甲状腺癌诊疗课件.ppt

甲状腺癌外科治疗的进展甲状腺癌外科治疗的进展Henning Dralle德国哈雷大学医院外科德国哈雷大学医院外科默克雪兰诺甲状腺论坛默克雪兰诺甲状腺论坛, , 成都成都, , 中国中国, April 20, 2013, April 20, 20132/57 HD背景背景甲甲状状腺腺癌癌(TC) 有有几几种种不不同同类类型型的的细细胞胞来来源源，，包包括括滤滤泡泡细细胞胞和和非非滤滤泡泡细细胞胞，，而且，其下还有多种亚型可以影响个体的预后而且，其下还有多种亚型可以影响个体的预后对对绝绝大大多多数数患患者者来来说说，，手手术术是是治治疗疗的的基基础础，，也也是是多多科科协协作作治治疗疗的的第第一一步步但但是是，，基基于于肿肿瘤瘤不不同同的的生生物物学学特特性性和和个个体体不不同同的的危危险险因因素素，，术术后后存存在在相相当当大大的的局部复发的风险局部复发的风险尽尽管管通通过过FNA和和降降钙钙素素的的测测定定，，TC的的术术前前诊诊断断有有了了很很大大的的进进步步，，但但是是初初次次手手术术需需分分两两阶阶段段进进行行仍仍然然是是治治疗疗效效果果不不佳佳的的重重要要原原因因，，并并且且造造成成了了二二次次手手术术后致残率的增加。

后致残率的增加甲状腺癌外科治疗的进展甲状腺癌外科治疗的进展 低危的分化型低危的分化型TC可以采用更局限的外科手术可以采用更局限的外科手术 侵犯淋巴结的侵犯淋巴结的TC可以采用择区性微清扫来控制局部病情可以采用择区性微清扫来控制局部病情局部侵袭性局部侵袭性TC可以采用气管切除治疗可以采用气管切除治疗遗传性甲状腺髓样癌无症状的基因携带者预防性手术的最佳遗传性甲状腺髓样癌无症状的基因携带者预防性手术的最佳时机和范围时机和范围 3/57 HD4/57 HD低危的分化型低危的分化型TC可以采用更局限的可以采用更局限的外科手术外科手术5/57 HD低危分化型甲状腺癌低危分化型甲状腺癌大大多多数数指指南南同同意意对对于于没没有有淋淋巴巴结结转转移移、、甲甲状状腺腺外外侵侵犯犯和和远远处处转转移移的的乳乳头头状状微微小小癌癌(PTMC)，，以以及及没没有有血血管管侵侵犯犯的的微微小小侵侵犯犯滤滤泡泡状状癌癌可可以以采采用用更更局局限限的的手手术术甚甚至至有有人人建建议议在在cN0M0-PTMC的的老老年年患患者者中中只只采采用定期观察的方法用定期观察的方法低危低危PTC患者的预防性中央区淋巴结清扫患者的预防性中央区淋巴结清扫意外发现的微侵袭性意外发现的微侵袭性FTC的甲状腺全切的甲状腺全切?“ “因此，针对因此，针对因此，针对因此，针对cNO PTCcNO PTC患者患者患者患者 进行预防性中央区淋巴结清扫的前瞻性随机进行预防性中央区淋巴结清扫的前瞻性随机进行预防性中央区淋巴结清扫的前瞻性随机进行预防性中央区淋巴结清扫的前瞻性随机对照试验目前尚不可行对照试验目前尚不可行对照试验目前尚不可行对照试验目前尚不可行” ”Carling et al., Thyroid 2012; 22: 237 – 244 6/57 HDPTC患者中进行预防性中央区淋巴结清扫后患者中进行预防性中央区淋巴结清扫后肿瘤的结局肿瘤的结局仅甲状腺全切仅甲状腺全切(868)甲状腺全切加预甲状腺全切加预防性中央区淋巴防性中央区淋巴结清扫结清扫(396)复发率复发率 (%)3.92.0ns中央区淋巴结复发率中央区淋巴结复发率(%)1.71.9ns侧颈区淋巴结复发率侧颈区淋巴结复发率 (%)3.83.7nsMetaanalysis: Roh et al. 2007; Sywak et al. 2006; Bardet et al. 2008; Gemsenjäger et al. 2003; Wada et al. 2003Zetoune et al., ASO 2010; 17: 3287 - 32937/57 HD临床淋巴结阴性临床淋巴结阴性PTC患者甲状腺全切对患者甲状腺全切对甲状腺全切加中央区淋巴结清扫和甲状腺全切加中央区淋巴结清扫和RIA后后肿瘤的结局肿瘤的结局TTTT + CNDp中央区无复发生存率中央区无复发生存率C (%) 5 y10y97.697.698.298.2ns总无复发生存率总无复发生存率 (%) 5 y10 y95.994.695.689.0ns疾病特异生存率疾病特异生存率 (%) 5 y10 y99.192.799.290.4ns总生存率总生存率 (%) 5 y10 y97.491.198.182.6nsMoreno et al., Thyroid 2012; 22: 347 - 558/57 HD*/* ns**/** p < 0.001Hypopara transient: Calcium i.s. POD 1 - 3: < 2.0 mMHypopara permanent: Calcium and Vit D substitution at 6 m postopPostop larnygoscopy was routinely performed在临床淋巴结阴性在临床淋巴结阴性PTC患者中患者中甲状腺全切对甲状腺全切加中央区淋巴甲状腺全切对甲状腺全切加中央区淋巴结清扫后的手术并发症结清扫后的手术并发症TTTT(394)(394)TT + TT + 单侧单侧单侧单侧CNDCND(385)(385)TT + TT + 双侧双侧双侧双侧CNDCND(308)(308)喉返神经麻痹喉返神经麻痹喉返神经麻痹喉返神经麻痹(%)(%)暂时性暂时性暂时性暂时性永久性永久性永久性永久性3.63.61.01.03.93.90.50.55.55.52.32.3nsnsnsns甲旁减甲旁减甲旁减甲旁减 (%) (%)暂时性暂时性暂时性暂时性永久性永久性永久性永久性27.7*27.7*6.3*6.3*36.1*;**36.1*;**7.0*;**7.0*;**51.9**51.9**16.2**16.2**Giordano et al. Thyroid 2012; 22: 911 - 9179/57 HD低危低危PTC患者是否行预防性中央区淋巴结清扫患者是否行预防性中央区淋巴结清扫?即使由经验丰富的外科医生进行手术，预防性中央区淋即使由经验丰富的外科医生进行手术，预防性中央区淋巴结清扫与仅进行甲状腺切除相比仍然可以使暂时性和巴结清扫与仅进行甲状腺切除相比仍然可以使暂时性和永久性的甲旁减风险加倍。

永久性的甲旁减风险加倍由于低危由于低危PTC患者的结局在中央区淋巴结清扫后并没有患者的结局在中央区淋巴结清扫后并没有改善，中央区淋巴结清扫应该不能作为低危改善，中央区淋巴结清扫应该不能作为低危PTC患者治患者治疗的常规疗的常规低危低危PTC不需要行预防性中央淋巴结清扫不需要行预防性中央淋巴结清扫 10/57 HD微小侵犯滤泡状癌微小侵犯滤泡状癌(MIFTC)11/57 HD无病生存率无病生存率 肿瘤特异生存率肿瘤特异生存率 Asari et al., Ann Surg 2009; 249: 1023 - 1031合并或不合并血管侵犯的微小侵合并或不合并血管侵犯的微小侵犯犯FTCO'Neill et al., ESJO 2011; 37: 181 – 185 Kaplan–Meier生生存存曲曲线线对对比比了了不不同同肿肿瘤瘤类类型型的的无无病病生生存存率率，，组组1（（蓝蓝色色））为为不不合合并并血血管管侵侵犯犯的的微微小小侵侵犯犯肿肿瘤瘤，，组组2（（绿绿色色））为为合合并并血血管管侵侵犯犯的的微微小小侵侵犯犯肿肿瘤瘤，，组组3（（褐褐色色））为为广广泛泛侵侵犯犯的的肿肿瘤瘤，， p = 0.00712/57 HD远处转移远处转移(13/124)多变量多变量 p原发肿瘤病灶大小原发肿瘤病灶大小(mm)< 205/4121 – 404/560.86> 404/30血管侵犯血管侵犯无无2/62*0.03有有11/62*both pts > 45 y, and presented initially with symptomatic metHistology included examination of a minimum of 10 tissue blocksO'Neill et al., ESJO 2011; 37: 181 – 185 MIFTC中原发肿瘤病灶的中原发肿瘤病灶的大小、包膜和血管侵犯大小、包膜和血管侵犯13/57 HDMIFTC是否需要甲状腺全切是否需要甲状腺全切 ?MIFTC如果开始时没有血管侵犯和远处转移在随访时发生淋巴结如果开始时没有血管侵犯和远处转移在随访时发生淋巴结转移或远处转移的风险接近于转移或远处转移的风险接近于0。

为了准确判断是否有血管侵犯需要有经验的病理学专家为了准确判断是否有血管侵犯需要有经验的病理学专家如果如果MIFTC可以除外侵犯血管，那么既不需要行淋巴结清扫，也可以除外侵犯血管，那么既不需要行淋巴结清扫，也不需要行甲状腺全切不需要行甲状腺全切 没有血管侵犯的没有血管侵犯的MIFTC既不需要行淋巴结清扫，既不需要行淋巴结清扫，也不需要行甲状腺全切也不需要行甲状腺全切 14/57 HD15/57 HD侵犯淋巴结的侵犯淋巴结的TC可以采用择区性微清扫可以采用择区性微清扫来控制局部病情来控制局部病情甲状腺癌中淋巴结播散的模式甲状腺癌中淋巴结播散的模式甲甲状状腺腺癌癌的的淋淋巴巴结结播播散散是是通通过过静静脉脉回回流流，，这与颈部表皮肿瘤的播散途径不同这与颈部表皮肿瘤的播散途径不同甲甲状状腺腺上上极极的的PTC和和MTC在在1/3的的病病例例中中不不向向中中央央区区淋淋巴巴结结转转移移；；它它们们淋淋巴巴结结转移的第一站是上颈外侧淋巴结转移的第一站是上颈外侧淋巴结甲甲状状腺腺中中下下极极的的PTC和和MTC容容易易转转移移至至中央区、颈侧区和上纵隔的淋巴结中央区、颈侧区和上纵隔的淋巴结16/57 HDRubin and Hansen, TNM Staging Atlas, 2008甲状腺癌的局部播散的部位甲状腺癌的局部播散的部位17/57 HD甲状腺癌局部转移淋巴结的分区甲状腺癌局部转移淋巴结的分区C1a C1a C3C3 C2 C2 C1b C1b C4b C4b C4a C4a LTL LTL RTL RTL C1b C1b C1a C1a 左头臂静脉水平左头臂静脉水平左头臂静脉水平左头臂静脉水平C4b C4b C4a C4a Dralle et al., Surg Today 1994; 24: 112 - 121 局部淋巴结转移靠外侧的特殊区域局部淋巴结转移靠外侧的特殊区域颈颈颈颈1 咽旁间隙咽旁间隙2 腋途径腋途径上纵隔上纵隔上纵隔上纵隔3 腔静脉旁，头臂静脉下方腔静脉旁，头臂静脉下方4 主动脉旁主动脉旁19/38 HD1234CB *070562 Redo 141011右咽旁淋巴结转移右咽旁淋巴结转移20/57 HD右咽旁淋巴结转移右咽旁淋巴结转移21/57 HDMH *080239 Redo 180213右咽旁淋巴结转移右咽旁淋巴结转移22/57 HDMH *080239 Redo 180213KZ *110844 Redo 160212右腔静脉旁上纵隔右腔静脉旁上纵隔23/57 HDJW *300964 Redo 090211左主动脉旁淋巴结转移左主动脉旁淋巴结转移24/57 HD有中央区淋巴结转移的有中央区淋巴结转移的PTC患者患者颈外侧淋巴结的受累情况颈外侧淋巴结的受累情况Machens et al., Surgery 2009; 145: 176 - 81中央区淋巴结转移数量中央区淋巴结转移数量中央区淋巴结转移数量中央区淋巴结转移数量(n)(n)1 – 5 1 – 5 6 – 10 6 – 10 > 10> 10p p同侧颈外侧同侧颈外侧同侧颈外侧同侧颈外侧受累受累受累受累 ( (患者患者患者患者, %), %)6969100100100100< .001< .001受累的淋巴结受累的淋巴结受累的淋巴结受累的淋巴结 ( (平均平均平均平均, n), n)3 36 68 8< .001< .001切除的淋巴结切除的淋巴结切除的淋巴结切除的淋巴结( (平均平均平均平均, n), n)212123233131.07.07对侧颈外侧对侧颈外侧对侧颈外侧对侧颈外侧受累受累受累受累 ( (患者患者患者患者, %), %)333371716060.009.009受累的淋巴结受累的淋巴结受累的淋巴结受累的淋巴结 ( (平均平均平均平均, n), n)1 13 37 7.003.003切除的淋巴结切除的淋巴结切除的淋巴结切除的淋巴结 ( (平均平均平均平均, n), n)191917172828.56.5625/57 HDMachens et al., JCEM 2010; 95: 2655 – 2263 根据术前降钙素水平不同甲状腺髓样癌颈外侧根据术前降钙素水平不同甲状腺髓样癌颈外侧淋巴结的受累情况淋巴结的受累情况< 20 pg/ml仅甲状腺受累仅甲状腺受累20 – 200 pg/ml中央区中央区+同侧颈外侧同侧颈外侧200 – 500 pg/ml中央区中央区+双侧颈外侧双侧颈外侧> 500 pg/ml中央区、双侧颈外侧、中央区、双侧颈外侧、纵膈和远处纵膈和远处26/71 HD乳糜漏乳糜漏乳糜漏乳糜漏(0.5 – 8 %)*(0.5 – 8 %)*大多数在左侧大多数在左侧;由于感染或出血再次手术风险增加由于感染或出血再次手术风险增加肩功能障碍肩功能障碍肩功能障碍肩功能障碍 (30 – 50 %)** (30 – 50 %)**双侧均可发生双侧均可发生;工作能力受损风险增加工作能力受损风险增加;理疗反应不佳理疗反应不佳27/57 HD* Spiro 1990; Kupferman 2004; Roh 2008; Lorenz 2010** Schuller 1983; van Wilgen 2004; McGarvey 201129/57 HDPTC和和MTC中单侧和双侧颈外侧区清扫的风险获益平衡中单侧和双侧颈外侧区清扫的风险获益平衡上极肿瘤在大约上极肿瘤在大约1/3的病例中不会转移到中央区淋巴结：的病例中不会转移到中央区淋巴结：考虑颈外侧区清扫考虑颈外侧区清扫有广泛中央区淋巴结转移的中下极肿瘤在大部分病例中有同侧颈有广泛中央区淋巴结转移的中下极肿瘤在大部分病例中有同侧颈外侧区转移，并且经常有对侧颈外侧淋巴结转移。

外侧区转移，并且经常有对侧颈外侧淋巴结转移在甲状腺髓样癌病例中，可以通过术前的降钙素水平预测局部侵在甲状腺髓样癌病例中，可以通过术前的降钙素水平预测局部侵犯和转移的情况犯和转移的情况由于手术并发生的风险，是否需行预防性对侧颈外侧区由于手术并发生的风险，是否需行预防性对侧颈外侧区清扫需要慎重考虑清扫需要慎重考虑对二次手术的病人对二次手术的病人PET/CT是一个有前途的检查，是一个有前途的检查，确定病灶后可以进行定向手术确定病灶后可以进行定向手术预防性经胸骨纵膈清扫没有意义预防性经胸骨纵膈清扫没有意义 30/57 HD31/57 HD局部侵袭性局部侵袭性TC可以可以采用气管切除治疗采用气管切除治疗甲状腺癌中呼吸消化道甲状腺癌中呼吸消化道(ADT)的侵犯的侵犯呼呼吸吸消消化化道道侵侵犯犯很很罕罕见见 (~ 4 %), 但但是是却却占占了了死死亡亡病病例例的的大大约约1/3大大多多数数手手术术病病例例(~ 70 %) 是是第第一一次次手手术术未未完完全全切切除除病灶后的再次手术病灶后的再次手术临临床床上上，，呼呼吸吸消消化化道道侵侵犯犯通通常常发发生生在在老老年年同同时时肿肿瘤瘤类类型型为为预预后后不不佳佳的的类类型型的的患患者中，可能合并局部和远处的转移。

者中，可能合并局部和远处的转移呼呼吸吸消消化化道道侵侵犯犯患患者者的的手手术术需需要要多多科科合合作并且经验丰富的团队作并且经验丰富的团队32/57 HD呼吸消化道侵犯的治疗选择呼吸消化道侵犯的治疗选择根治性切除根治性切除根治性切除根治性切除(74 %) (74 %) 肿瘤削除术肿瘤削除术肿瘤削除术肿瘤削除术(18 %)(18 %)非手术性姑息治疗非手术性姑息治疗非手术性姑息治疗非手术性姑息治疗(8 %)(8 %)•腔道内/外的侵犯局限于颈中央区，长度<4cm•没有进展性的系统性疾病•侵犯气管但是没有腔内侵犯•水平侵犯超过血管鞘，侵犯长度 > 4 cm •有进展性的系统性疾病•病灶无法切除•有进展性的系统性疾病•患者条件不适合* n = 190Brauckhoff et al., Surgery 2010; 148: 1257 – 1266 33/57 HD根据甲状腺癌呼吸消化道侵犯的水平和程度来根据甲状腺癌呼吸消化道侵犯的水平和程度来决定切除和重建的类型决定切除和重建的类型1 1型：窗式切除型：窗式切除型：窗式切除型：窗式切除喉部环状软骨，单侧，长度喉部环状软骨，单侧，长度 ≤ 2 cm, ≤ 2 cm, ≤ ≤ 周径的周径的¼ :¼ :窗式切除，胸锁乳突肌瓣窗式切除，胸锁乳突肌瓣2 2型：窗式切除型：窗式切除型：窗式切除型：窗式切除气管，单侧，长度气管，单侧，长度 ≤ 2 cm, ≤ 2 cm, ≤ ≤ 周径的周径的¼ :¼ :窗式切除，胸锁乳突肌瓣窗式切除，胸锁乳突肌瓣Dralle et al. 2005; In: Clark et al. Textbook of Endocrine Surgery, 2nd Edition, 318 – 333Dralle et al. 2011; In: Oertli, Udelsman, Surgery of the thyroid and parathyroid glands, 2nd Edition (in prep.)34/57 HD窗式切除窗式切除 (1型，型，2型型) Dralle et al. 2011; In: Oertli, Udelsman, Surgery of the thyroid and parathyroid glands, 2nd Edition (in prep.)35/57 HD根据甲状腺癌呼吸消化道侵犯的水平和程度根据甲状腺癌呼吸消化道侵犯的水平和程度来决定切除和重建的类型来决定切除和重建的类型3 3型：袖式切除型：袖式切除型：袖式切除型：袖式切除喉部环状软骨，单侧，长度喉部环状软骨，单侧，长度 > 2 cm, > 2 cm, > > 周径的周径的¼¼；；斜袖式切除，斜袖式切除， 一期吻合，胸锁乳突肌瓣一期吻合，胸锁乳突肌瓣4 4型：袖式切除型：袖式切除型：袖式切除型：袖式切除气管，单侧或双侧，长度气管，单侧或双侧，长度> 2 cm, > 2 cm, > >周径的周径的 ¼ ¼ ；； 袖式切除，袖式切除，一期吻合，胸锁乳突肌瓣一期吻合，胸锁乳突肌瓣Dralle et al. 2005; In: Clark et al. Textbook of Endocrine Surgery, 2nd Edition, 318 – 333Dralle et al. 2011; In: Oertli, Udelsman, Surgery of the thyroid and parathyroid glands, 2nd Edition (in prep.)36/57 HD袖切除袖切除(类型类型3、、4)Dralle et al. 2011; In: Oertli, Udelsman, Surgery of the thyroid and parathyroid glands, 2nd Edition (in prep.)37/57 HD根据甲状腺癌呼吸消化道侵犯的水平和程度来根据甲状腺癌呼吸消化道侵犯的水平和程度来决定切除和重建的类型决定切除和重建的类型5 5型：喉切除术型：喉切除术型：喉切除术型：喉切除术Type 5: Type 5: 喉部环状软骨，双侧：喉部环状软骨，双侧：喉切除术，永久气管造瘘喉切除术，永久气管造瘘 6 6型：颈部去脏器术型：颈部去脏器术型：颈部去脏器术型：颈部去脏器术喉部环状软骨，双侧加上下咽部喉部环状软骨，双侧加上下咽部/ /食管：食管：颈部去脏器术，气管造瘘，游离空肠移植颈部去脏器术，气管造瘘，游离空肠移植Dralle et al. 2005; In: Clark et al. Textbook of Endocrine Surgery, 2nd Edition, 318 – 333Dralle et al. 2011; In: Oertli, Udelsman, Surgery of the thyroid and parathyroid glands, 2nd Edition (in prep.)38/57 HD喉切除术喉切除术 (5型型) Dralle et al. 2011; In: Oertli, Udelsman, Surgery of the thyroid and parathyroid glands, 2nd Edition (in prep.)39/57 HD颈部去脏器术颈部去脏器术 (6型型) Dralle et al. 2011; In: Oertli, Udelsman, Surgery of the thyroid and parathyroid glands, 2nd Edition (in prep.)40/57 HD气管和食管联合窗式切除气管和食管联合窗式切除Dralle et al. 2011; In: Oertli, Udelsman, Surgery of the thyroid and parathyroid glands, 2nd Edition (in prep.)41/57 HD174例例呼吸消化道呼吸消化道侵犯的甲状腺癌手术侵犯的甲状腺癌手术后的疾病特异性生存率后的疾病特异性生存率Brauckhoff et al., Surgery 2010; 148: 1257 – 1266 Brauckhoff, Dralle, Chirurg 2011; 82: 134 – 140 42/57 HD甲状腺癌中的呼吸消化道侵犯甲状腺癌中的呼吸消化道侵犯在大约在大约75%的病例中根治性切除是可能的，只要达到以下条件：的病例中根治性切除是可能的，只要达到以下条件： 对该手术富有经验的专家对该手术富有经验的专家选择正确的病人进行正确的手术类型选择正确的病人进行正确的手术类型外科手术是有经验的多科协作团队的一部分，该团队可以很外科手术是有经验的多科协作团队的一部分，该团队可以很好地进行围手术期监测好地进行围手术期监测 43/57 HD44/57 HD遗传性甲状腺髓样癌遗传性甲状腺髓样癌无症状的基因携带者无症状的基因携带者预防性手术的最佳时机和范围预防性手术的最佳时机和范围45/57 HD遗传性甲状腺髓样癌无症状的基因携带者遗传性甲状腺髓样癌无症状的基因携带者的预防性手术的预防性手术对对遗遗传传性性甲甲状状腺腺髓髓样样癌癌的的无无症症状状基基因因携携带带者者进进行行预预防防性性甲甲状状腺腺切切除除的的概概念念在在90年年代代中中期期被被引引入入，，这这是是在在发发现现甲甲状状腺腺髓髓样样癌癌的的致致病病基基因因是是RET原原癌癌基基因因突突变变 (Wells 1994; Lips 1994; Dralle 1996)今今天天，，对对无无症症状状的的基基因因携携带带者者进进行行预预防防性性甲甲状状腺腺切切除除已已经经在在全全世世界界被被接接受受为为最佳治疗选择，这是因为超声不能在足够早的阶段发现肿瘤已经出现。

最佳治疗选择，这是因为超声不能在足够早的阶段发现肿瘤已经出现基基于于基基因因诊诊断断，，目目前前对对预预防防性性手手术术的的最最佳佳时时机机和和范范围围还还有有争争议议，，希希望望能能够够在在治疗不足使肿瘤风险增加和过度治疗造成手术并发症增加之间找到最佳平衡治疗不足使肿瘤风险增加和过度治疗造成手术并发症增加之间找到最佳平衡甲状腺髓样癌的最早描述甲状腺髓样癌的最早描述甲状腺髓样癌的最早描述甲状腺髓样癌的最早描述19001900年蒂宾根大学外科对一个年蒂宾根大学外科对一个年蒂宾根大学外科对一个年蒂宾根大学外科对一个1212岁男孩的尸解岁男孩的尸解岁男孩的尸解岁男孩的尸解尸解显示这个男孩有局部侵犯和尸解显示这个男孩有局部侵犯和尸解显示这个男孩有局部侵犯和尸解显示这个男孩有局部侵犯和远处转移的甲状腺髓样癌他的远处转移的甲状腺髓样癌他的远处转移的甲状腺髓样癌他的远处转移的甲状腺髓样癌他的身体很瘦弱身体很瘦弱身体很瘦弱身体很瘦弱(schmächtig) (schmächtig) ，但，但，但，但嘴唇很厚嘴唇很厚嘴唇很厚嘴唇很厚 (wulstig), (wulstig), 他的胸廓狭他的胸廓狭他的胸廓狭他的胸廓狭窄，上腹角小。

窄，上腹角小窄，上腹角小窄，上腹角小46/57 HD甲状腺髓样癌原发肿瘤大小甲状腺髓样癌原发肿瘤大小对预后的影响对预后的影响原发肿瘤大原发肿瘤大小小(mm)n(散发散发/遗传遗传MTC)生化治愈率生化治愈率(%) 散发散发 遗传遗传< 215/5185963 – 4 15/2969805 – 6 26/2688797 – 8 28/1362629 – 10 23/77771Machens and Dralle, JCEM 2012; 97: 1547 – 1553 47/57 HD我们如何确定遗传性甲状腺髓样癌从我们如何确定遗传性甲状腺髓样癌从C细胞增生细胞增生发展为发展为N0和和N1期期?48/57 HD基因类型和年龄是否对确定基因类型和年龄是否对确定预防性手术时机有帮助预防性手术时机有帮助?ATAn诊断年龄诊断年龄正常正常/C细胞细胞增生增生MTC pN0MTC pN1A1113 – 62 12 – 70 10 – 81 B/C1752 – 45 1 – 67 9 – 70 D23-0.5 – 14 5 – 31 Machens et al., Ann Surg 2009; 250: 305 – 310 49/57 HD在遗传性甲状腺髓样癌的无症状基因携带者中，基础降钙在遗传性甲状腺髓样癌的无症状基因携带者中，基础降钙在遗传性甲状腺髓样癌的无症状基因携带者中，基础降钙在遗传性甲状腺髓样癌的无症状基因携带者中，基础降钙素水平是个体化确定预防性手术时机和范围的最佳方法素水平是个体化确定预防性手术时机和范围的最佳方法素水平是个体化确定预防性手术时机和范围的最佳方法素水平是个体化确定预防性手术时机和范围的最佳方法降钙素降钙素降钙素降钙素正常正常正常正常/ /C C细胞增细胞增细胞增细胞增生生生生MTC N0MTC N0MTC N1MTC N1治愈治愈治愈治愈 (%) (%)正常正常正常正常 正常正常正常正常(n = 34)(n = 34)32322 20 0100100正常正常正常正常 增加增加增加增加(n = 40)(n = 40)262614140 0100100增加增加增加增加 增加增加增加增加(n = 140)(n = 140)3434606046466969治愈治愈治愈治愈 (%) (%)1001001001001515Machens et al., Ann Surg 2009; 250: 305 - 31050/57 HD51/57 HD在无症状基因携带者中基础降钙素水平是个在无症状基因携带者中基础降钙素水平是个体化确定预防性手术时机和范围的最佳方法体化确定预防性手术时机和范围的最佳方法:基础降钙素水平正常可以除外基础降钙素水平正常可以除外 pN1基础降钙素水平正常可以不用行中央区淋巴结清扫基础降钙素水平正常可以不用行中央区淋巴结清扫预防性甲状腺切除的外科解剖：胸腺预防性甲状腺切除的外科解剖：胸腺52/57 HD预防性甲状腺切除的外科解剖：预防性甲状腺切除的外科解剖： 喉返神经喉返神经MEN 2B FMTC / MEN 2A53/57 HD预防性甲状腺切除的外科解剖：预防性甲状腺切除的外科解剖： 喉返神经喉返神经54/57 HD55/57 HD遗传性甲状腺髓样癌的无症状基因携遗传性甲状腺髓样癌的无症状基因携带者的预防性手术带者的预防性手术预预防防性性甲甲状状腺腺切切除除开开启启了了治治愈愈一一个个原原来来无无法法治治愈愈疾疾病病的的大大门门。

疾疾病病的的表表达达（（侵侵袭袭性性））遵遵从从基基因因型型-表表现现型型关关联联，，因因此此按按危危险险度度确确定定预预防防性性手术的时机非常重要手术的时机非常重要不不进进行行中中央央区区淋淋巴巴结结清清扫扫且且保保留留甲甲状状旁旁腺腺的的甲甲状状腺腺切切除除致致残残率率最最低低应该在基础降钙素水平升高至超过正常值之前进行该手术应该在基础降钙素水平升高至超过正常值之前进行该手术甲状腺癌手术治疗的进展甲状腺癌手术治疗的进展低低风风险险的的分分化化型型甲甲状状腺腺癌癌可可以以不不用用行行中中央央区区淋淋巴巴结结清清扫和甲状腺全切扫和甲状腺全切淋淋巴巴结结转转移移治治疗疗首首选选择择区区性性微微清清扫扫根根据据肿肿瘤瘤类类型型和和肿瘤分期决定是否行双侧清扫肿瘤分期决定是否行双侧清扫 56/57 HD甲状腺癌手术治疗的进展甲状腺癌手术治疗的进展气气管管侵侵犯犯可可以以采采取取不不同同类类型型的的气气管管切切除除这这一一手手术术需需要有经验的外科医生，并且需要多科密切协作要有经验的外科医生，并且需要多科密切协作在在遗遗传传性性甲甲状状腺腺髓髓样样癌癌患患者者的的无无症症状状基基因因携携带带者者中中进进行行预预防防性性甲甲状状腺腺切切除除显显著著改改善善了了这这一一原原来来无无法法治治愈愈疾疾病的预后。

基础降钙素水平正常是最佳的手术时机病的预后基础降钙素水平正常是最佳的手术时机 57/57 HD。