医学免疫学：第五章 补体系统.ppt

Bordet诺贝尔医学生理奖诺贝尔医学生理奖（（19191919，比利时，比利时 ）） 补体补体 第五章第五章第五章第五章 补体系统补体系统补体系统补体系统ComplementComplementComplementComplement 正常存在于血清、组织液正常存在于血清、组织液和细胞表面的一组激活后具和细胞表面的一组激活后具有酶活性的蛋白质有酶活性的蛋白质第一节第一节第一节第一节 概述概述概述概述Ø组成 补体受体（补体受体（CRCR）：）：CR1-CR5CR1-CR5等等C1-9C1-9MBLMBLB B、、D D、、P P因子等因子等固有成分固有成分 可溶性可溶性调节蛋白调节蛋白 膜结合性膜结合性  C C：表示补体，如：表示补体，如C1C1～～C9C9裂解片段：如裂解片段：如C3aC3a、、C3bC3b等等酶活性分子复合物：酶活性分子复合物：C1C1、、C4b2aC4b2a等等 灭活的补体片段：灭活的补体片段：iC3biC3b补体系统的命名补体系统的命名 糖蛋白，多数为球蛋白糖蛋白，多数为球蛋白含量相对稳定含量相对稳定补体的理化性质补体的理化性质性质不稳定性质不稳定第二节第二节 补体的激活途径补体的激活途径•三条途径三条途径经典途径经典途径 MBLMBL途径途径 旁路途径旁路途径 •两大两大步骤步骤前端反应前端反应 末端通路末端通路一、一、经典途径经典途径ä激活物——ICICä激活条件激活条件① ① C1qC1q与抗体的补体结合位点结合与抗体的补体结合位点结合② ② 同时与两个以上同时与两个以上Ig FcIg Fc段结合段结合③③游离或可溶性游离或可溶性AbAb不能激活补体不能激活补体Fc段难以接近Fc段不靠近补体激补体激活活补体激补体激活活游离或可溶性游离或可溶性AbAb不能激活补体不能激活补体识别阶段识别阶段活化阶段活化阶段膜攻击阶段膜攻击阶段（共同末端效应）（共同末端效应）激活过程激活过程识别阶段（识别阶段（C1酯酶形成）酯酶形成）活化阶段（活化阶段（C3，，C5转化酶形成）转化酶形成）膜攻击阶段（膜攻击阶段（MAC形成）形成）补体激活的经典途径补体激活的经典途径C1qrsC1qrsC4b2bC4b2b3b识别阶段（酯酶形成）识别阶段（酯酶形成）活化阶段（活化阶段（C3，，C5转化酶形成）转化酶形成）膜攻击阶段（膜攻击阶段（MAC形成）形成）二、补体活化的二、补体活化的MBL途径途径甘露糖结合凝集素甘露糖结合凝集素 mannan-binding lectinMBL相关的丝氨酸蛋白酶相关的丝氨酸蛋白酶MBL associated serine protease C4b2bC4b2b3b三、旁路途径三、旁路途径三、旁路途径三、旁路途径细菌，内毒素等细菌，内毒素等自我识别自我识别特点：自我放大特点：自我放大自我识别自我识别放大放大自我识别自我识别放大放大C4b2bC4b2b3b共同末端效应共同末端效应——膜攻击阶段膜攻击阶段第三节第三节第三节第三节 补体激活的调控补体激活的调控补体激活的调控补体激活的调控( ( ( (了解了解了解了解) ) ) ) 补体的自身调控补体的自身调控调节因子调节因子:C1:C1抑制物（抑制物（C1INHC1INH）） I I因子因子 H H因子因子 C4C4结合蛋白结合蛋白ää补体介导的细胞溶解补体介导的细胞溶解ää调理作用调理作用ää炎症介质作用炎症介质作用ää清除免疫复合物清除免疫复合物ää免疫调节作用免疫调节作用第四节第四节第四节第四节 补体的生物学功能补体的生物学功能补体的生物学功能补体的生物学功能ää补体的遗传缺陷补体的遗传缺陷 ää补体含量增高补体含量增高ää补体含量降低补体含量降低 第五节第五节第五节第五节 补体与疾病补体与疾病补体与疾病补体与疾病 补体的激活和生物学功能 Ag-AbAg-Ab复合物复合物MBLMBL结合病原体结合病原体表面表面病原体表面病原体表面募集和激活白募集和激活白细胞细胞 调理作用调理作用杀灭病原体杀灭病原体小结小结思考题思考题ä比较补体三条激活途径的异同。

比较补体三条激活途径的异同ä补体的炎症效应机制补体的炎症效应机制谢谢大家 参与早期抗感染免疫细胞溶解 调理作用调理作用吞噬细胞的CR1识别C3b 调理和吞噬清除免疫复合物（清除免疫复合物（ICIC））免疫粘附免疫粘附引起炎症反应引起炎症反应过敏毒素过敏毒素C3b与微生物结合与微生物结合募集和激活白募集和激活白细胞细胞白细胞白细胞消灭消灭微生微生物物引起炎症反应引起炎症反应趋化作用趋化作用。