凝血类型与凝血途径.ppt

凝血的基本凝血的基本过程过程yinhushangzuiyue血液凝固血液凝固经典瀑布学说认为血液凝固是凝血因子按一定顺序相继激活，最终使经典瀑布学说认为血液凝固是凝血因子按一定顺序相继激活，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程，可分为：纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程，可分为：1.1.凝血酶原激活物的形成；凝血酶原激活物的形成；2.2.凝血酶形成；凝血酶形成；3.3.纤维蛋白形成纤维蛋白形成 三个基本步骤三个基本步骤血液凝固血液凝固-------凝血途径凝血途径　凝血酶原激活物为凝血酶原激活物为XaXa、、V V、、Ca2+Ca2+和和PF3PF3（血小板第（血小板第3 3因子，为血小板因子，为血小板膜上的磷脂）复合物，它的形成首先需要因子膜上的磷脂）复合物，它的形成首先需要因子x x的激活根据凝血酶的激活根据凝血酶原激活物形成始动途径和参与因子的不同，可将凝血分为：原激活物形成始动途径和参与因子的不同，可将凝血分为：1.1.内源性凝血内源性凝血2.2.外源性凝血外源性凝血之后为凝血的共同途径之后为凝血的共同途径血液凝固血液凝固-------内源性凝血内源性凝血定义：内源性凝血系统又称血液系统凝血，指参与凝血的定义：内源性凝血系统又称血液系统凝血，指参与凝血的全部物全部物 质都存在于血液中。

质都存在于血液中发生原因发生原因:在动脉粥样硬化及脉管炎等病理情况下，血管在动脉粥样硬化及脉管炎等病理情况下，血管内膜损伤（血液并没流出血管外，而在血管内凝固形成血内膜损伤（血液并没流出血管外，而在血管内凝固形成血栓），内皮下组织暴露，带负电荷的皮下胶原纤维与凝血栓），内皮下组织暴露，带负电荷的皮下胶原纤维与凝血因子接触因子接触血液凝固血液凝固-------内源性凝血过程内源性凝血过程内膜损伤，当血管因子内膜损伤，当血管因子ⅫⅫ与内膜下组织，特别是胶原纤维接触与内膜下组织，特别是胶原纤维接触时，便被激活为因子时，便被激活为因子ⅫaⅫa因子因子ⅫaⅫa可激活前激肽释放酶使之成为激肽释放酶，激肽释放可激活前激肽释放酶使之成为激肽释放酶，激肽释放酶反过来又能激活因子酶反过来又能激活因子 Ⅻ Ⅻ，这一正反馈作用可使因子，这一正反馈作用可使因子ⅫaⅫa大量大量生成因子因子ⅫaⅫa生成后，转而催化因子生成后，转而催化因子ⅪⅪ变为因子变为因子ⅪaⅪa形成的因子形成的因子ⅪaⅪa在因子在因子ⅣⅣ参与下，激活因子参与下，激活因子ⅨⅨ生成因子生成因子ⅨaⅨa 在因子在因子ⅣⅣ和和PF3PF3共同存在的条件下，因子共同存在的条件下，因子ⅨaⅨa与血浆中的因于与血浆中的因于ⅧⅧ结合，形成结合，形成““因子因子ⅧⅧ复合物复合物””。

此复合物能激活因子此复合物能激活因子ⅩⅩ，使之，使之成为因子成为因子ⅩaⅩa PF3 PF3可能是血小板膜上的磷脂，其作用主要是提供一个磷脂吸可能是血小板膜上的磷脂，其作用主要是提供一个磷脂吸附表面，因子附表面，因子ⅨaⅨa和因子和因子ⅩⅩ分别通过因子分别通过因子ⅣⅣ同时连接于此磷脂同时连接于此磷脂表面上这样，因子表面上这样，因子ⅨaⅨa即可使因子即可使因子ⅩⅩ发生有限水解而激活为发生有限水解而激活为因子因子ⅩaⅩa 因子因子ⅩaⅩa是凝血酶原激活物的重要成分，它在因子是凝血酶原激活物的重要成分，它在因子ⅣⅣ和和PF3PF3共同共同存在的条件下，与因子存在的条件下，与因子ⅤⅤ结合，形成另一复合物，此复合物即结合，形成另一复合物，此复合物即为凝血酶原激活物为凝血酶原激活物血液凝固血液凝固-------外源性凝血外源性凝血定义：定义：指从组织因子指从组织因子(TF)(TF)释放到纤维蛋白形成的过程释放到纤维蛋白形成的过程, , 其参与的凝血因子有因子其参与的凝血因子有因子Ⅱ Ⅱ 、、Ⅴ Ⅴ 、、Ⅶ Ⅶ 、、Ⅹ Ⅹ 和和FIBFIB启动凝血的组织因子来自组织，而不是来自血液，启动凝血的组织因子来自组织，而不是来自血液，故称之为凝血的组织因子途径。

故称之为凝血的组织因子途径组织因子：一种跨膜糖蛋白，含有蛋白酶的活性成分，存在于血管外的大多数组组织因子：一种跨膜糖蛋白，含有蛋白酶的活性成分，存在于血管外的大多数组织中，尤在脑，肺和胎盘中较多织中，尤在脑，肺和胎盘中较多血液凝固血液凝固------凝血因子凝血因子凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口这个过程被称为凝血起并且补塞血管上的漏口这个过程被称为凝血它们部分由肝生成可以为香豆素所抑制其化学本质是糖它们部分由肝生成可以为香豆素所抑制其化学本质是糖蛋白血液凝固血液凝固-------外源性凝血的过程外源性凝血的过程组织因子是存在于多种细胞质膜中组织因子是存在于多种细胞质膜中的一种特异性跨膜蛋白的一种特异性跨膜蛋白当组织损伤后，释放该因子，在钙当组织损伤后，释放该因子，在钙离子的参与下，它与因子离子的参与下，它与因子ⅦⅦ一起形一起形成成1：：1复合物一般认为，单独的复合物一般认为，单独的因子因子ⅦⅦ或组织因子均无促凝活性。

或组织因子均无促凝活性因子因子ⅦⅦ与组织因子结合会很快被活与组织因子结合会很快被活化的因子化的因子ⅩⅩ激活为激活为ⅦⅦa，，并与之构成并与之构成1 1∶∶1 1复合物复合物F FⅦ a-TF, Ⅶ a-TF, 进而激活因进而激活因子子Ⅹ Ⅹ 、、因子因子Ⅱ , Ⅱ , 最终形成纤维蛋最终形成纤维蛋白白血液凝固血液凝固-------两种凝血途径的比较两种凝血途径的比较内源凝血和外源凝血途径可以相互活化外源性凝血中，体内组织损伤时释放内源凝血和外源凝血途径可以相互活化外源性凝血中，体内组织损伤时释放出因子出因子ⅢⅢ，也称为组织因子在，也称为组织因子在Ca2+Ca2+存在下它能与血液中已活化的因子存在下它能与血液中已活化的因子ⅦⅦ形成形成复合物，就能使因子复合物，就能使因子ⅩⅩ激活，此后就与内源性激活途径的反应步骤相同激活，此后就与内源性激活途径的反应步骤相同血液凝固-------两种凝血途径的不同点不同点：主要区别为参与的凝血因子不同点：主要区别为参与的凝血因子和启动方式不同外源性凝血途径的和启动方式不同外源性凝血途径的启动依靠血管外的组织因子，参与凝启动依靠血管外的组织因子，参与凝血的酶数量少，凝血较快。

而内源性血的酶数量少，凝血较快而内源性凝血途径完全依赖血管内的凝血因子，凝血途径完全依赖血管内的凝血因子，参与的酶较多，凝血的过程较慢通参与的酶较多，凝血的过程较慢通过外源性途径血液凝固在过外源性途径血液凝固在1010多秒钟内多秒钟内即可完成，而通过内源性途径则需数即可完成，而通过内源性途径则需数分钟相比而言外源性凝血所需的时分钟相比而言外源性凝血所需的时间短，反应迅速间短，反应迅速血液凝固血液凝固------- 纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成从纤维蛋白原转变为纤维蛋白大致上可分为三个阶段：从纤维蛋白原转变为纤维蛋白大致上可分为三个阶段：纤维蛋白单体的形成纤维蛋白单体的形成纤维蛋白单体的聚合纤维蛋白单体的聚合纤维蛋白的交联纤维蛋白的交联血液凝固血液凝固-------血友病血友病血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性可发病，但绝大部分患者为男性血液凝固血液凝固-------促凝促凝1、适当升高血液温度，提高酶的活性、适当升高血液温度，提高酶的活性2、让血液接触粗糙面的物质，促进血小板聚集，释放凝血因子，加速凝血、让血液接触粗糙面的物质，促进血小板聚集，释放凝血因子，加速凝血3、血液接触带负电荷物质，如玻璃、棉纱等，动物做手术时常需要用温热的生理盐水纱布按压，、血液接触带负电荷物质，如玻璃、棉纱等，动物做手术时常需要用温热的生理盐水纱布按压，促进凝血促进凝血4、术前补充维生素、术前补充维生素K，促进肝脏合成凝血因子，促进凝血。

促进肝脏合成凝血因子，促进凝血血液凝固血液凝固-------临床应用1、外科手术中常用温热盐水浸泡纱布或明胶海绵压迫伤口来止血，这就是利用粗糙面加速因子、外科手术中常用温热盐水浸泡纱布或明胶海绵压迫伤口来止血，这就是利用粗糙面加速因子ⅫⅫ激活和血小板的粘附、聚集、解体激活和血小板的粘附、聚集、解体2、利用温热来提高酶的活性和酶促反应速度，从而加速凝血过程，有利于止血利用温热来提高酶的活性和酶促反应速度，从而加速凝血过程，有利于止血3、又如手术病人术前注射维生素、又如手术病人术前注射维生素k，目的在于促进肝脏合成凝血因子，可作为止血剂应用目的在于促进肝脏合成凝血因子，可作为止血剂应用4、在临床血液检验和输血时，为了使血液不凝固，必须将抽出的血液加入抗凝剂并放入冰箱中、在临床血液检验和输血时，为了使血液不凝固，必须将抽出的血液加入抗凝剂并放入冰箱中保存，以达到不凝固的目的输血时，常用柠檬酸钠作抗凝剂肝素的抗凝血作用也在临床上广保存，以达到不凝固的目的输血时，常用柠檬酸钠作抗凝剂肝素的抗凝血作用也在临床上广泛应用血液凝固血液凝固-------问题问题凝血因子在体内大量存在，为什么血液不会发生凝固？凝血因子在体内大量存在，为什么血液不会发生凝固？答：答：正常情况下，血管中的血液一般不会发生凝固。

其原因在于：正常情况下，血管中的血液一般不会发生凝固其原因在于：①①血管内膜光滑平整，对因子血管内膜光滑平整，对因子ⅫⅫ和血小板无激活作用；和血小板无激活作用；②②血流速度快，不利于凝血因子集结；血流速度快，不利于凝血因子集结；③③即使血管损伤，启动凝血过程，也只限于局部，会被血流冲走稀释，并在肝脾处被吞噬破坏；即使血管损伤，启动凝血过程，也只限于局部，会被血流冲走稀释，并在肝脾处被吞噬破坏；④④正常血液中还有抗凝物质和纤溶系统的缘故正常血液中还有抗凝物质和纤溶系统的缘故。