松果体区病变影像诊断.ppt

松果体区肿瘤的影像表现松果体区域正常解剖•松果体：大小为10-14mm，位于中线，小脑幕和上丘上方，胼胝体压部和Galen静脉下方，附着于第三脑室后缘上部 •组织学：松果体由被纤维血管间质分隔开的松果体细胞(95%)小叶和星形细胞(5%)小叶组成松果体区域正常解剖•特殊的神经元：松果体细胞与视网膜的视杆和视锥细胞相关•脑沙：同心轴样钙化，也称为脑沙，发生于青春期，约40%见于17–29的患者•没有血脑屏障：增强可强化 正常松果体•正常的松果体，H-E×200：纤维间质内的簇状及菊形团状（箭）的正常松果体细胞松果体区病变•包括：肿瘤性病变与先天性病变•肿瘤性病变：起自松果体实质的肿瘤、生殖细胞瘤、转移瘤及来自邻近结构的肿瘤（如星形细胞瘤、脑膜瘤）•先天性病变：表皮样囊肿、皮样囊肿松果体区病变•年龄：常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的3%–8%；占成人颅内肿瘤1%以下•生殖细胞肿瘤：最常见，占所有松果体肿瘤40%•松果体实质肿瘤占14%–27%•意义：认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有利于缩小鉴别诊断范围松果体区肿块的症状和体征 •常与肿块的占位效应有关，但高度恶性的肿块，如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织•脑积水 ，颅内压增高 ，性早熟•松果体卒中：主诉是突然意识减退伴头痛• Parinaud综合征（上丘脑综合征-皮质顶盖束受损）：包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散大、双眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导致的眼睑痉挛松果体实质肿瘤•较少见，占颅内肿瘤的0.2%以下 •松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前体的神经上皮肿瘤•包括低度恶性的松果体细胞瘤、中度恶性的中分化的松果体实质肿瘤(PPTID)及高度恶性的松果体母细胞瘤松果体细胞瘤 •低度恶性，生长缓慢，占松果体实质肿瘤的14%–60%，可发生于任何年龄，多见于成人(平均年龄：38岁)，无性别差异，术后5年生存率为86%–100%，且肿瘤全切后不复发。

脑脊液(CSF)转移罕见•病理学和组织学特点：松果体细胞瘤由类似于松果体细胞的相对小的、一致的、成熟的细胞组成小叶状结构和松果体细胞瘤的菊形团是其特点•松果体细胞瘤：类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞,大多数排列成菊形团状（H-E×200） 影像表现•CT：边界清楚，常小于3 cm，等或高密度的肿块，正常松果体结构膨胀及消失，使松果体钙化向周围爆裂•MRI：边界清楚，T1低信号T2高信号•增强像：典型地表现为明显均匀强化•松果体细胞瘤35岁男患，有头痛史矢状位增强T1WI像示松果体区的一明显强化肿块，并且导致了脑积水 •松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有时不易于松果体囊肿鉴别•增强扫描：囊性的松果体细胞瘤表现为内部强化或结节状囊壁强化•肿瘤内出血（松果体卒中）罕见 •继发于松果体细胞瘤的松果体卒中，30岁 女•轴位CT平扫示：松果体区一囊实性占位，松果体钙化移位，囊性成分内可见液平（箭），脑积水 松果体实质肿瘤•中度分化，WHO II级或III级，占松果体实质肿瘤的20%以下，可发生于任何年龄，女性略多于男性，5年生存率为39%–74%，可有中枢神经系统或其他部位转移，但罕见•PPTID与松果体细胞瘤很相似，为无坏死，边界清楚的病变•松果体实质肿瘤•H-E×200示:片状均匀一致的细胞及小菊形团形成（箭）•组织学特点:界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间•可见低度到中度的有丝分裂活性和核异型性影像表现无特异性，在T2WI上呈高信号，增强后可强化，也可见囊变松果体母细胞瘤 •高度恶性，WHOIV级，占松果体实质肿瘤的40%，起源于松果体的原始神经外胚层。

好发于10-20岁，且无性别差异脑脊液转移常见，5年生存率为58%•病理学和组织学特点：与其他中枢神经系统的原始神经外胚层肿瘤相似，为富细胞性胚胎瘤肿瘤细胞胞质稀少，呈片状分布，肿瘤可出现出血或坏死，邻近结构受侵或脑脊液转移常见 •松果体母细胞瘤•H-E×200示:明显的富细胞肿瘤,可见缺乏胞质的大量细胞，成菊形团状（箭）•神经母细胞及视网膜母细胞 影像表现•CT示：多表现为分叶状，体积较大(典型地 ≥3 cm)的高密度肿块，松果体钙化向病灶周围爆裂，阻塞性脑积水•MRI上：信号混杂，实性部分在T1WI上呈低到等信号，T2WI上与脑皮质相比呈等到稍高信号，增强上呈非均匀强化•肿瘤可发生坏死和出血•弥散受限，脑脊液转移常见•松果体母细胞瘤，4岁 女，伴头痛、呕吐和复视•(a)轴位增强T1WI示：边界不清，不均匀强化的肿块，伴脑积水，有实质浸润•(b)大体标本示沿软脑膜表面的结节样褪色，与脑脊液转移有关 •松果体母细胞瘤，10岁 女，伴嗜睡、呕吐和眼球下视•轴位平扫CT示：松果体区巨大的肿块，导致脑积水，松果体钙化向外周爆裂 •松果体母细胞瘤，4岁 男，伴恶心和呕吐•(a)矢状位T2WI示：松果体区一巨大稍高信号影，脑积水。

b)增强T1WI示：肿块内不均匀强化•(c)DWI示：病变内呈高信号三侧性视网膜母细胞瘤•双眼视网膜母细胞瘤及颅中线区域的小细胞瘤•颅内最常见于松果体区（松果体母细胞瘤），其次为鞍上区•常有家族史•三侧性视网膜母细胞瘤的患者的平均寿命大概为19个月•三侧性视网膜母细胞瘤，2岁女，有视网膜母细胞瘤摘除术史•(a)增强T1WI示：左眼球内侧壁可见局灶性强化（箭），视网膜母细胞瘤的表现右眼球因视网膜母细胞瘤已被摘除，被一枚义眼代替•(b)增强T1WI：松果体母细胞瘤，继发性脑积水 松果体区乳头状瘤 •发病年龄为5–66岁 (平均年龄：31.5岁)•起源于松果体区脑室管膜细胞•罕见，其组织学分级标准仍在制定中•病理学和组织学特点：边界清楚，5 cm以上，可囊变，乳头状、线状及血管周围假菊形团•松果体区乳头状瘤•H-E×200示:血管周围假菊形团形成影像表现•边界清楚•T1WI上可为多种信号强度，T1WI上可呈高信号，可能与分泌的包涵体内含蛋白质或糖蛋白有关•T2WI上呈高信号•增强可强化，囊变常见•松果体区乳头状瘤，17岁女，伴头痛，呕吐和复视•(a)轴位T2WI像示松果体区一小的不均匀的囊实性病变，脑积水(b)增强T1WI像示病变的实性部分强化 生殖细胞瘤•90%的患者年龄在20岁以下，占松果体区肿瘤的一半以上，发生率存在地域差异性，亚洲地区高于欧洲•起源于残留的原始外胚层、中胚层或内胚层，且每种肿瘤类型表示肿瘤与胚胎发育的各个阶段的关系•多位于松果体区，其次是鞍上区，鞍上区发生率无性别差异，但松果体区男性多于女性生殖细胞瘤•WHO将其分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤•非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌及混合性生殖细胞肿瘤，生殖细胞瘤最多见，其次是畸胎瘤•中枢神经系统的生殖细胞瘤在组织学和遗传学上与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的精原细胞瘤相似•脑脊液转移及邻近脑组织浸润常见，但预后较好（5年生存率为90%以上）且肿瘤对放疗及其敏感病理学和组织学特点•边界清楚，表现为淋巴细胞和大多边形原始生殖细胞的两种细胞类型•大量的淋巴细胞使得病变在CT上呈高密度，在弥散加权像上表现为弥散受限•生殖细胞瘤可分为两种类型：单纯的生殖细胞瘤和含合体滋养层细胞的生殖细胞瘤•包含合体滋养细胞的生殖细胞瘤复发率高且远期生存率低，其脑脊液中hCG水平增高影像表现•CT表现：边缘锐利、有松果体钙化、高密度肿块，可伴有脑积水•MRI表现：可伴有囊性成分的实性肿块，T1WI和T2WI上均呈等到高信号，增强呈明显均匀强化，由于肿瘤富含细胞结构，故可出现弥散受限•常有脑脊液种植转移•若存在癌基因蛋白类或CT上可见松果体钙化被肿瘤包埋，则有助于缩小鉴别诊断的范围•生殖细胞瘤，15岁男，头痛•(a) H-E×200，与淋巴细胞一致的簇状的小圆形蓝染的细胞（箭）间混杂着巨大的多边形原始生殖细胞•(b)CT示，松果体区一高密度病变，松果体的钙化被其包埋 •生殖细胞瘤，19岁男，伴头痛•(a)增强T1WI：松果体区可见一均匀强化的病变，中度脑积水(b)DWI：病变呈高信号，提示病变富含细胞结构。

c) 增强T1WI：沿马尾的结节样强化的肿块（箭），此表现与种植转移有关畸胎瘤 •畸胎瘤有三种类型：成熟畸胎瘤（完全分化的组织）、未成熟畸胎瘤（三个胚层的胚胎组织和成熟组织的混合成分）和恶性畸胎瘤恶性畸胎瘤最少见，表现为成熟组织的恶变•病理和组织学特点：分叶状，含三个胚层的胚胎组织含外胚层成分可见皮肤和皮肤附件含中胚层结构可出现软骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼肌呼吸道上皮或肠上皮来源于内胚层成分•未成熟畸胎瘤含不完全分化的组织成分，类似于胚胎组织即使病变只含有一小部分的未分化组织，也属于不成熟畸胎瘤•成熟畸胎瘤 •H-E×200:包括皮脂腺（箭）和透明软骨(*)的多组织类型病变影像表现•CT示：呈多源性，分叶状病变，伴局灶性的脂肪密度，钙化及囊变区•MRI示：T1WI局部可表现为脂肪的短T1信号及钙化的多种信号强度T2WI上，软组织成分呈等到低信号•增强示：软组织成分可强化•恶性畸胎瘤可有更多类似的影像学表现（囊变和钙化较少），使得很难与其他肿瘤鉴别•畸胎瘤，8岁男，伴Parinaud综合征病史2周•(a)T1WI示：一分叶状，不均匀的病变，其内含高信号区（箭），此表现与脂肪有关•(b)增强MRI示：病变的实性部分强化其他生殖细胞肿瘤•绒毛膜癌、卵黄囊肿瘤及胚胎性癌罕见•这些肿瘤与其他生殖细胞肿瘤或原发性松果体肿瘤有相似的影像学表现•血清癌基因蛋白类检查有助于确定诊断•肿瘤也可出血，使得T1缩短松果体囊肿•可发生于任何年龄，好发于40–49岁的成年，女性好发•松果体囊肿的起源还有争议，有人认为其来源于松果体的退变•松果体囊肿常无症状，大小常在2–15 mm•随访研究表明病变大小不随时间推移而变化。

当病变超过15 mm时，患者可出现症状，常为头痛或视力改变囊内出血（松果体卒中）及急性脑积水罕见，有报道称其能导致死亡病理和组织学特点•松果体囊肿可呈单房或多房•囊壁为三层，内层由胶样组织组成，中间层由松果体实质组织组成，外层由结缔组织组成•囊内液体为蛋白质成分，也可有血性成分•鉴别诊断包括囊性肿瘤如星形细胞瘤、松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤•H-E染色•内层的胶样组织（箭）和外层的扁平的松果体实质(*) 影像学表现•MRI示：边界清楚，呈圆形或卵圆形，薄壁囊变，T1WI和T2WI上与脑脊液的信号相似，FLAIR上，信号可能因蛋白成分而不能被完全抑制•增强扫描：多数松果体囊肿的囊壁可强化，但常呈不完全强化；这种影像表现是因松果体囊状扩张时，松果体实质断裂形成的•延迟像上，有报道称囊肿可类似于实性肿瘤，呈均匀强化这种表现的机制还不清楚，但可能与对比剂经囊壁的被动扩散或囊壁对对比剂的活跃的分泌作用有关•松果体囊肿，32岁女，偶然发现•增强T1WI像：松果体区一8mm圆形的低信号囊性病变，有一薄的不完全强化的边缘（箭），无壁结节及脑积水其他松果体区肿块•许多其他病变发生于松果体区及起源于邻近部位的细胞•包括脑膜瘤、脉络丛癌、中枢神经细胞瘤、神经节神经胶质瘤、表皮样囊肿和皮样囊肿及脂肪瘤•转移瘤也可见于松果体区•松果体区罕见的病变包括单发性纤维瘤、结节病和黑色素瘤表皮样囊肿和皮样囊肿 •表皮样囊肿和皮样囊肿为内含表皮成分的先天性包涵囊肿•表皮样囊肿约占颅内肿瘤的1%，3%–4%颅内表皮样囊肿见于松果体区•起源：有多种理论，包括起源于皮肤外胚层的神经组织的分裂缺陷和胚胎外胚层包涵体的存在•皮样囊肿的发生率比表皮样囊肿低3到10倍表皮样囊肿和皮样囊肿 •病理学和组织学特点：表皮样囊肿的囊壁由单一的复层鳞状上皮构成，囊内容物由多层角蛋白酶的碎片构成，大体标本上呈“珍珠”样表现。

皮样囊肿含有皮肤附件（毛囊，汗腺）•这两者病变均随时间通过细胞脱离和腺体分泌使得大小增加，病灶缓慢扩大，且破裂后引起可致命的化学性脑膜炎•表皮样囊肿•H-E×200示外层的复层鳞状上皮层（箭）,波浪状物质为囊内的角蛋白酶的碎片影像表现-1•CT：表皮样囊肿呈类似于脑脊液的低密度皮样囊肿表现多样，可见脂质成分的低密度区，，两种病变均可有周围性钙化•MRI：表皮样囊肿T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，与脑脊液类似，FLAIR上可呈稍高信号，DWI上呈高信号•增强扫描：表皮样囊肿内部无强化，但可有罕见的边缘强化，提示炎症或感染过程，恶性转化的罕见病例（表皮样囊肿和皮样囊肿），囊内可有强化•表皮样囊肿，27岁，伴头痛和恶心•(a)CT平扫示:松果体区巨大低密度病变，钻孔习性，可见周边钙化（箭）•(b)T2WI示：与脑脊液相似•(c)增强T1WI示：病变无强化，周边强化区域为血管结构•(d)T2 FLAIR示：病变没有完全抑制•(e)弥散加权像示：病变呈高信号 影像表现-2•MRI上：皮样囊肿表现多样，含脂质成分（其使T1缩短）和毛发，毛发在T1WI和T2WI上呈曲线的低信号区，抑脂序列上脂质信号将被抑制•边缘强化少见且提示炎症和感染，但皮样囊肿无内部强化，这与畸胎瘤不同•皮样囊肿为单房的，这也不同与畸胎瘤，皮样囊肿破裂后，脑沟及脑池内可见脂质信号 •破裂的皮样囊肿，16岁女 伴精神状态改变•(a)增强T1WI示：一高信号病变（箭头）突出于胼胝体压部前方，病变内可见线样低信号结构（毛发），侧脑室前角可见脂液平面（箭）•(b)大体标本照片示左侧脑室前角内与脂质（箭）一致的黄色物质星形细胞瘤•松果体区星形细胞瘤少见•多起源于胼胝体压部，丘脑或中脑顶盖的间质星形细胞•少数可起源于松果体内的神经元细胞•肿瘤可局限（纤维状细胞性，WHO 分级的I级）或弥漫性浸润(WHO 分级的II–IV级) 星形细胞瘤•发生于中脑顶盖的星形细胞瘤常使中脑顶盖扩大伴继发性中脑导水管阻塞，好发于儿童，生长缓慢，长期生存通常只需行分流术•MRI示：中脑顶盖呈球形扩大，在T1WI上呈等信号，T2WI呈高信号，增强上呈无强化到轻微强化•需短期的影像随访来确保病情的稳定•中脑顶盖的神经胶质瘤，5岁女孩，伴头痛和嗜睡(a)矢状位T1WI示：中脑顶盖（箭）扩张，导致中脑导水管受压。

侧脑室和第三脑室可见显著的脑积水b)大体标本照片示中脑顶盖扩张（箭） 脑膜瘤•CT示：常呈高密度（肿瘤富含细胞),15%–20%可见钙化•脑膜瘤富含血管，故增强呈明显强化，可见脑膜尾征•MRI示：T1WI上呈低到等信号，T2WI上呈等到高信号•脑膜瘤，42岁女，伴头痛和视力改变•(a)CT平扫示：松果体区一巨大的高密度病变，伴钙化（箭），导致脑积水并脑脊液渗出；(b)增强T1WI示与小脑幕宽基底相连的一均匀强化的病变 脂肪瘤 •起源于原始脑膜的异常分化，原始脑膜是发育中的脑组织周围的未分化的间充质，其正常发育成软脑膜和蛛网膜下腔•脂肪瘤实为发育畸形而并非肿瘤•肿瘤内有神经血管穿过，使得切除困难•脂肪瘤，27岁女，伴头痛，恶心和呕吐•(a)矢状位T1WI像示四叠体池内一边界清楚的高信号病变•(b)大体标本照片示四叠体池内一黄色的脂质肿块（箭） 转移瘤 •松果体区的转移瘤罕见，尸解报告显示见于0.4%– 3.8%的患实性肿瘤的患者•松果体区转移的最常见肿瘤有肺癌（最常见）、乳腺癌、肾癌、食道癌、胃癌及结肠癌•松果体转移瘤可无脑实质转移 结论•松果体区病变的鉴别诊断包括生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、胶质瘤和先天性及非神经胶质性病变•生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤和脑膜瘤因富含细胞结构在CT上呈高信号，但在生殖细胞瘤松果体的钙化趋于被肿瘤包绕，而在松果体母细胞瘤松果体钙化趋于像外周爆裂；脑膜瘤与硬脑膜广基底相连。

•弥散受限：见于表皮样囊肿，也可见于生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤然而，表皮样囊肿无内部强化（除非发生了罕见的鳞状细胞癌）且其CT、T1WI和T2WI表现与脑积液相似•脂质或脂肪密度：CT上可出现，需要鉴别诊断畸胎瘤、皮样囊肿或脂肪瘤•肿瘤内部T1高信号：可见于松果体实质肿瘤或生殖细胞肿瘤的出现、出血性转移瘤、脂肪瘤、畸胎瘤或皮样囊肿，采用脂肪抑制序列和梯度回波序列有助于鉴别•血清或脑脊液中癌基因蛋白类检查有助于诊断生殖细胞肿瘤•了解各种影像学表现及采用脑脊液和血清实验室检查有助于缩小松果体区肿瘤鉴别诊断的范围谢谢！。