邵明芹主任解析先天性白内障.doc

邵明芹主任解析先天性白内障邵明芹主任解析先天性白内障（一）概述先天性白内障是指在出生后即呈现出来的不同程度的晶状体混浊它是弱 视、斜视、眼球震颤及盲目的重要原因Francois 报道 10% -38%的儿童盲目是由白内障引 起的大约 0. 4%的新生儿存在一些形式的白内障，但是并不都导致低视力低视力主要 取决于白内障病变范围的大小、位置，更重要的是它的致密程度（ lens disorders） 先天性白内障的病因有很多种，统计显示先天性白内障中 19%与风疹病毒有关，21% 与系统性疾病有关，8%与遗传因素有关，6%与眼部疾病有关，还有少部分与早产及围产 期的疾病有关其中最常见的相关病症是中枢神经系统损害，约 23%的先天性白内障合并 有中枢神经系统疾病而遗传性的先天性白内障最常见的是显性遗传，隐性遗传较少见二）诊断标准 1.临床表现（l）多为双眼发病，静止性，常有遗传倾向2）视力减退，程度与品状体混浊部位及范围有关3）常合并其他眼病或异常，如斜视、眼球震颤、先天性小眼球、视网膜脉络膜病变、 瞳孑 L 扩大机发育不良，以及品状体脱位、晶状体缺损、先天性无虹膜、先天性葡萄膜缺 损、瞳孑 L 残膜、大角膜、网锥角膜、永存玻璃体动脉等。

2.先天性白内障分类（l）前极白内障：因胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所 致为品状体前囊膜中央局限性混浊（图 4 - 105） ，多为网形，大小不等，可伸人品状体 皮质内，或表面突出于前方内，因此又称锥形白内障，为前囊下上皮增生所致多为双侧， 静止不发展由于混浊范围不大，其下皮质透明，对视力影响不大2）后极白内障：因胚胎期玻璃体血管未完全消退所致为晶状体后囊膜中央局限性 混浊（图 4 -106） ，边缘不齐，可呈盘状、核状或花萼状多为双眼发生多数为静止性， 少数为进行性，由于混浊位于眼屈光系统的结点附近，对视力有一定影响3）冠状白内障：与遗传有关多为品状体皮质深层周边部圆形、椭圆形、短棒状、 哑铃状混池（图 4 - 107） ，呈花冠状排列，品状体中央部及周边部透明，为双眼发生，静 止性，很少影响视力4）点状白内障：晶状体皮质各部散在灰白或蓝色混浊小点（图 4-108） ，点与点间 皮质透明，发生在 m 生后或青少年期，为双眼性、静止性，一般不影响视力5）核性白内障：较常见的先天性白内障通常为常染色体显性遗传，少数为隐性遗 传，也有散发性胚胎期和胎儿期均受累，呈致密的白色混浊（图 4 -109） ，但皮质完全透 明。

多为双眼发病瞳孑 L 缩小时视力障碍明显，瞳孔散大时视力显着增加6）绕核性白内障：是儿童期最常见的白内障因晶状体在胚胎某一时期的代谢障碍 所致，可能与胎儿甲状旁腺功能低下、低血钙及母体营养不足有关为常染色体显性遗传 混浊位于透明晶状体核周围的层间（图 4 - 110）因此又称板层白内障有时在此层混浊之外，又有一层或数层混浊，各层之间仍有透明皮质间隔最外层常有“V”字形混浊骑跨 在混浊带的前后，称为“骑子”.常为双眼发生，静止性视力明显受碍7）全白内障：以常染色体显性遗传最为常见，少数为隐性遗传，极少数为性连锁隐 性遗传为品状体纤维在其发育的中、后期受损害所致晶状体全部或近于全部混浊（图 4 -111） ，有时囊膜增厚、钙化，皮质浓缩可在出生时已经发生，或出生后逐渐发展，至 1 岁内全部混浊由于晶状体上皮及基履在胎儿期已被破坏，出生后不会有新的纤维生长 多为双眼发生，有明显视力障碍8）膜性白内障：先天性全白内障的晶状体纤维在宫内发生退行性改变时，白内障内 容全部液化，逐渐被吸收而形成膜性白内障前后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹有残留 的晶状体纤维或上皮细胞，使膜性白内障呈厚薄不匀的混浊可单眼或双眼，视力损害严 重。

9）其他：还有缝性白内障，为常染色体显性遗传，晶状体前后缝出现各种形式的混 浊，多为局限性，不发展，对视力影响不大：纺锤形白内障，为贯穿品状体前后轴、连接 前后极的纺锤形混浊；珊瑚状白内障，较少见，多有家族史，为常染色体显性或隐性遗传， 皮质呈珊瑚状混浊，一般不发展，对视力有一定影响三）治疗原则 1.先天性白内障一般为静止性，如双眼不完全性白内障，不影响或轻 度影响视力者，无需药物或手术治疗2.绕核型白内障晶状体混浊遮盖瞳孔区，视力低于 0.2 者，宜行白内障囊外摘除术，术 前应检查全身有无其他先天性病变，以防全身麻醉手术时发生意外3.全白内障完全性白内障，不论单眼或双眼，应争取在出生后 1-2 个月内行截囊针吸 术或囊外摘除术，必要时做一期后囊膜切开术一般手术肘机不宜超过 6 个月先天性白内障必须强调早期手术的重要性，术后尽早配戴矫正眼镜或角膜接触镜，以 免产生形觉剥夺性弱视（ deprivation amblyopia） ，以后根据患者眼球发育及视力情况再可 行人工晶状体Ⅱ期植入儿童植入人工品状体的目的是提高视力，防止弱视和发展融合力，但由于其解剖的特 殊性、巩膜硬度低，术中易导致巩膜塌陷而发生玻璃体脱 m、角膜内皮损伤及术后纤维索 性炎性反应等并发症。

因此，儿童人工晶状体植入不作为常规手术，一般植入年龄限制在 2 岁以上，且植人人工晶状体时必须慎重，病例的严格选择，熟练的操作技术，术后密切 随访，以及加强弱视训练等均不能忽视。