肾病教学总结.ppt

单击此处编辑母版标题样式,,单击此处编辑母版文本样式,,第二级,,第三级,,第四级,,第五级,,,,*,单击此处编辑母版标题样式,,单击此处编辑母版文本样式,,第二级,,第三级,,第四级,,第五级,,,,*,单击此处编辑母版标题样式,,单击此处编辑母版文本样式,,第二级,,第三级,,第四级,,第五级,,,,*,单击此处编辑母版标题样式,,单击此处编辑母版文本样式,,第二级,,第三级,,第四级,,第五级,,,,*,单击此处编辑母版标题样式,,单击此处编辑母版文本样式,,第二级,,第三级,,第四级,,第五级,,,,*,肾病综合征,,Nephrotic syndrome,，,NS,,重庆医科大学儿童医院,,王 墨 副教授,概 述,1.,定义：,,肾小球滤过膜的通透性增高,,大量血浆白蛋白从尿中丢失,,一系列病理生理改变,,四大临床表现：,,,,大量蛋白尿,,低蛋白血症,,高脂血症,,水肿,概 述,2.,发病情况：,,,,发病率：占泌尿系统住院患儿第二位,,年　龄：各年龄组，３－５岁为高峰,,性　别：男：女＝３．７：１,,,概 述,3.,分类,,根据病因分为：,,,原发性（,90%,）,,继发性,,先天性,,,原发性肾病综合征,,Primary Nephrotic Syndrome,PNS,,,,,一、分型,,临床分型：,,,单纯型,NS,（,Simple Type NS,）,,肾炎型,NS (Nephritic Type NS),,,,皮质激素治疗效应分型：,,,,激素敏感型（,Steroid-Responsive NS,）,,激素耐药型（,Steroid- resistant NS,）,,激素依赖型,(Steroid-Dependent NS),,,,病理分型：,,,微小病变型（,MCNS,）,,非微小病变型：,,系膜增殖性肾炎,(MsPGN),,局灶节段性肾小球硬化,(FSGS),,膜性肾病,(MN),,膜增殖性肾炎,(MPGN),,,,,,,,,,,,,,,,PNS,病理类型构成比,MCNS,77%,MPGN,7%,FSGS,7%,MsPGN,3%,MN,1%,其他,5%,,,MCNS,,MPGN,,FSGS,,MsPGN,,MN,,其他,二、病因及发病机理,,迄今不明,,,1.,细胞免疫致病：,主要见于,MCNS,,,,证据,:,肾组织中无,Ig,或,C,3,的沉积,,类似,MCNS,病变可见于何杰金,,麻疹可使肾病缓解,,,,肾小球滤过膜,静电屏障,作用受损,,,,使大量,带阴离子电荷的,中分子,血浆蛋,,白滤出,MCNS,发病机理,分子屏障（孔径屏障）,2.,免疫复合物致病,-,非微小病变型,,,证据：肾组织有,IgG,、,C3,沉积,,原理：抗原,-,抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂,,三、病理,,,微小病变型肾病综合征,,电镜,:,上皮细胞足突融合,门部型,FSGS,正常肾小球,非微小病变型肾病综合征,,：局灶节段硬化（,FSGS,）,四、病理生理,﹡,1.,大量蛋白尿,(,最基本,),,,形成原因：,,肾小球滤过膜静电屏障,,或分子屏障受损,,,,标准：,,24,小时尿蛋白定量≥,50mg/Kg/d,,尿蛋白,/,尿肌酐（,mg/mg,）≥,,大量蛋白漏出,2.,低蛋白血症,,,形成原因：,,尿中丢失大量白蛋白（主要）；,,肾对蛋白分解增高,,肝脏合成不足,,,标准：血浆白蛋白,〈25g/L,。

微量元素载体蛋白丢失,,激素结合蛋白丢失,3.,高脂血症,,,形成原因：,,肝代偿性合成↑,,胆固醇清除↓,,尿中丢失,HDL↑,；,,标准：,,血胆固醇,,,,促进肾小球纤维化,,加重血液高凝,4.,水肿,,,原因：,,,血浆白蛋白↓,→血浆胶体渗透压↓→组织水肿,,,血容量↓→醛固酮、抗利尿激素↑→水、钠潴留,肾病综合征病理生理,水肿,大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症,肾内蛋白质分解代谢,↑,水分向间质转移,水钠潴留,醛固酮增高,抗利尿激素增高,肾小球滤过率下降,血容量下降,胶体渗透压下降,脂质代谢紊乱,肾小球滤过膜通透性增高,致病因素,五、临床表现,﹡,水肿,,,,性质：凹陷性，随体位变化,,,程度及部位：轻者,,重者,大量蛋白尿,,低蛋白血症,,高脂血症：,,,TC,、,TG,、,LDL↑,,,HDL↓/N,,,,,,,,,,,,单纯型,肾炎型,肾小球性血尿,无,有,反复,/,持续,,高血压,无,有,肾功能不全,无,常有,低补体血症,无,持续,,,,原发性肾病综合征临床分型,﹡,六、并发症,1.,感染：最常见,,,原因：血浆,IgG,水平下降；水肿致局部循环障碍,,漏出液成良好培养基,,激素及免疫抑制剂使用,,,部位：呼吸道,〉,泌尿道或皮肤,〉,腹膜,,,表现常不典型,2.,高凝状态、血栓形成,,原因：凝血物质合成增加； 抗凝物质、纤溶酶↓；,,利尿、高脂血症→血液浓缩,,部位：肾静脉血栓常见、下肢动、静脉血栓、肺栓塞,,,,,,避免股静脉穿刺,、适当活动双腿,,肾静脉血栓,,急性,-,发作性血尿、腰痛,,慢性,-,蛋白尿持续不缓解,,下肢动脉血栓,,皮温下降、动脉搏动消失、疼痛,下肢静脉血栓,,下肢水肿固定差别,,不随体位改变,3.,电解质紊乱,:,,,,原因,:,,,利尿,,不正确饮食,,,,,1,，,25,（,OH,）,2,VItD,3,↓,→,低钙血症,,,,,低钾、低钠,七、辅助检查：,,,尿常规：,,尿蛋白定量：,,血生化：血清蛋白、血脂、肾功能,,Ig,、,C,3,：,,感染的证据：胸片、乙肝标志物,,腹部,B,超,,肾活检,PNS,肾活检指征：,对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者,,,对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或慢性肾小球肾炎,,,,八、诊断,,确诊肾病综合征,,区别原发性,NS,或继发性,NS,,鉴别单纯性,NS,或肾炎性,NS,,并发症？,,九、治疗,肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施,,,,1.,一般治疗：,,休息：不需卧床，适当活动,,饮食：优质蛋白质,,,,,抗感染：,,,,水肿的处理,,,,利尿剂,,血浆、白蛋白,,,,,注意防止低血容量,2.,激素的使用,,初发病例,:,,短程疗法：强的松,,中、长程疗法：强的松,﹡,,,初发病例强的松中、长疗法,﹡,强的松,1.5-2mg/kg.d,,全日量≤,60mg,,分三次口服转阴后巩固,2,周,, ≤8,周,,,隔日,2mg/kg,晨顿服,,,继用,4,周,,,每,2-4,周减,复发及皮质激素倚赖病例,:,,,1.,积极寻找原因,(,感染、抗凝、降脂等,),,2.,调整激素的剂量,,3.,调整激素的用法（拖尾疗法等）,,4.,改用其他制剂,,3,、免疫抑制剂,指征,:,NS,频繁复发、糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用,,,环磷酰胺（,CTX,）：,,,冲击治疗：,10-15mg/kg.d,,×,2,天，水化,,累积,＜,150-180mg/kg,,,副作用：出血性膀胱炎、白细胞减少,,性腺抑制,,其他：霉酚酸酯、他克莫司等,,,4.,其它药物：,,免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等,,,血管紧张素转化酶抑制剂 （,ACEI,）,:,,巯甲丙辅酸,,减少蛋白尿,,,降低系膜炎症延缓肾硬化,,,总 结,肾病综合征概述,,PNS,分型,,PNS,病因及发病机理,,PNS,病理生理,☆,,PNS,单纯型和肾炎型临床表现和鉴别,☆,,,,PNS,并发症,,PNS,实验室检查,,PNS,诊断,及鉴别诊断,,PNS,的治疗方案,☆,参考文献,王海燕主编,.,肾脏病学,.,第三版,.,北京,,,人民卫生出版社,,1996,年,,杨霁云主编,.,小儿肾脏病基础与临床,.,第一版,.,北京,,,人民卫生出版社,,2000,年,,儿科学,.,第八版,.,北京,,,人民卫生出版社,,,,有问题联系我：,,,王墨,,儿科学院内科教研室,,,儿童医院肾脏免疫科,,,,,,,为孩子的健康而共同努力,。