第七章线粒体的结构与功能参考ppt课件.ppt

第七章线粒体的结构与功能第七章线粒体的结构与功能1894年年 Altmann 光镜光镜 生命小体生命小体(bioblast)1897年年 Benda 线粒体线粒体(mitochondria)一一.线粒体的形态、大小和分布线粒体的形态、大小和分布 形态：形态：光镜光镜：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等形、星形；还有分枝状、环状等 线粒体的形态线粒体的形态线粒体的形态线粒体的形态 光学显微镜下线粒体的形态光学显微镜下线粒体的形态光学显微镜下线粒体的形态光学显微镜下线粒体的形态线粒体的形态多线粒体的形态多种多样，种多样，一般一般呈线状，也有粒呈线状，也有粒状或短线状细状或短线状细胞的生理状况发胞的生理状况发生变化时线粒体生变化时线粒体的形态亦将随之的形态亦将随之而改变线粒体的数量线粒体的数量线粒体的数量线粒体的数量同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。

数百数百数百数百 数千个数千个数千个数千个3 3 10105 5万个万个万个万个(有些卵母细胞有些卵母细胞有些卵母细胞有些卵母细胞)1 1个个个个5050万个万个万个万个(巨大变形虫巨大变形虫巨大变形虫巨大变形虫)肌细胞和精子的线粒体分布肌细胞和精子的线粒体分布肌细胞和精子的线粒体分布肌细胞和精子的线粒体分布 线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴线粒体包围着脂肪滴 线粒体的分布线粒体的分布线粒体的分布线粒体的分布 线粒体较多分布在需要线粒体较多分布在需要ATPATP的部位！的部位！返回目录返回目录 数目：数目：不同类型的细胞中差异较大正常细胞中：不同类型的细胞中差异较大正常细胞中：10002000个分布：分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异通常因细胞形态和类型的不同而存在差异通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞可朔性较大形态和类型的细胞可朔性较大大小：大小：细胞内较大的细胞器一般直径：细胞内较大的细胞器一般直径：0.51.0um;长度：长度：3um。

光镜下绿色颗粒光镜下绿色颗粒显示线粒体显示线粒体,红色红色颗粒显示溶酶体颗粒显示溶酶体 线粒体的形态线粒体的形态通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位线粒体较多分布在需要ATP的部位！包围粒体外表面的一层单位膜标志酶:腺苷酸激酶人 mt DNA 由16569 bp 的双链环状 DNA 组成1个轻链和重链13种 编码 蛋白质基因细胞的生理状况发生变化时线粒体的形态亦将随之而改变其间任何环节缺陷将导致电子传递障碍其间任何环节缺陷将导致电子传递障碍13种 编码 蛋白质基因几乎全部基因组都是编码序列呼吸链即电子(包括 H+)的传递链，起自 NADH(Nicotine Adenylate Dinucleotide，尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸)，终端为02，NADH02 共产生 3 个 ATP总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞可朔性较大线粒体：有自身的蛋白质合成体系，如：氨基酸活化酶、线粒体核糖体等一分子的葡萄糖彻底氧化生成38个ATP内膜向内腔折叠形成，可增加内膜的表面积先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分离，经过不断长大，形成新的线粒体细胞的生理状况发生变化时线粒体的形态亦将随之而改变。

基质面上许多带柄的小颗粒外膜含有多套运输蛋白（通道蛋白），围成筒状园柱体，中央有小孔，孔径：2-3nm，允许分子量为10 000以内的物质可以自由通过线粒体的形态线粒体的形态线粒体结构线粒体结构二二.线粒体的亚微结构线粒体的亚微结构电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构外外 膜膜内内 膜膜膜间隙膜间隙（膜间腔、外室）（膜间腔、外室）嵴嵴嵴间隙嵴间隙（嵴间腔（嵴间腔、内室、内室）内含基质内含基质由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸通用”遗传密码与线粒体遗传密码的差异最大允许5000D的分子自由通过丙酮酸脱羧生成乙酰CoA当延伸到对侧内膜时，线粒体一分为二，成为只有外膜相连的两个独立细胞器，接着线粒体就完全分离线粒体从细胞质中转运蛋白质线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成基粒（ATP酶复合体）线粒体蛋白质的合成更接近细菌内共生假说线粒体体来源于被原始的前真核生物吞噬的好氧性细菌；脂肪酸氧化酶三羧酸循环酶系肌细胞和精子的线粒体分布 线粒体包围着脂肪滴又叫Krebs循环、柠檬酸循环功能:建立电化学梯度线粒体的形态多种多样，一般呈线状，也有粒状或短线状。

脂肪酸氧化酶三羧酸循环酶系柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系Human mtDNA,a circular molecule that has been completely sequenced,is among the smallest known mtDNAs,containing 16,569 base pairs.酶 的 名 称线粒体内、外膜结构和功能差别很大，外膜与真核细胞的sER相似；22种 编码 tRNA基因蛋白质到线粒体的运输途径细菌的中膜体与线粒体非常相似均为凹陷的细胞膜8.2电镜下，线粒体是由两层高度特电镜下，线粒体是由两层高度特化的单位膜套叠而成的囊状结构，化的单位膜套叠而成的囊状结构，主要由外膜、内膜、膜间腔和基主要由外膜、内膜、膜间腔和基质腔四部分组成质腔四部分组成 线粒体的结构与化学组成线粒体的结构与化学组成 电子显微镜下线粒体的形态结构电子显微镜下线粒体的形态结构电子显微镜下线粒体的形态结构电子显微镜下线粒体的形态结构 A A、B B扫描电镜图；扫描电镜图；扫描电镜图；扫描电镜图；C C透射电镜图透射电镜图透射电镜图透射电镜图 线粒体的超微结构线粒体的超微结构线粒体的超微结构线粒体的超微结构 电镜：线粒体是由电镜：线粒体是由电镜：线粒体是由电镜：线粒体是由两层单位膜两层单位膜两层单位膜两层单位膜围成的围成的围成的围成的封闭的囊状结构封闭的囊状结构封闭的囊状结构封闭的囊状结构。

外外 膜膜内内 膜膜膜间腔膜间腔（外腔）（外腔）嵴嵴嵴间腔嵴间腔（内腔（内腔）内含基质，有内含基质，有DNA线线粒粒体体的的超超微微结结构构外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴嵴嵴：嵴：基粒（基粒（ATP酶复合体）：酶复合体）：基质面上许多带柄的小颗基质面上许多带柄的小颗粒与膜面垂直而规律排粒与膜面垂直而规律排列基粒基粒（ATP酶复合体）酶复合体）3-4nm长长4.5-6nm 6-11.5nm 高高5-6nm 9nm 9nm头部头部柄部柄部基片基片:合成合成ATP:调控质子通道调控质子通道：质子的通道：质子的通道（内腔）（内腔）（外腔）（外腔）内膜向内腔折叠形成，可增加内内膜向内腔折叠形成，可增加内膜的表面积膜的表面积嵴和基粒嵴和基粒基粒的结构基粒的结构基粒结构模式图基粒结构模式图基粒结构模式图基粒结构模式图返回目录返回目录包围粒体外表面的包围粒体外表面的一层单位膜一层单位膜厚厚67nm，平整、光滑平整、光滑外膜含有多套运输蛋白外膜含有多套运输蛋白（通道蛋白）（通道蛋白），围成筒，围成筒状园柱体，中央有小孔，状园柱体，中央有小孔，孔径：孔径：2-3nm，允许分，允许分子量为子量为10 000以内的物以内的物质可以自由通过。

质可以自由通过外膜外膜外外 膜膜位于外膜内侧，由一层位于外膜内侧，由一层单位膜构成单位膜构成厚厚5-6nm，其通透性很，其通透性很差，但有高度的选择通差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换制内外物质的交换内膜向内突起形成内膜向内突起形成嵴嵴内外膜之间有内外膜之间有6-8nm宽宽间隙间隙膜间隙膜间隙嵴与嵴之间的腔嵴与嵴之间的腔嵴间腔嵴间腔嵴内的空隙嵴内的空隙嵴内腔嵴内腔外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙（外室）（外室）嵴嵴嵴间腔嵴间腔（内室）（内室）嵴内腔嵴内腔内内 膜膜外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴内腔嵴内腔嵴嵴嵴的形态和排列方式差别嵴的形态和排列方式差别很大，很大，主要有两种类型：主要有两种类型：板层状（大多数高等动物板层状（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴）细胞中线粒体的嵴）;小管状（原生动物和其它小管状（原生动物和其它一些较低等的动物细胞中一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）线粒体的嵴）内室）（内室）（外室）（外室）嵴：内膜向内室折叠形成，嵴：内膜向内室折叠形成，可增加内膜的表面积可增加内膜的表面积嵴嵴 与与 基基 粒粒可溶性的可溶性的ATP酶酶（F1)360 000疏水蛋白（疏水蛋白（HP F0)70 000外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴内腔嵴内腔嵴嵴基粒（基粒（ATP酶复合体）：内酶复合体）：内膜和嵴膜基质面上许多带柄膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。

与膜面垂直而规的小颗粒与膜面垂直而规律排列基粒基粒（ATP酶复合体）酶复合体）3-4nm长长4.5-6nm 6-11.5nm 高高5-6nm 9nm 9nm头部头部柄部柄部基片基片对寡酶素敏感蛋白对寡酶素敏感蛋白（OSCP)18 000ATP酶复合体抑制酶复合体抑制多肽多肽 10 000（调节（调节酶活性）酶活性）:合成合成ATP:调节质子通道调节质子通道：质子的通道：质子的通道（内室）（内室）（外室）（外室）嵴嵴 与与 基基 粒粒cabH+F1F0转子转子定子定子外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔（内室）（内室）嵴内腔嵴内腔嵴嵴 基粒基粒（ATP酶）酶）基质：内膜和嵴围成基质：内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较的腔隙，腔内充满较致密的物质致密的物质线粒线粒体基质线线粒粒体体基基质质脂脂 类类蛋白质蛋白质酶酶 类类线粒体线粒体 DNA线粒体线粒体DNA线粒体线粒体 mRNA线粒体线粒体 tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒基质颗粒基质颗粒（外室）（外室）基基 质质线粒体结构与化学组成线粒体结构与化学组成外膜外膜(outer membrane)内膜内膜(inner membrane)膜间隙膜间隙(intermembrane space)线粒体基质线粒体基质(matrix)1 标志酶标志酶:单胺氧化酶单胺氧化酶 外膜含有较大的通道蛋白外膜含有较大的通道蛋白:孔蛋白孔蛋白 最大允许最大允许5000D5000D的分子自由通过的分子自由通过 外膜外膜(outer membrane)细细菌菌外外膜膜中中的的孔孔蛋蛋白白Organization and Function of Mitochondria线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的部位，线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的部位，通透性差；通透性差；含有大量的心磷脂含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂与，心磷脂与 离子的不可渗透性有关；离子的不可渗透性有关；3类酶：运输酶类、合成酶类、电子传递和类酶：运输酶类、合成酶类、电子传递和 ATP合成的酶类；合成的酶类；内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。

内膜的标志酶是细胞色素氧化酶内膜内膜(inner membrane)2线粒体膜的运输系统线粒体膜的运输系统 标志酶标志酶:腺苷酸激酶腺苷酸激酶 功能功能:建立电化学梯度建立电化学梯度膜间间隙膜间间隙(intermembrane space)标志酶标志酶:苹。