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系统性红斑狼疮见习PBL教案首都医科大学附属复兴医院风湿免疫科指导课1 o 于××，性别：男，年龄：55岁，北京人，教师o 双下肢紫癜1年，血常规示PLT 1×109/L，完善检查ANA（+），抗Sm抗体（+），1月前，无明显诱因出现双下肢浮肿，以右侧为著，双下肢血管超声示：右侧股浅静脉远侧段、腘静脉、胫后静脉血栓后部分再通、部分侧枝形成今为求进一步诊治，以收入我科引导问题：o 你觉得于先生可能得了什么病？o 关于病史，还需要了解那些情况？为什么？o 查体时需要注意那些方面？引导问题参考答案o 你觉得于先生可能得了什么病？ n系统性红斑狼疮 n抗磷脂抗体综合征 待除外 引导问题参考答案 o关于病史，还需要了解那些情况？为什么？n有无发热，有无皮疹、光过敏、雷诺现象、脱发、口腔溃疡，有无呼吸困难，咳嗽、咯血、胸痛，有无腹胀，有无偏头痛、性格改变、记忆力减退、昏迷、癫痫，有无口干、眼干，肌痛、肌无力，有无视物模糊，有无鼻衄、牙龈出血、黑便因为系统性红斑狼疮可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害 引导问题参考答案 o 查体时需要注意那些方面？ n 面容（皮肤、头发、牙齿、口腔黏膜等），皮 肤粘膜，浅表淋巴结有无肿大。

n 双下肺触觉语颤是否减弱，叩诊是否为有浊音 ，听诊有无干湿罗音、捻发音 n 是否有心界扩大、心率、节律、有无杂音； n 腹外形、有无压痛、肝脾、移动性浊音，下肢 有无水肿 n 关节有无畸形、红肿压痛，活动是否正常 n 神志、肌力、病理征指导课2-病历摘要 o 患者，于××，男，55岁，主因“双下肢紫癜1 年，双下肢浮肿1月o 患者1年前无明显诱因出现双下肢紫癜，无发热 ，无皮疹、光过敏、双手遇冷后变色、脱发、 口腔溃疡，无关节肿痛、晨僵，无呼吸困难， 咳嗽、咯血、胸痛，无腹胀，无头晕、头痛， 无浮肿、少尿，无口干、眼干，无肌痛、肌无 力，无视物模糊，无鼻衄、牙龈出血、黑便指导课2-病历摘要 o 于我院就诊查血常规：PLT 1×109/L，WBC及Hb正常，ANA（+），抗Sm抗体（+），诊断为“系统红斑狼疮”o 予激素治疗至今已1年，至目前为止以强的松2.5mg Qd,帕夫林2片 Bid，阿法迪三0.25ug Qd，钙尔奇1片 Bid维持治疗，病情平稳指导课2-病历摘要 o 1月前，无明显诱因出现双下肢浮肿，以右侧为 著，于我院门诊就诊，查血常规：PLT 187×109/L， WBC 7.4×109/l，N 69.7%，Hb 156g/l，双下肢血管超声示：右侧股浅静脉远 侧段、腘静脉、胫后静脉血栓后部分再通、部 分侧枝形成。

为求进一步诊治收入我科o 患者自发病以来，精神、食欲、睡眠可，大、 小便规律，近期体重无明显变化指导课2-查体o T：36.5℃，P：70次/分，R：18次/分，BP： 115/65mmHg，神清语利，浅表淋巴结未及肿大皮肤黏 膜色泽未见异常，双下肢皮肤可见散在陈旧紫癜，未见 新鲜出血点双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，未闻 及胸膜摩擦音HR：70次/分，律齐，心界不大，各瓣 膜听诊区未闻及杂音腹软，无压痛及反跳痛，未及包 块，肝脾肋下未及外周关节活动正常，无红肿压痛 四肢肌力5级双下肢可及可凹性水肿，右下肢为著， 膝上15cm，左周径55.5cm，右周径56cm，膝下15cm，左 周径43cm，右周径44cm双侧Babinski（-）指导课2-问题 o 总结病例，你觉得于先生可能得了什么病？理由是 什么？o 下一步还需做那些检查？o 系统性红斑狼疮是一种什么样的病?o 系统性红斑狼疮的易感因素有哪些?男性系统性红 斑狼疮有什么特点? o 系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些?何谓 抗磷脂综合征？ 问题答案o总结病例，你觉得于先生可能得了什么病？理由 是什么？n系统性红斑狼疮：患者中年男性，有血液系统异常、 ANA1:1000阳性，抗Sm抗体（+），根据美国风湿病学会 1997年推荐的系统性红斑狼疮的分类标准，十一条中符 合3条。

但是，如果11条分类标准中，免疫学异常和高滴 度抗核抗体更具有诊断意义一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条数，也应密切随访，以便尽早做出诊 断和及时治疗所以做出诊断 问题答案o 下一步还需做那些检查？n 进一步完善血常规、尿常规、肝肾功能、肺CT、腹部彩超、超声心动图、24h尿蛋白定量、内生肌酐清除率、血沉、C反应蛋白、补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗sm抗体，抗U1RNP抗体，抗SSA、抗SSB、抗心磷脂抗体等相关检查 问题答案o 系统性红斑狼疮是一种什么样的病? n 系统性红斑狼疮是一种典型的系统性自身免疫 性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体， 特别是产生针对细胞核成分的自身抗体它可 引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系 统、血液系统等多系统损害本病在世界各地 均可发病，患病率为0.007％一0.008％，多见 于青年女性，男女比为1：9，生育年龄男女发 病率之比为1：30，发病高峰在15～40岁问题答案o系统性红斑狼疮的易感因素有哪些?男性系统性红斑狼疮有什么特点? n系统性红斑狼疮的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。

针对该患者，近期的妊娠史、哺乳史，均影响激素水平，诱发病情活动问题答案o系统性红斑狼疮的易感因素有哪些?男性系统性红斑狼疮有什么特点? n男性系统性红斑狼疮的发病率明显少于女性，男性患者面部皮疹、关节病变及雷诺现象的发生率明显少于女性，且ANA阳性率低，但男性患者肾脏病变及中枢神经系统病变常见，肾脏病变程度较女性重、预后差 问题答案o 系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些 ？何谓抗磷脂抗体综合征？ n约半数系统性红斑狼疮患者可有血液系统受损，且 常为首发症状，主要有以下表现 n贫血可表现为溶血性贫血、肾性贫血、缺铁性贫血 ，再生障碍性贫血、药物性贫血、慢性失血性贫血 等溶血性贫血患者coomb‘s试验阳性，网织红细胞 增多，常提示系统性红斑狼疮病情活动，用糖皮质 激素治疗效果好问题答案o系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些？何谓抗磷脂抗体综合征？ n白细胞减少 白细胞减少主要与血循环中存在抑制粒细胞生成的因素有关n血小板数量减少、粘附及聚集的功能异常抗血小板抗体是引起血小板减少的主要原因，抗磷脂抗体综合征及药物毒性也可引起血小板减少n淋巴结及脾脏增大主要见于狼疮活动期问题答案o 系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些？何谓抗磷脂抗体综合征？ n抗磷脂抗体综合征（APS）：可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。

SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体不一定是APS，APS出现在SLE为继发性APS。