动物生物化学课件8糖代谢教学教材.ppt

第八章 糖代谢Carbohydrate Metabolism本章主要内容： 糖在动物体内的一般概况 糖原的分解与合成代谢 葡萄糖的分解代谢 糖异生 磷酸戊糖途径 糖代谢各途径之间的关系 动物机体主要的能源和碳源提供70%的能量；神经系统、胎儿和乳的合成消耗更多的葡萄糖；为氨基酸和脂肪合成提供C的来源 构成组织细胞的成分核酸中的核糖，结缔组织中的蛋白多糖， 细胞膜上的糖脂和糖蛋白等 其他方面如信号传导，免疫机能1.糖在动物体内的一般概况1.1 糖的生理功能消化吸收异生作用糖原分解氧化供能贮 存转变成其他物质葡萄糖血糖的来源和去路1.糖在动物体内的一般概况1.3 血糖概念：血液中所含的葡萄糖1.糖在动物体内的一般概况1.3 血糖意义反映机体的能量水平，糖的分解和利用的动态平衡，对大脑、胎儿尤为重要糖尿血糖水平相对恒定，超过肾糖阈值，葡萄糖随尿排出激素的调节作用胰岛素下调；胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素上调糖原( g lyco g e n )，又称动物淀粉，支链，分子量数百万以上主要由葡萄糖以 （1，4）糖苷键相连（93% ），以少量（1，6）糖苷键（7% ）形成分支有肝糖原和肌糖原2. 糖原的分解与合成2.1 糖原结构1HOHHCH 2 OHOHOH HH OH41HHCH 2 OHOHOH HH OHO41HHCH 2 OHOHOH HH OHOO41HHOCH 2OHOHOH HH OHOO P OO1HOHHCH 2 OHOHOH HH OH41HHCH2 OHOHOH HH OHO4HCH 2 OHOHOH HH OHOHO41HOHHCH 2OHOHOH HH OHOHO P OO2. 糖原的分解与合成2.2 糖原分解断键部位+1 +糖 原的非 还原末 端磷酸 化酶细胞内糖原在磷酸化酶催化下形成大量葡萄糖 -1 -磷酸糖原磷酸化酶转移酶-1，6糖苷酶Pi脱支酶OHOHOHHOHCH2OHOHHH OHHOPO32-HOHCH2 OPO 32-O HHHOHH OHHOHHOHCH2 OHOHHH OH+ Pi磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖-6-磷酸酶葡萄糖 -1-磷酸葡萄 糖-6-磷酸葡萄 糖葡萄糖-1 -磷酸在磷酸葡萄糖变位酶的作用下转变成葡萄糖-6 -磷酸，最终又在葡萄糖-6 -磷酸酶的催化下水解成葡萄糖。

葡萄糖 ATP 2+ 葡萄糖 -6-磷酸 ADP2. 糖原的分解与合成2.3 糖原合成每个葡萄糖分子都须磷酸化成为6-P-葡萄糖，再异构成为1-P-葡萄糖，然后进一步活化为UDPG在糖原引物的非还原端逐个加上葡萄糖基，同时释放出UDP，糖原合成酶是这个反应的关键酶由分支酶催化糖链的分支己糖激酶MgA：UDPG+糖原（Gn） UDP 糖原（Gn+1）C：D：UDP-葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖-1-磷酸 UTP UDP-葡萄糖 PPi无机焦磷酸酶PPi 2Pi糖原合酶HOHOHOHHCH 2OHHOHHOPO 3 2-HOHHOHOHOHHCH 2O PO 3 2-HOH磷 酸葡萄糖变位酶葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸B：E：1897年，Buchner兄弟由蔗糖发酵成乙醇的实验中发现酵解是在无氧或缺氧的条件下，葡萄糖或糖原分解成乳酸并且有能量（ATP）释放的过程G. Embden和O. Meyerhof揭示了其途径酵解途径的酶系存在于胞液中3. 糖的分解代谢3.1 糖酵解糖的无氧氧化注意，这个过程消耗了ATP，反应不可逆酵解的反应过程：第一阶段 葡萄糖生成丙酮酸注意，这个过程消耗了ATP，反应不可逆。

第一个高能磷酸键形成当底物发生脱氢或脱水时，使其分子内部能量重新分布而形成高能磷酸键（或高能硫酯键），然后将高能键转移给ADP（或GDP）生成ATP（或GTP）的过程，称为底物水平磷酸化第二次底物水平磷酸化生成ATP第二阶段 丙酮酸还原成乳酸磷酸果糖激酶NADH+H+丙酮酸激酶葡萄糖磷酸二羟丙酮乙醇3-磷酸甘油醛脱氢酶1,3- 二磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶3-磷酸甘油酸变位酶2-磷酸甘油酸烯醇化酶己糖激酶 -ATP6-磷酸葡萄糖磷酸己糖异构酶6-磷酸果糖-ATP1，6-二磷酸果糖醛缩酶磷酸烯醇式丙酮酸+ATP乳酸脱氢酶乙醛 丙酮酸 乳酸+ATP糖原1-P-G糖酵解途径糖酵解的特点A、细胞内定位：胞液B、限速酶：3个C、能量生成：净生成2个ATP分子若从糖原开始，可净生成3分子ATPD、不需氧E、糖酵解可从葡萄糖开始，也可从糖原的葡萄糖单位开始糖酵解的生理意义是动物机体在无氧或供氧不充分的情况下通过分解葡萄糖或糖原获得部分能量的重要方式运动和使役的动物肌肉，一些供氧不足的组织，如视网膜、皮肤、睾丸以及肿瘤等组织通过这个途径获得部分能量酵解途径与糖的有氧氧化途径、磷酸戊糖途径以及异生途径都有密切联系。

3. 糖的分解代谢3.2 有氧氧化（aerobic oxidation）概念：有氧条件下,葡萄糖彻底氧化生成CO2和H2O,并伴有能量释放的过程四个阶段葡萄糖降解为丙酮酸丙酮酸氧化三羧酸循环呼吸链氧化葡萄糖有氧氧化概况葡萄糖6-磷酸葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰CoA三羧酸循环H+ + eO2O2O2H2OCO2胞液线粒体同EMP途径第一阶段 由葡萄糖第二阶段丙酮酸丙酮酸氧化丙酮酸（3C）转变为乙酰CoA（2C），粒体中进行，由丙酮酸脱氢酶系催化，为不可逆反应，它包含有三个酶 总反应如下：乙酰CoAOH 3C C SCoA + CO2丙酮酸脱氢酶复合体NAD+NADH+ H+OH3C C COOH + HSCoA丙酮酸丙酮酸脱氢酶复合体B、辅酶a）TPP（E1、维生素B1）b）FAD （E3、维生素B2 ）c）NAD+（E3、维生素PP）d）CoA（泛酸）e）硫辛酸（E2）A、酶a）丙脱酸脱氢酶（E1）b）二氢硫辛酸转乙酰酶（E2）c）二氢硫辛酸脱氢酶（E3）丙酮酸氧化脱羧的特点：A、脱2H（NAD+）B、脱羧（C3C2）C、限速酶，不可逆D、产生高能硫酯键第三阶段三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle,TCA)概念：以乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸的反应为起始，对乙酰基团进行氧化脱羧再生成草酰乙酸的单向循环反应序列。

1937年Crebs提出，又称柠檬酸循环或Krebs循环oxaloacetate acetyl CoAcitrateHSCoA三羧酸循环的反应过程A、柠檬酸的形成柠檬酸合成酶要点：A、柠檬酸合成酶（citrate synthase），关键酶B、反应不可逆C、C2+C4 C6（实际进入TAC的是乙酰基）顺乌头酸酶顺乌头酸酶 （Aconitase），可逆顺乌头酸酶citrateisocitrateB、异柠檬酸的形成isocitratea- ketoglutarateC、第一次氧化脱羧异柠檬酸脱氢酶要点：A、异柠檬酸脱氢酶是关键酶B、第一次脱氢（NAD+ NADH+H+）C、第一次脱羧（C6 C5+CO2）D、不可逆，需Mn+、Mg+a- ketoglutaratesuccinyl - CoAD、第二次氧化脱羧-酮戊二酸脱氢酶复合体要点：A、-酮戊二酸脱氢酶复合体关键酶，不可逆，类似丙酮酸脱氢酶复合体B、第二次脱氢（NAD+ NADH+H+）C、第二次脱羧（C5 C4 +CO2）D、产生高能硫酯键，为下一步底物水平磷酸化做准备succinyl - CoAsuccinateE、底物水平磷酸化琥珀酰辅酶A合成酶要点：A、琥珀酰辅酶A合成酶，反应可逆。

B、底物水平磷酸化，生成1分子ATP是整个三羧酸循环过程中唯一一次底物水平磷酸化fumaratesuccinate注意：A、第三次脱氢（FAD FADH2）F、琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸脱氢酶fumaratemalateG、延胡索酸加水生成苹果酸延胡索酸酶注意：A、第四次脱氢（NAD+NADH+H+）malateoxaloacetateH、苹果酸脱氢生成草酰乙酸苹果酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶系柠檬酸合成酶三羧酸循环的特点：A、细胞内定位：线粒体B、限速酶：3个C 、整个过程不可逆D 、需氧参与，共消耗 4 个氧原子E、TAC一周：脱氢4次，其中3次脱氢由NAD+接受，1次由FAD接受F、1次底物水平磷酸化，生成1molATPG、消耗了2mol的水NADH2 和 FADH2 所携带的H原子来自循环中代谢中间物的脱氢在有氧条件下，每2个H原子可以通过呼吸链（电子传递系统）传递给1/2O2，生成H2O，并且有能量释放用以合成ATP1分子NADH2 经呼吸链生成1分子H2O和2.5个ATP1分子FADH2 经呼吸链生成1分子H2O和1.5个ATP以1分子的葡萄糖完全氧化为例进行能量计算碳 源乙酰CoA 2CO2能 量1GTP 1ATP共10ATP3NADH 2.5ATP3 = 7.5ATP1FADH2 1.5ATP1 = 1.5ATP1 分 子 乙 酰 CoA 通 过 TCA 循 环 脱 下 的 氢 由NADH及FADH2经呼吸链传递给O2，由此而形成10分子的ATP第一阶段（胞液）：生成2ATP生成2NADH2计7（5）ATP计5ATP第二阶段（线粒体）：2NADH2第三阶段（线粒体） ：6NADH22CO24CO22FADH22GTP（或2ATP）计20ATP共计 32（30）ATP和6CO2有氧氧化的生理意义 糖的有氧氧化是动物获得能量的主要方式。

糖的有氧氧化是糖、脂和氨基酸等营养物质分解代谢的共同归宿糖的有氧氧化也是糖、脂和氨基酸等营养物质互相转变和联系的共同枢纽糖的有氧氧化途径为嘌呤、嘧啶、尿素的合成提供二氧化碳，也是大自然碳循环的重要组成部分课堂提问1.下列哪一种不是丙酮酸脱氢酶复合体的辅酶（ ）A. TPP B. FAD C. NAD+D.硫辛酸E. 生物素2. 糖原的1个葡萄糖残基经糖酵解可净生成（ ）个ATPA. 1 B. 2 C. 3 D. 43. 1分子葡萄糖有氧氧化时共有（ ）次底物水平磷酸化A. 2 B. 3 C. 4 D. 5 E. 64. 1分子葡萄糖在有氧条件下彻底氧化分解，该反应途径中有（ ）次脱氢反应A. 10 B. 12 C. 4 D. 16 E. 185. 糖原分解所得到的初产物是（ ）A. 葡萄糖B. UDPG C. 1-磷酸葡萄糖D. 6-磷酸葡萄糖E. 1-磷酸葡萄糖和葡萄糖3. 糖的异生作用3.1 概念由非糖物质转变成葡萄糖或糖原的过程但是这种转变不是糖分解代谢的简单逆转，必须克服那些由关键酶所催化的不可逆反应造成的 “能障”糖异生途径的三个能障丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸1,6-二磷酸果糖6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖CO2 COO OC-O-P-CH 2 OCOOH丙酮酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸A、丙酮酸ATPCOO CO2C=OOCH3ADP+PiCOO GTPC=OCH 2磷酸烯醇式丙酮酸GDP注意：a、消耗2个ATP分子。

b、丙酮酸羧化酶 ，辅基：生物素磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶均为限速酶前者仅存在于 线粒体，后者存在于线粒体和胞液B、1,6-二磷酸果糖6-磷酸果糖C、6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖激酶-1ATPADP果糖1，6二磷酸H3PO4己糖激酶葡萄糖激酶ATP葡萄糖ADPH2OH3PO4葡萄糖 6-磷酸酶H2O 酶果糖双磷酸酶-1：为限速酶葡萄糖 6-磷酸酶：为限速酶线粒体胞液糖异生的特点A、组织定位：肝（90%）、肾（10%）B、细胞内定位：胞液、线粒体C、限速酶：丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶果糖1，6二磷酸酶、葡萄糖-6-磷酸酶D、原料：甘油、乳酸、生糖氨基酸（丙氨酸、天冬氨酸、谷氨酸等）异生作用的意义和乳酸的利用在糖的来源不足时，如饥饿、禁食等情况下，异生作用是维持机体血糖水平的重要手段，对神经组织、大脑、胎儿尤其重要反刍动物50%葡萄糖的来源通过丙酸的异生作用肝脏在氧化来自肌糖原酵解生成的乳酸同时，还可将其转变为葡萄糖或肝糖原，实现对乳酸的再利用见Corris 循环乳酸循环-Lactic 。