生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导课件.ppt

第第28章章 脂类的分解代谢脂类的分解代谢脂类的消化吸收和转运脂类的消化吸收和转运甘油的氧化甘油的氧化脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化酮体酮体磷脂代谢磷脂代谢生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 甘油三酯(脂肪)的结构CHCH2 2—O—C—R—O—C—R1 1O OCHCH2 2CHCH—O—C—R—O—C—R2 2O O—O—C—R—O—C—R3 3O O生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导一、脂类消化、吸收与转运一、脂类消化、吸收与转运★★动物食物中的脂类主要是三酰甘油动物食物中的脂类主要是三酰甘油(80-(80-90%90%) )，，, ,少量的少量的磷脂磷脂(6-10(6-10% %) )和胆固醇和胆固醇(2-(2-3%3%),),消化的主要场所小肠上段消化的主要场所小肠上段★★胃中的酸性食糜进入十二指肠，刺激胃中的酸性食糜进入十二指肠，刺激肠肠促胰液肽促胰液肽的分的分泌，促进胰脏分泌泌，促进胰脏分泌HCOHCO3 3- -进入小肠进入小肠, ,可中和胃酸，为消化酶可中和胃酸，为消化酶在小肠中发挥作用提供合适的在小肠中发挥作用提供合适的pHpH环境★★食糜中的脂肪还间接刺激肝细胞分泌胆汁、胰腺分泌食糜中的脂肪还间接刺激肝细胞分泌胆汁、胰腺分泌胰液。

胆汁中含有胆汁酸盐，胰液中含有脂肪酶胆汁中含有胆汁酸盐，胰液中含有脂肪酶一）脂肪的消化一）脂肪的消化生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导•胆汁酸盐能将脂肪乳化成脂肪微粒，胆汁酸盐包括胆酸、胆汁酸盐能将脂肪乳化成脂肪微粒，胆汁酸盐包括胆酸、甘氨胆酸和牛磺胆酸，都是胆固醇的氧化产物胆汁酸甘氨胆酸和牛磺胆酸，都是胆固醇的氧化产物胆汁酸盐分子具有极性性端和非极性端，是良好的乳化剂，将盐分子具有极性性端和非极性端，是良好的乳化剂，将脂肪乳化为脂肪微粒，扩大脂肪酶的作用面积同时胆脂肪乳化为脂肪微粒，扩大脂肪酶的作用面积同时胆汁酸盐还能与脂肪结合，促进脂肪的吸收汁酸盐还能与脂肪结合，促进脂肪的吸收胃腺和胰腺能分泌的脂肪水解酶，将脂肪水解胃腺和胰腺能分泌的脂肪水解酶，将脂肪水解•水解脂肪的酶：水解脂肪的酶：三酰甘油脂酶三酰甘油脂酶• 二酰甘油脂酶二酰甘油脂酶• 单酰甘油脂酶单酰甘油脂酶生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导脂肪的酶促降解脂肪的酶促降解(消化消化)★★在植物组织中也含有水解脂肪的酶，如油料种子萌发早期，脂肪在植物组织中也含有水解脂肪的酶，如油料种子萌发早期，脂肪酶活性急剧增高，脂肪迅速水解。

酶活性急剧增高，脂肪迅速水解三酰甘油三酰甘油脂肪酶脂肪酶二酰甘油二酰甘油脂肪酸脂肪酸二酰甘油二酰甘油二酰甘二酰甘油脂酶油脂酶单酰甘油单酰甘油脂肪酸脂肪酸单酰甘油单酰甘油单酰甘单酰甘油脂酶油脂酶甘油甘油脂肪酸脂肪酸生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（二）磷脂的酶促降解（二）磷脂的酶促降解•磷脂结构磷脂结构•磷脂的酶促降解过程磷脂的酶促降解过程 磷脂在生物体内磷脂在生物体内,经磷脂酶的催化水解为经磷脂酶的催化水解为甘油、脂肪酸、磷酸和各种氨基醇（如甘油、脂肪酸、磷酸和各种氨基醇（如胆碱、乙醇胺和丝氨酸等），磷脂镁分胆碱、乙醇胺和丝氨酸等），磷脂镁分为四类：即磷脂酶为四类：即磷脂酶A1、、A2、、C、、D，它们，它们分别作用于不同的酯键分别作用于不同的酯键生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导磷脂酰胆碱(卵磷脂)磷脂酸磷脂酰乙醇胺(脑磷脂)磷脂酰肌醇磷脂酰丝氨酸磷脂酰甘油磷磷 脂脂磷脂结构磷脂结构生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导磷脂酶磷脂酶 C磷脂酶磷脂酶 D磷脂酶磷脂酶 A2磷脂酶磷脂酶 A1（存在动物体中，生成二脂酰磷脂和一个脂肪酸（存在动物体中，生成二脂酰磷脂和一个脂肪酸））（（存存在在蛇蛇毒毒、、蝎蝎毒毒、、蜂蜂毒毒中中，，动动物物胰胰脏脏也也有有此此酶原酶原,生成单生成单-脂酰基甘油磷酸和脂肪酸）。

脂酰基甘油磷酸和脂肪酸）主要（主要存在高等植物中，产物存在高等植物中，产物是磷脂酸和胆碱）是磷脂酸和胆碱）存存在在于于动动物物脑脑、、蛇蛇毒毒和和细细菌菌毒毒素素中中，，生生成二酰甘油和磷脂）成二酰甘油和磷脂）磷脂酶的作用部位磷脂酶的作用部位磷脂的酶促降解磷脂的酶促降解生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 （三）脂肪（三）脂肪消化产物的消化产物的吸收吸收 ★★脂肪的消化产物脂肪的消化产物 ：单酰甘油、脂肪酸和甘油主要在十：单酰甘油、脂肪酸和甘油主要在十二肠下段和空肠上段被吸收二肠下段和空肠上段被吸收★★脂类的消化产物被胆汁酸乳化成更小的混合微粒脂类的消化产物被胆汁酸乳化成更小的混合微粒（（2020nmnm），），被小肠黏膜的拄状上皮细胞吸收其中被小肠黏膜的拄状上皮细胞吸收其中单酰甘单酰甘油油和和长链脂肪酸长链脂肪酸在小肠黏膜柱状上皮细胞中的光面内质网在小肠黏膜柱状上皮细胞中的光面内质网中又重新合成三酰甘油，结合上蛋白质形成中又重新合成三酰甘油，结合上蛋白质形成乳糜微粒乳糜微粒（（CMCM），），经胞吐排至细胞外，再进入淋巴循环随循环进经胞吐排至细胞外，再进入淋巴循环。

随循环进入组织细胞入组织细胞★★中、短链脂肪酸水溶性较高，可不经过淋巴系统，直接中、短链脂肪酸水溶性较高，可不经过淋巴系统，直接进进入门静脉血液中，随循环进入组织细胞入门静脉血液中，随循环进入组织细胞所以脂类部分吸收入淋巴，部分吸收入血所以脂类部分吸收入淋巴，部分吸收入血生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导二、脂肪的分解代谢★★ 甘油的氧化甘油的氧化★★ 脂肪酸的脂肪酸的β-氧化氧化★★ 脂肪酸氧化的其他途径脂肪酸氧化的其他途径★★ 酮体的生成与利用酮体的生成与利用生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（一）甘油的氧化（一）甘油的氧化脂肪细胞中没有甘油激酶脂肪细胞中没有甘油激酶, ,无法利用甘油无法利用甘油, ,在肝脏中有甘油激酶在肝脏中有甘油激酶, ,甘甘油激酶和甘油磷酸脱氢酶存在于胞液中油激酶和甘油磷酸脱氢酶存在于胞液中, ,在肌肉和神经组织在肌肉和神经组织1mol1mol甘甘油彻底氧化净生成油彻底氧化净生成16.5ATP16.5ATP，在肝、肾和心组织中净生成，在肝、肾和心组织中净生成18.5ATP.18.5ATP.甘油激酶甘油激酶磷酸甘油脱氢酶磷酸甘油脱氢酶异构酶异构酶生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导★PCOOHH—C—O—CH2—OHCOOH C—O~CH2PCOOH C—OHCH2CH2OC=OCH2OHPCHOCHOHCH2O PNAD++PiNADPHCO~CHOHCH2OPPOCOHCHOHCH2OPOADP+PiATP+甘油酸磷酸激酶烯醇化酶烯醇化酶ADP+PiATP丙酮酸激酶生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导●早在早在1904年，年，Knoop就提出了脂肪酸就提出了脂肪酸β氧化学说。

氧化学说●用苯基标记含奇数碳原子的脂肪酸，饲喂动物，尿中是用苯基标记含奇数碳原子的脂肪酸，饲喂动物，尿中是苯甲酸衍生物马尿酸苯甲酸衍生物马尿酸用苯基标记含偶数碳原子的脂肪酸，饲喂动物，尿中是苯用苯基标记含偶数碳原子的脂肪酸，饲喂动物，尿中是苯乙酸衍生物苯乙尿酸乙酸衍生物苯乙尿酸●结论：脂肪酸的氧化是从羧基端结论：脂肪酸的氧化是从羧基端β- 碳原子开始，每次分碳原子开始，每次分解出一个二碳片断解出一个二碳片断●产生的终产物苯甲酸、苯乙酸对动物有毒害，在肝脏中产生的终产物苯甲酸、苯乙酸对动物有毒害，在肝脏中分别与分别与Gly反应，生成马尿酸和苯乙尿酸，排出体外反应，生成马尿酸和苯乙尿酸，排出体外●β－－氧化发生在肝脏及其它细胞的线粒体内氧化发生在肝脏及其它细胞的线粒体内 （二）脂肪酸的（二）脂肪酸的βˉˉ氧化氧化１、饱和偶数碳脂肪酸的１、饱和偶数碳脂肪酸的β-氧化氧化βˉˉ氧化学说：氧化学说：生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导苯基脂肪酸氧化实验苯基脂肪酸氧化实验CH2CH2COOH生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导脂肪酸脂肪酸β－氧化的基本反应－氧化的基本反应•脂肪酸的活化与转运脂肪酸的活化与转运•氧化氧化•水化水化•氧化氧化•硫解硫解生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（1）） 脂肪酸的激活（细胞质）脂肪酸的激活（细胞质）★★细胞中有两种活化脂肪酸的酶：细胞中有两种活化脂肪酸的酶：　存在于　存在于内质网和线粒体外膜的脂酰内质网和线粒体外膜的脂酰CoA合成酶，可活化合成酶，可活化12C以上以上的长链脂肪酸。

的长链脂肪酸存在于存在于线粒体基质中的脂酰线粒体基质中的脂酰CoA合成酶，可活化合成酶，可活化4~10C的中、短链脂肪酸，中、短链脂肪酸少，一般说脂肪酸活化的中、短链脂肪酸，中、短链脂肪酸少，一般说脂肪酸活化粒体外活化活化1mol1mol脂肪酸需消耗摩尔脂肪酸需消耗摩尔ATPATP的两个高能磷酸键，生成的脂酰的两个高能磷酸键，生成的脂酰CoA CoA 含有高能硫酯键反应平衡常数为含有高能硫酯键反应平衡常数为1，由于，由于PPi水解，反应不可逆水解，反应不可逆★★脂肪酸进入细胞后，首先在硫激酶的催化作用下激活成脂酰脂肪酸进入细胞后，首先在硫激酶的催化作用下激活成脂酰CoACoARCH2CH2CO-AMP + PPi脂酰脂酰CoA合酶合酶RCH2CH2COOˉ+ATP2PiPPiPPi酶酶脂酰脂酰AMPAMP脂酰脂酰CoARCH2CH2CO-AMP +CoA RCH2CH2CO-S-CoA+AMP 脂酰脂酰CoA合酶合酶生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（2）） 脂肪酸向线粒体的转运一脂肪酸向线粒体的转运一★★中、短链脂肪酸（中、短链脂肪酸（4-10C）可直接进入线粒体，并粒体内活）可直接进入线粒体，并粒体内活化生成脂酰化生成脂酰CoACoA。

长链脂肪酸粒体外活化为脂酰长链脂肪酸粒体外活化为脂酰CoACoA ★★活化的脂肪酸活化的脂肪酸经肉碱转运至线粒体内，肉经肉碱转运至线粒体内，肉( (毒毒) )碱化学成分为：碱化学成分为：L-L-ββ羟基羟基-r--r-三甲基铵基丁酸三甲基铵基丁酸线粒体内膜：线粒体内膜：粒体内膜的移位酶催化下将脂酰肉碱移入线粒体粒体内膜的移位酶催化下将脂酰肉碱移入线粒体内，并将肉碱移出线粒体内，并将肉碱移出线粒体线粒体内线粒体内:膜内侧：膜内侧：肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶Ⅱ催化，使脂酰基又转移给催化，使脂酰基又转移给CoA，，生成脂酰生成脂酰CoA和游离的肉毒碱和游离的肉毒碱★★线粒体内膜外侧（线粒体内膜外侧（胞质侧）：肉碱脂酰转移酶胞质侧）：肉碱脂酰转移酶ⅠⅠ催化，脂酰催化，脂酰CoACoA将脂酰基转移给肉碱的将脂酰基转移给肉碱的ββ羟基，生成脂酰肉毒碱羟基，生成脂酰肉毒碱★★脂酰脂酰CoACoA进入线粒体后，粒体基质中进行进入线粒体后，粒体基质中进行ββ氧化作用，包括氧化作用，包括4 4个循环的步骤个循环的步骤 生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（2））脂肪酸向线粒体的转运脂肪酸向线粒体的转运肉毒碱肉毒碱肉毒碱肉毒碱肉毒碱肉毒碱肉毒碱肉毒碱脂酰肉毒碱转移酶脂酰肉毒碱转移酶II脂酰肉毒碱转移酶脂酰肉毒碱转移酶I线粒体膜外线粒体膜外生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导酯酰CoACoA进入线粒体基质示意图进入线粒体基质示意图 N+(CHN+(CH3 3) )3 3 CH CH2 2HO-CHHO-CH2 2 COO- COO-肉毒碱肉毒碱 O OR-CR-C N+(CHN+(CH3 3) )3 3 CH CH2 2-O-CH-O-CH2 2 COO- COO-酯酰肉毒碱酯酰肉毒碱CoASHCoASH O OR-C-S-R-C-S-CoACoA O OR-C-OHR-C-OHATPATPCoASHCoASHAMP+PPiAMP+PPiβ-氧化线粒体内膜内侧内侧外侧外侧载载体体酯酰肉毒碱酯酰肉毒碱CoASHCoASH肉毒碱肉毒碱 O OR-C-S-R-C-S-CoACoA脂酰肉碱脂酰肉碱转移酶转移酶I 脂酰肉碱脂酰肉碱转移酶转移酶II生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导β-β-氧化的主要生化反应氧化的主要生化反应脂酰脂酰CoACoA O RCH2CH2C- SCoASCoA ＯRCH=CH-C-SCoA 反式△2-烯脂酰CoA OR-C~ScoA脂酰脂酰CoA CoA OCH3C~SCoA 乙酰乙酰CoACoA||||+△△2-烯酰烯酰CoA水化酶水化酶 L-β-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶 硫解酶硫解酶H H2 2O O CoASHNAD +NADHFAD FADH2 OH O RCHCH2C~ScoAL-β-L-β-羟脂酰羟脂酰CoACoA|| O O RCCH2C-SCoA β-β-酮酯酰酮酯酰CoACoA||脂肪酸在体内氧化脂肪酸在体内氧化时在羧基端的时在羧基端的β-β-碳碳原子上进行氧化，原子上进行氧化，碳链逐次断裂，每碳链逐次断裂，每次断下一个二碳单次断下一个二碳单位，即乙酰位，即乙酰CoACoA，该，该过程称作过程称作β-β-氧化氧化。

脂酰脂酰CoA脱脱H酶酶生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导线粒体的脂肪酸线粒体的脂肪酸β-氧化可看作三大步骤氧化可看作三大步骤•第一步：是第一步：是β-氧化，以软脂酸为例，经氧化，以软脂酸为例，经7圈圈β-氧化生成氧化生成8mol的乙酰的乙酰CoA和和7molNADH及及7molFAD•第二步：乙酰第二步：乙酰CoA进入进入TCA循环•第三步第三步:NADH及及FADH2进入呼吸链进入呼吸链生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（3）、）、 脂酰脂酰CoA脱氢生成脱氢生成β-反式烯脂酰反式烯脂酰CoA 线粒体基质中，已发现三种脂酰线粒体基质中，已发现三种脂酰CoA脱氢酶，均以脱氢酶，均以FAD为为辅基，分别催化链长为辅基，分别催化链长为C4-C6，，C6-C14，，C6-C18的脂酰的脂酰CoA脱氢 RCH2CH2CO-S-CoA脂酰脂酰CoA脱氢酶脱氢酶△△2-反反-烯脂酰烯脂酰CoAFAD FADH2 RCH2C=CHCO-S-CoAHH生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（4））△△2反式烯脂酰反式烯脂酰CoA水化生成水化生成L-β-羟脂酰羟脂酰oA RCH2CH=CHCO-S-CoA+H2O β- 烯脂酰烯脂酰CoA水化酶水化酶L-β-羟脂酰羟脂酰CoARCH2CHCH2CO -S-CoAOH生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（5））L-β-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢生成脱氢生成β- 酮脂酰酮脂酰CoARCH2CHOHCH2CO-S-CoAL- βL- β羟脂酸羟脂酸CoACoA脱氢酶脱氢酶 β-酮脂酰酮脂酰CoARCH2COCH2CO-S-CoANAD+NADH+H+生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（6））β- 酮脂酰酮脂酰CoA硫解成乙酰硫解成乙酰CoA和（和（n-2））脂酰脂酰CoA RCH2CO -S-CoA硫解酶硫解酶碳链较短的脂酰碳链较短的脂酰CoARCH2COCH2CO-S-CoACoASHCH3CO-S-CoA生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导脂脂 肪肪 酸酸 的的氧化途径氧化途径 ＯＯR-CH=CH-C-SCoA ＯＯR-CH2 - CH2C-SCoA OH O R-CH-CH2C~SCoA O O R-C-CH2C~SCoA OR-C~ScoA OCH3C~SCoA||+|| d d、硫解、硫解||||β-β-烯脂酰烯脂酰CoACoAβ-β-羟脂酰羟脂酰CoACoAβ-β-酮酯酰酮酯酰CoACoA生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 氧氧化化的的生生化化历历程程 乙酰乙酰CoACoAFAD FADH2 NAD +NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰脂酰CoA CoA 脱氢酶脱氢酶脂酰脂酰CoACoA β-β-烯脂酰烯脂酰CoA CoA 水化酶水化酶 β-β-羟脂酰羟脂酰CoA CoA 脱氢酶脱氢酶 β-β-酮酯酰酮酯酰CoA CoA 硫解酶硫解酶RCHOHCH2CO~ScoARCOCH2CO-SCoA RCH=CH-CO-SCoA +CH3CO~SCoAR-CO~ScoAH H2 2O O CoASHTCATCA 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoACoAATPATPH H2 20 0呼吸链H H2 20 0呼吸链 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰CoA生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 脂肪酸脂肪酸β- 氧化作用特点氧化作用特点（（1）） 脂肪酸脂肪酸β -氧化发生在原核细胞的溶胶中和真核细胞氧化发生在原核细胞的溶胶中和真核细胞的线粒体中。

的线粒体中2 2）脂肪酸）脂肪酸β -β -氧化前仅需活化一次，消耗氧化前仅需活化一次，消耗1个个ATP的两的两个高能键个高能键（（3 3）） 长链脂肪酸由线粒体外的脂酰长链脂肪酸由线粒体外的脂酰CoA合成酶活化，经合成酶活化，经肉碱运到线粒体内；中、短链脂肪酸直接进入线粒体，由肉碱运到线粒体内；中、短链脂肪酸直接进入线粒体，由线粒体内的脂酰线粒体内的脂酰CoA合成酶活化合成酶活化4）） β- 氧化包括脱氢、水化、脱氢、硫解氧化包括脱氢、水化、脱氢、硫解4个重复步骤个重复步骤（（5）） β- 氧化的产物是乙酰氧化的产物是乙酰CoA，，可以进入可以进入TCA生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 脂肪酸脂肪酸β-氧化产生的能量氧化产生的能量 以软脂酸为例，以软脂酸为例，16碳饱和脂肪酸碳饱和脂肪酸胞胞 质中：质中：(1)(1)活化：消耗活化：消耗2ATP，，生成硬脂酰生成硬脂酰CoA线粒体内线粒体内: :β- 氧化产生：氧化产生： 7×1.51.5ATP = 10.57×2.5ATP=17.58个乙酰个乙酰CoA：： 8×10 ATP = 80生成：生成： 108ATP,净生成净生成106ATP软软脂酸燃烧热值：脂酸燃烧热值：-2340 kcalβ-氧化释放：氧化释放：106ATP×(-7.3Kcal)=-773.8KcalC15H31-CO-COA+7FAD+7COA8CH3COSCOA+7FADH2+7NADH+7H+生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导β- 氧化的调节氧化的调节 ★⑴★⑴脂酰基进入线粒体的速度是限速步骤，长链脂肪酸脂酰基进入线粒体的速度是限速步骤，长链脂肪酸生物合成的第一个前体生物合成的第一个前体丙二酸单酰丙二酸单酰CoA的浓度增加，可的浓度增加，可抑制脂肉碱脂酰转移酶抑制脂肉碱脂酰转移酶Ⅰ，限制脂肪氧化。

使乙酰，限制脂肪氧化使乙酰CoA CoA 用用来合成脂肪酸来合成脂肪酸, ,所以所以脂肉碱脂酰转移酶脂肉碱脂酰转移酶Ⅰ的活性取决于脂的活性取决于脂肪酸是氧化还是合成肪酸是氧化还是合成.★⑵★⑵[NADH]/[NAD+]比率高时，比率高时，β- 羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶受脱氢酶受抑制★⑶★⑶乙酰乙酰CoA浓度高时；可抑制硫解酶，抑制氧化（脂浓度高时；可抑制硫解酶，抑制氧化（脂酰酰CoA有两条去路：有两条去路： ①①氧化②②合成甘油三酯）合成甘油三酯）生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导2 2 、、不饱和脂酸的不饱和脂酸的β- 氧化氧化 （１）（１）单不饱和脂肪酸的氧化：如油酸的氧化单不饱和脂肪酸的氧化：如油酸的氧化 CHCH3 3(CH(CH2 2) )7 7CH=CH(CHCH=CH(CH2 2) )7 7COOHCOOH 这不是脂肪酸这不是脂肪酸β氧化中脂酰氧化中脂酰CoA脱脱H酶的正常底物，正常酶的正常底物，正常底物是底物是△△2反十二碳脂酰反十二碳脂酰CoA，，在在△△2反烯脂酰反烯脂酰CoA异构酶异构酶催化下改变双键位置和顺反构型生成正常底物。

然后催化下改变双键位置和顺反构型生成正常底物然后β-氧氧化继续进行化继续进行与碳原子数相同的饱和脂肪酸氧化相比少生成一与碳原子数相同的饱和脂肪酸氧化相比少生成一个个FADHFADH2 2 CH3(CH2)7C=C CH2COCoA △△3顺顺 –十二碳烯脂酰十二碳烯脂酰CoAH H活化和前三轮氧化同饱和脂肪酸活化和前三轮氧化同饱和脂肪酸切下三个二碳单位切下三个二碳单位 生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导单单不不饱饱和和脂脂肪肪酸酸的的氧氧化化酰基酰基CoACoA（（  9 9 18 18：：1 1）） CH3(CH2)7CH=CH-CH2(CH2)6CO-CoA 油酸油酸 OHCH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoA H6CH3-CO-CoACH3(CH2)7CH2 - C = CH-CO-CoAHH 2 2- -反反- - 十二碳烯酰十二碳烯酰CoA CoA β-β-氧化氧化, ,三次循环三次循环烯酯酰烯酯酰CoACoA异构酶异构酶烯酯酰烯酯酰CoACoA水化酶水化酶再开始再开始β-β-氧化氧化CH3(CH2)7-C=C-CH2 - CO-CoA 3 3- -顺顺- - 十二碳烯酯酰十二碳烯酯酰CoACoA H H结果：少产生一分子结果：少产生一分子FADH2生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导不饱和脂酸的不饱和脂酸的β-氧化图谱氧化图谱生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（２）多不饱和脂肪酸（２）多不饱和脂肪酸β-氧化氧化•多不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸β-氧化氧化,,如亚油酸如亚油酸(18碳二烯酸碳二烯酸,在在C9和和C10及及C12和和C13之间有顺式双键之间有顺式双键)的的β-氧化氧化.•经过三次经过三次β-氧化生成氧化生成3乙酰乙酰CoA和一个和一个在在△△3,6顺式双键十顺式双键十二碳脂肪酸二碳脂肪酸,此物质不是脂酰此物质不是脂酰CoA 脱脱H酶的正常底物酶的正常底物,需需在烯脂酰异构酶的催化下生成在烯脂酰异构酶的催化下生成反反△△2顺顺△△6烯脂酰烯脂酰CoA,再再继续二次继续二次β-氧化生成氧化生成2个乙酰个乙酰CoA 和顺和顺△△2八碳烯脂酰八碳烯脂酰CoA,后者在烯脂酰后者在烯脂酰CoA水化酶作用下加水水化酶作用下加水,生成生成D- β-羟羟脂酰脂酰CoA,它不是它不是β-羟脂酰羟脂酰CoA脱脱H酶的底物酶的底物,因正常的底因正常的底物是物是L-型型,需在需在β-羟脂酰羟脂酰CoA差向酶催化下生成差向酶催化下生成 L-β-羟脂酰羟脂酰CoA,型型,然后继续然后继续β-氧化氧化.生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导多不饱和脂肪酸的氧化多不饱和脂肪酸的氧化(如亚油酸如亚油酸——18碳二烯酸碳二烯酸)再继续二次再继续二次β-β-氧化生成氧化生成2 2个乙酰个乙酰CoA CoA 和顺和顺△△2 2八碳烯脂酰八碳烯脂酰CoACoAβ-氧化氧化,三轮循环三轮循环△△3,6顺式双键十二碳脂肪酸顺式双键十二碳脂肪酸反反△△2顺顺△△6烯脂酰烯脂酰CoA烯脂酰异构酶烯脂酰异构酶1轮轮β-氧化生成氧化生成反反△△2顺顺△△4烯脂酰烯脂酰CoA生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 2，，4二烯脂酰二烯脂酰CoA还原酶还原酶NADPH+H+NADP+反反△△3脂酰脂酰CoA反反△△2顺顺△△4烯十碳脂酰烯十碳脂酰CoA烯脂酰烯脂酰CoA异构酶异构酶反反△△2脂酰脂酰CoA4次次β-氧化氧化5乙酰乙酰CoACH3-(CH2)4C=C-C=C-CO-CoA H H HH CH3-(CH2)4CH2-C=C—CH2CO-CoA HH CH3-(CH2)4CH2-CH2-C=CCO-CoA HH生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导3 3 、、奇数碳脂肪酸的奇数碳脂肪酸的β-氧化氧化 ★★奇数碳脂肪酸经反复的奇数碳脂肪酸经反复的β- 氧化，最后可得到丙酰氧化，最后可得到丙酰CoA，，丙酰丙酰CoA有两条代谢途径：有两条代谢途径：1 1、、 丙酰丙酰CoACoA转化成琥珀酰转化成琥珀酰CoACoA，，进入进入TCATCA。

大多数哺乳动物组织中奇数碳原子的脂肪酸是罕见的，但大多数哺乳动物组织中奇数碳原子的脂肪酸是罕见的，但在反刍动物体内，级奇数脂肪酸氧化提供的能量约占所需在反刍动物体内，级奇数脂肪酸氧化提供的能量约占所需能量的能量的25%25%，具有，具有1717个碳的直链脂肪酸可经正常的个碳的直链脂肪酸可经正常的ββ- -氧化氧化途径，产生途径，产生7 7个乙酰个乙酰-CoA-CoA和和1 1个丙酰个丙酰-CoA-CoA有些植物、酵母和海洋生物，体内含有奇数碳脂肪酸，经有些植物、酵母和海洋生物，体内含有奇数碳脂肪酸，经β- 氧化后，最后产生丙酰氧化后，最后产生丙酰CoA2、、 丙酰丙酰CoA转化成琥珀酰转化成琥珀酰CoACoA，，进入进入TCA生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导丙酰丙酰- -CoA的代谢的代谢甲基丙二酰甲基丙二酰CoA琥珀酰琥珀酰CoA变位酶变位酶三羧酸循三羧酸循环环CoB12ATP+HCO-AMP+PPi丙酰丙酰CoA羧化酶羧化酶（（生物素生物素））生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（三）（三） 脂酸的其它氧化途径脂酸的其它氧化途径★2★2、、ωω- - 氧化（氧化（ωω端的甲基羟基化，氧化成醛，再氧化成酸）端的甲基羟基化，氧化成醛，再氧化成酸）动物体内多数是动物体内多数是12℃12℃以上的羧酸，它们进行以上的羧酸，它们进行β- β- 氧化，但少数的氧化，但少数的12℃12℃RCH2COOH→RCOOH+CO2★1★1、、αα- - 氧化（不需活化，直接氧化游离脂酸）氧化（不需活化，直接氧化游离脂酸）植物种子、叶子、动物的脑、肝细胞，每次氧化从脂酸羧基端失植物种子、叶子、动物的脑、肝细胞，每次氧化从脂酸羧基端失去一个去一个C C原子。

原子αα- - 氧化对于降解支链脂肪酸、奇数碳脂肪酸、过分长链脂肪酸氧化对于降解支链脂肪酸、奇数碳脂肪酸、过分长链脂肪酸（如脑中的（如脑中的C C22 22 、、 C C2424））有重要作用以下的脂酸可通过有重要作用以下的脂酸可通过ω- ω- 氧化途氧化途径，产生二羧酸，如径，产生二羧酸，如11℃11℃脂酸可产生脂酸可产生11℃11℃、、9 9℃℃、、7℃7℃的二羧酸的二羧酸（在生物体内并不重要）在生物体内并不重要）ω- ω- 氧化涉及末端甲基的羟基化，生氧化涉及末端甲基的羟基化，生成一级醇，并继而氧化成醛，再转化成羧酸成一级醇，并继而氧化成醛，再转化成羧酸ω- ω- 氧化在脂肪烃氧化在脂肪烃的生物降解中有重要作用泄漏的石油，可被细菌的生物降解中有重要作用泄漏的石油，可被细菌ω- ω- 氧化，把氧化，把烃转变成脂肪酸，然后经烃转变成脂肪酸，然后经β- β- 氧化降解氧化降解生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导三、酮体的代谢三、酮体的代谢 酮体的生成酮体的生成( (肝线粒体中肝线粒体中) ) 酮体的酮体的 分解分解(肝外组织肝外组织)  酮体代谢异常酮体代谢异常酮体酮体TCA循环循环胆固醇胆固醇脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸β-氧化氧化糖代谢糖代谢乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA乙酰乙酸乙酰乙酸Β-羟丁酸羟丁酸丙酮丙酮取决于草酰取决于草酰乙酸浓度乙酸浓度最主要最主要生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导1、、 酮体的生成酮体的生成 ★★肝脏线粒体中的乙酰肝脏线粒体中的乙酰CoA沿哪条途径代谢，主要取决于沿哪条途径代谢，主要取决于草酰乙酸的可利用性。

饥饿状态下，草酰乙酸离开草酰乙酸的可利用性饥饿状态下，草酰乙酸离开TCA，，用于糖异生合成用于糖异生合成葡萄糖葡萄糖草酰乙酸浓度很低，这时只有少草酰乙酸浓度很低，这时只有少量乙酰量乙酰CoA进入进入TCA，，大多数乙酰大多数乙酰CoA用于合成酮体合用于合成酮体合成的酮体送至肝外组织利用，使肝脏仍可进行脂肪酸的氧成的酮体送至肝外组织利用，使肝脏仍可进行脂肪酸的氧化所以形成酮体的目的化所以形成酮体的目的: :是将肝脏中生成的大量乙酰是将肝脏中生成的大量乙酰CoACoA转移出去转移出去. ★★酮体生成量酮体生成量: :乙酰乙酸占乙酰乙酸占30%30%,β- ,β- 羟丁酸羟丁酸70%70%, ,少量丙酮少量丙酮 (丙酮主要由肺呼出体外）丙酮主要由肺呼出体外）★★酮体生成途径酮体生成途径: : ★★合成原料合成原料: :乙酰乙酰CoA,CoA,★★酮体合成场所酮体合成场所: :肝、肾细胞的线粒体内肝、肾细胞的线粒体内, ,此处含有生成酮此处含有生成酮体活性很强的酶体活性很强的酶. . 生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导酮体的生成途径酮体的生成途径（在肝脏线粒体基质）（在肝脏线粒体基质）β-羟羟β-甲基戊二酰甲基戊二酰CoA（（HMGCoA））乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶2分子分子 CH3COSCoACH3COCH2COSCoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoAHOOCCH2-C-CH2COSCoA |CH3OH |HMGCoA裂解酶裂解酶HMGCoA合成酶合成酶CH3COSCoA+H2OCoASHCH3COCH2COOHCH3CHOHCH2COOH乙酰乙酸乙酰乙酸丙酮丙酮 --羟丁羟丁酸酸羟丁羟丁酸脱酸脱氢酶氢酶CO2NADH+H+NAD+CH3COCOOH脱羧酶脱羧酶CoASH乙酰乙酰CoA脱酰基酶脱酰基酶H2OCoASH生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导2、、 酮体的利用酮体的利用1、酮体氧化的场所：肝外组织，、酮体氧化的场所：肝外组织，而肝外组织在脂肪氧化时不产生酮体，而肝外组织在脂肪氧化时不产生酮体，但能利用肝中输出的酮体。

但能利用肝中输出的酮体2、酮体氧化前需活化、酮体氧化前需活化：：乙酰乙酸的活化：乙酰乙酸活化过程是形成乙酰乙酰乙酰乙酸的活化：乙酰乙酸活化过程是形成乙酰乙酰CoACoA的过程的过程★★乙酰乙酸在琥珀酰乙酰乙酸在琥珀酰CoACoA转硫酶转硫酶（（β- β- 酮脂酰酮脂酰CoACoA转移酶）转移酶） 此酶在此酶在心、肾、脑、骨骼肌、肾上腺中，心、肾、脑、骨骼肌、肾上腺中， 催化下生成乙酰乙酰催化下生成乙酰乙酰CoACoA，肝外，肝外组织细胞的线粒体中活化酮体的酶活性较高在肝外组织中乙酰乙组织细胞的线粒体中活化酮体的酶活性较高在肝外组织中乙酰乙酰酰CoACoA再被硫解酶硫解，生成再被硫解酶硫解，生成2 2分子乙酰分子乙酰CoACoA，，进入进入TCATCA★★乙酰乙酰硫激酶乙酰乙酰硫激酶，此酶主要在骨骼肌、心、肾等中：催化乙酰乙，此酶主要在骨骼肌、心、肾等中：催化乙酰乙酸生成乙酰乙酰酸生成乙酰乙酰CoACoA3、、β- β- 羟基丁酸的氧化：羟基丁酸的氧化：β- 羟基丁酸由羟基丁酸由β- 羟基丁酸脱氢酶催羟基丁酸脱氢酶催化脱氢，生成乙酰乙酸，然后进入上述途径化脱氢，生成乙酰乙酸，然后进入上述途径。

4、、丙酮可在酶作用下转变成丙酮酸或乳酸，进入丙酮可在酶作用下转变成丙酮酸或乳酸，进入TCA或异生成糖或异生成糖也可直接呼出也可直接呼出. .生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导酮体的分解酮体的分解（主要心肌、肾、脑、骨肌及肾上腺）（主要心肌、肾、脑、骨肌及肾上腺）乙酰乙酰乙酰乙酰CoA --氧化氧化乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoA2 --羟丁羟丁酸酸β-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶NADH+H+NAD+琥珀酰琥珀酰CoA-转硫酶转硫酶琥珀酰琥珀酰CoA琥珀酸琥珀酸硫解酶硫解酶CoASH生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导酮体的分解酮体的分解（肝外组织中，主要心肌、肾、骨肌中）（肝外组织中，主要心肌、肾、骨肌中）硫解酶硫解酶CoASH脱氢酶脱氢酶NAD+NADH+H+CoASH、、ATPAMP、、PPi乙酰乙酰硫激酶乙酰乙酰硫激酶 --羟丁羟丁酸酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA2生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导3、、 酮体生成的生理意义酮体生成的生理意义★★酮体是肝内正常的中间代谢产物但肝脏中不能氧化酮体酮体是肝内正常的中间代谢产物但肝脏中不能氧化酮体。

酮体酮体是肝脏输出能量的一种形式，在正常情况下，乙酰是肝脏输出能量的一种形式，在正常情况下，乙酰CoACoA能顺利进入能顺利进入三羧酸循环，脂肪酸的合成也正常时，肝脏中的乙酰三羧酸循环，脂肪酸的合成也正常时，肝脏中的乙酰CoACoA浓度不会浓度不会增高，形成酮体的趋势不大，但食物中脂肪过多或糖、脂代谢紊乱增高，形成酮体的趋势不大，但食物中脂肪过多或糖、脂代谢紊乱时肝脏中的酮体会升高时肝脏中的酮体会升高★★在严重饥饿时，糖供应不足，肝脏中糖原异生加速在严重饥饿时，糖供应不足，肝脏中糖原异生加速, ,肝脏和肌肉肝脏和肌肉中的脂肪酸氧化分解也加速中的脂肪酸氧化分解也加速, ,并也会有蛋白质分解并也会有蛋白质分解,,,,脂肪酸氧化分脂肪酸氧化分解会产生大量的乙酰解会产生大量的乙酰CoA,CoA,由于糖原异生使草酰乙酸减少由于糖原异生使草酰乙酸减少, ,导致乙酰导致乙酰CoACoA不能正常进入不能正常进入TCATCA循环而生成酮体循环而生成酮体, ,脑主要利用糖供能脑主要利用糖供能, ,当缺乏时当缺乏时酮体可代替葡萄糖供能酮体可代替葡萄糖供能(75%(75%的能量由血中酮体供应的能量由血中酮体供应) )。

★★正常情况下，血中酮体含量很低（正常情况下，血中酮体含量很低（0.03~0.5 mmol/L））在饥饿、在饥饿、高脂低糖膳食时，酮体的生成增加，当酮体生成超过肝外组织的利高脂低糖膳食时，酮体的生成增加，当酮体生成超过肝外组织的利用能力时，引起血中酮体含量升高，导致酮血症，引起酸（乙酰乙用能力时，引起血中酮体含量升高，导致酮血症，引起酸（乙酰乙酸、酸、β- β- 羟丁酸）中毒，引起酮尿症羟丁酸）中毒，引起酮尿症生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导4 4、酮血症患者的临床症状、酮血症患者的临床症状① ① 血液中出现大量丙酮，丙酮有毒且有挥发性和特殊血液中出现大量丙酮，丙酮有毒且有挥发性和特殊气味，常可从患者的气息嗅到，可借此对疾患作出诊断气味，常可从患者的气息嗅到，可借此对疾患作出诊断② ② 血液中出现的乙酰乙酸和血液中出现的乙酰乙酸和 - -羟丁酸，使血液羟丁酸，使血液pHpH降低，降低，以至发生以至发生““酸中毒酸中毒””，，另外尿中酮体显著增高，这种情况称为另外尿中酮体显著增高，这种情况称为““酮尿病酮尿病””上述的血液或尿中的酮体过高都可导致昏迷，有时甚至上述的血液或尿中的酮体过高都可导致昏迷，有时甚至死亡。

死亡 生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导5、、 酮体生成的调节酮体生成的调节（（1）饱食：胰岛素增加，脂肪分解作用抑制，脂肪动员减少，进）饱食：胰岛素增加，脂肪分解作用抑制，脂肪动员减少，进入肝中脂酸减少，酮体生成减少入肝中脂酸减少，酮体生成减少 饥饿：胰高血糖素增加，脂肪动员量加强，血中游离脂酸浓饥饿：胰高血糖素增加，脂肪动员量加强，血中游离脂酸浓度升高，利于度升高，利于β氧化及酮体的生成氧化及酮体的生成2 2）肝糖原含量及代谢的影响：进入肝细胞的游离脂酸的去路：）肝糖原含量及代谢的影响：进入肝细胞的游离脂酸的去路：一是在胞液中酯化，合成甘油三酯及磷脂；一是进入线粒体进行一是在胞液中酯化，合成甘油三酯及磷脂；一是进入线粒体进行β- β- 氧化，生成乙酰氧化，生成乙酰CoACoA及酮体肝糖原含量丰富时，脂酸合成甘及酮体肝糖原含量丰富时，脂酸合成甘油三酯及磷脂肝细胞糖供给不足时，脂酸主要进入线粒体，进油三酯及磷脂肝细胞糖供给不足时，脂酸主要进入线粒体，进入入β- β- 氧化，酮体生成增多氧化，酮体生成增多★★（（3）丙二酸单酰）丙二酸单酰CoA抑制脂酰抑制脂酰CoA进入线粒体进入线粒体乙酰乙酰CoA及柠檬酸能激活乙酰及柠檬酸能激活乙酰CoA羧化酶，促进丙二酰羧化酶，促进丙二酰CoA的合的合成，后者能竞争性抑制肉碱脂酰转移酶成，后者能竞争性抑制肉碱脂酰转移酶Ⅰ，从而阻止脂酰，从而阻止脂酰CoA进入进入线粒体内进线粒体内进行行β- β- 氧化。

氧化生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导第第29章章 脂类的生物合成脂类的生物合成•贮存脂肪贮存脂肪• 贮存脂肪贮存脂肪• 脂肪肝脂肪肝•脂类合成脂类合成• 脂肪酸的生物合成脂肪酸的生物合成• 其他脂类的代谢其他脂类的代谢生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导一、贮存脂肪一、贮存脂肪•贮存脂肪：贮存的脂肪叫贮存脂肪或脂肪组贮存脂肪：贮存的脂肪叫贮存脂肪或脂肪组织•贮存的脂肪在酶的催化下可降解释放出脂肪贮存的脂肪在酶的催化下可降解释放出脂肪酸，并运送到肝脏的过程叫脂肪动员酸，并运送到肝脏的过程叫脂肪动员•过渡的脂肪动员会导致脂肪肝过渡的脂肪动员会导致脂肪肝生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导二、脂肪合成二、脂肪合成生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（一）（一） 甘油的合成甘油的合成 合合成脂肪时，所需要的是成脂肪时，所需要的是3-3-磷酸甘油，而不是游离的甘油磷酸甘油，而不是游离的甘油 3-3-磷酸甘油的合成在细胞质中进行磷酸甘油的合成在细胞质中进行ATPADP甘甘油油激激酶酶生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 （二）（二）脂肪酸的合成代谢脂肪酸的合成代谢 所有的生物都可用糖合成脂肪酸，有两种合成方式：所有的生物都可用糖合成脂肪酸，有两种合成方式：●从头合成从头合成（（16碳以下）碳以下）——动物动物在细胞溶胶中，植物在在细胞溶胶中，植物在叶绿体和前质体中，是主要途径。

叶绿体和前质体中，是主要途径● 在已有的碳链上加上在已有的碳链上加上C2物使链物使链延长延长——粒体和微粒粒体和微粒体中体中高等动物的脂类合成在肝脏、脂肪细胞、乳腺中占优势高等动物的脂类合成在肝脏、脂肪细胞、乳腺中占优势 生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导1 1、、 饱和脂肪酸的从头合成饱和脂肪酸的从头合成★★合成部位：细胞溶胶中合成部位：细胞溶胶中★★脂肪酸合成酶系：多酶体系脂肪酸合成酶系：多酶体系★★合成的原料：合成的原料：乙酰乙酰CoA（（主要来自主要来自G分解和脂肪动员）分解和脂肪动员）NADPH （（磷酸戊糖途径和苹果酸磷酸戊糖途径和苹果酸- -柠檬酸循环）柠檬酸循环）ATP、、 HCO3_★★脂肪酸合成步骤：启动脂肪酸合成步骤：启动 缩合缩合 还原还原 脱水脱水 还原还原生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（1）） 乙酰乙酰CoA的转运的转运●细胞内的乙酰细胞内的乙酰CoA几乎全部粒体中产生，而几乎全部粒体中产生，而合成脂肪酸的酶系在胞质中，乙酰合成脂肪酸的酶系在胞质中，乙酰CoA必须转运必须转运出来，线粒体中的乙酰出来，线粒体中的乙酰CoA不能穿过线粒体膜到不能穿过线粒体膜到达胞液中。

达胞液中●转运方式：转运方式：柠檬酸柠檬酸-丙酮酸循环（也叫三羧酸转运体系）丙酮酸循环（也叫三羧酸转运体系）(主要主要)肉毒碱携带肉毒碱携带(同携带脂酰同携带脂酰CoA)生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导乙酰乙酰CoA的转运的转运•线粒体内的乙酰线粒体内的乙酰CoACoA经三羧酸转运系统转运到胞液中经三羧酸转运系统转运到胞液中. .•粒体中草酰乙酸与乙酰粒体中草酰乙酸与乙酰CoACoA合成柠檬酸合成柠檬酸, ,柠檬酸穿过线粒体膜柠檬酸穿过线粒体膜到达胞液中到达胞液中. .在胞液中柠檬酸又裂解为草酰乙酸和乙酰在胞液中柠檬酸又裂解为草酰乙酸和乙酰CoA.CoA.•在胞液中草酰乙酸还原为苹果酸在胞液中草酰乙酸还原为苹果酸, ,苹果酸能穿过线粒体进入线粒苹果酸能穿过线粒体进入线粒体中体中, ,再脱再脱H H生成草酰乙酸；在胞液中苹果酸也可脱氢脱羧生成丙生成草酰乙酸；在胞液中苹果酸也可脱氢脱羧生成丙酮酸酮酸, ,丙酮酸穿过线粒体膜进入线粒体中再生成草酰乙酸丙酮酸穿过线粒体膜进入线粒体中再生成草酰乙酸. .如果以如果以丙酮酸的形式转运，会产生丙酮酸的形式转运，会产生1molNADPH1molNADPH用于合成脂肪酸，也会多用于合成脂肪酸，也会多消耗消耗1molATP1molATP。

如果是苹果酸的形式转运，则不会生成如果是苹果酸的形式转运，则不会生成NADPHNADPH只消只消耗耗1molATP1molATP•如果是柠檬酸如果是柠檬酸- -苹果酸循环苹果酸循环, ,每转运每转运1mol1mol乙酰乙酰CoA,CoA,净消耗净消耗1molATP;(1molATP;(消耗消耗1molNADH,1molNADH,也生成了也生成了1molNADH);1molNADH);如果是柠檬酸如果是柠檬酸- -丙丙酮酸循环酮酸循环, ,消耗消耗2molATP,2molATP,消耗消耗1molNADH,1molNADH,生成生成1molNADPH1molNADPH• 在植物体中，线粒体内产生的乙酰在植物体中，线粒体内产生的乙酰CoACoA先脱去先脱去CoACoA以乙酸的形以乙酸的形式运出线粒体，再粒体外由脂酰式运出线粒体，再粒体外由脂酰CoACoA合成酶催化重新形成乙合成酶催化重新形成乙酰酰CoACoA因此植物体内可能不存在因此植物体内可能不存在““柠檬酸穿梭柠檬酸穿梭””生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导三羧酸转运系统三羧酸转运系统生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（2 2）丙二酸单酰）丙二酸单酰CoA的生成（限速步骤）的生成（限速步骤） ●●脂肪合成时，乙酰脂肪合成时，乙酰CoA是脂肪酸的起始物质（引物），是脂肪酸的起始物质（引物），其余链的延长都以丙二酸单酰其余链的延长都以丙二酸单酰CoA的形式参与合成。

的形式参与合成生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导丙二酸单酰丙二酸单酰CoA的形成的形成•●乙酰乙酰CoA羧化酶：（辅酶是生物素）为别构酶，是脂羧化酶：（辅酶是生物素）为别构酶，是脂肪酸肪酸 合成的限速酶，柠檬酸可激活此酶，脂肪酸可抑合成的限速酶，柠檬酸可激活此酶，脂肪酸可抑制此酶•所用的碳来自所用的碳来自HCO3-（（比比CO2活泼），形成的羧基是丙活泼），形成的羧基是丙二酸单酰二酸单酰CoA的远端羧基的远端羧基生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导丙二酰CoA合成丙二酰丙二酰CoACoA的生成的生成生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（3）脂肪酸合成酶系）脂肪酸合成酶系●●在酵母中，脂肪酸合成酶系由在酵母中，脂肪酸合成酶系由6种酶，种酶，1种脂酰基载体蛋种脂酰基载体蛋白（白（ACP））组成，在动物体内脂肪酸合成酶系由组成，在动物体内脂肪酸合成酶系由1 1个酰基个酰基载体蛋白和载体蛋白和7 7个酶组成，动物体内特有的酶是软脂酰个酶组成，动物体内特有的酶是软脂酰-ACP-ACP硫酯酶功能是催化软脂酰硫酯酶功能是催化软脂酰ACPACP水解成水解成ACPACP和软脂酸。

和软脂酸●它们组成了脂肪酸合成酶复合体它们组成了脂肪酸合成酶复合体,ACP的辅基是的辅基是4-4-磷酸泛磷酸泛酰巯基乙胺酰巯基乙胺, ,辅基的磷酸基团与辅基的磷酸基团与ACPACP的丝氨酸残基相连，另的丝氨酸残基相连，另一端的巯基可以与脂肪酸合成过程中的中间产物结合，一端的巯基可以与脂肪酸合成过程中的中间产物结合，ACP辅基就象一个摇臂，携带脂肪酸合成的中间产物由一辅基就象一个摇臂，携带脂肪酸合成的中间产物由一个酶转到另一个酶的活性位置上个酶转到另一个酶的活性位置上生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 　　　　转乙酰基酶（　　　　转乙酰基酶（AT) β-AT) β-烯脂酰烯脂酰ACPACP还原酶（还原酶（ER)ER) ＼＼ / / 转丙二酰基酶转丙二酰基酶(MT) — ACP —β-(MT) — ACP —β-羟脂酰羟脂酰ACPACP脱水酶（脱水酶（HD)HD) / ↓ / ↓ ＼＼β-β-酮脂酰酮脂酰ACPACP合成酶（合成酶（KS) SH β- KS) SH β- 酮脂酰酮脂酰ACPACP还原酶（还原酶（KR)KR)酰基载体蛋白酰基载体蛋白脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导脂肪酸合成酶系转乙酰基酶转乙酰基酶转丙二酰基酶转丙二酰基酶β-β-酮脂酰酮脂酰ACPACP合成酶合成酶β- β- 酮脂酰酮脂酰ACPACP还原酶还原酶β-β-羟脂酰羟脂酰ACPACP脱水酶脱水酶β-β-烯脂酰烯脂酰ACPACP还原酶还原酶生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（4 4）脂肪酸合成途径）脂肪酸合成途径①启动：乙酰乙酰CoACoACHCH3 3CO-S-ACPCO-S-ACP乙酰乙酰CoACoA：：ACPACP转酰酶转酰酶HS-ACPHS-ACPCoA-SHCoA-SHHS-HS-合酶合酶HS-ACPHS-ACPCHCH3 3CO-S-CO-S-合酶合酶生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导②②装载（丙二酰基转移到装载（丙二酰基转移到ACP-SH上）上）-OOC-CH-OOC-CH2 2-CO-S-CoA-CO-S-CoA-OOC-CH-OOC-CH2 2CO-S-ACPCO-S-ACP丙二酰单酰丙二酰单酰CoA-ACPCoA-ACP转酰酶转酰酶HS-ACPHS-ACPCoA-SHCoA-SH丙二酰单酰丙二酰单酰CoACoA丙二酰单酰丙二酰单酰ACPACP生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导③③缩合缩合④④还原还原③③④④③③缩合缩合④④还原还原生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导脂肪酸合成途径２β-羟脂酰羟脂酰ACP脱水酶脱水酶β-烯脂酰烯脂酰ACP还原酶还原酶⑤⑤脱水脱水⑥⑥还原还原⑤⑤生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导软脂酸的合成缩合、还原、脱水、还原、释放缩合、还原、脱水、还原、释放在脂肪酸合成的每一循环中，脂在脂肪酸合成的每一循环中，脂肪酸链延长两个碳原子，动物细肪酸链延长两个碳原子，动物细胞延长到胞延长到16个碳原子时停止，形个碳原子时停止，形成软脂酰成软脂酰ACP，在软脂酰，在软脂酰ACP硫硫酯酶催化下，软脂酸从脂肪酸合酯酶催化下，软脂酸从脂肪酸合成酶复合体上水解释放出来。

成酶复合体上水解释放出来生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 -酮脂酮脂酰酰ACP合酶合酶 -酮脂酮脂酰酰ACP还原酶还原酶 -羟脂羟脂酰酰ACP脱水酶脱水酶烯脂烯脂酰酰ACP还原酶还原酶乙酰乙酰- -合酶合酶丙二酰单酰丙二酰单酰-ACP-ACP合酶合酶缩合缩合还原还原乙酰乙酰乙酰乙酰-ACP-ACPαα，，β-β-羟丁酰羟丁酰-ACP-ACP脱水脱水αα，，β-β-反式反式- -丁烯丁烯-ACP-ACP还原还原丁酰丁酰-ACP-ACP生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导脂肪酸合成小结脂肪酸合成小结●●以以乙乙酰酰CoACoA为为起起点点( (引引物物) )，，由由丙丙二二酸酸单单酰酰CoACoA在在羧羧基基端端逐逐步步添添加加二二碳碳单单位位，，在在动动物物体体中中合合成成不不超超过过1616碳碳的的脂脂酰酰基基，，这这是是β-β-酮酮脂脂酰酰ACPACP合合成成酶酶对对链链长长的的专专一一性性所所决决定定的的，，最最后后脂脂酰酰基基被被水水解解成成游游离离的脂肪酸的脂肪酸●●脂肪酸合成包括缩合、还原、脱水、还原重复步骤，每经历一轮脂肪酸合成包括缩合、还原、脱水、还原重复步骤，每经历一轮循环可以使脂肪酸链在羧基端延长一个二碳单位，合成的脂肪酸循环可以使脂肪酸链在羧基端延长一个二碳单位，合成的脂肪酸多为偶数。

多为偶数●●还原的还原的H H供体都是供体都是NADPHNADPH●●整个合成的碳源来自乙酰整个合成的碳源来自乙酰CoACoA，，尽管尽管COCO2 2参与了合成，但没有被消参与了合成，但没有被消耗，其作用是乙酰耗，其作用是乙酰CoACoA通过羧化将通过羧化将ATPATP的能量贮存在丙二酸单酰的能量贮存在丙二酸单酰CoACoA中，在缩合反应中通过脱羧放能而使反应向正方向即合成的中，在缩合反应中通过脱羧放能而使反应向正方向即合成的方向进行，这要比两分子的乙酰方向进行，这要比两分子的乙酰CoACoA进行的缩合反应更易进行进行的缩合反应更易进行●●脂肪酸的合成与氧化地点、方式、酶系不同，可在细胞中同时进脂肪酸的合成与氧化地点、方式、酶系不同，可在细胞中同时进行●●计算每合成计算每合成1mol1mol软脂酸所消耗软脂酸所消耗ATPATP数，乙酰数，乙酰CoACoA数和数和NADPHNADPH数数生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 脂肪酸从头合成的化学计量脂肪酸从头合成的化学计量由由脂脂肪肪酸酸合合酶酶系系统统合合成成1 1分分子子软软脂脂酸酸需需要要消消耗耗1 1分分子子乙乙酰酰CoACoA、、7 7分分子子丙丙二二酸酸单单酰酰CoACoA和和1414分分子子还还原原辅辅酶酶ⅡⅡ，，同同时时释释放出放出7 7分子分子COCO2 2。

乙酰乙酰CoACoA的转运，要消耗的转运，要消耗8molATP8molATP生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导NADPH的来源的来源生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 线粒体和内质网中脂肪酸碳链的延长线粒体和内质网中脂肪酸碳链的延长●1、、 线粒体脂肪酸延长酶系线粒体脂肪酸延长酶系 能够延长中、短链（能够延长中、短链（4-16C））饱和或不饱和脂肪酸，延饱和或不饱和脂肪酸，延长过程是长过程是β- 氧化过程的逆转，乙酰氧化过程的逆转，乙酰CoA作为二碳片段的作为二碳片段的供体，供体，NADPH作为氢供体作为氢供体 硫解硫解→加氢加氢→脱水脱水→加氢加氢●2、、 内质网脂肪酸延长酶系内质网脂肪酸延长酶系哺乳动物细胞的内质网膜能延长饱和或不饱和长链脂肪哺乳动物细胞的内质网膜能延长饱和或不饱和长链脂肪酸（酸（16C及以上），延长过程与从头合成相似，只是以及以上），延长过程与从头合成相似，只是以CoA代替代替ACP作为脂酰基载体，丙二酸单酰作为脂酰基载体，丙二酸单酰CoA作为作为C2供体，供体，NADPH作为氢供体，从羧基端延长作为氢供体，从羧基端延长 植物脂肪酸链的延长在叶绿体中进行。

植物脂肪酸链的延长在叶绿体中进行生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导脂肪酸合成与氧化比较生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导脂肪酸分解与合成途径的比较脂肪酸分解与合成途径的比较 合成（从乙酰合成（从乙酰CoA开始）　开始）　 分解（生成乙酰分解（生成乙酰CoA））细胞中部位细胞中部位　　　　 细胞溶胶　　　　　　　　细胞溶胶　　　　　　　　 线粒体线粒体 　　　　　　　　　　　　　　　　　　二碳二碳 片段片段 丙二酸单酰丙二酸单酰CoA CoA 　　　　　　乙酰乙酰CoACoA电子供电子供(受体受体) NADPHNADPH　　　　　　　　　　　　 FAD FAD、、NAD+NAD+β-羟脂酰基构型羟脂酰基构型 D型　　　　　　　型　　　　　　　 L型型对对HCO3及柠檬酸要求及柠檬酸要求要求要求 　　　　　　 不要求不要求 能量变化能量变化 消耗消耗1515个个ATP ATP 产生（产生（7FADH2+，，7NADH））( (软脂酸为例软脂酸为例) ) 及及1414个个NADPHNADPH，，产产 物物只合成只合成16碳酸以内脂酸，碳酸以内脂酸，18碳酸可彻底降解碳酸可彻底降解酶酶 系系 　　 多酶复合体多酶复合体 4种酶分散存种酶分散存在在运载系统运载系统 柠檬酸柠檬酸 肉毒碱肉毒碱酰基酰基 载体载体 ACP CoA循环步骤循环步骤 缩合、还原、脱水和还原缩合、还原、脱水和还原 氧化，水化、氧化和裂解氧化，水化、氧化和裂解生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导2 2、、 不饱和脂肪酸的合成不饱和脂肪酸的合成 ★★在人和其他哺乳动物体内，只能合成含一个双键的不饱在人和其他哺乳动物体内，只能合成含一个双键的不饱和脂肪酸（和脂肪酸（△△9 9），因为人及其他哺乳动物体内缺乏在第），因为人及其他哺乳动物体内缺乏在第9 9位以上引入双键的酶系位以上引入双键的酶系, ,不能合成含多个双键的不饱和脂不能合成含多个双键的不饱和脂肪酸肪酸. .因哺乳动物体内缺乏相应的酶。

多不饱和脂肪酸只因哺乳动物体内缺乏相应的酶多不饱和脂肪酸只能从食物中获得，叫必需脂肪酸能从食物中获得，叫必需脂肪酸在哺乳动物体内只能在脂肪酸的第在哺乳动物体内只能在脂肪酸的第9、、10位脱氢，生成单位脱氢，生成单不饱和脂肪酸不饱和脂肪酸 如硬脂酸在第如硬脂酸在第9、、10位氧化脱氢生成油酸位氧化脱氢生成油酸软脂酸在第软脂酸在第9、、10位脱氢形成棕榈油酸位脱氢形成棕榈油酸★★植物和某些微生物可以合成植物和某些微生物可以合成(△(△1212) )二烯酸、三烯酸，甚二烯酸、三烯酸，甚至四烯酸至四烯酸★★单步饱和脂肪酸是在去饱和酶复合体催化下合成的，动单步饱和脂肪酸是在去饱和酶复合体催化下合成的，动物肝脏和脂肪组织中有去饱和酶复合体物肝脏和脂肪组织中有去饱和酶复合体, ,去饱和酶有两个去饱和酶有两个底物底物————脂肪酸和脂肪酸和NADHNADH，，生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导•首先由首先由NADH-Cytb5还原酶的辅酶还原酶的辅酶FAD接受接受NADH+H+的的2个个H原原子子,将其中的将其中的2个电子转移给个电子转移给Cytb5,使使Cytb5中的铁卟啉中的中的铁卟啉中的Fe3+还原为还原为Fe2+,又将电子传给去饱和酶的非血红素铁又将电子传给去饱和酶的非血红素铁,最后将电子传最后将电子传给给O形成形成O2-,氧可以接受氧可以接受NADH的的2个电子也可以接受去饱和酶从个电子也可以接受去饱和酶从底物传来的电子底物传来的电子,再与氢结合生成水再与氢结合生成水.整个过程传递整个过程传递4个电子个电子,2个电个电子来自子来自NADH,另另2个来自底物个来自底物(饱和脂肪酸饱和脂肪酸.CH3(CH2)7-CH=CH(CH2)7-C-SCoA=OCH3(CH2)14-CH2CH2-C-SCoA=ONADH+H+NAD+Cytb5还原酶还原酶(FAD)Cytb5还原酶还原酶(FADH2)2H+2Cytb5(Fe2+)2Cytb5(Fe3+)去饱和酶去饱和酶(Fe3+)去饱和酶去饱和酶(Fe2+)2O2O2 -2 -生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导3、脂肪酸合成的调节、脂肪酸合成的调节两种方式两种方式●（（1）酶浓度调节）酶浓度调节(酶量的调节或适应性控制酶量的调节或适应性控制) 关键酶：关键酶：乙酰乙酰CoA羧化酶羧化酶(产生丙二酸单酰产生丙二酸单酰CoA) 脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系 苹果酸酶苹果酸酶(产生还原产生还原H H) 饥饿时，这几种酶浓度降低饥饿时，这几种酶浓度降低3-5倍，进食后，酶浓度升高。

倍，进食后，酶浓度升高 喂食高糖低脂膳食，这几种酶浓度升高，脂肪合成加快喂食高糖低脂膳食，这几种酶浓度升高，脂肪合成加快 胰高血糖素可使此酶磷酸化失活，胰岛素可使此酶脱磷胰高血糖素可使此酶磷酸化失活，胰岛素可使此酶脱磷酸化而恢复活性酸化而恢复活性 ●（（2）酶活性的调节）酶活性的调节：：乙酰乙酰CoA羧化酶是限速酶羧化酶是限速酶 别构调节：柠檬酸激活、软脂酰别构调节：柠檬酸激活、软脂酰CoA抑制 共价调节：磷酸化会失活、脱磷酸化会复活共价调节：磷酸化会失活、脱磷酸化会复活生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导原料：磷酸甘油、脂酰磷酸甘油、脂酰CoACoA（（3 3分子）分子）（三）三酰甘油的生物合成（三）三酰甘油的生物合成生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导三、磷脂代谢三、磷脂代谢 ★★磷脂广泛存在存在于生物体内磷脂广泛存在存在于生物体内,种类繁多种类繁多.主要包括主要包括甘油甘油磷脂磷脂和和鞘磷脂鞘磷脂。

★★甘油磷脂是磷脂酸的衍生物甘油磷脂由甘油、脂肪甘油磷脂是磷脂酸的衍生物甘油磷脂由甘油、脂肪酸、磷酸和其它含氮成分构成酸、磷酸和其它含氮成分构成★★鞘磷脂是由鞘氨醇、脂肪酸和磷脂酰胆碱（少数是磷鞘磷脂是由鞘氨醇、脂肪酸和磷脂酰胆碱（少数是磷脂酰乙醇胺）组成脂酰乙醇胺）组成在结构上他们的共同特征：是具有亲水性和疏水性的兼在结构上他们的共同特征：是具有亲水性和疏水性的兼性分子性分子, ★★在功能上是生物膜的主要成分，少量存在于细胞的其在功能上是生物膜的主要成分，少量存在于细胞的其它部位生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导磷脂酰胆碱磷脂酸磷脂酰乙醇胺磷脂酰肌醇磷脂酰丝氨酸磷脂酰甘油(心磷脂)（一）重要的甘油（一）重要的甘油磷脂磷脂生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导磷脂酶磷脂酶 C磷脂酶磷脂酶 D磷脂酶磷脂酶 A2磷脂酶磷脂酶 A1（二）甘油磷脂的分解代谢（二）甘油磷脂的分解代谢磷脂分解代谢产生的脂肪酸可进入磷脂分解代谢产生的脂肪酸可进入β-β-氧化途径或再用来合成脂肪氧化途径或再用来合成脂肪酸；甘油可进入糖酵解和糖异生途径；磷酸可进入糖代谢和钙、磷酸；甘油可进入糖酵解和糖异生途径；磷酸可进入糖代谢和钙、磷代谢，含氮化合物或进入各自的代谢途径或再用来合成新的磷脂。

代谢，含氮化合物或进入各自的代谢途径或再用来合成新的磷脂生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（三）甘油磷脂的合成代谢（三）甘油磷脂的合成代谢1、大肠杆菌的甘油磷脂合成、大肠杆菌的甘油磷脂合成●大肠杆菌中的磷脂主要有：磷脂酰乙醇胺、磷脂酰丝大肠杆菌中的磷脂主要有：磷脂酰乙醇胺、磷脂酰丝氨酸、磷脂酰甘油和二磷脂酰甘油氨酸、磷脂酰甘油和二磷脂酰甘油●磷脂酸是合成甘油磷脂的关键物质磷脂酸是合成甘油磷脂的关键物质●胞嘧啶衍生物胞嘧啶衍生物(CMP和和CTP)在磷脂合成中具有重要作在磷脂合成中具有重要作用●合成的第一步是由脂酰合成的第一步是由脂酰CoA与甘油与甘油-3-磷酸在酰基转移磷酸在酰基转移酶催化下合成酶催化下合成CDP-二脂酰甘油，然后分别在不同酶二脂酰甘油，然后分别在不同酶催化下合成不同的磷脂重要的活性中间体是催化下合成不同的磷脂重要的活性中间体是CDP-二脂酰甘油二脂酰甘油生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导CDP-二脂酰合成胞苷胞苷CMPCMPL-L-丝氨酸丝氨酸甘油甘油-3--3-磷酸磷酸磷脂酰甘油合酶磷脂酰甘油合酶CMPCMP磷脂酰丝氨酸合酶磷脂酰丝氨酸合酶磷脂合成过程磷脂合成过程甘油二酯甘油二酯生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导2、真核生物中甘油磷脂的合成、真核生物中甘油磷脂的合成●哺乳动物体内合成甘油磷脂是以甘油二酯为前体分别与哺乳动物体内合成甘油磷脂是以甘油二酯为前体分别与CDP-乙醇胺和乙醇胺和CDP-胆碱反应生成磷脂酰胆碱和磷脂胆碱反应生成磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺。

酰乙醇胺活性中间体活性中间体CDP-乙醇胺和乙醇胺和CDP-胆碱●哺乳动物的所有组织都可合成磷脂哺乳动物的所有组织都可合成磷脂,但速度不同但速度不同,各种组各种组织可利用自身合成的磷脂织可利用自身合成的磷脂,肝脏除合成自身的磷脂外肝脏除合成自身的磷脂外,还还可供给血浆中所需的磷脂可供给血浆中所需的磷脂.●不同组织合成磷脂的能力，合成场所是内质网不同组织合成磷脂的能力，合成场所是内质网肝脏＞肠＞肾脏＞肌肉＞脑肝脏＞肠＞肾脏＞肌肉＞脑●主要讨论主要讨论•磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺(脑磷脂脑磷脂)的合成的合成磷酯酰胆碱磷酯酰胆碱(卵磷脂卵磷脂)的合成的合成•磷脂酰丝氨酸的合成磷脂酰丝氨酸的合成•磷脂酰肌醇的合成磷脂酰肌醇的合成生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（1）） 磷脂酰乙醇胺的合成（脑磷脂）磷脂酰乙醇胺的合成（脑磷脂） P（（1）乙醇胺磷酸化）乙醇胺磷酸化( (活化活化) )HOCHHOCH2 2CHCH2 2NHNH2 2+ATP←→+ATP←→ OCHOCH2 2CHCH2 2NHNH2 2+ADP+ADP乙醇胺乙醇胺 乙醇胺磷酸乙醇胺磷酸（（2）磷酸乙醇胺生成）磷酸乙醇胺生成CDP-乙醇胺乙醇胺( (胞二磷酸乙醇胺胞二磷酸乙醇胺) ) OCHOCH2 2CHCH2 2NHNH2 2+ +CTP←→CDPCTP←→CDP-乙醇胺乙醇胺+PPi+PPiP 甘油二酯的来源：甘油三酯合成的中间产物，还有磷酯酸在磷酸酶甘油二酯的来源：甘油三酯合成的中间产物，还有磷酯酸在磷酸酶（磷脂酶（磷脂酶C））催化磷脂酸水解的产物。

催化磷脂酸水解的产物3））CDP -乙醇胺与甘油二脂形成磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）乙醇胺与甘油二脂形成磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）OCHOCH2 2CHCH2 2NHNH2 2CHCH2 2OHOHCHCH2 2OCOROCOR1 1CHOCORCHOCOR2 2 + CDP+ CDP-乙醇胺乙醇胺←→←→CHOCORCHOCOR2 2 + CMP+ CMPCHCH2 2OCOROCOR1 1CHCH2 2O O · P P＝＝O OOHOH 甘油二脂甘油二脂 磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 （（2））磷酯酰胆碱的合成（卵磷脂磷酯酰胆碱的合成（卵磷脂））（（1 1）与磷脂酰乙醇胺的合成相似，先合成磷脂酰乙醇胺，再由磷）与磷脂酰乙醇胺的合成相似，先合成磷脂酰乙醇胺，再由磷脂酰乙醇胺的氨基直接甲基化，甲基的供体是脂酰乙醇胺的氨基直接甲基化，甲基的供体是S-S-腺苷甲硫氨酸催腺苷甲硫氨酸催化反应的酶是化反应的酶是磷脂酰乙醇胺甲基转移酶，辅基是磷脂酰乙醇胺甲基转移酶，辅基是FHFH4 4。

2）先活化胆碱，活化的胆碱与）先活化胆碱，活化的胆碱与CTPCTP生成生成CDP-CDP-胆碱，胆碱，CDP-CDP-胆碱胆碱与甘油二酯反应生成磷脂酰胆碱与甘油二酯反应生成磷脂酰胆碱胆碱激酶胆碱激酶a.胆碱胆碱+ATP磷酸胆碱磷酸胆碱+ADPb.磷酸胆碱磷酸胆碱+CTPCTPCTP磷酸胆碱胞磷酸胆碱胞苷酸转移酶苷酸转移酶 CDP-胆碱胆碱+PPi卵磷脂合成有两条途径卵磷脂合成有两条途径OCHOCH2 2CHCH2 2N NCHCH2 2OHOHCHCH2 2OCOROCOR1 1CHOCORCHOCOR2 2 + CDP+ CDP-胆碱胆碱←→←→CHOCORCHOCOR2 2 + CMP+ CMPCHCH2 2OCOROCOR1 1CHCH2 2O O-P P＝＝O OOHOH 甘油二脂甘油二脂 磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱（（CH3)3生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（（3）） 磷脂酰丝氨酸的合成磷脂酰丝氨酸的合成★★磷脂酰肌醇可由甘油二脂与相应的磷脂酰肌醇可由甘油二脂与相应的CDPCDP衍生物通过相似衍生物通过相似的途径生成。

的途径生成1 1）在动物体中磷脂酰丝氨酸是由丝氨酸与磷脂酰乙醇胺的乙醇）在动物体中磷脂酰丝氨酸是由丝氨酸与磷脂酰乙醇胺的乙醇胺酶促交换胺酶促交换生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导四、鞘脂类的代谢四、鞘脂类的代谢•鞘脂类包括鞘脂类包括鞘糖脂鞘糖脂和和鞘磷脂鞘磷脂•鞘磷脂鞘磷脂即鞘氨醇磷脂，因在神经纤维的髓鞘中即鞘氨醇磷脂，因在神经纤维的髓鞘中特别丰富而得名，具有绝缘和保护功能；红细特别丰富而得名，具有绝缘和保护功能；红细胞的外表面膜的外表面也有鞘磷脂，与血型和胞的外表面膜的外表面也有鞘磷脂，与血型和细胞识别方面等功能有关细胞识别方面等功能有关•鞘磷脂的结构鞘磷脂的结构,由鞘氨醇、脂肪酸和磷脂酰胆碱由鞘氨醇、脂肪酸和磷脂酰胆碱（少数是磷脂酰乙醇胺）组成少数是磷脂酰乙醇胺）组成生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（一）鞘磷脂（一）鞘磷脂•鞘磷脂中三种重要的碱鞘磷脂中三种重要的碱——鞘氨醇鞘氨醇CH3(CH2)12-C=C—C—C—CH2OHHHHOHHNH34-4-鞘氨醇（鞘氨醇）鞘氨醇（鞘氨醇）CH3(CH2)12-CH2CH2—C—C—CH2OHHOHHNH3二氢鞘氨醇二氢鞘氨醇 CH3(CH2)12-CH2-C—C—C—CH2OHHOHHOHHNH34-4-羟鞘氨醇（植物鞘氨醇）羟鞘氨醇（植物鞘氨醇）生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导鞘磷脂结构鞘磷脂结构•与其他磷脂相比与其他磷脂相比,鞘磷脂中的鞘氨醇代替甘油鞘磷脂中的鞘氨醇代替甘油,与鞘磷脂与鞘磷脂的其他组分结合形成鞘磷脂的其他组分结合形成鞘磷脂.磷酰胆碱与鞘氨醇的羟基磷酰胆碱与鞘氨醇的羟基相连相连,脂肪酸与鞘氨醇的氨基相连形成鞘氨醇脂肪酸与鞘氨醇的氨基相连形成鞘氨醇。

-P-O-CH2-CH2-N(CH3)OO=磷酰胆碱磷酰胆碱 CH3CH2CH2(CH2)10CH2C=O脂肪酸脂肪酸CH3(CH2)12-C=C—C—C—CH2OHHHOHHNH鞘氨醇鞘氨醇生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（二）鞘糖脂（二）鞘糖脂•鞘糖脂是以鞘糖脂是以神经酰胺神经酰胺为母体的化合物，鞘磷脂中也为母体的化合物，鞘磷脂中也含有神经酰胺，根据糖基中是否含有唾液酸或硫酸含有神经酰胺，根据糖基中是否含有唾液酸或硫酸基成分，鞘糖脂又分为中性鞘糖脂和酸性鞘糖脂基成分，鞘糖脂又分为中性鞘糖脂和酸性鞘糖脂中性鞘氨醇中不含唾液酸，常见的糖有半乳糖、葡中性鞘氨醇中不含唾液酸，常见的糖有半乳糖、葡萄糖等单糖，也有二糖、三糖和寡糖萄糖等单糖，也有二糖、三糖和寡糖•鞘氨醇的鞘氨醇的C2位的氨基与软脂位的氨基与软脂CoA反应生成神经酰胺反应生成神经酰胺生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导•神经酰胺是鞘脂类的共同前体，即基本结构单位，神经酰胺是鞘脂类的共同前体，即基本结构单位，在在C1位的羟基与磷酰胆碱连接形成鞘磷脂，与糖基连接位的羟基与磷酰胆碱连接形成鞘磷脂，与糖基连接形成鞘糖脂。

形成鞘糖脂CH3(CH2)-C=C—C—C—CH2OHHHHOHHNH鞘氨醇鞘氨醇 CH3CH2CH2(CH2)10CH2C=O软脂酸软脂酸神经酰胺神经酰胺生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导鞘糖脂鞘糖脂•常见的鞘糖脂有：脑苷脂、脑硫脂和神经节苷脂常见的鞘糖脂有：脑苷脂、脑硫脂和神经节苷脂D-D-半乳糖半乳糖CH2OHOCH3(CH2)12-C=C—C—C—CH2OHHHOHHNH CH3CH2CH2(CH2)10CH2C=O软脂酸软脂酸鞘氨醇鞘氨醇神经酰胺神经酰胺生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导1、脑苷脂：是最简单的鞘糖脂，由神经酰胺和、脑苷脂：是最简单的鞘糖脂，由神经酰胺和1个单一的个单一的糖残基糖残基(有的含半乳糖有的含半乳糖,有的含葡萄糖）组成有的含葡萄糖）组成,但有的含但有的含2、、3或或4个单糖分子第一个发现的鞘糖脂是半乳糖苷脂，个单糖分子第一个发现的鞘糖脂是半乳糖苷脂，是在人脑中获得的，在脑神经细胞膜中含量最多，又叫是在人脑中获得的，在脑神经细胞膜中含量最多，又叫脑苷脂，葡萄糖脑苷脂存在于其他组织细胞膜中脑苷脂，葡萄糖脑苷脂存在于其他组织细胞膜中。

2、脑硫脂脑苷脂的半乳糖残基的、脑硫脂脑苷脂的半乳糖残基的C3位连接一硫酸分子位连接一硫酸分子3、神经节苷脂，是最复杂的鞘脂类，是一类含有唾液酸、神经节苷脂，是最复杂的鞘脂类，是一类含有唾液酸的鞘糖脂的总称在神经系统中含量最多神经节苷脂的鞘糖脂的总称在神经系统中含量最多神经节苷脂有很多种，有有很多种，有GM1、、GM2、、GM3其共同的结构是：其共同的结构是：含有神经酰胺、寡糖分子、唾液酸（含有神经酰胺、寡糖分子、唾液酸（N-乙酰神经氨酸）乙酰神经氨酸）神经节苷脂是某些脑下垂体糖蛋白激素的受体神经节苷脂是某些脑下垂体糖蛋白激素的受体鞘糖脂常见类型鞘糖脂常见类型生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导•神经节苷脂神经节苷脂CH2OHOHCH2OHOHNH-COCH2OHOHCH2OHOOOOD-D-半乳糖半乳糖N-N-乙酰乙酰-D--D-半乳糖胺半乳糖胺D-D-半乳糖半乳糖D-D-葡萄糖葡萄糖HCOO-CHOHCHOHCH2OOHOCH3(CH2)12-C=C—C—C—CH2HHHOHHNH CH3CH2CH2(CH2)10CH2C=O软脂酸软脂酸O唾液酸唾液酸GM3GM2GM1生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导（三）鞘脂类的合成（三）鞘脂类的合成1、鞘磷脂直接由神经酰胺合成，神经酰胺的主要成分是、鞘磷脂直接由神经酰胺合成，神经酰胺的主要成分是鞘氨醇。

鞘氨醇在内质网上合成鞘氨醇在内质网上合成★★软脂酸与丝氨酸在软脂酸与丝氨酸在3-酮鞘氨醇合酶催化下合成酮鞘氨醇合酶催化下合成3-酮鞘氨酮鞘氨醇★★3-酮鞘氨醇在酮鞘氨醇在3-酮鞘氨醇还原酶催化下被还原形成二氢酮鞘氨醇还原酶催化下被还原形成二氢鞘氨醇，还原酶的辅酶是鞘氨醇，还原酶的辅酶是NADPH+H+★★二氢鞘氨醇与二氢鞘氨醇与1分脂酰分脂酰CoA反应形成反应形成N-脂酰脂酰-二氢鞘氨二氢鞘氨醇★★N-脂酰脂酰-二氢鞘氨醇在二氢神经酰胺还原酶催化下生成二氢鞘氨醇在二氢神经酰胺还原酶催化下生成神经酰胺，还原酶的辅酶是神经酰胺，还原酶的辅酶是FAD由神经酰胺再合成鞘磷脂和鞘糖脂由神经酰胺再合成鞘磷脂和鞘糖脂生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导CH3(CH2)14-C-S-CoA= =OO+丝氨酸丝氨酸NH3 CH3(CH2)14-C-CH-CH2OH= =OO3-3-酮鞘氨醇酮鞘氨醇NH3HCH3(CH2)14-C- CH-CH2OHOH二氢鞘氨醇二氢鞘氨醇NHHCH3(CH2)14-C- CH-CH2OHOH-CO-(CH2)n-CH3N-N-脂酰二氢鞘氨醇脂酰二氢鞘氨醇CO2+CoANADPH+H+NADPH+H+NADP+NADP+3-3-酮鞘氨醇还原酶酮鞘氨醇还原酶脂酰脂酰CoACoACoACoA软脂酸软脂酸生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导•神经酰胺是合成鞘糖脂和鞘磷脂的共同前体。

神经酰胺是合成鞘糖脂和鞘磷脂的共同前体NHHCH3(CH2)14-C- CH-CH2OHOH-CO-(CH2)n-CH3N-N-脂酰二氢鞘氨醇脂酰二氢鞘氨醇HNHOH-CO-(CH2)n-CH3CH3(CH2)12-C=C--C- CH-CH2OHHH神经酰胺神经酰胺鞘磷脂鞘磷脂磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱二脂酰甘油二脂酰甘油FADFADH2二氢神经酰胺还原酶二氢神经酰胺还原酶鞘糖脂鞘糖脂UDP-葡萄糖葡萄糖UDP生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导五、甾醇的代谢五、甾醇的代谢•环戊烷多氢菲的环戊烷多氢菲的18和和19位连上角甲基后的结构叫位连上角甲基后的结构叫——甾核，甾醇甾核，甾醇是类固醇的母体结构胆固醇是自然界中最丰富的化合物是类固醇的母体结构胆固醇是自然界中最丰富的化合物菲菲多氢菲多氢菲环戊烷多氢菲环戊烷多氢菲环戊烷环戊烷156101114151819甾核甾核生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导•胆固醇不被降解并氧化成二氧化碳和水，主要去路是：胆固醇不被降解并氧化成二氧化碳和水，主要去路是：1、在细胞内主要用于合成生物膜在细胞内主要用于合成生物膜2、在肝脏中转变胆汁酸和胆酸盐，然后通过胆总管进入胆囊储存、在肝脏中转变胆汁酸和胆酸盐，然后通过胆总管进入胆囊储存和浓缩，然后经胆管注入小肠，促进脂肪的消化和吸收。

和浓缩，然后经胆管注入小肠，促进脂肪的消化和吸收3、胆固醇衍生为甾类激素，胆固醇是孕激素、糖皮质激素、盐皮、胆固醇衍生为甾类激素，胆固醇是孕激素、糖皮质激素、盐皮质激素和性激素的前体质激素和性激素的前体4、胆固醇衍生为维生素、胆固醇衍生为维生素D156101114151819HO胆固醇代谢胆固醇代谢生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导1、胆固醇的合成、胆固醇的合成▲▲胆固醇中胆固醇中27个碳原子全部来源于乙酰个碳原子全部来源于乙酰CoA▲▲胆固醇可以在体内合成，胆固醇可以在体内合成，乙酰乙酰CoA是合成胆固醇的原料是合成胆固醇的原料▲▲胆固醇的生物合成途径可分为胆固醇的生物合成途径可分为5 5个阶段：个阶段：①①乙酰乙酰乙酰乙酰CoA与与乙酰乙酰CoA生成生成β-羟羟-β-甲基戊二酸（甲基戊二酸（6C））②②从从β-羟羟-β-甲基戊二酸丢失甲基戊二酸丢失CO2形成异戊二烯单位（形成异戊二烯单位（5C））③6③6个个异戊二烯单位缩合生成鲨烯（异戊二烯单位缩合生成鲨烯（30C））④④鲨烯转变成羊毛脂固醇（鲨烯转变成羊毛脂固醇（30C））⑤⑤羊毛脂固醇转变成胆固醇（羊毛脂固醇转变成胆固醇（27C））生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导2、胆固醇转化、胆固醇转化胆固醇胆固醇胆汁酸胆汁酸胆固醇酯胆固醇酯(组成脂蛋白成分组成脂蛋白成分)VD3（肝脏）（肝脏）（皮肤）（皮肤） UV脂酰脂酰CoACoASH（血浆）（血浆）粪固醇粪固醇排出排出雄激素、雌激素、雄激素、雌激素、肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素等等生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导3、胆固醇的排泄、胆固醇的排泄●●人体经常合成胆固醇，也有少量胆固醇排出体外。

人体经常合成胆固醇，也有少量胆固醇排出体外●●胆固醇是从肝脏随胆汁或通过肠黏膜进入肠道的胆胆固醇是从肝脏随胆汁或通过肠黏膜进入肠道的胆固醇进入肠道后，大部分重新吸收，小部分可直接或被固醇进入肠道后，大部分重新吸收，小部分可直接或被肠细菌还原成类固醇随粪排出，虽然类固醇是由机体排肠细菌还原成类固醇随粪排出，虽然类固醇是由机体排泄的胆固醇转变而成的，但是它不是机体本身的代谢最泄的胆固醇转变而成的，但是它不是机体本身的代谢最终产物生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导3、脂蛋白分类（脂蛋白分类（2））生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导5、脂蛋白分类（脂蛋白分类（3））生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导脂肪的分解代谢脂肪的分解代谢 生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导5、各类细胞中脂肪酸合成酶系、各类细胞中脂肪酸合成酶系★★多酶融合体：许多真核生物的多酶体系是多功能蛋白，不同的酶以共价键连多酶融合体：许多真核生物的多酶体系是多功能蛋白，不同的酶以共价键连在一起，称为单一的肽连，称为多酶融合体。

生物进化中，外显子跳动产生的在一起，称为单一的肽连，称为多酶融合体生物进化中，外显子跳动产生的结果有利于酶的协同作用，提高催化效率有利于酶的协同作用，提高催化效率多酶融合体对酶工程的启示：多酶融合体对酶工程的启示：E1~~~~~E2~~~~~~E3●（（2）） 酵母酵母(α6β6) ：：电镜下直径为电镜下直径为25nmα：：β- 酮脂酰合成酶、酮脂酰合成酶、β- 酮脂酰还原酶酮脂酰还原酶β：：脂酰转移酶、丙二酸单酰转移酶、脂酰转移酶、丙二酸单酰转移酶、β- 羟脂酰脱水酶、羟脂酰脱水酶、β- 烯脂酰还烯脂酰还原酶原酶结构域结构域III：：释放软脂酸的单元，硫脂酶释放软脂酸的单元，硫脂酶结构域结构域II：：还原反应物的单元，还原反应物的单元，ACP、、β- 酮脂酰还原酶、酮脂酰还原酶、β- 羟脂酰羟脂酰●（（3）） 哺乳动物哺乳动物(α2 ，，多酶融合体多酶融合体) 结构域结构域I：：底物进入酶系进行缩合的单元，乙酰转移酶活性、丙二酸单底物进入酶系进行缩合的单元，乙酰转移酶活性、丙二酸单酰转移酶、缩合酶酰转移酶、缩合酶脱水酶、脱水酶、β- 烯脂酰还原酶烯脂酰还原酶●●（（1）） 细菌、植物细菌、植物 (多酶复合体多酶复合体)：：6种酶种酶 + ACP生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导不同生物磷脂的合成比较生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导甘油磷脂合成生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导甘油磷脂合成途径生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导 脂类的酶促降解示意图脂类的酶促降解示意图生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导二、二、 脂类转运和脂蛋白的作用脂类转运和脂蛋白的作用 ★★脂蛋白脂蛋白：脂蛋白是脂质和蛋白质以次级键结合的络合：脂蛋白是脂质和蛋白质以次级键结合的络合物，脂蛋白广泛分布于细胞和血液中，所以可分为物，脂蛋白广泛分布于细胞和血液中，所以可分为细胞脂细胞脂蛋白蛋白和和血浆脂蛋白血浆脂蛋白。

★★细胞脂蛋白中的载脂蛋白不止一种，主要是糖蛋白；脂细胞脂蛋白中的载脂蛋白不止一种，主要是糖蛋白；脂质也不是一种，主要是磷脂，其次是糖质质也不是一种，主要是磷脂，其次是糖质★★血浆脂蛋白（可溶性脂蛋白），根据密度大小，血浆脂血浆脂蛋白（可溶性脂蛋白），根据密度大小，血浆脂蛋白可分为乳糜微粒蛋白可分为乳糜微粒(CM)(CM)、、低密度脂蛋白低密度脂蛋白（（LDL)、、极低极低密度脂蛋白（密度脂蛋白（VLDLVLDL）、和高密度脂蛋白（）、和高密度脂蛋白（HDL)HDL)★★脂蛋白的功能：主要是转运脂质和固醇，细胞膜内外与脂蛋白的功能：主要是转运脂质和固醇，细胞膜内外与细胞间以及器官与器官之间脂质的转移都需以脂蛋白的形细胞间以及器官与器官之间脂质的转移都需以脂蛋白的形式完成在细胞内，脂蛋白不仅具有运输功能也是膜的结式完成在细胞内，脂蛋白不仅具有运输功能也是膜的结构物质★★血浆中的脂质不以游离的形式运输，而是与蛋白质结合血浆中的脂质不以游离的形式运输，而是与蛋白质结合成复合体的形式运输，这种运输脂质的蛋白质叫载脂蛋白，成复合体的形式运输，这种运输脂质的蛋白质叫载脂蛋白，即脂质是以脂蛋白（即脂质是以脂蛋白（LPLP）的形式运输的。

的形式运输的生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导1、血浆脂蛋白的分类（、血浆脂蛋白的分类（1））生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导重要的甘油磷脂重要的甘油磷脂生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导三酰甘油的合成三酰甘油的合成生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导2、胆固醇的转化、胆固醇的转化生物学]考研农学联考复习动物生理生化科目解题指导。