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ICU获得性肌病 （ICU-AW）,汕医附一ICU 周奕联,一、综述,（一）定义 一种获得性的神经-肌肉病变 表现为脱机困难、轻瘫或四肢瘫痪、反射减少、肌肉萎缩无力 常出现在无明确原因的非特异性炎症的重症患者中 实质是神经肌肉功能障碍（属于MODS中的肌肉器官） ！危重症患者每天可丢失1.5kg骨骼肌，2周后总的肌肉质量丢失可达50%以上，肌肉萎缩无力可引起呼吸衰竭，从而严重威胁患者的生命二）临床分型 ①包括危重病多发性神经病(CIP) ：运动轴突为主,影响肢体和呼吸肌远端轴突的感觉多神经病面部肌肉通常不受影响肢体受累是对称的，下肢末端较显著，肌无力远端近端 ②危重病肌病CIM) ： 主要累及近端肢体，脱机困难，四肢瘫痪，可有深腱反射减弱，但感觉测试正常 ③危重症多神经肌病(CINM) ：上述两者共存，普遍症状较轻，偶尔严重三）发生率 重症患者：40% ； 机械通气：-25% ； 脓毒症：50% ～ 100%； 激素应用：30% ； 神经阻滞剂：46% 实际可能更高！！ 因为原发疾病严重性掩盖了临床医生的重视!!,（三）机制： 1、微循环变化导致远端轴突神经病； 2、细胞变化与钠通道失活； 3、代谢变化； 4、肌肉萎缩肌蛋白分解增加。

四）危险因素 独立：原发病的严重程度，脓毒症/SIRS，多器官功能障碍(或衰竭) ，大量糖皮质激素的应用和神经肌肉阻滞剂（NMBAS）的应用 其它： ICU住院时间; 高血糖症; 女性; 肾功能衰竭和肾脏替代疗法; 高渗; 肠外营养; 低蛋白血症; 制动( 比如机械通气) ; 五）问题与危害： ① 使病情迁延； ② 延长带机时间； ③ 增加并发症； ④ 延长ICU滞留时间； ⑤ 增加病死率； ⑥ 增加医疗费用六）临床表现： ① 脱离机械通气困难（气管再插管率升高，低氧和高 二氧化碳血症）； ② 肌肉麻痹（包括近端及远端肌群）明显，严重时可出现肌肉瘫痪； ③ 肌病较严重时，患者可出现腱反射迟钝或消失； ④ 超过１周可出现肌肉萎缩； ⑤ 与脓毒症、激素或神经肌肉阻滞剂的应用有关； ⑥ 可同时存在感觉缺失二、诊断： ①危重症患者; ②肢体无力或脱机困难，排除非神经肌肉等原因引起的心肺疾病;,CIP 诊断标准: 包含①②；③电生理学证据表明运动和轴突感觉多神经病; ④缺乏重复神经刺激递减反应 CIM 诊断标准：包含①②; ③两个或两个以上无传导阻滞的神经的CMAP 振幅小于80%正常低限; ④感觉神经动作电位振幅超过80%正常下限; ⑤短时间针尖样肌电图，早期或正常完整的补充低幅度动作电位，意识清楚合作的患者伴或不伴有纤颤电位; 或不合作患者直接肌刺激的CMAP 持续时间增加、肌膜兴奋性减少; ⑥重复神经刺激无递减反应; ⑦主要肌肉的病理学发现( 例如肌球蛋白减少或肌纤维坏死) 。

关键在于提高诊断意识,危重症，既往无NS疾患，CIP/CIM易感因素； 不能用原发病解释的四肢弛缓、无力，甚至瘫痪者； 脱机后再次发生不明原因的呼吸衰竭者； 困难脱机者； 机械通气时间：7天，不能用原发病解释；,三、检查,1.肌酸激酶（ＣＫ） 2．神经电生理检查 ； 3、肌肉活组织检查 ；（鉴别CIP\CIM） 4、超声检查：新方向，方便，无创，发展中、（肌纤维坏死与筋膜炎、肌肉数量、质量、肌力及功能）,四、相关肌无力,低钾、高钾、低磷、高钙、高镁血症 慢性炎症性脱髓鞘性多发生神经根神经病CIPD 急性炎症性脱髓鞘性多发生神经根神经病（GBS） 多发生肌炎 起病较慢（数周或数月），四肢近端无力伴压痛，肌肉活检骨骼肌炎症 重症肌无力 颅神经受累 运动神经元病 多数患者以不对称的局部肢体无力起病 有机磷中毒 DPN 尿毒症、甲低,五、治疗（无特异性治疗）,控制原发疾病，减少相关危险因素 减少大剂量糖皮质激素和肌松药的应用 营养支持、控制血糖、抗氧化剂及免疫球蛋白的使用（但早期免疫球蛋白治疗因脓毒症与MODS引起的ICU-AW效果存疑） 强化胰岛素治疗（4.4-6.1mmol/L,注意相关危险性） 部分资料建议血浆置换 早期康复理念,五、治疗（无特异性治疗）,物理锻炼: 早期物理锻炼和ICU 动员尤为重要。

一套新的措施被称为ABCDE，即Awakening觉醒，Breathing 呼吸，Coordination of awakening and breathing 协调的觉醒和呼吸，Delirium assessment 谵妄评估，和Early exercise 早期运动，已被广泛应用来减少谵妄和肌无力六、预后,轻度患者数周内自行恢复，预后良好 严重者可能需要数月恢复，多遗留不同程度后遗症 较少出现完全不能恢复者,七、预防,多数存在脱机失败，不可强制脱机，增加疲劳与损伤 采取计划性脱机 减少肌松药等影响神经肌肉功能药物的应用（病情需要可低剂量安全使用）,小结,ICU危重患者中，多数为脓毒症----肌力减弱----发展为ICU-AW---导致延迟脱机----增加并发症、住院时间及费用 尽早发现并干预，加强支持治疗！,谢谢！,,。