血清阴性脊柱关节病课件_10.ppt

2018/10/3,1,概 述,血清阴性脊柱关节病（Seronegative Spondyloarthrpathies，SpA）是一组相互关联的，血清类风湿因子为阴性（RF）的炎症性疾病主要侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构，通常具有各自特征性关节外的表现，包括胃肠道或泌尿生殖道的炎症，前色素膜炎，银屑病样皮损和指甲病变，少数病例有主动脉根部，心脏传导系统和肺尖部病变上世纪七十年代初HLA-B27基因的发现确立了SpA是一种不同于类风湿关节炎的独立疾病，而AS是SpA的原形，有一定代表性,2018/10/3,2,血清阴性脊柱病,强直性脊柱炎（AS），反应性关节炎（ReA），赖特综合征（RS），银屑病关节炎（PsA），炎性肠病关节炎（IBDA），幼年型脊柱关节病（JSpA）,未分化脊柱关节病（uSpA）SpA中的B27阳性率各不相同，AS约90%-95%以上，ReA和RS为60%-80%，JSpA80%，PA或IBD为50%的阳性,2018/10/3,3,SpA的共同临床特征,1、类风湿因子阴性 2、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎 3、非对称性外周关节炎 4 、病理特征不在滑膜，而集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位即附着点病变 5、不同程度的的家族聚集倾向 6、与HLA－B27有不同程度的关联 7、常有相互重叠的临床表现,2018/10/3,4,各脊柱关节病的主要鉴别点,特征 AS ReA/RS JSpA PsA IBDA 发病年龄（岁） 3倍 男性优势 男性优势 男女相等 男女相等 通常发病方式 隐袭 急性 多种多样 多种多样 隐袭 骶髂关节炎 100% <50% <50% 20% <20% 脊柱炎 100% <50% <50% 20% <20% 骶髂关节炎类型 对称 不对称 多变 不对称 对称 外周关节受累 25% 90% 90% 95% 经常 眼受累 25-30% 常见 20% 偶尔 偶尔 心脏受累 1~4% 5~10% 极少 极少 极少 皮肤受累 无 常见 少见 100% 少见 指甲受累 无 无 无 60~70% 无 发病的感染源 不清楚 肯定 不清楚 不清楚 不清楚,2018/10/3,5,,强 直 性 脊 柱 炎,2018/10/3,6,什么是强直性脊柱炎(AS),强直性脊柱炎(AS）是一种慢性进行性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现严重者可发生脊柱畸形和关节强直。

AS是脊柱关节病的最重要组成部分,2018/10/3,7,一、流行病学,AS的患病率在各国报道不一，我国患病率约为0.25% AS的发病与B27在地理上分布一致男女之比为5：1，女性发病缓慢及病情较轻 90％患者HLA－B27阳性 普通人群HLA－B27阳性率为4％－8％,2018/10/3,8,二、病因和发病机制,(一)、遗传基础 患者的直系亲属中50%具有HLA-B27,发病者为20%.本病的发病率明显高于非强直性脊柱炎患者的家属 同卵双生子HLA-B27和AS的一致率超过50% AS与HLA-B27的*2704 2705 2702呈正相关,与2706 2709呈负相关,2018/10/3,9,二、病因和发病机制,(二)、感染因子 感染可能是本病发生的因素之一，可能与肠道革兰氏阴性杆菌感染相关克雷白杆菌）大便培养克雷白杆菌>正常人IgA型抗克雷白杆菌抗体>正常人抗B27和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体>正常人,2018/10/3,10,二、病因和发病机制,分子模拟学说病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和HLA-B27分子存在相同的抗原决定簇，免役系统在抗击外来抗原时不能识别自我而产生对自身组织细胞的免疫反应受体学说B27分子有结合外原性多肽的的作用，从而增加易感性而致病,,2018/10/3,11,三、病理,附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润,,基本病理为附着端炎，全身均可发生，主要表现在骶髂关节、椎间盘 椎体周围韧带 跟腱跖筋膜 胸肋连接等部位,关节固定功能障碍,椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥,附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润,炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化,,,,骨与软骨的破坏和新生,2018/10/3,12,四、临床表现,(一)、发病特点起病隐匿、缓慢 (二)、年龄与性别 好发年龄：10-40岁，40岁后发病少 好发性别：男：女=5：1 16岁以前发病者称幼年性强直性脊柱炎 45－50岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎,,,2018/10/3,13,四、临床表现,(三)、临床症状,,,,常是腰骶痛，痛位于骶髂关节处或臀部,背痛和背强直感，静止后加重,脊椎出现背驼、颈强直,下肢周围关节炎，非对称性，反复发作和缓解，较少表现破坏性和持续性 。

2018/10/3,14,四、临床表现,其它常见症状 足跟痛、足掌痛、肋间肌痛关节外症状依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变及心传导系统失常等晚期严重骨质疏松，易骨折,,2018/10/3,15,四、临床表现,体 征腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限Schober试验(＋)胸廓活动度 肋椎和肋横突受累出现扩胸困难4字试验(＋)枕墙距 出现增大，正常为0,2018/10/3,16,,,,胸廓活动度检查在第4肋间隙测量，深呼、吸之胸围差<5cm，为阳性,2018/10/3,17,,,,Patrick’s test,(4字试验),,2018/10/3,18,,,,,,,,10cm,5cm,如图：从髂后上嵴连线的中点向上、向下分别作一标记，令患者双腿站直弯腰，如上下两标记之间的间距增加少于4CM,即为(+),Schober’s test,2018/10/3,19,五、实验室及其它检查,(一)实验室检查 RF(－)活动期ASO、CRP、IgA升高90%病人HLA-B27(＋) (二)影像学检查常规X片:骶髂关节炎、脊柱竹节样变骶髂关节CT检查：发现轻微病变骶髂关节MRI检查：发现更早期病变，显示软骨变化,,2018/10/3,20,,,CT,Ankylosing spondylitis,,2018/10/3,21,,,X线平片,,Ankylosing spondylitis,,,,,2018/10/3,22,六、诊断,临床标准 腰痛、晨僵>3月；活动后改善，休息无改善 腰椎额状面和矢状面活动受限 3胸部活动度小于相应年龄、性别的正常人放射学标准 骶髂关节炎，双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级诊断标准 可能 3项临床标准，无放射学诊断依据 符合放射学标准不伴临床症状 确诊 符合放射学标准和1项临床症状者,,2018/10/3,23,七、鉴别诊断,AS RA 性别分布 男>女 女>男 年龄分布 高峰20-30岁，45岁以上少 高峰30-50岁，各年龄组均有 家族史 更明显 明显 HLA-B27 (+) (-) RF (-) (+) 病理 附着端炎 炎性滑膜炎 关节分布 侵犯关节少，不对称，大关 多关节炎，对称性大 节>小关节，下肢 >上肢 手足小关节 脊柱 全部，上升性 颈椎 结节 (-) (+) 眼睛 虹膜炎，葡萄膜炎 干燥综合症、巩膜炎，穿透性巩膜软化 肺部 肺上叶纤维化 肺间质纤维化、结节、胸膜炎 X线 不对称，侵蚀性关节病伴有 对称性，侵蚀性关节炎新骨形成,骨强直,骶髂关节炎,,,,,,2018/10/3,24,强直性脊柱炎特殊类型,幼年型强直性脊柱炎发病时腰、背痛等中轴关节症状少见骨盆相对早期骶髂关节炎诊断帮助不大晚发性强直性脊柱炎起病时脊柱症状轻或缺如，后出现数年骶髂关节炎和脊柱受累关节受累数目少且轻ESR增快，可有下肢可凹性浮肿NSAID 疗效不佳,2018/10/3,25,AS的治疗,尚缺乏根治方法患者如能及时诊断及合理治疗以达到控制炎症缓解症状，防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置，改善和提高患者的生活质量 非药物治疗卫生教育 对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分指导患者功能锻锻炼 保持良好姿势，保持脊柱灵活性的运动及关节功能的锻炼，坚持扩胸及深呼吸等。

从最简单的散步到游泳等活动理疗 对关节炎及软组织的疼痛可选择必要的物理治疗,,,2018/10/3,26,药物治疗,非甾体消炎药此类药物因可抑制前列腺素的合成而迅速产生抗炎止痛作用，对缓解疼痛有较好的效果，种类繁多，但效疗大致相等，可减轻关节肿胀和疼痛增加活动范围，是早期或晚期患者症状治疗的首选但不能改变疾病的病程,,2018/10/3,27,免疫抑制剂,当非甾类抗炎药不能控制关节炎时，可能需加用柳氮磺吡啶（SASP）一般以0.25g，一日3次开始，以后每周递增0.25g，直至1.0g，每日2次，维持1年以上 本药起效较慢，通常在用药后4-6周柳氮磺吡啶不良反应消化系统症状，皮疹，血细胞减少，头痛，头晕以及男性精子减少及 形态异常，但停药可恢复对重症不缓解的赖特综合症可试用甲氨碟呤等免疫抑制剂对难治性男性AS患者应用沙立度胺（Thalidomide反应停），本药不推荐用于女性患者疗程4-6个月，平均5个月停药,,2018/10/3,28,糖皮质激素,。