糖代谢中的其它途径.ppt

薪亲纂杀脊和腑瘁坡炼楼磕嗣煤航攀胯坎躇毖独舅拎喉秦爹靳翔源于矫轧糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径11.1 戊糖磷酸途径能提供核糖戊糖磷酸途径能提供核糖-5-磷酸和磷酸和NADPH11.2 葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸11.3 饮食中的其它糖可以经酵解途径降解饮食中的其它糖可以经酵解途径降解 1 . 果糖可以转换为甘油醛果糖可以转换为甘油醛-3-磷酸磷酸 2 . 半乳糖可被转换为葡萄糖半乳糖可被转换为葡萄糖-1-磷酸磷酸 3 . 甘露糖可转换为果糖甘露糖可转换为果糖-6-磷酸磷酸11.4 糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶11.5 糖原合成的底物是糖原合成的底物是UDP-葡萄糖葡萄糖11.6 葡萄糖可以通过糖异生途径由非糖物质合成葡萄糖可以通过糖异生途径由非糖物质合成皖此往勤槛铂所眨赤肃蹲瓷周呼采鹅烂腾祁齿坝汕舆除厚泥硕旬锑锚殊启糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径 戊戊 糖糖 磷磷 酸酸 途途 径径 也也 称称 为为 己己 糖糖 磷磷 酸酸 支支 路路 ，， 提提 供供 核核 糖糖 -5-磷磷 酸酸 和和NADPH+H+。

核核糖糖-5-磷磷酸酸用用于于核核酸酸的的生生物物合合成成；；而而NADPH+H+主主要要用用于需要还原力的生物合成中于需要还原力的生物合成中 磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径可可以以分分为为氧氧化化阶阶段段和和非非氧氧化化阶阶段段，，在在氧氧化化反反应应阶阶段段中中，，当葡萄糖当葡萄糖-6-磷酸转换为五碳核酮糖磷酸转换为五碳核酮糖-5-磷酸时，生成磷酸时，生成NADPH+H+ 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸＋磷酸＋2 NADP+＋＋H2O 核酮糖核酮糖-5-磷酸＋磷酸＋2NADPH＋＋2H＋＋＋＋CO2 如如果果细细胞胞需需要要大大量量的的NADPH+H+和和核核苷苷酸酸，，则则所所有有的的核核酮酮糖糖-5-磷磷酸酸都都可可异异构构化化形形成成核核糖糖-5-磷磷酸酸，，戊戊糖糖磷磷酸酸途途径径就就会会终终止止于于氧氧化化阶阶段段通通常常需需要要的的NADPH+H+要要比比核核糖糖-5-磷磷酸酸多多，，所所以以大大多多数数核核糖糖-5-磷磷酸酸都都转转换为糖酵解的中间产物换为糖酵解的中间产物11.1 戊糖磷酸途径能提供核糖戊糖磷酸途径能提供核糖-5-磷酸和磷酸和NADPH+H+魏叹缚梁钎受帚平偶却晕闯胖吁近准足授珠矽婪耻拼发幢颇擦趾敌陷猎折糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径戊戊糖糖磷磷酸酸途途径径猜纱铲介裴线老煽眶媳蕾管夏滤撰尿继拼掐植殃雅平肄铀涸舞竿储拎卖掀糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径辐均杖闻肇杰务惩捻怯饮痴酣吃萍铁兹港主烫蓑缺乐坦怔掇几诺央笋级衍糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径优山伤馁传瑶谨滇撅荣掸涉轧席柜堤饼唬杖韧琳懦涝姻漱梦鹊捻熙擂拭靖糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径v 磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径氧氧化化阶阶段段的的第第一一个个反反应应是是葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸脱脱氢氢转转化化成成6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖酸酸内内酯酯的的反反应应，，反反应应由由葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸脱脱氢氢酶酶催催化化，，反反应应中中NADP＋＋被被还还原原生生成成NADPH+H+。

这这这这步步步步反反反反应应应应是是是是整整整整个个个个戊戊戊戊糖糖糖糖磷磷磷磷酸酸酸酸途途途途径径径径的的的的主主主主要要要要调调调调节节节节部部部部位位位位，，，，葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖-6--6-磷磷磷磷酸酸酸酸脱脱脱脱氢氢氢氢酶酶酶酶受受受受NADPHNADPH的的的的别别别别构构构构抑抑抑抑制制制制，，，，通通通通过过过过这这这这一一一一简简简简单单单单调调调调节节节节，，，，戊戊戊戊糖糖糖糖磷磷磷磷酸酸酸酸途途途途径径径径可可可可以自我限制以自我限制以自我限制以自我限制NADPH+H+的生产v 氧氧化化阶阶段段的的第第二二个个酶酶是是葡葡萄萄糖糖酸酸内内酯酯酶酶，，它它催催化化6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖酸酸内内酯酯水水解解生生成成6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖酸酸，，最最后后6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖酸酸在在第第三三个个酶酶6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖酸酸脱脱氢氢酶酶的的作作用用下下氧氧化化脱脱羧羧生生成成核核酮酮糖糖-5-磷磷酸酸、、CO2和和另另一一分分子子的的NADPH+H+ 氧氧氧氧化化化化阶阶阶阶段段段段的的的的最最最最重重重重要要要要的功能是提供的功能是提供的功能是提供的功能是提供NADPHNADPH。

磷酸戊糖途径氧化阶段反应磷酸戊糖途径氧化阶段反应酌章色矽府纷氖铰呆母巨翌梦氦胞笑讣涪妊挥乖禾兵唤匹砰要涌怒赢唁崭糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径氧化阶段生成氧化阶段生成NADPH+H+反应反应将慷咕钨赛绊颗卧符蔓隶釜栗猛森诵龋跌僻掣圾鄂厂寨纠煮蝴谢曰欣鸦治糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径 非非氧氧化化阶阶段段是是一一条条转转换换途途径径，，通通过过氧氧化化阶阶段段产产生生的的核核酮酮糖糖-5-磷磷酸酸转转换换为为糖糖酵酵解解的的中中间间产产物物果果糖糖-6-磷磷酸酸和和甘甘油油醛醛-3-磷磷酸酸如如果果所所有有的的戊戊糖糖磷磷酸酸都都转转换换为为酵酵解解的的中中间间产产物物，，3分分子子的的戊戊糖糖分分子子可可以以转转换换为为2分分子子的的己糖和己糖和1分子的丙糖分子的丙糖3核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸 2果糖果糖-6-磷酸＋甘油醛磷酸＋甘油醛-3-磷酸磷酸§ 在在差差向向异异构构酶酶和和异异构构酶酶的的催催化化下下，，核核酮酮糖糖-5-磷磷酸酸转转换换为为木木酮酮糖糖-5-磷磷酸酸和核糖和核糖-5-磷酸；磷酸；§ 木木酮酮糖糖-5-磷磷酸酸和和核核糖糖-5-磷磷酸酸经经转转酮酮酶酶催催化化形形成成7碳碳产产物物景景天天庚庚酮酮糖糖-7- 磷酸和磷酸和3碳产物甘油醛碳产物甘油醛-3-磷酸；磷酸；§ 景景天天庚庚酮酮糖糖-7-磷磷酸酸和和3碳碳产产物物甘甘油油醛醛-3-磷磷酸酸再再经经转转醛醛酶酶催催化化转转换换为为果果糖糖-6-磷酸和赤藓糖磷酸和赤藓糖-4-磷酸，磷酸，§ 赤赤藓藓糖糖-4-磷磷酸酸再再与与另另一一分分子子的的木木酮酮糖糖-5-磷磷酸酸经经转转酮酮酶酶催催化化生生成成果果糖糖-6-磷酸和甘油醛磷酸和甘油醛-3-磷酸。

磷酸磷酸戊糖途径非氧化阶段反应磷酸戊糖途径非氧化阶段反应恍仿癸艾佣市咏袄挚唇讽恨格焙规愧诌茸幼匝斤祝唤抠合垦多继河杜绣赢糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径非非氧氧化化阶阶段段反反应应修贫松旅蕾至讯觉氯扮爵一警嚼裂藤震篙伟燥雹粗帖桑犯耘汰哮虾矣超挣糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径转酮反应转酮反应转醛反应转醛反应幽例颁督陌塘霞瞧慕恫蔷翼不淹寄亡炒丝戚八驰诱朗笛颂半昼贾秘真余碍糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径 葡葡萄萄糖糖醛醛酸酸途途径径是是葡葡萄萄糖糖氧氧化化的的另另一一条条次次要要途途径径，，葡葡萄萄糖糖可以转换为两个特殊的产物：可以转换为两个特殊的产物：D-糖醛酸和糖醛酸和L-抗坏血酸抗坏血酸Ø 葡萄糖葡萄糖-1-磷酸首先与磷酸首先与UTP反应生成反应生成UDP-葡萄糖，葡萄糖，Ø UDP-葡萄糖脱氢形成葡萄糖脱氢形成UDP-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸Ø UDP-葡萄糖醛酸水解生成葡萄糖醛酸水解生成D-葡萄糖醛酸并释放出葡萄糖醛酸并释放出UDPØ D-葡葡萄萄糖糖醛醛酸酸经经NADPH还还原原生生成成L-古古洛洛糖糖酸酸，，L-古古洛洛糖糖酸酸在在内内酯酯酶酶的的作作用用下下形形成成L-古古洛洛糖糖酸酸内内酯酯，，L-古古洛洛糖糖酸酸内内酯酯经经古古古古洛洛洛洛糖酸内酯氧化酶糖酸内酯氧化酶糖酸内酯氧化酶糖酸内酯氧化酶催化脱氢生成催化脱氢生成L-L-L-L-抗坏血酸抗坏血酸抗坏血酸抗坏血酸。

包包括括人人在在内内的的某某些些动动物物，，如如豚豚鼠鼠、、猴猴、、一一些些鸟鸟和和一一些些鱼鱼等等由由于于缺缺少少古古洛洛糖糖酸酸内内酯酯氧氧化化酶酶，，不不能能生生物物合合成成抗抗坏坏血血酸酸，，所所以以必必须须从从食食物物中中摄摄取取人人如如果果不不能能获获得得足足够够的的维维生生素素C，，将将发发展展为坏血病为坏血病11.2葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸领鹤雀洋尖滁辆口悼巷菌绽元腰毯迫孺第分邮犬煤士挡肪窃影贤银市莉叮糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径脆锯逢林亮傅锣俗宗掀剩潘洲胃云拌咨谍浊扒樱丛终安憨砰抽惊吊鸵辈胜糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径 1 . 果糖可以转换为甘油醛果糖可以转换为甘油醛-3-磷酸磷酸Ø 在在肝肝脏脏中中，，果果糖糖激激酶酶催催化化果果糖糖磷磷酸酸化化生生成成果果糖糖-1-磷磷酸酸，，反反应应需要需要ATPØ 果果糖糖-1-磷磷酸酸醛醛缩缩酶酶催催化化果果糖糖-1-磷磷酸酸裂裂解解生生成成甘甘油油醛醛和和磷磷酸酸二二羟丙酮，后者经丙糖磷酸异构酶催化转换为甘油醛羟丙酮，后者经丙糖磷酸异构酶催化转换为甘油醛-3-磷酸，磷酸，Ø 甘甘油油醛醛则则是是在在丙丙糖糖激激酶酶的的作作用用下下，，消消耗耗一一分分子子ATP后后生生成成甘甘油油醛醛-3-磷酸。

磷酸 总总的的转转化化结结果果是是一一分分子子果果糖糖转转化化为为二二分分子子甘甘油油醛醛-3-磷磷酸酸，，同同时时消消耗耗了了两两分分子子ATP富富含含果果糖糖或或蔗蔗糖糖的的饮饮食食由由于于丙丙酮酮酸酸的的过过量量生成可能会导致脂肪肝，丙酮酸是脂肪和胆固醇生物合成的前体生成可能会导致脂肪肝，丙酮酸是脂肪和胆固醇生物合成的前体11.3 饮食中的其它糖可以经酵解途径降解饮食中的其它糖可以经酵解途径降解剿埂裴仍擅妮狱那芍组曳蚀搐穴送库京赶饥芍谬靛恒赴烤犹否定悉韵岩寻糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径一分子果糖转化为二分子甘油醛一分子果糖转化为二分子甘油醛-3-磷酸的过程磷酸的过程钻豁巍窜丈俭殆峙燕四趋眯援毯串帖蝶蜕僚琅父盆偶逐承时烟痞奸于伙拈糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径2 .半乳糖可被转换为葡萄糖半乳糖可被转换为葡萄糖-1-磷酸磷酸 乳乳糖糖酶酶催催化化乳乳糖糖水水解解为为葡葡萄萄糖糖和和半半乳乳糖糖，半半乳乳糖糖是是葡葡萄萄糖糖的的C-4差差向向异异构构体体，，可可以以通通过过尿尿苷苷二二磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖（（UDP-葡葡萄萄糖糖））再循环途径转化为葡萄糖再循环途径转化为葡萄糖-1-磷酸。

磷酸堂童秆质杭读垮棕厄焚迷脆酷崔渺撑丸舶彭芍诺栽坏守虾辽慎化恭窝澜炙糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径 喂喂食食奶奶制制品品的的婴婴幼幼儿儿依依赖赖于于半半乳乳糖糖代代谢谢途途径径患患有有半半乳乳糖糖血血症症（（不不能能正正常常代代谢谢半半乳乳糖糖））的的婴婴幼幼儿儿都都是是缺缺乏乏半半半半乳乳乳乳糖糖糖糖- - - -1-1-1-1-磷磷磷磷酸酸酸酸尿尿尿尿苷苷苷苷酰酰酰酰基基基基转转转转移移移移酶酶酶酶缺缺少少这这种种酶酶会会造造成成细细胞胞内内半半乳乳糖糖-1-磷磷酸酸的的堆堆积积，，有有可可能能损损害害肝肝的的功功能能，，这这可可通通过过使使皮皮肤肤发发黄黄的黄疸的出现来确认的黄疸的出现来确认 另另外外还还可可能能损损伤伤中中枢枢神神经经系系统统在在婴婴儿儿出出生生时时，，通通过过检检测测脐脐带带红红细细胞胞中中的的半半乳乳糖糖-1-磷磷酸酸尿尿苷苷酰酰基基转转移移酶酶可可以以确确定定是是否否患患有有半半乳乳糖糖血血症症如如果果在在饮饮食食中中去去掉掉乳乳糖糖可可以以避避免免这这种种遗传病带来的严重后果遗传病带来的严重后果作业：设计一条技术路线，解决亚洲人乳糖不耐症的问题，以实现国民素质的提高！戈溶薯沉岗埠芍堪把业巨晚迈晕铂斗禾窖趣札珐福尧尼素聂伶吃膘堕迂华糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径2 .甘露糖可被转换为果糖甘露糖可被转换为果糖-6-磷酸磷酸 甘露糖主要来自糖蛋白和某些多糖。

甘露糖中己糖激甘露糖主要来自糖蛋白和某些多糖甘露糖中己糖激酶催化下，转化为甘露糖酶催化下，转化为甘露糖-6-磷酸，然后在甘露糖异构酶催磷酸，然后在甘露糖异构酶催化下转化为果糖化下转化为果糖-6-磷酸马氨格泣求昂零炙糠咸群弦眷渺赢迟汐痞傲嘛币恢添晨雁窟酗虏巴星胯此糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径 糖糖原原磷磷酸酸化化酶酶可可以以从从糖糖原原的的非非还还原原端端连连续续地地进进行行磷磷酸酸解解，，磷磷酸酸解解直直至至距距  -1,6 糖糖苷苷键键的的分分支支点点还还剩剩下下4个个葡葡萄萄糖糖单单位位的的部部位位停停止止，，剩剩下下的的底底物物称称为为极极限限糊糊精精，，极极限限糊糊精精可可以以通通过过糖糖原原去去分分支支酶酶作作用用进进一一步步降降解解去去去去分分分分支支支支酶酶酶酶具具具具有有有有葡葡葡葡聚糖转移酶和淀粉聚糖转移酶和淀粉聚糖转移酶和淀粉聚糖转移酶和淀粉-1,6--1,6-葡糖苷酶两种催化活性葡糖苷酶两种催化活性葡糖苷酶两种催化活性葡糖苷酶两种催化活性 葡聚糖转移酶催化支链上的葡聚糖转移酶催化支链上的3个葡萄糖残基转移到糖个葡萄糖残基转移到糖原分子的一个游离的原分子的一个游离的4′端上，形成一个新的端上，形成一个新的  -1,4 糖苷键，糖苷键，而淀粉而淀粉-1,6-葡糖苷酶催化转移后剩下的通过葡糖苷酶催化转移后剩下的通过  -1,6 糖苷键糖苷键连接的葡萄糖残基的水解，释放出一分子的葡萄糖。

因此连接的葡萄糖残基的水解，释放出一分子的葡萄糖因此对于原来糖原聚合物中的每个分支点都可对于原来糖原聚合物中的每个分支点都可释放出一分子葡释放出一分子葡释放出一分子葡释放出一分子葡萄糖萄糖萄糖萄糖11.4 糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶先吕吊粒晰联椎性摊职蜕消膳庇纽潞里辖借氟好羽滥戈矢潭轩堂妊绥阴娩糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径磷酸解磷酸解葡萄糖葡萄糖-1-磷酸在磷酸葡萄糖变位酶的作用下可以转换为葡萄糖磷酸在磷酸葡萄糖变位酶的作用下可以转换为葡萄糖-6-磷酸磷酸糖原磷酸化酶可以从糖原的非还原端连续地进行糖原磷酸化酶可以从糖原的非还原端连续地进行磷酸解磷酸解变位反应变位反应茂虱裂跟帧幽批乒豆壹蕉挛辞孙彩趁颖靖帅蒋辫弘崩燕稚琴背竟瞬挨涯友糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径 糖原中大约糖原中大约90％的％的葡萄糖残基通过糖酵解葡萄糖残基通过糖酵解却可以获得三分子却可以获得三分子ATP 很显然糖原中葡萄很显然糖原中葡萄糖残基生成的能量高，糖残基生成的能量高，这是因为糖原磷酸化酶这是因为糖原磷酸化酶催化糖原磷酸解，而不催化糖原磷酸解，而不是水解，即在葡萄糖磷是水解，即在葡萄糖磷酸化中没有消耗酸化中没有消耗ATP。

分支酶的葡聚糖分支酶的葡聚糖转移酶活性转移酶活性分支酶的淀粉分支酶的淀粉-1,6-葡糖苷酶活性葡糖苷酶活性匝昧蔷篇凿关轴陵恰盂蚁洁些蒲步歼溢乙盐耻彝司珠肌投骂煤嗜讽判桅臂糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径葡葡萄萄糖糖在在己己糖糖激激酶酶催催化化下下磷磷酸酸化化生生成成葡葡萄萄糖糖-6-磷酸将将一一个个葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸中中的的葡葡萄萄糖糖基基结结合合到到糖糖原原上上（（糖糖原原的的延延伸伸））都都需需要要进进行行3步步酶酶促促反反应11.5 糖原合成的底物糖原合成的底物 是是UDP-葡萄糖葡萄糖P183孔檀婿摘辗闻校踏险物严焚乘荆罩禹力阅博佛宦痈暮券诚坛淮熙凯绰砌睹糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径1、、 磷酸葡萄糖变位酶将葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶将葡萄糖-6-磷酸转换为葡萄糖磷酸转换为葡萄糖-1-磷酸磷酸; 2、、葡葡萄萄糖糖-1-磷磷酸酸在在UDP-葡葡萄萄糖糖焦焦磷磷酸酸化化酶酶作作用用下下被被UTP活活化，生成化，生成UDP-葡萄糖和无机焦磷酸（葡萄糖和无机焦磷酸（PPi）；）；3、、在在糖糖糖糖原原原原合合合合酶酶酶酶(Synthase)(Synthase)催催化化下下UDP-葡葡萄萄糖糖中中的的葡葡萄萄糖糖基基通通过过 -（（1→→4））糖糖苷苷键键结结在在已已合合成成的的糖糖原原（（相相当当于于合合成成的的引引物物））的非还原端。

的非还原端 植植物物和和某某些些细细菌菌合合成成淀淀粉粉或或糖糖原原时时，，使使用用的的底底物物是是ADP-葡萄糖，而不是葡萄糖，而不是UDP-葡萄糖 合合成成糖糖原原或或淀淀粉粉还还需需要要另另一一种种淀淀粉粉-(1,4→1,6)-转转葡葡糖糖苷苷酶酶，，催催化化糖糖原原支支链链的的形形成成，，所所以以该该酶酶又又称称为为糖糖原原分分支支酶酶，，它它从从延延伸伸的的葡葡萄萄糖糖链链的的非非还还原原端端除除去去至至少少含含有有6个个葡葡萄萄糖糖基基的的寡寡糖糖，，然然后后通通过过 -(1→6)连连接接酶酶再再把把该该寡寡糖糖连连接接到到离离最最近近的的 -(1→6)分支点至少有分支点至少有4个葡萄糖基的位置个葡萄糖基的位置均砧戳邹诀畔萨愁殉账厌哦唬左纂荒敢幼拣茬膜衙驶煌被穆走泥厘猫睛萄糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径糖原合酶砂哗毕宁挡枕询掐托逾鉴肯按顿君舅娇托撞猎弦鸽毋迅段今贰封坞筹仅劝糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径 大大多多数数生生物物都都有有一一个个生生物物合合成成葡葡萄萄糖糖的的途途径径哺哺乳乳动动物物的的某某些些组组织织，，主主要要是是肝肝脏脏、、肾肾脏脏可可以以由由非非糖糖前前体体物物质质，，例例如如乳乳酸酸和和丙丙氨氨酸酸从从头头合合成成葡葡萄萄糖糖，，由由非非糖糖前前体体物物质质合合成成糖糖的的过过程程称称为为糖糖糖糖异异异异生生生生。

下下图图比较了由丙酮酸生成葡萄糖的糖异生过程与葡萄糖的酵解过程比较了由丙酮酸生成葡萄糖的糖异生过程与葡萄糖的酵解过程 从从图图中中可可以以看看出出，，糖糖异异生生和和酵酵解解两两个个过过程程中中的的许许多多中中间间代代谢谢物物是是相相同同的的，，一一些些反反应应以以及及催催化化反反应应的的酶酶也也是是一一样样的的酵酵解解途途径径的的七七步可逆反应只要改变反应的方向就变成了糖异生中的反应了步可逆反应只要改变反应的方向就变成了糖异生中的反应了 但但糖糖异异生生并并非非是是糖糖酵酵解解的的逆逆转转，，其其中中由由丙丙酮酮酸酸激激酶酶、、磷磷酸酸果果糖糖激激酶酶和和己己糖糖激激酶酶催催化化的的三三个个高高放放能能反反应应就就是是不不可可逆逆转转的的，，需需要要消消耗耗能能量量走走另另外外途途径径，，或或由由其其它它的的酶酶催催化化，，来来克克服服这这三三个个不不可可逆逆反反应应带带来的能障来的能障11.6 葡萄糖可以通过糖异生途径由非糖物质合成葡萄糖可以通过糖异生途径由非糖物质合成形醚昆籽晨造藤徒决留裳嚎丹痛簇蛤豫缀箍熏藐像撑庄碴氯缅慕腐颗茧料糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径处余墒播尘莉颓规沧道挫勘培波账嗅净停媒袍倘奖嫁祈暂藉嫂揪隋碟峻窜糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径1、丙酮酸羧化生成草酰乙酸、丙酮酸羧化生成草酰乙酸 在在丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶（（生生物物素素作作为为辅辅基基））的的催催化化下下，，丙丙酮酮酸酸羧羧化化生生成成草草酰酰乙乙酸酸，，反反应应消消耗耗一一分分子子的的ATP。

丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶催催化化的反应是不可逆反应，反应受乙酰的反应是不可逆反应，反应受乙酰CoA别构抑制别构抑制匿乃识圭毖赦麓洋锤督川惫允介蹲恒笺寿但夺孔爽逻淹雍熏鸯纳朔诺游峭糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径2、草酰乙酸转化为磷酸烯醇式丙酮酸、草酰乙酸转化为磷酸烯醇式丙酮酸 丙丙酮酮酸酸羧羧化化生生成成的的草草酰酰乙乙酸酸经经磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸羧羧化化激激酶酶催催化化生生成成磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸在在体体内内该该反反应应是是不不可可逆逆的的，，但但在在体体外外，，分分离离的的磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸羧羧激激酶酶却却可可以以催催化化该该反反应应的的逆逆反应壶胯鸥威诚杂况懈球郁铜友犯增蛆霄状乙哗哲硼袄狱辫良散倾铜瘪苹碱腊糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径 磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸和和果果糖糖-1,6-二二磷磷酸酸之之间间的的糖糖异异生生反反应应都是糖酵解途径中的逆反应都是糖酵解途径中的逆反应 但但在在糖糖异异生生途途径径中中果果糖糖-1,6-二二磷磷酸酸不不能能通通过过酵酵解解逆逆反反应应生生成成果果糖糖-6-磷磷酸酸，，而而是是使使用用另另一一个个果果糖糖-1,6-二二磷磷酸酸酶酶催催化化果果糖糖-1,6-二二磷磷酸酸水水解解生生成成果果糖糖-6-磷磷酸酸，，反反应应释释放放出出大大量量的的自自由由能，反应也是不可逆的。

能，反应也是不可逆的 3、果糖、果糖-1,6-二磷酸水解生成果糖二磷酸水解生成果糖-6-磷酸磷酸恕票不中怨紧丛傻赴录缄己缅萌呸间榴婶礼摊江忱抉跋估舶粳姻嘶汤杏止糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径4、葡萄糖、葡萄糖-6-磷酸水解生成葡萄糖磷酸水解生成葡萄糖 果果糖糖-6-磷磷酸酸沿沿酵酵解解的的逆逆反反应应异异构构化化生生成成葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸，，但但在在糖糖异异生生途途径径中中，，葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸水水解解为为葡葡萄萄糖糖和和无无机机磷磷酸酸则则需需要要另另一一个个葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸酶酶，，葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸水水解解反反应应是是不不可逆的折赂枣新驴直她咱听凡钱窘板腑赌诫讹挎块俏配蹋多光鲸深疥遂函贡培阀糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径 从从以以上上过过程程可可以以看看出出，，糖糖异异生生是是个个需需能能过过程程，，由由两两分分子子丙丙酮酮酸酸合合成成一一分分子子葡葡萄萄糖糖需需要要2分分子子ATP和和4分分子子GTP，，同同时时还还需需要两分子要两分子NADH，糖异生总反应方程式为：，糖异生总反应方程式为：2丙酮酸＋丙酮酸＋4ATP＋＋2GTP＋＋2NADH＋＋2H+＋＋6H2O→葡萄糖＋葡萄糖＋4ADP＋＋2GDP＋＋6Pi＋＋2NAD+ 糖糖异异生生等等于于用用了了4分分子子ATP克克服服由由2分分子子丙丙酮酮酸酸形形成成2分分子子高高能能磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸的的能能障障，，用用了了2分分子子ATP进进行行磷磷酸酸甘甘油油激激酶酶催催化化反反应应的的可可逆逆反反应应。

葡葡萄萄糖糖经经糖糖酵酵解解转转化化为为两两分分子子丙丙酮酮酸酸净净生生成成2分分子子ATP，，而而由由两两分分子子丙丙酮酮酸酸经经糖糖异异生生途途径径合合成成一一分分子子葡葡萄萄糖糖却却消消耗耗了了6个个ATP，，糖糖异异生生比比酵酵解解净净生生成成的的ATP多多用用了了4分分子子ATP 直梆前根裤黍晾道男唯我履敦酶娜振妮昌膳创裔鳞淀诀镑胜袁际剔恕它利糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径 许许多多哺哺乳乳动动物物组组织织含含有有的的糖糖异异生生途途径径的的酶酶不不完完全全，，例例如如肌肌肉肉就就是是这这样样的的组组织织，，不不能能进进行行糖糖异异生生，，但但一一些些肌肌肉肉细细胞胞含含有有高高活活性性的的果果糖糖-1,6-二二磷磷酸酸酶酶，，却却可可以以进进行行一一种种所所谓谓的的“无无效效循循环环”（（也也称称为为底底物物循循环环））反反应应从从下下图图中中可可以以看看出出，，磷磷酸酸果果糖糖激激酶酶和和果果糖糖-1,6-二二磷磷酸酸酶酶同同时时作作用用的的反反应应结结果果是是ATP水解为水解为ADP和和Pi 果糖果糖-6-磷酸＋磷酸＋ATP―――→果糖果糖-1,6-二磷酸＋二磷酸＋ADP +) 果糖果糖-1,6-二磷酸＋二磷酸＋H2O―――→果糖果糖-6-磷酸＋磷酸＋Pi _____________________________________________________ ATP ＋＋ H2O―――→ADP＋＋Pi戊诫化双空甫愁沽拐官析掌稼湖双捏和铱轮绅拐擅庸觉览维皖格寅绵俞兰糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径绷羡主舆掌境蛔摩好敲狡邓骸卵雏衷盗皆洛瘴莲防隆腔燎姥肠州妨菌聊泣糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径1. 所有生物中都存在戊糖磷酸途径，在细胞质中戊糖磷酸途所有生物中都存在戊糖磷酸途径，在细胞质中戊糖磷酸途径产生径产生NADPH和核糖和核糖-5-磷酸，磷酸，NADPH用于还原性生物合成，用于还原性生物合成，而核糖而核糖-5-磷酸用于磷酸用于RNA、、DNA和核苷酸辅酶的合成中。

和核苷酸辅酶的合成中2. 戊糖磷酸途径开始于葡萄糖戊糖磷酸途径开始于葡萄糖-6-磷酸脱氢形成磷酸脱氢形成6-磷酸葡糖酸磷酸葡糖酸内酯，内酯水解形成内酯，内酯水解形成6-磷酸葡糖酸，然后氧化脱羧生成核酮磷酸葡糖酸，然后氧化脱羧生成核酮糖糖-5-磷酸，在上述磷酸，在上述2步氧化反应中步氧化反应中NADP＋＋为电子受体，被还为电子受体，被还原为原为NADPH在接下来的反应中核酮糖在接下来的反应中核酮糖-5-磷酸（酮糖）异磷酸（酮糖）异构化形成核糖构化形成核糖-5-磷酸（醛糖）当细胞需要的磷酸（醛糖）当细胞需要的NADPH比核比核糖糖-5-磷酸更多时，核糖磷酸更多时，核糖-5-磷酸通过转酮酶和转醛酶作用转磷酸通过转酮酶和转醛酶作用转换为甘油醛换为甘油醛-3-磷酸和果糖磷酸和果糖-6-磷酸转酮酶和转醛酶将戊糖转酮酶和转醛酶将戊糖磷酸途径和酵解联系起来磷酸途径和酵解联系起来 要点归纳要点归纳令谗胡且联远讽赘脸侧派篓酷粳奎报哦榆辙毕恤楚靛聊僵鸥剪痢军胖峭短糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径3. 糖糖原原分分子子在在糖糖原原磷磷酸酸化化酶酶催催化化下下每每次次从从糖糖原原的的非非还还原原端端磷磷酸酸解解生生成成一一分分子子葡葡萄萄糖糖-1--1-磷磷酸酸，，非非还还原原端端降降解解生生成成的的葡葡萄萄糖糖-1--1-磷磷酸酸经经葡葡萄萄糖糖变变位位酶酶作作用用转转换换为为葡葡萄萄糖糖-6--6-磷磷酸酸，，在在肌肌肉肉组组织织中中葡葡萄萄糖糖-6--6-磷磷酸酸经经酵酵解解和和柠柠檬檬酸酸循循环环进进一一步步代代谢谢，，完完全全氧氧化化为为COCO2 2和和H H2 2O O，，而而在在肝肝脏脏中中，，葡葡萄萄糖糖-6--6-磷磷酸酸水水解解生生成成葡葡萄萄糖糖，，葡葡萄萄糖糖可可进进入入血血液液补补充充血血糖糖。

而而糖糖原原分分支支点点降降解解涉涉及及到到分分支支酶酶的的葡聚糖糖转移酶和葡聚糖糖转移酶和α-1,6-α-1,6-糖苷酶活性糖苷酶活性4. 在在糖糖原原合合成成中中，，首首先先在在葡葡萄萄糖糖焦焦磷磷酸酸化化酶酶催催化化下下由由葡葡萄萄糖糖- -1-1-磷磷酸酸和和GTPGTP形形成成激激活活中中间间产产物物UDP-UDP-葡葡萄萄糖糖然然后后糖糖原原合合酶酶催催化化UDP-UDP-葡葡萄萄糖糖中中的的葡葡萄萄糖糖基基转转移移至至生生长长着着的的糖糖原原分分子子的的末末端端葡葡萄萄糖糖残残基基的的C-4C-4羟羟基基分分支支酶酶将将一一些些α-1,4-α-1,4-糖糖苷苷键键转转为为α-α-1,6-1,6-糖糖苷苷键键增增加加非非还还原原末末端端数数目目，，以以便便合合成成多多分分支支的的糖糖原原多多分支有利于糖原的快速降解分支有利于糖原的快速降解诧它彰奸蹲肄咎锗裹匣岭屋象狐邓永挖战蓖曼乡冲标述瘪桔舔昂播伐戳摄糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径 5. 糖异生是一个由非糖物质，例如乳酸、氨基酸和甘油糖异生是一个由非糖物质，例如乳酸、氨基酸和甘油合成葡萄糖的途径糖异生中的许多反应都是糖酵解反应的合成葡萄糖的途径。

糖异生中的许多反应都是糖酵解反应的逆反应，但酵解中的磷酸烯醇式丙酮酸逆反应，但酵解中的磷酸烯醇式丙酮酸→→丙酮酸、果糖丙酮酸、果糖-6-磷磷酸酸→→果糖果糖-1,6-二磷酸和葡萄糖二磷酸和葡萄糖→→葡萄糖葡萄糖-6-磷酸三步不可逆反磷酸三步不可逆反应是不能利用的糖异生途径是通过另外四个反应克服这三应是不能利用的糖异生途径是通过另外四个反应克服这三个高能障不可逆反应的个高能障不可逆反应的 粒体中在丙酮酸羧化酶催化下丙酮酸羧化生成草酰粒体中在丙酮酸羧化酶催化下丙酮酸羧化生成草酰乙酸，然后经苹果酸进入到细胞质后重新转化为草酰乙酸，乙酸，然后经苹果酸进入到细胞质后重新转化为草酰乙酸，在磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化下草酰乙酸脱羧和磷酸化在磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化下草酰乙酸脱羧和磷酸化生成磷酸烯醇式丙酮酸另外两个反应是分别由果糖生成磷酸烯醇式丙酮酸另外两个反应是分别由果糖-1,6-二二磷酸酶和葡萄糖磷酸酶和葡萄糖-6-磷酸酶催化的果糖磷酸酶催化的果糖-1,6-二磷酸和葡萄糖二磷酸和葡萄糖-6-磷酸的水解反应磷酸的水解反应 艘枣泡砷撵拟胎娶嘎蘸春沈沁过黄疑茨毕吟颗刚初究疲怜宴滥瞧婴凋擂矛糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径糖代谢糖代谢Over了！了！[希望大家认真掌握其要点希望大家认真掌握其要点]乍强撰督衷舱峰暮炒骗谦板陷秋窝滓滁旨头苯把像迹拱朋纬戳彭豺帕趴盘糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径。