病毒性心肌炎课件.ppt

病毒性心肌炎病毒性心肌炎心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症　1学习交流PPT病毒性心肌炎（（Viral Moycarditis VMC））2学习交流PPTPurpose and requirement 了解本病的了解本病的发病机制病机制 掌握本病的掌握本病的临床表床表现和和诊断断标准准 熟悉本病的治熟悉本病的治疗方法方法 3学习交流PPT概 述 Introductionn n病毒性心肌炎（病毒性心肌炎（Viral Moycarditis. VMCViral Moycarditis. VMC）是感染）是感染性心肌疾病的一个亚类，是病毒侵犯心肌所致的，性心肌疾病的一个亚类，是病毒侵犯心肌所致的，以以心肌炎性病变心肌炎性病变为主要表现的疾病为主要表现的疾病4学习交流PPT概 述 Introductionn n病毒感染心肌后，对心肌产生直接损伤，或通过病毒感染心肌后，对心肌产生直接损伤，或通过病毒感染心肌后，对心肌产生直接损伤，或通过病毒感染心肌后，对心肌产生直接损伤，或通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性或间质性自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性或间质性自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性或间质性自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性或间质性炎症细胞浸润以及纤维渗出。

炎症细胞浸润以及纤维渗出炎症细胞浸润以及纤维渗出炎症细胞浸润以及纤维渗出n n引起心内膜、心包的炎性病变引起心内膜、心包的炎性病变引起心内膜、心包的炎性病变引起心内膜、心包的炎性病变5学习交流PPT概 述 Introductionn n在在在在19191919世纪初，心肌炎是指不伴有心瓣膜异常的心世纪初，心肌炎是指不伴有心瓣膜异常的心世纪初，心肌炎是指不伴有心瓣膜异常的心世纪初，心肌炎是指不伴有心瓣膜异常的心肌疾病20202020世纪初，由于认识到冠状动脉梗塞是世纪初，由于认识到冠状动脉梗塞是世纪初，由于认识到冠状动脉梗塞是世纪初，由于认识到冠状动脉梗塞是引起心肌病的主要原因，心肌炎这一诊断渐被人引起心肌病的主要原因，心肌炎这一诊断渐被人引起心肌病的主要原因，心肌炎这一诊断渐被人引起心肌病的主要原因，心肌炎这一诊断渐被人淡忘20202020世纪后半叶，在死亡病人尸解中发现：世纪后半叶，在死亡病人尸解中发现：世纪后半叶，在死亡病人尸解中发现：世纪后半叶，在死亡病人尸解中发现：VMCVMCVMCVMC占有很高的比例！占有很高的比例！占有很高的比例！占有很高的比例！ 6学习交流PPT概 述 Introductionn n1956195619561956年，年，年，年，JavettJavettJavettJavett等，首先在南非约翰内斯堡某产等，首先在南非约翰内斯堡某产等，首先在南非约翰内斯堡某产等，首先在南非约翰内斯堡某产院证实了柯萨奇院证实了柯萨奇院证实了柯萨奇院证实了柯萨奇B3B3B3B3病毒引起病毒引起病毒引起病毒引起10101010名婴儿心肌炎流行。

名婴儿心肌炎流行名婴儿心肌炎流行名婴儿心肌炎流行VMCVMCVMCVMC首次被证实与此同时不断有从死亡病人心首次被证实与此同时不断有从死亡病人心首次被证实与此同时不断有从死亡病人心首次被证实与此同时不断有从死亡病人心肌中分离出病毒的报道肌中分离出病毒的报道肌中分离出病毒的报道肌中分离出病毒的报道VMCVMCVMCVMC再度受到重视再度受到重视再度受到重视再度受到重视7学习交流PPT概 述 Introductionn n1977197719771977年，我国儿科开始系统研究年，我国儿科开始系统研究年，我国儿科开始系统研究年，我国儿科开始系统研究VMCVMCVMCVMC，并成立省，并成立省，并成立省，并成立省市市市市VMCVMCVMCVMC协作组1978197819781978年九省市协作组制定了诊断年九省市协作组制定了诊断年九省市协作组制定了诊断年九省市协作组制定了诊断依据，后经依据，后经依据，后经依据，后经4 4 4 4年试用，年试用，年试用，年试用，1983198319831983年定稿1994199419941994年于山年于山年于山年于山东威海、东威海、东威海、东威海、1999199919991999年于云南昆明分别二次修订，成为年于云南昆明分别二次修订，成为年于云南昆明分别二次修订，成为年于云南昆明分别二次修订，成为我国现代儿科临床我国现代儿科临床我国现代儿科临床我国现代儿科临床VMCVMCVMCVMC的诊断标准。

的诊断标准的诊断标准的诊断标准8学习交流PPT流行病学n nVMCVMCVMCVMC发病隐匿，流行病学难以估计，大多数来源发病隐匿，流行病学难以估计，大多数来源发病隐匿，流行病学难以估计，大多数来源发病隐匿，流行病学难以估计，大多数来源于死后尸解现已证实于死后尸解现已证实于死后尸解现已证实于死后尸解现已证实VMCVMCVMCVMC是猝死的原因之一，是猝死的原因之一，是猝死的原因之一，是猝死的原因之一，40404040岁前成人猝死病例中，岁前成人猝死病例中，岁前成人猝死病例中，岁前成人猝死病例中，20%20%20%20%是由心肌炎所致是由心肌炎所致是由心肌炎所致是由心肌炎所致在回顾或前瞻性研究中发现，死后常规尸解在回顾或前瞻性研究中发现，死后常规尸解在回顾或前瞻性研究中发现，死后常规尸解在回顾或前瞻性研究中发现，死后常规尸解VMCVMCVMCVMC的患病率为的患病率为的患病率为的患病率为1-7%1-7%1-7%1-7%9学习交流PPT病因Etiologyn n现有资料表明，现有资料表明，2020余种病毒均可引起余种病毒均可引起VMCVMC其中肠道病毒肠道病毒最常见，最常见，CVB1-6CVB1-6型病毒更多见。

近年来型病毒更多见近年来由于细胞毒性药物的应用，致命性巨细胞病毒由于细胞毒性药物的应用，致命性巨细胞病毒（（CMVCMV）渐增多；丙肝病毒（）渐增多；丙肝病毒（HCVHCV）不但可引起）不但可引起急性急性VMCVMC，亦可引起慢性，亦可引起慢性VMCVMC除以上病毒外，除以上病毒外，还有猪的细小病毒等等某些无致病作用病毒基因还有猪的细小病毒等等某些无致病作用病毒基因突变均引起突变均引起VMCVMC 10学习交流PPT病因Etiologyn n近十几年来国外由于获得性免疫缺陷综合征近十几年来国外由于获得性免疫缺陷综合征近十几年来国外由于获得性免疫缺陷综合征近十几年来国外由于获得性免疫缺陷综合征(ADIS)(ADIS)(ADIS)(ADIS)病人不断的增加，已从这些病人心肌中发病人不断的增加，已从这些病人心肌中发病人不断的增加，已从这些病人心肌中发病人不断的增加，已从这些病人心肌中发现免疫缺陷病毒现免疫缺陷病毒现免疫缺陷病毒现免疫缺陷病毒————1 1 1 1（（（（HIV-1HIV-1HIV-1HIV-1））））RNARNARNARNA但在小儿但在小儿但在小儿但在小儿却无此发现），进一步研究指出，却无此发现），进一步研究指出，却无此发现），进一步研究指出，却无此发现），进一步研究指出，HIV-1HIV-1HIV-1HIV-1并不感染并不感染并不感染并不感染胎儿的心肌。

胎儿的心肌胎儿的心肌胎儿的心肌11学习交流PPT病因Etiologyn n美国心脏病学会发表的一项公报称：近美国心脏病学会发表的一项公报称：近美国心脏病学会发表的一项公报称：近美国心脏病学会发表的一项公报称：近10101010年来发年来发年来发年来发现数种现数种现数种现数种腺病毒腺病毒腺病毒腺病毒均可引起儿童左心室功能障碍因均可引起儿童左心室功能障碍因均可引起儿童左心室功能障碍因均可引起儿童左心室功能障碍因此建议：儿科医生遇有流感样症状后的患儿，有此建议：儿科医生遇有流感样症状后的患儿，有此建议：儿科医生遇有流感样症状后的患儿，有此建议：儿科医生遇有流感样症状后的患儿，有明显乏力或气短，应注意腺病毒引起明显乏力或气短，应注意腺病毒引起明显乏力或气短，应注意腺病毒引起明显乏力或气短，应注意腺病毒引起VMCVMCVMCVMC的可能国内资料亦有腺病毒引起儿童国内资料亦有腺病毒引起儿童国内资料亦有腺病毒引起儿童国内资料亦有腺病毒引起儿童VMCVMCVMCVMC的报道12学习交流PPT病因EtiologyØ病毒感染ØØ柯萨奇病毒（柯萨奇病毒（B B组和组和A A组）组）ØØ埃可病毒埃可病毒ØØ脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒ØØ腺病毒腺病毒ØØ传染性肝炎病毒传染性肝炎病毒ØØ流感和副流感病毒流感和副流感病毒ØØ麻疹病毒麻疹病毒ØØ单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒ØØ流行性腮腺炎病毒等。

流行性腮腺炎病毒等13学习交流PPT腮腺炎14学习交流PPT麻疹15学习交流PPT水痘16学习交流PPT手足口病17学习交流PPT发病机制n n病毒直接侵害心肌病毒直接侵害心肌n n细胞和体液免疫反应细胞和体液免疫反应18学习交流PPT发病机制——病毒直接侵害心肌病毒病毒心肌细胞的相关受体心肌细胞的相关受体心肌细胞（复制）心肌细胞（复制）心肌细胞变性、坏死和溶解心肌细胞变性、坏死和溶解19学习交流PPT发病机制——细胞和体液免疫反应病毒病毒抗心肌抗体、白细胞介素抗心肌抗体、白细胞介素-Iα，，肿瘤坏死因子肿瘤坏死因子α和和γ干扰素等干扰素等细胞黏附因子细胞黏附因子细胞毒性细胞毒性T细胞（细胞（CD8+））心肌组织心肌组织20学习交流PPT n n心肌细胞：心肌细胞： 心肌细胞间质水肿心肌细胞间质水肿 心肌细胞溶解、变性、心肌细胞溶解、变性、细胞侵润细胞侵润 重者：间质增生、瘢痕形成重者：间质增生、瘢痕形成n n心肌炎侵害顺序：心肌炎侵害顺序： 左室后壁、室间隔左室后壁、室间隔→→右心右心→→双房双房心肌病理改变21学习交流PPT心肌病理改变22学习交流PPT心肌病理改变23学习交流PPT症状特点 1 1 表现轻重不一，取决于年龄和急性或慢性过程表现轻重不一，取决于年龄和急性或慢性过程 2 2 预后大多良好预后大多良好 3 3 部分病人起病隐匿，有乏力、活动受限、心悸、部分病人起病隐匿，有乏力、活动受限、心悸、胸痛症状胸痛症状 4 4 少数重症病人可发生心力衰竭并发严重心律紊少数重症病人可发生心力衰竭并发严重心律紊乱、心源性休克（乱、心源性休克（cardiogenic shockcardiogenic shock），甚至猝），甚至猝死（死（sudden deathsudden death）） 5 5 少部分病人呈慢性进程，演变为扩张性心肌病少部分病人呈慢性进程，演变为扩张性心肌病临床表现24学习交流PPTn n多有轻重不等的前驱症状：多有轻重不等的前驱症状： 发热、周身不适、咽痛、肌痛、腹泻及皮疹等，发热、周身不适、咽痛、肌痛、腹泻及皮疹等，某些病毒感染疾病有其特殊表现，如麻疹、流行某些病毒感染疾病有其特殊表现，如麻疹、流行性腮腺炎等性腮腺炎等临床表现25学习交流PPT体征体征 心尖区第一心音低钝，部分有奔马律　（主要）心尖区第一心音低钝，部分有奔马律　（主要） 一般无明显器质性杂音，有心脏并发症有杂音一般无明显器质性杂音，有心脏并发症有杂音 心包炎：心包摩擦音心包炎：心包摩擦音 两肺出现罗音和肝脾肿大，心界明显扩大，脉搏微两肺出现罗音和肝脾肿大，心界明显扩大，脉搏微弱，血压下降弱，血压下降 （循环衰竭）（循环衰竭）　　　　 临床表现26学习交流PPTØØ心脏功能减退的表现（左心衰竭或右心衰竭）心脏功能减退的表现（左心衰竭或右心衰竭） 症状：尿少、水肿、腹胀、多汗、心慌症状：尿少、水肿、腹胀、多汗、心慌 气短、咳嗽气短、咳嗽 体征：心动过速、心脏扩大、体征：心动过速、心脏扩大、 末梢循环障碍、生长发育障碍末梢循环障碍、生长发育障碍临床表现27学习交流PPTØØ右心衰竭表现右心衰竭表现 肝大肝大 颈静脉怒张颈静脉怒张 肝颈静脉回流征（肝颈静脉回流征（﹢﹢）） 向心性水肿：胸水、腹水、心包积液向心性水肿：胸水、腹水、心包积液临床表现28学习交流PPTØØ左心衰竭表现左心衰竭表现 呼吸急促、呼吸困难呼吸急促、呼吸困难 咳泡沫痰咳泡沫痰 紫绀紫绀 重者端坐呼吸、肺部喘鸣音与水泡音重者端坐呼吸、肺部喘鸣音与水泡音临床表现29学习交流PPT30学习交流PPTn n按病情轻重：按病情轻重： 轻型轻型 中间型中间型 重型重型n n按时间分期：按时间分期： 急性期：急性期：一般病程在半年一般病程在半年一般病程在半年一般病程在半年以内。

以内 迁延期：迁延期：迁延期：迁延期：临床症状反复出现，临床症状反复出现，临床症状反复出现，临床症状反复出现，病程多在半年以上病程多在半年以上病程多在半年以上病程多在半年以上 慢性期：慢性期：慢性期：慢性期：进行性心脏增大，进行性心脏增大，进行性心脏增大，进行性心脏增大，反复心力衰竭或心律失常反复心力衰竭或心律失常反复心力衰竭或心律失常反复心力衰竭或心律失常 临床表现31学习交流PPTn n一般无症状，心电图可见早博或一般无症状，心电图可见早博或一般无症状，心电图可见早博或一般无症状，心电图可见早博或T T T T波改变n n心肌受累明显时，可有心前区不适、胸闷、心悸、心肌受累明显时，可有心前区不适、胸闷、心悸、心肌受累明显时，可有心前区不适、胸闷、心悸、心肌受累明显时，可有心前区不适、胸闷、心悸、头晕、乏力等；头晕、乏力等；头晕、乏力等；头晕、乏力等；n n心脏有轻度扩大、伴心动过速、心音低钝及奔马心脏有轻度扩大、伴心动过速、心音低钝及奔马心脏有轻度扩大、伴心动过速、心音低钝及奔马心脏有轻度扩大、伴心动过速、心音低钝及奔马律n n心电图可表现频发早博、心动过速、或心电图可表现频发早博、心动过速、或心电图可表现频发早博、心动过速、或心电图可表现频发早博、心动过速、或ⅡⅡⅡⅡ度以上度以上度以上度以上房室传道阻滞，可导致心力衰竭及昏厥等。

房室传道阻滞，可导致心力衰竭及昏厥等房室传道阻滞，可导致心力衰竭及昏厥等房室传道阻滞，可导致心力衰竭及昏厥等临床表现-轻型32学习交流PPTn n患儿突然发生心源性休克，表现烦躁不安、面色患儿突然发生心源性休克，表现烦躁不安、面色患儿突然发生心源性休克，表现烦躁不安、面色患儿突然发生心源性休克，表现烦躁不安、面色灰白、皮肤发亮、四肢冷湿及末梢发绀等，可在灰白、皮肤发亮、四肢冷湿及末梢发绀等，可在灰白、皮肤发亮、四肢冷湿及末梢发绀等，可在灰白、皮肤发亮、四肢冷湿及末梢发绀等，可在数日或数小时内猝死数日或数小时内猝死数日或数小时内猝死数日或数小时内猝死n n如反复发生心力衰竭，则心脏明显扩大，可并发如反复发生心力衰竭，则心脏明显扩大，可并发如反复发生心力衰竭，则心脏明显扩大，可并发如反复发生心力衰竭，则心脏明显扩大，可并发严重心律失常或栓塞等，预后很差严重心律失常或栓塞等，预后很差严重心律失常或栓塞等，预后很差严重心律失常或栓塞等，预后很差临床表现-重症33学习交流PPTn n心电图n nX线n n超声心动n n血生化n n病毒学辅助检查34学习交流PPTüü多样性，动态改变 严重的心律失常：各种期前收缩严重的心律失常：各种期前收缩　　　　　　　　　　　　　　　　 室上性和室性心动过速室上性和室性心动过速　　　　　　　　　　　　　　　　 房颤和室颤房颤和室颤　　　　　　　　　　　　　　 ⅡⅡⅡⅡ度或度或ⅢⅢⅢⅢ度房室传导阻滞度房室传导阻滞 心肌缺血改变：心肌缺血改变：T T T T波降低、波降低、STSTSTST－－T T T T段改变段改变 异常异常Q Q Q Q波波辅助检查—心电图35学习交流PPT室性早搏36学习交流PPT37学习交流PPTn n轻型轻型: :心影正常心影正常n n伴心力衰竭及反复迁延不愈者心脏均明显扩大，伴心力衰竭及反复迁延不愈者心脏均明显扩大，合并心包积液时增大更显著。

合并心包积液时增大更显著n n可伴有肺淤血或肺水肿，有时可见少量胸腔积液可伴有肺淤血或肺水肿，有时可见少量胸腔积液辅助检查—X线38学习交流PPT39学习交流PPT40学习交流PPTn n房室大小房室大小n n心室收缩功能心室收缩功能n n心包积液心包积液n n瓣膜功能瓣膜功能辅助检查—超声心动41学习交流PPT１１、磷酸激酶、磷酸激酶(CPK)(CPK)：： 早期多有增高早期多有增高　　 以以CK-MBCK-MB（来自心肌的特异性酶）增高为主（来自心肌的特异性酶）增高为主２、心肌肌钙蛋白（２、心肌肌钙蛋白（cTnl-cTntcTnl-cTnt）　）　 特异性敏感性优于特异性敏感性优于CK-MBCK-MB　　　　 持续时间长２周持续时间长２周辅助检查—血生化42学习交流PPT早期，咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液早期，咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液中分离出病毒中分离出病毒 （结合血清抗体测定才更有意义（结合血清抗体测定才更有意义 ））ELISAELISA法，如恢复期血清抗体滴比急性期有法，如恢复期血清抗体滴比急性期有4 4倍以倍以上增高，病程早期血中特异性上增高，病程早期血中特异性IgMIgM抗体滴度在抗体滴度在1:1281:128以上亦有诊断意义以上亦有诊断意义. . PCRPCR方法和原位杂交方法和原位杂交自血液或心肌组织中查到病毒自血液或心肌组织中查到病毒核酸也可以作为某一型病毒存在的依据核酸也可以作为某一型病毒存在的依据辅助检查—病毒学43学习交流PPT1.1.心功能不全、心源性休克或心脑综合征。

心功能不全、心源性休克或心脑综合征2.2.心脏扩大心脏扩大(X(X线、超声心动图线、超声心动图) )3.3.心电图改变有明显心律失常、心电图改变有明显心律失常、ST-TST-T改变改变( (持续持续4 4天天以上伴动态变化以上伴动态变化) )、心肌梗塞样图型、或运动试验、心肌梗塞样图型、或运动试验阳性之一阳性之一4.4.血清血清CK-MBCK-MB升高或心肌肌钙蛋白（升高或心肌肌钙蛋白（cTnIcTnI或或cTnTcTnT））阳性阳性. . 诊断－主要指标44学习交流PPT1.1.发病同时或前一个月内有病毒感染史发病同时或前一个月内有病毒感染史 2.2.有明显乏力、苍白多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心有明显乏力、苍白多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心前区不适、手足凉、肌痛或腹痛等症状前区不适、手足凉、肌痛或腹痛等症状( (至少至少2 2项项) )，小，小婴儿可有拒食、发绀、四肢凉等，新生儿可结合流行病婴儿可有拒食、发绀、四肢凉等，新生儿可结合流行病学史考虑诊断学史考虑诊断 3.3.心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速 4.4.心电图有轻度异常心电图有轻度异常 5.5.发病数月内血清发病数月内血清LDHLDH，，α α-HBDH-HBDH或或ASTAST增高增高诊断－次要指标45学习交流PPT1. 1.自患儿心包液，心包，心肌或心内膜分离到病毒，自患儿心包液，心包，心肌或心内膜分离到病毒，或特异性抗体阳性。

或特异性抗体阳性 2. 2.自患儿粪便，咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复自患儿粪便，咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清抗体滴度较第一份血清升高或降低期血清抗体滴度较第一份血清升高或降低4 4倍以上 3. 3.病程早期患儿血中特异性病程早期患儿血中特异性IgMIgM抗体滴度在抗体滴度在1 1：：128128以以上阳性 4. 4.用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交法自患儿用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交法自患儿心肌或血中查到病毒核酸心肌或血中查到病毒核酸诊断－病原学诊断依据46学习交流PPT具有主要指标二项，或主要指标一项及次要指标二具有主要指标二项，或主要指标一项及次要指标二项者项者( (含心电图指标一项含心电图指标一项) )，，可临床诊断心肌炎可临床诊断心肌炎同时具备病原学指标一项者诊断为病毒心肌炎同时具备病原学指标一项者诊断为病毒心肌炎在发病同时伴有其他系统病毒感染者在发病同时伴有其他系统病毒感染者( (如腮腺炎等如腮腺炎等) )，而无条件进行病毒学检查时，结合病史可考虑心，而无条件进行病毒学检查时，结合病史可考虑心肌炎亦系病毒感染引起肌炎亦系病毒感染引起诊断－确诊条件47学习交流PPT凡不具备确认条件，但临床怀疑心肌炎时，可作凡不具备确认条件，但临床怀疑心肌炎时，可作为为< <疑似心肌炎疑似心肌炎> >给予必要的治疗并长期随诊。

在给予必要的治疗并长期随诊在随诊过程中根据病情变化确诊或除外心肌炎随诊过程中根据病情变化确诊或除外心肌炎在考虑上述条件时应除外其他器质性心脏病，先在考虑上述条件时应除外其他器质性心脏病，先天性房室传导阻滞，天性房室传导阻滞，Q-TQ-T间期延长综合征，川崎病，间期延长综合征，川崎病，B B受体功能亢进症，以及电解质紊乱或药物引起的受体功能亢进症，以及电解质紊乱或药物引起的心电图改变心电图改变诊断48学习交流PPTØØ风湿性心肌炎风湿性心肌炎ØØ中毒性心肌炎中毒性心肌炎ØØ先天性心脏病先天性心脏病ØØ心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症ØØ原发性心肌病原发性心肌病ØØ代谢性疾病引起的心肌损害代谢性疾病引起的心肌损害 鉴别诊断49学习交流PPTn n休息 休息不仅减轻机体的氧耗量，同时亦可减少病毒休息不仅减轻机体的氧耗量，同时亦可减少病毒的复制，动物实验表明：当强迫患有心肌炎的小的复制，动物实验表明：当强迫患有心肌炎的小鼠活动时，心肌中病毒可比安静状态下增加鼠活动时，心肌中病毒可比安静状态下增加500500倍治疗－Treatment50学习交流PPTn n急性期：休息到退热后急性期：休息到退热后3-43-4周周n n有心功能不全及心脏扩大者：应强调绝对卧床休有心功能不全及心脏扩大者：应强调绝对卧床休息，以减轻心脏负担息，以减轻心脏负担n n总的休息时间：总的休息时间：> >3-63-6个月个月，随后根据具体情况逐，随后根据具体情况逐渐增加活动量渐增加活动量治疗－休息51学习交流PPTn n抗病毒：早期病人抗病毒：早期病人 １～２周１～２周n n抗生素　　抗生素　　治疗－抗感染52学习交流PPT１１, ,６二磷酸果糖６二磷酸果糖: : 剂量：剂量：100100～～250mg/kg250mg/kg，， 疗程：疗程： 1010～～1414天天护心通（里尔统）护心通（里尔统）Vit C 100~200mg/kg·dVit C 100~200mg/kg·dCOQCOQ1010Vit EVit E中药生脉饮、黄芪口服液中药生脉饮、黄芪口服液治疗－改善心肌营养53学习交流PPT丙种球蛋白丙种球蛋白(IVIG) 作用机制：通过免疫调节作用减轻心肌细胞损害作用机制：通过免疫调节作用减轻心肌细胞损害适应症：重症心肌炎适应症：重症心肌炎剂量：２剂量：２g/kgg/kg，分，分2-32-3天静脉滴注天静脉滴注治疗－Treatment54学习交流PPT皮质激素皮质激素 适应症：1.重型病人合并心源性休克、致死性心律紊乱（Ⅲ度房室传导阻滞、室性心动过速） 2.慢性自身免疫性心肌炎 氢化可的松 10mg/kg.d治疗－Treatment（通常不主张使用）（通常不主张使用）55学习交流PPT　控制心衰　控制心衰　治疗各种心律失常　治疗各种心律失常　抢救心源性休克　抢救心源性休克 治疗－Treatment56学习交流PPT心衰的治疗洋地黄洋地黄洋地黄洋地黄制剂制剂制剂制剂给药给药给药给药法法法法洋地黄化洋地黄化洋地黄化洋地黄化总量总量总量总量（（（（mg/kgmg/kg））））每日每日每日每日平均平均平均平均维持维持维持维持量量量量效力效力效力效力开始开始开始开始时间时间时间时间效力效力效力效力最大最大最大最大时间时间时间时间中毒作中毒作中毒作中毒作用消失用消失用消失用消失时间时间时间时间效力完效力完效力完效力完全消失全消失全消失全消失时间时间时间时间地高辛地高辛地高辛地高辛口服口服口服口服＜＜＜＜2 2岁岁岁岁0.05~0.060.05~0.061/51/5洋洋洋洋地黄化地黄化地黄化地黄化量量量量２２２２h h4~8h4~8h1~21~2天天天天4~74~7天天天天＞＞＞＞2 2岁岁岁岁0.03~0.050.03~0.05总量＜总量＜总量＜总量＜1.5mg1.5mg静脉静脉静脉静脉口服量的口服量的口服量的口服量的1/2~2/31/2~2/3分２次分２次分２次分２次10min10min1~2h1~2h西地兰西地兰西地兰西地兰静脉静脉静脉静脉＜＜＜＜2 2岁岁岁岁0.03~0.040.03~0.0415~3015~30minmin1~2h1~2h1 1天天天天2~42~4天天天天＞＞＞＞2 2岁岁岁岁0.02~0.030.02~0.0357学习交流PPT心衰的治疗n n利尿剂：利尿剂：降低心室的充盈压降低心室的充盈压n n血管活性药物：血管活性药物：正性肌收缩药正性肌收缩药n n血管紧张素转换酶抑制剂：血管紧张素转换酶抑制剂：减轻血管的紧张度减轻血管的紧张度n n静脉点滴硝酸甘油及硝普钠可明显降低心室的舒静脉点滴硝酸甘油及硝普钠可明显降低心室的舒张压。

而积极的降低血管的充盈压，可预防肠道张压而积极的降低血管的充盈压，可预防肠道内毒素的释放，从而减轻免疫反映内毒素的释放，从而减轻免疫反映58学习交流PPT 辅辅辅辅 助助助助 器器器器 械械械械 治治治治 疗疗疗疗：：：：n n双心室起搏器双心室起搏器：早期起搏器是经胸腔置入心外膜电极，现采用以：早期起搏器是经胸腔置入心外膜电极，现采用以静脉双心室起搏使心房和心室间及心室间收缩失同步重新同步恢静脉双心室起搏使心房和心室间及心室间收缩失同步重新同步恢复室间隔的机械同步可使心输出量增加，全身血管阻力降低亦可复室间隔的机械同步可使心输出量增加，全身血管阻力降低亦可同时加入除颤器，可大大减少死亡率同时加入除颤器，可大大减少死亡率n n膜肺膜肺（（Extracoporeal Membrane Oxygenation ECMOExtracoporeal Membrane Oxygenation ECMO）：）：ECMOECMO对急性心肌炎伴有严重休克患者有明显的治疗效果，并可减少对急性心肌炎伴有严重休克患者有明显的治疗效果，并可减少继发扩张心肌病的可能。

继发扩张心肌病的可能治疗－Treatment59学习交流PPT心肌炎的疗程n n明确心肌炎：绝对卧床３个月，休息半年，免体明确心肌炎：绝对卧床３个月，休息半年，免体力活动１年，一般需用药１年力活动１年，一般需用药１年n n普通心肌炎：休息６个月普通心肌炎：休息６个月n n可疑心肌炎：休息３个月可疑心肌炎：休息３个月60学习交流PPT第十三章第四节心内膜弹力纤维增生症Endocardial fibroelastosis　　61学习交流PPT目的要求n n了解心内膜弹力纤维增生症的病因及病理改变了解心内膜弹力纤维增生症的病因及病理改变n n熟悉心内膜弹力纤维增生症的临床表现熟悉心内膜弹力纤维增生症的临床表现n n了解心内膜弹力纤维增生症的诊断与治疗了解心内膜弹力纤维增生症的诊断与治疗62学习交流PPTn n心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症(endoeardial fibroelastosis(endoeardial fibroelastosis．．EFE)EFE)是一种原因不明、病死率高的心肌病是一种原因不明、病死率高的心肌病. .63学习交流PPT病理改变n n心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生n n病变以左心室为主病变以左心室为主 64学习交流PPT病因n n原因未明原因未明 部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来 心内膜供血不足及缺氧心内膜供血不足及缺氧65学习交流PPT病因n n病毒感染病毒感染n n遗传因素遗传因素n n遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病n n继发于血液动力学的改变继发于血液动力学的改变n n免疫因素免疫因素n n其他：宫内缺氧致心内膜发育障碍、淋巴管阻塞、其他：宫内缺氧致心内膜发育障碍、淋巴管阻塞、妊娠早期服用某些药物妊娠早期服用某些药物66学习交流PPT临床表现 ——分为三型n n暴发型暴发型n n急性型急性型n n慢性型慢性型67学习交流PPT临床表现 n n暴发型暴发型              起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安色苍白、烦躁不安 心动过速、心音减低、奔马律；肺部干湿罗音；心动过速、心音减低、奔马律；肺部干湿罗音；肝脏增大；少数出现心源性休克甚至于数小时内肝脏增大；少数出现心源性休克甚至于数小时内猝死猝死 此型多见于此型多见于6 6个月内的婴儿个月内的婴儿68学习交流PPT临床表现n n急性型急性型              发病年龄同暴发型起病较快，但心力衰竭发展不发病年龄同暴发型起病较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧如暴发型急剧 常并发支气管肺炎，肺部出现细湿罗音常并发支气管肺炎，肺部出现细湿罗音 部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞 如不及时治疗多数死于心力衰竭如不及时治疗多数死于心力衰竭69学习交流PPT临床表现n n慢性型慢性型                 症状同急性型但进展缓慢症状同急性型但进展缓慢 患儿生长发育多较落后患儿生长发育多较落后 经适当治疗可获得缓解，存活至成年期，但仍经适当治疗可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡可因反复发生心力衰竭而死亡70学习交流PPT辅助检查n n心电图：多呈心电图：多呈左心室左心室肥大，少数表现右心室肥大肥大，少数表现右心室肥大或左右心室合并肥大；可同时出现或左右心室合并肥大；可同时出现STST段、段、T T波改变波改变以及房室传导阻滞以及房室传导阻滞n nX X线：以线：以左心室左心室肥大为主，左心缘搏动减弱、肺纹肥大为主，左心缘搏动减弱、肺纹理增多理增多n n超声心动图：可准确测量心内膜厚度、显示心内超声心动图：可准确测量心内膜厚度、显示心内膜回声强弱情况，对临床诊断膜回声强弱情况，对临床诊断EFEEFE具有极大的帮助具有极大的帮助. .71学习交流PPT辅助检查n n必要时可做左心导管检查：左室舒张压增高，其必要时可做左心导管检查：左室舒张压增高，其波形具有诊断意义波形具有诊断意义n n选择性造影可见左心室增大，室壁增厚及排空延选择性造影可见左心室增大，室壁增厚及排空延迟迟72学习交流PPT诊 断n n发病年龄特点：多数于发病年龄特点：多数于1 1岁以内发病岁以内发病n n临床表现：以充血性心力衰竭为主临床表现：以充血性心力衰竭为主n n辅助检查：心电图、辅助检查：心电图、X X线、超声心动图、左心导管线、超声心动图、左心导管检查等检查等73学习交流PPT治 疗n n本病如不治疗大多于本病如不治疗大多于2 2岁以前死亡岁以前死亡n n对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者预后对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者预后较好且有痊愈可能较好且有痊愈可能74学习交流PPT治 疗n n传统内科治疗传统内科治疗n nB B肾上腺素能受体阻滞剂肾上腺素能受体阻滞剂n n心肺联合支持治疗心肺联合支持治疗n n激素及丙种球蛋白冲击治疗激素及丙种球蛋白冲击治疗n n外科治疗外科治疗75学习交流PPT治疗—传统内科治疗n n洋地黄洋地黄: :控制心力衰竭，需长期服用，停药指征：症状消失，控制心力衰竭，需长期服用，停药指征：症状消失，X X线、心电图恢复正常后线、心电图恢复正常后1~21~2年方可停药年方可停药n n肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素：：如泼尼松。

可减轻心内膜、心肌的炎症如泼尼松可减轻心内膜、心肌的炎症反应．改善心肌功能及营养，减少心肌坏死及心肌自身免反应．改善心肌功能及营养，减少心肌坏死及心肌自身免疫损害．可防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能剂量疫损害．可防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能剂量为为1.5mg1.5mg／／(kg·d)(kg·d)，，6-86-8周后减量，当减至周后减量，当减至2.5-5mg2.5-5mg／／d d时作时作为维持量，至心电图正常、为维持量，至心电图正常、X X线胸片心脏接近正常时逐渐停线胸片心脏接近正常时逐渐停药疗程1-1.51-1.5年 76学习交流PPT治疗—传统内科治疗n n3 3、免疫抑制剂、免疫抑制剂: : 用于应用泼尼松用于应用泼尼松3~43~4周后．心影缩小仍不明显者周后．心影缩小仍不明显者 环磷酰胺：环磷酰胺：200mg200mg／／m2 m2 静脉滴注，间隔静脉滴注，间隔1010～～15d15d重复一重复一次，连用次，连用5 5次，或环磷酰胺次，或环磷酰胺2mg2mg／／(kg(kg．．d)d)，早餐后一次顿，早餐后一次顿服，服服，服3 3个月，停个月，停2 2个月。

再开始第个月再开始第2 2个疗程．一般需要个疗程．一般需要3-43-4个疗程 同时小剂量泼尼松维持至心影正常同时小剂量泼尼松维持至心影正常n n4 4、血管紧张素转换酶抑制剂：、血管紧张素转换酶抑制剂：EFEEFE患儿肾素一血管紧张素患儿肾素一血管紧张素系统系统(RAS)(RAS)明显激活明显激活77学习交流PPT治疗—传统内科治疗n n5 5、其他：心力衰竭严重患者需加用扩血管药物和、其他：心力衰竭严重患者需加用扩血管药物和利尿剂．以减轻心脏的前后负荷．合并感染者应利尿剂．以减轻心脏的前后负荷．合并感染者应积极抗感染治疗积极抗感染治疗78学习交流PPT治疗—B肾上腺素能受体阻滞剂n n减低心肌耗氧量减低心肌耗氧量 第一代：对第一代：对B B受体呈非选择性如吗噻洛尔受体呈非选择性如吗噻洛尔 第二代：对第二代：对B B受体选择性强，但无扩张血管作用如阿替受体选择性强，但无扩张血管作用如阿替洛尔洛尔 第三代：对第三代：对B B受体选择性强，扩张血管作用是其主要特点受体选择性强，扩张血管作用是其主要特点之一．常用卡维地洛尔之一．常用卡维地洛尔79学习交流PPT治疗—心肺联合支持治疗n n在传统治疗基础上经鼻持续气道正压在传统治疗基础上经鼻持续气道正压(NCPAP)(NCPAP)或机或机械通气械通气( (间歇正压通气间歇正压通气+ +呼气末正压呼气末正压IMV+PEEP)IMV+PEEP)心肺心肺支持。

支持80学习交流PPT治疗—激素及丙种球蛋白冲击治疗n nEFEEFE与自身免疫有关，故可给予激素及丙种球蛋白与自身免疫有关，故可给予激素及丙种球蛋白治疗（治疗（IVIG)IVIG)81学习交流PPT治疗—外科治疗n n药物难以控制的因瓣膜反流造成的心力衰竭应药物难以控制的因瓣膜反流造成的心力衰竭应进行瓣膜置换手术及心脏移植术进行瓣膜置换手术及心脏移植术82学习交流PPT总 结n n心内膜弹力纤维增生症临床表现主要为早期充血心内膜弹力纤维增生症临床表现主要为早期充血性心力衰竭，临床上很容易误诊为支气管肺炎并性心力衰竭，临床上很容易误诊为支气管肺炎并心衰心衰n n对于起病急，突发心力衰竭，要考虑心内膜弹力对于起病急，突发心力衰竭，要考虑心内膜弹力纤维增生症的诊断纤维增生症的诊断n n心脏彩超可明确诊断，心脏彩超可明确诊断，X X线胸片，心电图检查对诊线胸片，心电图检查对诊断本病也有一定的帮助断本病也有一定的帮助n n只要能做到早期诊断，及时、规律、长期合理治只要能做到早期诊断，及时、规律、长期合理治疗，就能提高患儿的生命质量，而且部分有可能疗，就能提高患儿的生命质量，而且部分有可能痊愈。

痊愈83学习交流PPT84学习交流PPT。