扫：病侧大脑皮层呈轨道状、斑片状、条索状钙,C为冠状位T2 FLAIR，该序列中左脉络丛显影较清晰,图A为水平位MRI T1和图B冠状位T2 FLAIR显示大脑皮层萎缩，以左侧额叶明显神经系统的主要病理改变是软脑膜血管瘤，好发于面部血管痣的同侧枕叶和顶叶，钙质沉积在血管壁、血管周围组织或神经元内，伴有相应部位的脑组织萎缩深部静脉扩张增粗,系皮质静脉经深静脉引流所致A为水平位MRI T1W自旋回波序列；,附一儿科规培 张淼,C为冠状位T2 FLAIR，该序列中左脉络丛显影较清晰,皮肤改变：出生时即可见到红葡萄酒色扁平血管痣，多沿三叉神经第1支（眼支）范围分布增强可见异常血管影像密集图A为水平位MRI T1和图B冠状位T2 FLAIR显示大脑皮层萎缩，以左侧额叶明显A为水平位MRI T1W自旋回波序列；,图A和B所示的水平位MRI T2像显示皮质下呈现特征性轨道样钙化，病变累及左侧额叶和顶叶。

C为冠状位T2 FLAIR，该序列中左脉络丛显影较清晰,患侧侧脑室脉络丛增大,系脉络丛血管瘤神经系统症状：主要表现为癫痫发作，多为血管痣对侧肢体局限性抽搐，全身大发作少见图A和B所示的水平位MRI T2像显示皮质下呈现特征性轨道样钙化，病变累及左侧额叶和顶叶CT平扫：病侧大脑皮层呈轨道状、斑片状、条索状钙化，此为该病特征性改变，但早期CT检查仅可发现点状、线状、波纹状钙化；,发病率为2/10万，多为散发病例，部分呈现家族性发病特点影像学特征,CT,增强,:,局限性脑萎缩的皮质下可见脑回样强化,系软膜血管瘤患侧侧脑室脉络丛增大,系脉络丛血管瘤深部静脉扩张增粗,系皮质静脉经深静脉引流所致C为冠状位T2 FLAIR，该序列中左脉络丛显影较清晰影像学,脑面血管瘤病的影像学特征影像FTP2课件,影像学特征,MRI,：平扫见脑表面异常血管流空影，局部或同侧广泛脑萎缩；增强可见异常血管影像密集影像学特征MRI：平扫见脑表面异常血管流空影，局部或同侧广泛,脑面血管瘤病的影像学特征影像FTP2课件,鉴别诊断,脑内的不典型钙化需与有癫痫发作史合并颅内钙化的疾病如甲状旁腺机能减退、少枝胶质瘤、结节性硬化、结核性脑膜炎晚期等疾病鉴别。

鉴别诊断脑内的不典型钙化需与有癫痫发作史合并颅内钙化的疾病如,病例,病史：患儿，,3,岁半，发育迟缓，高热,2,天伴有寒战，来时查体见右侧肢体无力，伴癫痫,持续,发作,10,分钟，患儿在,8,月龄时因诊断癫痫发作病例病史：患儿，3岁半，发育迟缓，高热2天伴有寒战，来时查体,图,A,到,D,所示的水平位,CT,扫描可见皮质下呈现特征性轨道样钙化，病变累及左侧额叶、顶叶和枕叶，并伴有大脑皮质和左侧额叶重度萎缩图A到D所示的水平位CT扫描可见皮质下呈现特征性轨道样钙化，,图,A,和,B,所示的水平位,MRI T2,像显示皮质下呈现特征性轨道样钙化，病变累及左侧额叶和顶叶图A和B所示的水平位MRI T2像显示皮质下呈现特征性轨道样,图,A,为水平位,MRI T1,和图,B,冠状位,T2 FLAIR,显示大脑皮层萎缩，以左侧额叶明显图A为水平位MRI T1和图B冠状位T2 FLAIR显示大脑,A,为水平位,MRI T1W,自旋回波序列；,B,为水平位,MRI T2 FLAIR,；,C,为冠状位,T2 FLAIR,，该序列中左脉络丛显影较清晰,A为水平位MRI T1W自旋回波序列；B为水平位MRI T2,学习要点,患儿癫痫发作，伴有发育迟缓，查体可见颜面部酒红色斑痣；,影像学检查示大脑皮层下现特征性轨道样钙化，病侧大脑萎缩，脉络丛显像增大伴有颅骨增生；,治疗包括抗癫痫和仅限于顽固性患者的手术切除。

学习要点患儿癫痫发作，伴有发育迟缓，查体可见颜面部酒红色斑,谢谢！,谢谢！,脑面血管瘤病的影像学特征影像FTP2课件,。