《肾小球肾炎》PPT课件.ppt

                               肾脏肾脏n泌尿系统中最为重要的脏器泌尿系统中最为重要的脏器 n主要功能：主要功能：    ①①排泄体内的代谢产物；排泄体内的代谢产物；    ②②调节机体水和电解质含量；调节机体水和电解质含量；    ③③维持酸维持酸碱平衡；碱平衡；    ④④具有内分泌作用，分泌红细具有内分泌作用，分泌红细胞生成素、肾素和前列腺素等胞生成素、肾素和前列腺素等 n基本单位：肾单位基本单位：肾单位   肾单位由肾单位由肾小球肾小球和与之相连的和与之相连的肾小管肾小管构成 n肾小球由血管球和肾球囊构成肾小球由血管球和肾球囊构成    血管球始于肾小球入球小动脉，进入肾小血管球始于肾小球入球小动脉，进入肾小球后形成初级分支初级分支再分支，形球后形成初级分支初级分支再分支，形成成20-40个毛细血管袢个毛细血管袢正常肾小球正常肾小球 PASM染色染色肾小球超微结构模式图肾小球超微结构模式图v肾小球毛细血管壁为滤过膜，由内皮细胞、基膜和肾小球毛细血管壁为滤过膜，由内皮细胞、基膜和 脏层上皮细胞构成脏层上皮细胞构成    1. 内皮细胞（内皮细胞（Endothelium）：胞体布满）：胞体布满70-100nm窗孔，呈不连续状，细胞表面含窗孔，呈不连续状，细胞表面含大量带负电荷糖蛋白。

大量带负电荷糖蛋白    2. 肾小球基底膜（肾小球基底膜（GBM）：由胶原蛋白、蛋）：由胶原蛋白、蛋白多糖、层粘连蛋白组成，是血浆滤过的关白多糖、层粘连蛋白组成，是血浆滤过的关键结构，表面有带有阴离子的蛋白多糖键结构，表面有带有阴离子的蛋白多糖    3. 脏层上皮细胞（足细胞）：胞体伸出足突，脏层上皮细胞（足细胞）：胞体伸出足突，细胞表面含一层带负电荷糖蛋白细胞表面含一层带负电荷糖蛋白n肾小球血管系膜肾小球血管系膜:      系膜细胞、系膜基质系膜细胞、系膜基质 → 将毛细血管袢联将毛细血管袢联系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞因子系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞因子功能功能滤过膜滤过膜:内皮细胞；基底膜；脏层上皮细胞内皮细胞；基底膜；脏层上皮细胞 n肾小球滤过膜对水和小分子溶质具有极高的肾小球滤过膜对水和小分子溶质具有极高的通透性，蛋白不能通过通透性，蛋白不能通过 n分子体积越大，通透性越小分子体积越大，通透性越小；分子携带阳离；分子携带阳离子越多，通透性越强子越多，通透性越强 n脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功能具有脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功能具有关键性作用关键性作用 n基膜成分主要由脏层上皮细胞合成。

基膜成分主要由脏层上皮细胞合成 肾小球肾炎肾小球肾炎            简称肾炎，是指一组以肾小球损害为主的超敏反简称肾炎，是指一组以肾小球损害为主的超敏反  应性疾病应性疾病     临床主要表现临床主要表现: 蛋白尿、血尿、水肿、蛋白尿、血尿、水肿、 高血压高血压                                        肾小球肾炎分为肾小球肾炎分为     ①①原发性：原发病变在肾小球原发性：原发病变在肾小球                       ②②继发性：全身性或系统性疾病中出现的肾小球继发性：全身性或系统性疾病中出现的肾小球病变，病变， 如红斑狼疮、过敏性紫癜、高血压、糖尿如红斑狼疮、过敏性紫癜、高血压、糖尿病等一一﹑概述概述二、病因与发病机制二、病因与发病机制（一）病因（一）病因　　　　肾小球性：肾小球基底膜抗原、肾小球性：肾小球基底膜抗原、肾小球性：肾小球基底膜抗原、肾小球性：肾小球基底膜抗原、　　　　　　　肾小球内皮细胞抗原等　　　　　　　肾小球内皮细胞抗原等　　　　　　　肾小球内皮细胞抗原等　　　　　　　肾小球内皮细胞抗原等   　　非肾小球性：细胞核抗原、　　非肾小球性：细胞核抗原、　　非肾小球性：细胞核抗原、　　非肾小球性：细胞核抗原、DNADNA抗　抗　抗　抗　　　　　　　　　原、免疫球蛋白等　　　　　　　　原、免疫球蛋白等　　　　　　　　原、免疫球蛋白等　　　　　　　　原、免疫球蛋白等 生物性：细菌、病毒、真菌、生物性：细菌、病毒、真菌、　　　　寄生虫等　　　　寄生虫等 非生物性：异种血清蛋白、非生物性：异种血清蛋白、　　　　　药物和化学制剂　　　　　药物和化学制剂 内源性抗原内源性抗原外源性抗原外源性抗原抗原物质抗原物质（二）发病机制（二）发病机制 　　　　　　　　　　　　　　　肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原1．肾小球肾小球原位免疫复合物原位免疫复合物形成　形成　 植入性抗原植入性抗原　　　　　　　　　　　　　　　其它肾小球抗原　　　　　　　　　　　　　　　其它肾小球抗原2．．循环免疫复合物循环免疫复合物沉积沉积  免疫复合物可沉积在内皮细胞下，免疫复合物可沉积在内皮细胞下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。

基膜内，上皮细胞下或系膜区内免疫荧光染色，连续的线性荧光免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光三三 ﹑基本病理变化基本病理变化n肾小球细胞增多肾小球细胞增多n基底膜增厚和系膜基质增多基底膜增厚和系膜基质增多 n炎性渗出炎性渗出和和坏死坏死 n玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化n肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变（（一）尿的变化一）尿的变化    n1. 少尿或无尿少尿或无尿      少尿：少尿：24h尿量尿量﹤400ml；无尿：；无尿： 24h尿量尿量﹤100ml    n2. 多尿、夜尿和等比重尿多尿、夜尿和等比重尿       多尿：多尿：24h尿量尿量﹥2500ml    n3. 血尿血尿              血尿：血尿： ﹥ 1个个RBC/HP      肉眼血尿肉眼血尿﹥ 0.1%的的血液血液     n 4. 蛋白尿蛋白尿      蛋白尿蛋白尿﹥150mg/日；肾小球严重损伤日；肾小球严重损伤﹥日日             选择性蛋白尿：选择性蛋白尿：白蛋白等低分子蛋白，肾小球的电荷和大小选白蛋白等低分子蛋白，肾小球的电荷和大小选择屏障择屏障             损伤较轻损伤较轻              非选择性蛋白尿：非选择性蛋白尿：球蛋白等大分子蛋白，肾小球的屏障损伤较球蛋白等大分子蛋白，肾小球的屏障损伤较重重    n5. 管型尿管型尿       透明管型透明管型(白蛋白白蛋白)、颗粒管型、颗粒管型(细胞碎片细胞碎片)、细胞管、细胞管型型(上皮细胞、红细胞、白细胞）上皮细胞、红细胞、白细胞）    四四﹑临床表现临床表现（（二）系统性改变二）系统性改变   n 1. 肾性水肿肾性水肿 ：血浆渗透压下降：血浆渗透压下降+水钠潴留，颜面水钠潴留，颜面水肿、腹水、胸水水肿、腹水、胸水    n2. 肾性高血压肾性高血压 ：肾小球缺血：肾小球缺血 →→ 肾素分泌增多；肾素分泌增多；体内水钠潴留体内水钠潴留 →→ 有效循环血量增多有效循环血量增多    n3. 肾性贫血和肾性骨病：肾性贫血和肾性骨病：          肾性贫血：促红细胞生成素减少肾性贫血：促红细胞生成素减少→→贫血贫血    肾性骨病：钙磷代谢失调肾性骨病：钙磷代谢失调 →→骨质疏松骨质疏松    五五 ﹑临床分类临床分类n急性肾炎综合征：起病急，明显血尿，轻到中度蛋白尿，急性肾炎综合征：起病急，明显血尿，轻到中度蛋白尿，常有水肿和高血压。

严重者氮质血症常有水肿和高血压严重者氮质血症 n快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征： 起病急，病情进展快出现水起病急，病情进展快出现水肿、血尿和蛋白尿后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血肿、血尿和蛋白尿后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭症，并发展为急性肾功能衰竭 n肾病综合征：肾病综合征：①①大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量达到或大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量达到或超过；超过；②②明显水肿；明显水肿；③③低蛋白血症；低蛋白血症；④④高脂血症和脂尿高脂血症和脂尿n无症状性血尿或蛋白尿：无症状性血尿或蛋白尿： 持续或复发性肉眼或镜下血尿，持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，也可两者兼有或轻度蛋白尿，也可两者兼有 n慢性肾炎综合征：各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、慢性肾炎综合征：各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症 n氮质血症：肾小球病变氮质血症：肾小球病变肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降血尿素氮和血尿素氮和血浆肌酐水平增高血浆肌酐水平增高n 尿毒症：尿毒症：急性和慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血症外，还急性和慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血症外，还有一些自体中毒的症状、体征和各系统病理改变。

有一些自体中毒的症状、体征和各系统病理改变六六﹑肾小球肾炎的病理类型肾小球肾炎的病理类型n急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 n快速进行性快速进行性(新月体性新月体性)肾小球肾炎肾小球肾炎 n膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(膜性肾病膜性肾病) n微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病脂性肾病) n局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 n膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 n系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 nIgA肾病肾病 n慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎七、常见类型七、常见类型         （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎1. 病因病因  与与A族乙型溶血性链球菌感染有关，大多数病族乙型溶血性链球菌感染有关，大多数病例与感染有关，故又称为感染后肾炎例与感染有关，故又称为感染后肾炎 2 .机制机制  循环免疫复合物沉积所致，循环免疫复合物沉积所致，3.病理变化病理变化  肾小球毛细血管丛系膜细胞及内皮细胞增肾小球毛细血管丛系膜细胞及内皮细胞增生为主，肾小球体积增大，肉眼观呈生为主，肾小球体积增大，肉眼观呈“大红肾大红肾”或或“蚤蚤咬咬肾肾”。

4.临床表现临床表现  急性肾炎综合征急性肾炎综合征n大体：大体：大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾n双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血，双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点可见散在粟粒状出血点双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点n轻到中度肿大，被膜紧张，散在粟粒状轻到中度肿大，被膜紧张，散在粟粒状出血点，皮质略增厚出血点，皮质略增厚轻到中度肿大，被膜紧张，散在粟粒状出血点，皮质略增厚n光镜光镜 ：：“弥漫、球大、细胞多弥漫、球大、细胞多”         病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球    ①①肾小球体积增大，血管球细胞数增多肾小球体积增大，血管球细胞数增多    内皮细胞、系膜细内皮细胞、系膜细胞增生肿胀胞增生肿胀    中性粒细胞和巨噬细胞浸润中性粒细胞和巨噬细胞浸润 毛细血管腔狭毛细血管腔狭窄窄肾小球缺血肾小球缺血   ②②毛细血管壁坏死，血栓形成毛细血管壁坏死，血栓形成节段性血管壁纤维素样坏死节段性血管壁纤维素样坏死血管破裂出血血管破裂出血    ③③近曲小管上皮细胞变性近曲小管上皮细胞变性,坏死，脱落坏死，脱落     ④④肾小管管腔：各种管型肾小管管腔：各种管型     ⑤⑤肾间质：充血、水肿，少量炎细胞浸润肾间质：充血、水肿，少量炎细胞浸润免疫荧光：肾小球基膜区和系膜区有免疫荧光：肾小球基膜区和系膜区有IgG和补和补体体C3沉积，表现为不连续颗粒状荧关沉积，表现为不连续颗粒状荧关电镜：肾小球毛细血管基膜表面上皮细电镜：肾小球毛细血管基膜表面上皮细 胞下胞下有多数驼峰状电子致密沉积物。

有多数驼峰状电子致密沉积物呈颗粒荧 光,主要 为IgG和 C3临床病理联系临床病理联系n其病急，主要表现为急性肾炎综合症其病急，主要表现为急性肾炎综合症n肾小球毛细血管受损肾小球毛细血管受损→血尿（最早出现的症血尿（最早出现的症状，蛋白尿常不严重）；状，蛋白尿常不严重）；n肾小球滤过率降低及变态反应致毛细血管通肾小球滤过率降低及变态反应致毛细血管通透性透性↑→轻、中度水肿；轻、中度水肿；n水钠潴留，血容量水钠潴留，血容量↑→HBP↑转归转归n大部分大部分→→治愈，尤其是儿童治愈，尤其是儿童80%-90%80%-90%，， 少数少数→→慢性慢性肾炎，成人肾炎，成人15%-50%15%-50%转为转为慢性慢性肾炎肾炎n极少数极少数→→<1%<1%病人迅速肾衰、心衰或高血病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病压性脑病→→死亡死亡 （二）快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎  病情进展迅速病情进展迅速1.病理学特征：肾小球壁层上皮细胞增病理学特征：肾小球壁层上皮细胞增 生，生，新月体形成新月体形成, 又称为毛细血又称为毛细血 管外增生性管外增生性肾炎。

多好发肾炎多好发于青年、中年人于青年、中年人 ：快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征  n大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面可有点状出血，切面皮质增厚表面可有点状出血，切面皮质增厚n光镜光镜 ：形成新月体：形成新月体 n新月体形成：壁层细胞增生＋单核细胞新月体形成：壁层细胞增生＋单核细胞细胞性新月体细胞性新月体     纤维成分增多纤维成分增多纤维纤维-细胞性新月体细胞性新月体     完全纤维化完全纤维化纤维性新月体纤维性新月体 n肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变 n病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失 n肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化 n电镜：电子致密沉积物，电镜：电子致密沉积物，GBM损伤，缺损或断裂损伤，缺损或断裂 细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体  4. 临床病理联系临床病理联系  n发病：伴红细胞管型、中度，基底膜损发病：伴红细胞管型、中度，基底膜损害害→通透性增加、穿孔通透性增加、穿孔   血尿，蛋白尿血尿，蛋白尿 n新月体形成新月体形成→毛细血管受压、滤过降低毛细血管受压、滤过降低→水钠潴留、肾素增高水钠潴留、肾素增高    高血压和水肿高血压和水肿             球囊闭塞球囊闭塞   迅速出现少尿、无尿和氮质迅速出现少尿、无尿和氮质血症。

血症n最终：肾功能衰竭最终：肾功能衰竭    本型预后极差，与新月体形成的多少有关，本型预后极差，与新月体形成的多少有关，形成新月体的肾小球比例低于形成新月体的肾小球比例低于80%的病人的病人预后好于比例更高者预后好于比例更高者 （三）（三） 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎   膜性肾病膜性肾病(membranous nephropathy) 1.临床表现临床表现 ：肾病综合征，非选择性蛋白尿，：肾病综合征，非选择性蛋白尿，成人最常见成人最常见 2.病变特征：上皮下出现含免疫球蛋白的电病变特征：上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物，弥漫性毛细血管壁增厚子致密沉积物，弥漫性毛细血管壁增厚 3.发病机制发病机制 ：原发性，慢性免疫复合物性：原发性，慢性免疫复合物性 4.预后预后 ：病程长、效果不佳、对激素不敏感：病程长、效果不佳、对激素不敏感 ，40%转为慢性出现肾功不全转为慢性出现肾功不全   5.病理改变病理改变 n大体：双肾肿大，颜色苍白，大白肾大体：双肾肿大，颜色苍白，大白肾 n光镜：早期正常，光镜：早期正常，GBM弥漫性增厚弥漫性增厚 n免疫荧光免疫荧光 ：颗粒荧光，：颗粒荧光，IgG和补体沉积在和补体沉积在GBM n电镜电镜 ：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下大量：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下大量电子致密沉积物，沉积物之间基膜样物质形成电子致密沉积物，沉积物之间基膜样物质形成钉状突起钉状突起 n银染色：基膜增厚，梳齿状钉突，虫蚀状空隙银染色：基膜增厚，梳齿状钉突，虫蚀状空隙 n肾小球玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变和硬化  膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(HE(HE染色染色) )急性弥漫性肾小球肾炎急性弥漫性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎   膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎起病起病急急更急更急隐匿隐匿年龄年龄儿童多见儿童多见成人多见成人多见成人多见成人多见病理特征病理特征大红肾，蚤咬肾大红肾，蚤咬肾肾脏增大，大量新肾脏增大，大量新月体形成月体形成大白肾大白肾电镜电镜肾小球上皮下有驼峰状肾小球上皮下有驼峰状电子致密物沉积电子致密物沉积基膜不规则增厚基膜不规则增厚上皮肿胀，足突消失，上皮肿胀，足突消失，基膜钉状突起基膜钉状突起临床表临床表现现急性肾炎综合症急性肾炎综合症快速进行性肾炎综快速进行性肾炎综合症合症   肾病综合症肾病综合症非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿预后预后好好较差较差40%肾衰肾衰( (四四) )轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎       1.     1. 临床特点：大量蛋白尿或肾病综合临床特点：大量蛋白尿或肾病综合征，好发于儿童和青少年。

好发于儿童和青少征，好发于儿童和青少年好发于儿童和青少年，激素治疗效果好年，激素治疗效果好         2. 2. 发病机制：尚不清肾小球基底膜所带发病机制：尚不清肾小球基底膜所带的负电荷减少有关的负电荷减少有关                          负电荷减少负电荷减少→→→→带负电荷的血浆蛋白通过毛带负电荷的血浆蛋白通过毛细血管壁漏出细血管壁漏出→→ →→ 选择性蛋白尿、肾病综合选择性蛋白尿、肾病综合征n         光镜：肾小球无病变光镜：肾小球无病变, ,近端肾小管上皮细胞内可见脂近端肾小管上皮细胞内可见脂 滴空泡滴空泡             电镜：上皮细胞足突部分融合电镜：上皮细胞足突部分融合------足突病足突病 免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积肾小管上皮细胞内可见脂滴肾小管上皮细胞内可见脂滴        (四四)系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 n弥漫性系膜细胞增生，伴系膜基质增多，晚期病例弥漫性系膜细胞增生，伴系膜基质增多，晚期病例系膜硬化显著。

系膜硬化显著  n  病理变化病理变化          n光镜：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多光镜：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多        n免疫荧光：系膜区免疫荧光：系膜区IgGIgG、、IgMIgM、、C3C3沉积；沉积；IgAIgA沉积－沉积－IgAIgA肾病肾病        电镜：系膜细胞和系膜基质增生，电镜：系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子致密物沉积低密度电子致密物沉积 n临床表现临床表现           主要表现为隐匿性肾炎综合征；部分表现蛋主要表现为隐匿性肾炎综合征；部分表现蛋白白 尿甚至肾病综合征尿甚至肾病综合征        重度系膜增生重度系膜增生者者----损伤肾功能损伤肾功能        发展可导致系膜硬化发展可导致系膜硬化和肾小球硬化和肾小球硬化（五）慢性肾小球肾炎（五）慢性肾小球肾炎1.不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段 2.病变特点：大量肾小球发生玻璃样变和硬化病变特点：大量肾小球发生玻璃样变和硬化  ：与原有的肾炎类型有关：与原有的肾炎类型有关 发病机制发病机制①①肾小球炎性疾病持续发展肾小球炎性疾病持续发展 系膜细胞、系系膜细胞、系膜基质、纤维母细胞大量增生和纤维化；膜基质、纤维母细胞大量增生和纤维化； ②②长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积 肾小球肾小球硬化；硬化； ③③大量肾单位破坏大量肾单位破坏 导致有功能的肾单位减导致有功能的肾单位减少使之处于高灌注和高滤过状态，先代偿性增少使之处于高灌注和高滤过状态，先代偿性增生，最终使肾小球日趋硬化。

生，最终使肾小球日趋硬化病理变化病理变化肉眼观肉眼观:         双侧肾脏体积对称性缩小，质地变硬双侧肾脏体积对称性缩小，质地变硬, 颜颜色苍白，呈弥漫性细颗粒状外观，故称继发性色苍白，呈弥漫性细颗粒状外观，故称继发性颗粒性固缩肾；切面皮质变薄，皮髓质分界不颗粒性固缩肾；切面皮质变薄，皮髓质分界不清；小动脉管壁增厚，变硬清；小动脉管壁增厚，变硬镜下观：镜下观：A 大量肾小球玻璃样变及纤维化，所属大量肾小球玻璃样变及纤维化，所属 的肾小管也萎的肾小管也萎缩、纤维缩、纤维 化、消失化、消失; “病变肾小球集中现象病变肾小球集中现象” B 残留的肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小残留的肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张管扩张; C 间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸 润；细小润；细小动脉玻璃样变及内膜增厚，管腔狭窄动脉玻璃样变及内膜增厚，管腔狭窄  颗颗 粒粒 性性 固固 缩缩 肾肾光镜：光镜：     大部分肾小球大部分肾小球玻璃样变玻璃样变和硬化 肾内细、小动脉玻肾内细、小动脉玻璃样变和内膜增厚，管腔狭窄。

璃样变和内膜增厚，管腔狭窄 局部肾小管萎缩或局部肾小管萎缩或消失，间质纤维化，淋巴细胞及浆细胞浸润残存消失，间质纤维化，淋巴细胞及浆细胞浸润残存肾小球体积增大，肾小管扩张肾小球体积增大，肾小管扩张 临床表现临床表现 慢性肾炎综合征（慢性肾炎综合征（多尿、夜尿、高血压、贫血、氮多尿、夜尿、高血压、贫血、氮质血症和低比重尿、尿毒症）质血症和低比重尿、尿毒症）成人多见成人多见①①肾单位大量破坏，残存肾单位血流加速，肾单位大量破坏，残存肾单位血流加速，GFR 肾小管肾小管重吸收功能有限，尿浓缩功能下降，多尿、夜尿和低比重重吸收功能有限，尿浓缩功能下降，多尿、夜尿和低比重尿尿②②肾单位大量破坏，促红细胞生成素分泌减少肾单位大量破坏，促红细胞生成素分泌减少 贫血贫血③③肾单位大量破坏，代谢产物堆积，水，电解质，酸碱平肾单位大量破坏，代谢产物堆积，水，电解质，酸碱平衡紊乱衡紊乱 氮质血症和尿毒症氮质血症和尿毒症④④肾单位大量纤维化，肾组织缺血，肾素分泌增加肾单位大量纤维化，肾组织缺血，肾素分泌增加 高高血压血压n预后预后 ：病程进展速度差异很大，但预后：病程进展速度差异很大，但预后均极差，病人常死于尿毒症和高血压引均极差，病人常死于尿毒症和高血压引起的心衰或脑出血起的心衰或脑出血n治疗：血液透析和肾移植治疗：血液透析和肾移植CPC病例讨论病例讨论n　患儿，男，７岁，因眼睑水肿、尿少患儿，男，７岁，因眼睑水肿、尿少3天入天入院。

院1周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，心肺（－），血压眼睑浮肿，咽红肿，心肺（－），血压126/91mmHg实验室检查：尿常规示，红实验室检查：尿常规示，红细胞（＋＋），尿蛋白（＋＋）；细胞（＋＋），尿蛋白（＋＋）；24h尿量尿量350ml，尿素氮B超检查：双肾对称性增大超检查：双肾对称性增大1、请做出诊断？、请做出诊断？2、描述患者肾脏的病理变化？、描述患者肾脏的病理变化？3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表 现。