肺泡微结石症(PAP).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,肺泡蛋白沉积症,HRCT,表现,肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种原因不明的少见肺部弥漫性病变，其病理基础以肺泡和细支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质为特征，其发病率约为1/2百万,以3050岁多见,约占病例的80%，男性发病率高，男女比例为4:3PAP患者胸部HRCT表现具有相对的特征性，表现为两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，伴小叶间隔增厚，典型者呈多边形，称为“铺路石”征(crazy paving sign)，磨玻璃影分布与炎性病变不同，不具有叶段分布的特点病变肺组织与正常肺组织界线清晰，成地图样改变PAP患者的影像学改变的程度和临床症状，体征的严重程度经常不成比例，表现为影像学改变重，临床症状体征轻病变晚期HRCT可表现为肺间质纤维化和实变影胸片：两肺呈弥漫性分布的模糊结节影，肺门旁类似肺水肿的“蝶翼形”,灌洗前HRCT示两肺广泛分布的 斑片状磨玻璃样影，伴小叶间隔增厚，见“铺路石”征，呈地图样分布,灌洗后HRCT示弥漫性磨玻璃影密度明显变淡 范围缩小,本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为4:3。

通常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难严重者可有紫绀和杵状指X 线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸片常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变胸片常显示肺门旁类似肺水肿的“蝶翼形”表现，但没有左心功能不全的其他影像学表现,双肺多发磨玻璃影，与正常肺组织 HRCT显示右肺上叶多发磨玻璃 影,分界清楚,呈“地图样”征象 与正常肺组织分界清楚呈“地图样”征本病的发病机制至今仍然不明1958年由Rosen等首先报道目前有研究表明PAP患者的血液及肺泡灌洗中抗GM-CSF抗体升高，故本病可能与免疫机制障碍有关,也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质吸入有关胸片示两肺对称性肺门旁类似肺水肿的磨玻璃状,“蝶翼形”表现,两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，病变可延伸至胸膜下，其中还可见小结节影,双肺多发磨玻璃影内重叠网格影,呈典型的“碎路石征”(crazy paving appearance),HRCT由于其较高空间分辨率对渗出性病变的定性、定位和定量诊断方面明显优于常规CT扫描和X 线胸片,且其典型表现呈特异性改变：两肺广泛分布的斑片状磨玻璃样影，伴小叶间隔增厚，呈典型的多变形，称为铺路石征(crazy paving sign)，病变肺组织与正常肺组织分界清晰，呈地图样分布，这与小叶间隔限制病变及周围肺组织代偿性肺气肿有关。

特别指出的是影像学异常表现的程度和临床症状、体征的严重程度经常不成比例双肺磨玻璃影不对称分布,PAP需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病，非特异性间质性肺炎(NSIP)，机化性肺炎，ARDS，肺出血综合征(包括一类疾病，如Wegener肉芽肿，Churg-Strauss综合征，Goodpasture 综合征)等鉴别PAP患者在血生化指标中往往有血清LDH及血清癌胚抗原(CEA)升高，目前认为血清LDH可以作为监测病情变化的指标继发性肺泡蛋白沉积症:双肺弥漫性磨玻璃影,左肺下叶后基底段肿块病理确诊腺癌左肺上叶舌段结节病理确诊腺癌继发性肺泡蛋白沉积症，双肺弥漫性磨玻璃影，,右肺中叶及左肺下叶散在结节病理确诊结核右侧胸膜结节伴右侧胸腔积液，确诊结核性胸膜炎HRCT示磨玻璃影中可见小结节影,肺泡实变融合成小片状，可见“空 气支气管”征,临床和影像学的发现经常提示PAP的诊断，在约75%的可疑病例中，经支气管肺泡灌洗(brochoalveolar lavage)标本的检查结果能够明确诊断全肺灌洗(whole lung lavage)是一种通过物理的方法把肺泡腔内沉积的蛋白样物质洗刷出来的有效方法,继发性肺泡蛋白沉积症，硅尘肺病史10年，双肺弥漫性粟粒状结节影伴磨玻璃影。

肺泡蛋白沉积症全肺灌洗治疗后，肺内病变明显吸收。