临床医学术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉课件.ppt

术前合并肥厚型梗阻性心术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉肌病患者外科手术麻醉临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉定 义•肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyophy)为原因不明或不能解释的左心室或右心室心肌不对称、不均匀性肥厚，心室腔变小，以左室血流充盈受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉定 义•病变主要累及左室，偶及右室•所谓的“不能解释”是指肥厚型心肌病可与高血压或主动脉瓣膜病并存，但心肌肥厚程度和分布与临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉分类•根据心室流出道是否受累产生梗阻症状分：•肥厚型梗阻性心肌病•肥厚型非梗阻性心肌病•隐匿梗阻性（美国心脏病学会/欧洲心脏病学会及美国心脏病协会2003-11）临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉肥厚型梗阻性心肌病的病因学和病理生理学机制•病因学•遗传因素： 常染色体显性遗传性疾病，确切机制不清，可能与心肌肌小节收缩体系相关蛋白基因突变有关•儿茶酚胺与内分泌紊乱：儿茶酚胺分泌增加和或机体对儿茶酚胺敏感性增加。

去甲肾-肥厚，肾上腺素-梗阻临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病因学•原癌基因表达异常•钙调节异常：上调•多因素作用临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病理生理学机制•1 左心室流出道梗阻：•肥厚室间隔突入左心室加“射流效应”(Venturi effect)左室流出道血流速度加快，二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动（SAM），从而导致流出道狭窄，甚至完全梗阻，使左室腔与流出道之间出现收缩期压力差最具特征性改变梗阻程度与肥厚部位和二尖瓣形状有关临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病理生理学机制•左室流出道梗阻的特异性病生学特征：通过负荷状态或心肌收缩力改变，可使压差发生变化和主动脉狭窄不同，后者的压差是固定的前者在使用药物（强心药、血管扩张药及丙肾上腺素等）、运动和Valsalva动作时激发压差升高临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病理生理学机制•导致左室流出道梗阻可能机制：•舒张期左室流出道面积积小，室间隔肥厚•二尖瓣位置前移及瓣叶面积与长度增加•Venturi效应•左室腔形状、容量及乳头肌、二尖瓣结构异常临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病理生理学机制•2 左室收缩功能和舒张功能障碍•左室舒张功能障碍为为主，可能机制：•局部心肌排列紊乱及在舒缩过程中不同步性•肌原纤维分子水平与钙调节异常有关的心肌松弛减慢，电机械活动异常，心肌缺血及部分心肌纤维化•流入梗阻是主要原因（部分认为）•10%出现收缩功能异常：壁薄心大有关易至心衰，预后差临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病理生理学机制•3-微血管和心肌缺血•可能机制：•支配心肌纤维化区域的心肌壁内小冠状动脉中层和内膜增厚，小动脉狭窄或闭塞；冠状动脉毛细血管密度降低，冠状动脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚区域的氧化和葡萄糖代谢能力受损；运动和心动过速时，左室舒张压升高及舒张功能损害进一步加重，可是心内膜下心肌冠状动脉灌注明显降低；左室等容收缩期收缩不同步导致心肌耗氧量增加；冠脉痉挛；心肌纤维索带（肌桥）压迫临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病理生理学机制•4-心律失常和猝死•特发性室性心律失常为70%，窦房结病变47%，室上性心动过速23%，His-Purkinje传导延迟23%，房室结传导延迟3%。

室性心律失常可能机制：心肌组织内存在广泛的肥大细胞，使得心肌组织电冲动传导速度和不应期不一致；心肌纤维方向排列异常，产生不同激活径路，由于不应期不一致，导致单向阻滞和折返；广泛间质纤维化可增加心肌内传导不均一性，成为折返性心律失常基础临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉临床表现与诊断•临床表现•症状：呼吸困难-劳力性、夜间阵发性， 肺淤血所致占80%•心绞痛：60%活动诱发持续时间长，硝酸甘油加重症状，耗氧增加供血不足•频发一过性晕厥：1/3体力活动或突然站立时发生，可自行缓解，猝死先兆，其原因为临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉临床表现晕厥原因•左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血•体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少•心律失常临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉临床表现之症状•猝死：4%-6%•心衰症状：后期类似扩张性心肌病气促、心悸、不能平卧、肝大、下肢水肿•感染性心内膜炎临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉临床表现•体征•触诊：心尖双重搏动，双重脉•颈部静脉明显的a波•听诊：胸骨左缘3-5肋间粗糙收缩中晚期喷射样杂音，开始于第一心音后，在心尖部和胸骨左缘之间最易听到，向心底传导，不向颈部传导，肥厚型梗阻性的可闻及第二心音逆分裂，并可有第3，4心音临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉临床表现之心室内压差变化与杂音强度的关系•任何减轻心脏前后负荷和（或）增加心肌收缩力的因素都将增加压力阶差，从而使杂音增强，相反杂音减弱。

临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉临床表现之心室内压差变化与杂音强度的关系•1 杂音 备注 室内压差增加屏气试验（用力时） 增强 前、后负荷减小立位 增强 前、负荷减小洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强硝酸甘油 增强 前后负荷减小异丙肾上腺素 增强 收缩力增强，前后负荷减小室早后 增强 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加室内压差减小下蹲 减弱 前、后负荷增加去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加Β受体阻滞剂 减弱 收缩力降低握拳 减弱 前、后负荷增加下肢抬高 减弱 前负荷增加临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉诊断•症状+体征•辅助检查•ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄而持久不变，15-25%正常•超声心动图：室间隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）>1.3～1.5或室间隔厚度>15㎜.二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象）与肥厚室间隔相接触—流出道狭窄•心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉治疗•内科治疗•原则：1-缓解症状，减低心肌收缩力，使增厚心肌变薄，改善心肌顺应性，改善心衰和血流动力学效应，防治细菌性心内膜炎和血栓栓塞严重并发症。

2-预防猝死3-弛缓肥厚心肌，减轻左室流出道梗阻临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉内科治疗•美国心脏病学会防治该病建议•1 一经诊断，不管是否存在左室流出道梗阻均不能参加剧烈运动•2 下面高危者还需进行预防性治疗a Holter显示有持续性或非持续性室速b 在40岁之前其家属中有因肥厚型心肌病猝死的c曾出现过意识丧失和晕厥d左室流出道压力梯度>2.67kPa.e运动诱发低血压f 重度二尖瓣返流，左心房内径≥50㎜，阵发性房颤g 有心肌灌注异常证据临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉内科治疗•药物治疗•β受体阻滞剂:一线药物之一，机制为：•消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用-HR 收缩力 外周血管扩张-压差 •改善左室舒张功能障碍，LVDEV 而LVDEP并不相应增加，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血•治疗心律失常 心率50～60为宜临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉药物治疗•钙通道阻滞剂：•仅作为不能耐受β受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗，同时不能用于梗阻严重的患者，维拉帕米，地尔硫卓，严密监测下应用临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉药物治疗•抗心律失常药:•丙比胺降低心肌收缩力•抗栓塞治疗：阿司匹林100～150mg/d或华法林1.5～3mg/d或氯比格雷75mg/d或噻氯比定250mg/d•预防细菌性心内膜炎 ：抗生素临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉治疗•起搏器治疗•DDD模式适应症：1 伴有严重症状，内科治疗差，静息时流出道压差大于30㎜Hg，外科手术风险较大高龄患者，或出现明显药物毒副作用中者2需室间隔部分心肌切除的3合并房室传导阻滞、交界区心律，伴或不伴心功能不全的临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉内科药物治疗与麻醉的相互影响•β受体阻滞剂：可用到手术日当日•与全麻药有协同作用；和肌松药拮抗药合用时注意能引起严重心动过缓及低血压；局麻药中不宜用肾上腺素，可引起外周血管收缩，血压升高，反射性增加迷走神经张力，使心率下降，房室传导阻滞，有致命危险临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉内科药物治疗与麻醉的相互影响•钙通道阻滞剂•硝苯地平，尼卡地平与异氟烷合用明显扩血管但实践证明可应用于临床，心衰和传导阻滞者应避免应用维拉帕米和地尔硫卓，对肌肉松弛药有协同作用，增强琥珀胆碱、潘库嗅胺、维库嗅胺作用临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉内科药物治疗与麻醉的相互影响•抗心律失常药•影响心脏传导等心肌电活动的各种心律失常药皆能影响神经-肌肉接头离子传导，从而增强肌肉松弛作用临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉麻醉与围术期管理指南•术前评估、术前准备与围术期风险判断•左心室功能情况、心律失常，多为左心室舒张功能障碍；用药情况，不主张停药；注意起搏器情况；术前充分镇静，入室最好处于浅睡眠状态；避免应用阿托品，可用东莨菪碱；判定梗阻程度•风险：低血压、房颤、室性心律失常、心衰、心肌缺血、心梗、死亡等临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉麻醉与围术期管理指南•麻醉方法和药物选择•避免降低左心室前后负荷、增强心肌收缩力和增快心率等加重流出道梗阻的因素•椎管内麻醉慎用，下肢下腹手术•原则全麻：丙泊酚扩血管慎用；氯胺酮禁用，芬太尼、依托咪酯、苯二氮卓类可用；七氟烷可用、不宜用异氟烷、地氟烷，后二者突然增加浓度使心率增快临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉麻醉与围术期管理指南•术中监测和血流动力学管理•ART、 CVP、CO、PCWP、SVR、TEE•Swan-Ganz导管•心率快、血压高首选加深麻醉，不理想可用β受体阻滞剂或钙离子阻滞剂，相反出现血压下降首先扩容，无效可用α受体兴奋药，避免应用多巴胺临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉麻醉与围术期管理指南•围术期突发恶性事件的诊断与处理•常有心衰、心梗、室速、心搏骤停•去除病因•心衰至心腔扩大：梗阻不明显-洋地黄及利尿剂；明显的-β受体阻滞剂、α受体兴奋药；心梗- β受体阻滞剂、α受体兴奋药，加用抗凝治疗；恶性室性心律失常-胺碘酮、索他洛尔；心搏骤停-CPR临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉麻醉与围术期管理指南•术前处理•β受体阻滞剂和钙离子阻滞剂不宜停用、•充分镇静-浅睡状态•术中处理•监测：ART,CVP, TEE及Swan-Ganz导管临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉麻醉与围术期管理指南 术中处理•以适度麻醉抑制心肌收缩力，避免应激反应 •保持前后负荷，避免使用血管扩张剂，必须维持较高的前后负荷，血压高加深麻醉，仍高IV β受体阻滞剂美托洛尔（0.15～0.3mg/kg）或艾司洛尔（1～2mg/kg）/钙离子阻滞剂维拉帕米（0.05～0.1）或地尔硫卓（0.1～0.2 mg/kg）临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉麻醉与围术期管理指南 术中处理•维持满意的心率和血压，避免使用增强心肌收缩力药物•满意心率维持在术前或略低于术前安静时水平，增快首选可用美托洛尔，如血压也高-地尔硫卓，异位心律-积极律•血压低首先扩容，无效去氧肾上腺素（0.1～0.2mg）或甲氧明（3～5mg）•术后处理：苏醒平顺，充分镇痛临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉谢 谢临床医学]术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉。