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肢端肥大症概述 2016 9 23 目录 定义病因及发病机制三诊断四治疗 一 定义 肢端肥大症 是一种体内生长激素 GH 分泌过多引起的起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病 GH分泌过多在骨骺闭合之前引起巨人症 在骨骺闭合之后引起肢端肥大症长期过度分泌的GH可导致全身软组织 骨和软骨过度增生 引起面容改变 手足肥大 皮肤粗厚 内脏增大 骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等 病因及发病机制 病因生长激素 GH 和 或 胰岛素样生长因子 1 IGF 1 分泌过多的原因主要有 1 垂体性占98 以腺瘤为主 生长素瘤70 80 为大腺瘤 2 垂体外性异位GH分泌瘤 如胰岛细胞瘤 GHRH分泌瘤 下丘脑错构瘤 胰岛细胞瘤 支气管类癌等 3 其他疾病 体质巨人症 性腺功能减退症 肾上腺皮质增生症等 病因及发病机制 垂体腺瘤 编码Gs的基因突变 Gs的GTP酶活性降低 Gs AC cAMP GH 骨骼生长过度 肢端肥大症 巨人症 成人 儿童 诊断 临床表现 实验室检查 1 临床表现1 生长激素过度分泌表现 特征性外貌 糖代谢 骨代谢 心脑血管系统 生殖系统 呼吸系统 神经肌肉系统 垂体卒中 2 垂体腺瘤压迫表现 侵犯周围组织引起的头痛 视觉功能障碍 颅内压增高 腺垂体功能减退症等 2 实验室检查 内分泌代谢紊乱证据 影像学检查 注 这里你就要用草稿 对两个测定指标进行解释 2 影像学及其他诊断方法 视力 视野检查 观察治疗前视力视野改变 同时作为治疗效果的评估指标之一 影像学检查 头颅MRI和CT扫描可了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近组织关系 MRI优于CT 高分辨薄分层 增强扫描及动态增强MRI扫描等技术可提高垂体微腺瘤的检出率 对大腺瘤采用这些技术可了解腺瘤有无侵袭性生长 是否压迫和累及视交叉 鞍旁或鞍下等 其他垂体功能的评估 应进行血催乳素 PRL 卵泡刺激素 FSH 黄体生成激素 LH 促甲状腺激素 TSH 促肾上腺皮质激素 ACTH 水平及其相应靶腺功能测定 如患者有显著的多尿 烦渴多饮等 要评估垂体后叶功能 3 诊断要点 五治疗 5 1治疗目标 1 将血清GH水平控制到随机GH 2 5 g L OGTTGH峰值 1 g L 2 使血清IGF 1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内 3 消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发 4 消除或减轻临床症状及合并症 特别是心脑血管 呼吸系统和代谢方面 并对合并症进行有效的监控 5 尽可能的保留垂体内分泌功能 已有腺垂体功能减退的患者应做相应靶腺激素的替代治疗 5 2治疗方法 手术治疗 放射外科治疗 药物治疗 手术治疗 首选 经颅手术 该术式创伤大 目前用于明显向额颞叶甚至后颅窝发展的巨大垂体腺瘤 肿瘤向鞍上发展部分与鞍内部分连接处显著狭窄的垂体腺瘤 纤维化 质地坚硬 经蝶窦无法切除的垂体腺瘤等 鼻内经蝶窦手术 显微镜经蝶术 内镜经蝶术 两种术式均有简便 微创 恢复快等优点 但ETSS更微创 可提高肿瘤的全切率近来大量临床试验表明ETSS对肢端肥大症患者 垂体大腺瘤和微腺瘤 术后治愈率高 并发症低 是目前首选术式 且对术后复发者可再次选择ETSS 疗效显著 药物治疗 1 生长抑素类似物 ASS 药物治疗首选 奥曲肽 可迅速缓解症状 长期可缩小腺瘤 以便手术 2 多巴胺受体激动剂 DA 麦角衍生物溴隐亭和卡麦角林 其最大优点是可以口服 并且相对便宜 3 生长激素受体拮抗剂 放射和放射外科治疗放疗通常不作为垂体GH腺瘤的首选治疗方案 而最常用于术后病情缓解不全以及残留和复发肿瘤的辅助治疗 手术后仍存在GH高分泌状态的患者可进行放疗 不能手术的患者 放疗也可作为选择的治疗方法 肢端肥大症推荐治疗流程 。