内科学教学课件：第三篇 第十章 心肌疾病.ppt

第三篇 循环系统疾病 第六章心肌疾病学时数：学时数：2 2学时学时 1.掌握心肌疾病的分类、临床表现、诊断要点和治疗 2.掌握心肌炎的临床表现、诊断和治疗原则 3.熟悉心肌病的实验室检查、病因和病理 4.了解预后和预防 讲授目的和要求概 述1.定义：心肌疾病是一组异质性疾病,由不同病因引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张.除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病等所致继发性心肌病.2.分类： 1）扩张型心肌病 2）肥厚型心肌病 3）限制型心肌病 4）致心律失常型右室心肌病分类遗传性心肌病:肥厚型心肌病, 右心室发育不良心肌病,左心室致密化不全,糖原贮积症,先天性传导阻滞,线粒体肌病,离子通道病.混合性心肌病:扩张型心肌病,限制性心肌病.获得性心肌病:感染性心肌病,心动过速心肌病,心脏气球样变,围生期心肌病.3种心肌病比较表 扩张型心肌病扩张型心肌病 限制型心肌病限制型心肌病 肥厚型心肌病肥厚型心肌病左室射血分数左室射血分数 < < 30% 25% -50% 30% 25% -50% > > 60% 60% 左心室舒张末期内径左心室舒张末期内径≧≧60 mm 60 mm < < 60 mm 60 mm 缩小缩小心室壁厚度心室壁厚度 变薄变薄 正常或增加正常或增加 明显增厚明显增厚左心房左心房 增大增大 增大增大, ,甚至巨大甚至巨大 增大增大瓣膜反流瓣膜反流 先二尖瓣先二尖瓣, ,后三尖瓣后三尖瓣 有一般不严重有一般不严重 二尖瓣反二尖瓣反流流常见首发症状常见首发症状 耐力下降耐力下降 耐力下降耐力下降. .水肿水肿 耐力下降耐力下降. .可有胸可有胸痛痛心衰症状心衰症状 左心衰先于右心衰左心衰先于右心衰 右心衰显著右心衰显著 晚期出现左心衰晚期出现左心衰常见心律失常常见心律失常 室速室速 传导阻滞传导阻滞 房颤房颤 传导阻滞和房颤传导阻滞和房颤 室速室速, ,房颤房颤 病因和发病机制多数病因不明，部分有家族遗传性。

一感染，病原体直接侵袭和由此引起的慢性炎症及免疫反应炎症，肉芽肿性心肌炎，过敏性心肌炎中毒、内分泌和代谢异常 嗜酒所致酒精性心肌病，四遗传 常染色体显性遗传其他 围生期心肌病、心肌淀粉样变重点与难点重点:心肌病的表现及治疗.难点:心肌病的病因及病理.第一节 扩张型心肌病 一、扩张型心肌病 特征：单侧(左心室)或双侧心室腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭临床表现起病缓慢，多在临床症状明显时就诊，表现为充血性心力衰竭的症状和体征，如气急，甚至端坐呼吸，体征为心脏扩大，心音减弱,常合并各种心律失常分 期早期（无心力衰竭期）：体检常正常，心脏可轻度增大，心电图有非特异性改变，左室舒张末期内径50-60mm，LVEF40-50%中期（有心力衰竭期）：有疲劳、乏力、气促和心悸等症状，可有舒张早期奔马律，左室舒张末期内径60-70mm，LVEF30-40%<晚期（心力衰竭晚期）：常有呼吸困难、肝大、腹水、水肿等充血性心力衰竭表现，病情长短不一，左室舒张末期内径≥70mm，LVEF小于30% 实验室检查和其他检查一，胸部一，胸部X X线检查线检查 心影明显增大，心胸比大于心影明显增大，心胸比大于0.5 0.5 肺淤血征肺淤血征二，心电图二，心电图 可见多种心律失常如房颤，室早等可见多种心律失常如房颤，室早等三，超声心动图三，超声心动图 腔大，壁薄，室壁运动减弱，心肌收缩力下降腔大，壁薄，室壁运动减弱，心肌收缩力下降四，心脏磁共振四，心脏磁共振(CMR)(CMR)五五, ,心肌核素显像心肌核素显像六，冠状动脉六，冠状动脉CTCT检查检查(CTA)(CTA)七，血液和血清学检查七，血液和血清学检查八八, ,冠状动脉造影和心导管检查冠状动脉造影和心导管检查九九, ,心内膜心肌活检心内膜心肌活检  诊断及鉴别诊断无特异性，临床上如有心脏扩大，心力衰竭及心律失常，B超有腔大，壁薄及心脏弥漫性搏动减弱排除其他器质性心脏病即考虑本病诊断标准DCM诊断标准：1.LVEDd＞50mm(女性)和男性＞55mm2.LVEF小于45%和(或)FS小于25%3.更为科学的是LVEDd＞2.7cm/m2(体表面积平方m2=0.0061乘以身高(cm)+0.128乘以体重(kg)-0.1529)防治和预后1.无特殊防治方法，防治病毒性心肌炎2.治疗原则是针对心力衰竭及各种心律失常。

应用洋地黄（易中毒应慎用）和利尿剂，长期应β受体阻滞剂及ACEI类药物3.预防血栓，口服阿斯匹林或华法林4.安装双心室起搏器(心脏再同步化治疗CRT)5.左室成形术6.心脏移植 5年存活率40%左右，近年来有所提高第二节 肥厚型心肌病定义：肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病,分梗阻性和非梗阻性.本病为青年猝死的原因病因及病理病因：有明显家族史，为常染色体显性遗传,基因突变是主要的致病因素 心肌对儿茶反应增强是促进因素病理：主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变，其特征为不均等的心室间隔增厚 临床表现1.可无自觉症状，因猝死或在体检中发现，2.有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，眩晕、晕厥3.体查有心脏扩大、可在胸骨左缘3-4肋间听到粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部可听到收缩期杂音，某些因素影响杂音的强度实验室和其他检查一.胸部X线检查二.心电图 左心室肥大及病理性Q波三.超声心动图 主要诊断手断，室间隔厚度与左室后壁之比≥1.3四.心脏磁共振五.心导管检查和冠状动脉造影五.心内膜心肌活检诊断和鉴别诊断诊断： 年轻患者无冠心病诊断依据考虑此病，并结合心电图，超声心动图，心导管检查作出诊断鉴别诊断：应与高血压心脏病，冠心病，主动脉狭窄相鉴别诊断标准一一. .主要标准主要标准1.1.超声心动图左室壁和（或）室间隔厚度超过超声心动图左室壁和（或）室间隔厚度超过15mm.15mm.2.2.组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱二二. .次要标准次要标准1.1.年龄不超过年龄不超过3535岁，岁，1212导联心电图导联心电图I I、、aVLaVL，，V4-6V4-6导导联联STST下移，深大而对称性倒置的下移，深大而对称性倒置的T T波波2.2.二维超声室间隔和左室壁厚二维超声室间隔和左室壁厚11-14mm11-14mm3.3.基因筛查发现已知基因突变基因筛查发现已知基因突变, ,或新的突变位点或新的突变位点, ,与与HCMHCM连锁连锁三三. .排除标准排除标准1.1.系统疾病系统疾病 如高心病等伴发的心肌肥厚如高心病等伴发的心肌肥厚2.2.运动员心脏肥厚运动员心脏肥厚确诊标准1项主要标准+排除标准：1项主要标准+次要标准31项主要标准+排除标准2次要标准2和3次要标准1和3防治和预后1.健康指导2.应用β受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙通道阻滞剂,慎用或禁用洋地黄类药物及硝酸酯类药物3.介入或手术治疗第三节 限制性心肌病特征：心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、心室充特征：心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、心室充盈受限。

右心衰竭症状盈受限右心衰竭症状病因与分类：混合性心肌病，约一半为特发，另一病因与分类：混合性心肌病，约一半为特发，另一半为病因清楚的特殊类型，多为淀粉样变半为病因清楚的特殊类型，多为淀粉样变病理：心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜面瘢痕病理：心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜面瘢痕形成表现：活动耐量下降、乏力、呼吸困难，最后出现表现：活动耐量下降、乏力、呼吸困难，最后出现肝大、腹水、全身水肿右心衰为主肝大、腹水、全身水肿右心衰为主 体征：颈静脉怒张，可闻及奔马律，肝大、体征：颈静脉怒张，可闻及奔马律，肝大、水肿检 查实验室检查：继发者有原发病的异常心电图：低电压超声：双心房扩大和心室肥厚X线、CTA、CMR：排除缩窄性心包炎及冠心病心导管检查：肺动脉高压，舒张压变化较大，右心室舒张压相对较低心内膜活检：治 疗无特殊治疗，避免劳累及感染，预防心力衰竭等诱因，可试用钙拮抗剂， β受体阻滞剂，ACEI及利尿剂，但效果不佳可使用糖皮质激素酒精性心肌病诊断标准1.符合扩心病的诊断标准2.长期过量饮酒标准：女＞40g/天，男＞80 40g/天，5年以上3.既往无其他心脏病病史4.早期发现6个月后临床状态得到缓解围生期心肌病诊断标准符合扩心病的诊断标准妊娠最后1个月或产后6个月内发病第三节 心肌炎概述：心肌本身的炎症病变；分感染性（细茵、病毒）和非感染性（过敏反应，变态反应，化学或药物等）以病毒性心肌炎多见病毒性心肌炎 病因：多种病毒都可引起，以柯萨奇病毒最常见，机制为病毒的直接作用及T细胞介导的免疫反应病理：心肌间质增生，水肿及充血，内多有炎性细胞浸润临床表现和诊断1.发病前1-3周有上感病史2.有心悸，胸痛，呼吸困难，水肿等，体查有心动过速及各种心律失常3.心电图表现有ST-T改变及各型心律失常4.心肌酶及肌钙蛋白增高，血沉加快，血清中和抗体滴度增高诊断标准一一.病史和体征二.上述感染后出现各种心律失常或心电图改变者1.窦速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞2.多源、成对室早，自主房性或交界性心动过速，阵发性或非阵发性室性心动过速，心房或心室朴动或颤动3.两个以上导联ST-T改变或出现异常用Q波诊断标准二三.心肌损伤的参考指标 肌钙蛋白，CK-MB，增高。

超声及心肌核素检查四.病原学依据1.急性期检出病毒，病毒基因片段或病毒蛋白抗原2.病毒抗体3.病毒特异性IgM诊断标准同时具有一，二（1.2.3中任何一项），三中的二项，在排除其他心肌疾病后即可诊断，确诊有赖于EMB治疗和预后1.1.卧床休息卧床休息2.2.进食富含维生素及蛋白质的食物进食富含维生素及蛋白质的食物3.3.出现心力衰竭时纠正心力衰竭出现心力衰竭时纠正心力衰竭4.4.抗心律失常抗心律失常5.5.抗病毒及调节免疫药物质；如干扰素及免疫治疗抗病毒及调节免疫药物质；如干扰素及免疫治疗（激素）（激素）6.6.改善心肌代谢及抗氧化治疗（万爽力及大剂量维改善心肌代谢及抗氧化治疗（万爽力及大剂量维生素生素C C，辅酶，辅酶Q10Q10））7.7.中药黄芪中药黄芪8.8.醛固酮拮抗剂（螺内酯）醛固酮拮抗剂（螺内酯）本病预后较好，少部分发展为扩张型心肌病本病预后较好，少部分发展为扩张型心肌病问题1.心肌炎的临床表现.2.心肌炎的诊断标准. 谢谢！。