氨基酸代谢18894697（课件）.ppt

氨基酸代谢,内容,蛋白质的营养作用 氨基酸的消化、吸收与腐败 氨基酸的一般代谢（重点） 氨的代谢 氨基酸代谢与疾病,第一节 蛋白质的营养作用,（一）氮平衡,体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡,（二）生理需要量每天最低分解量 成人每日最低分解量约为20g/d蛋白质蛋白质的生理需要量按个体不同而不同，营养学会推荐成人每天的需要量为80克三）蛋白质的营养价值：评价蛋白质的营养价值的依据是食物中蛋白质的必需氨基酸质和量的多少蛋白质的互补作用：营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充，提高营养价值，称为蛋白质的互补作用谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多 豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,食物,淀粉 脂肪 蛋白质,一. 蛋白质的消化,消化部位：胃、肠（为主）,（二）小肠中的消化,内肽酶: （水解蛋白质内部肽键）胰蛋白酶 催化水解碱性氨基酸羧基侧的肽键胰凝乳蛋白酶 催化断裂芳香族氨基酸羟基侧肽键 弹性蛋白酶 催化具小侧链脂肪族氨基酸羧基侧肽键 外肽酶:（从肽键两端开始水解）羧基肽酶 A和 羧基肽酶 B 氨基肽酶 小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶。

蛋白水解酶作用示意图,,,,氨基肽酶,内肽酶,羧基肽酶,氨基酸 +,氨基酸,,,,,,二肽酶,（1）氨基酸载体的转运 耗能的主动吸收 存在于小肠粘膜细胞、肾小管细胞、肌肉细胞 等形成氨基酸-载体-Na+三联复合物,二、蛋白质的吸收,,,氨基酸进入组织细胞的需钠主动转运机制,,,,,ADP+Pi,,ATP,K+,K+,Na+,Na+,外,膜,内,,第三节 氨基酸的一般代谢 （重点）,,氨 基 酸 代 谢 库,氨基酸的来源和去路,,最主要的反应存在于大多数组织中有多种方式：转氨基氧化脱氨基联合脱氨基（为主）非氧化脱氨基,一．氨基酸的脱氨基作用,L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)是一种需氧脱氢酶，以FAD或FMN为辅基，脱下的氢原子交给O2，生成H2O2该酶活性不高，在各组织器官中分布局限，因此作用不大一）氧化脱氨基作用,反应过程包括脱氢和水解两步-2H +H2O R-CH（NH2）COOH → R-C（=NH）COOH → R-COCOOH + NH3,,L-谷氨酸氧化脱氨基作用,要点：,①反应可逆。

②L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+ ③此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强 ④此酶为别构酶此反应与能量代谢密切相关 ⑤此反应使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADPGTP/GDP 的反馈调节,（二）转氨基作用（transamination）,在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到-酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成-酮酸要点： ①反应可逆 ②体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用 ③转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶磷酸吡哆醛是VB6的衍生物反应中起传递氨基的作用 ④参与氨基转换的主要-酮酸是-酮戊二酸，其次是草酰乙酸,,,转氨基作用机制,体内重要的转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛）,①丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase), ALT或 ：肝中活性最高,临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高,又称谷丙转氨酶（GPT）,ALT,*天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶(GOT),临床意义：心肌梗患者血清AST升高,,,肝中活性最高,心肌中活性最高,谷丙转氨酶,谷草转氨酶,（三）联合脱氨基作用,在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合作用下，使各种氨基酸脱下氨基的过程。

它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径转氨酶,L-谷氨酸脱氢酶,,,Ala + -酮戊二酸,丙酮酸 + Glu,Glu + NAD+ + H2O,-酮戊二酸+ NADH + NH4+,,,Ala + NAD+ + H2O,丙酮酸 + NADH + NH4+,,,特点：有氨生成，反应过程可逆,生理意义：*体内合成非必需氨基酸的主要途径* 肝、肾等组织主要脱氨途径,,二、氨基酸的脱羧基作用,R R R CH-NH2 + OHC-Py  HC-N=CH-Py  H2C=N=CH-Py COOH COOH,,,,,,R CHNH2 + OHC-Py 胺,,,H2O,酶：氨基酸脱羧酶 辅酶：磷酸吡哆醛 作用：产生一些特殊的生理物质 去路：由肝内胺氧化酶氧化，醛酸,,CO2,,胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活第四节 氨 的 代 谢,Metabolism of Ammonia,氨的来源去路,一、体内氨的来源,1. 氨基酸脱氨基作用：是主要来源。

还有少量胺的氧化 2. 肠道吸收的氨：4g/日①蛋白质的腐败作用②肠道尿素的水解,3. 肾小管上皮细胞泌氨,,二、氨的转运,氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的一）丙氨酸-葡萄糖循环,（二）谷氨酰胺的运氨作用,,是肌肉与肝之间氨的转运形式 意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖一）丙氨酸-葡萄糖循环,（二）谷氨酰胺的运氨作用,主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式天门冬氨酸与天门冬酰胺的转化,三、氨的排泄,直接排氨：鱼类、原生动物等水生动物 把氨转变成尿酸排出：鸟类和爬行类 尿素排出：人类和其他哺乳动物,四、尿素的生成,是体内解除氨毒的主要方式也是体内氨的最主要去路 鸟氨酸循环又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环 部位：肝细胞的线粒体和胞液,,,尿素合成的鸟氨酸循环,高血氨症与肝昏迷,* 血氨正常参考值：5.54-65mol/L,*引起高血氨症主要原因：肝功能严重损伤，尿素合成障碍,*可能的机制：脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。

降低血氨的措施：限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺,-酮酸的代谢,,草酰乙酸,三羧酸循环,琥珀酰CoA,-酮戊二酸,延胡索酸,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,,,,,生糖氨基酸：可在体内转变成葡萄糖的氨基酸生酮氨基酸：可在体内转变成酮体的氨基酸 生糖兼生酮氨基酸：二者皆可转变的氨基酸类别 氨基酸 生糖氨基酸 Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、OHPro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Met 生酮氨基酸 Leu、Lys 生糖兼生酮氨基酸 Ile、Phe、Tyr、Thr、Trp,,,,五、氨基酸的代谢病,,,,,白化病,人体内缺乏酪氨酸酶，酪氨酸不能 在黑色素细胞中被酪氨酸酶催化生成多 巴并进一步代谢生成黑色素，导致患者 的皮肤、毛发变白，称为白化病。