选择性IgA缺乏症.docx

选择性IgA缺乏症（专业知识值得参考借鉴）一概述本病是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型 在群体中发病率约为1/700本症多为散发，部分家族性，且累及数代人对我国不同地区6个民 族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异A重链编码结构基因异常可能不是主要病因； 在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻 可能是致病原因二病因B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成 熟受阻可能是致病原因三临床表现多数病人无症状，偶尔于检查时发现其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染； 如发生支气管哮喘，一般较重有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛 萎缩感染贾第氏鞭毛虫不多见由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA,容易发生过敏反应此外，类 风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自身免疫性疾病的发率增高四检查血清与外分泌IgA水平显著降低；少数病人IgE和IgG2也减低由于IgG2能对某些多糖 类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。

然而， 循环中IgA生成B细胞数并不低本症病人接触血浆IgA或Y球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以 后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应此外，本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、 平滑肌、胶原和食物抗原的抗体抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高，如采用牛抗血清检测IgA 会掩盖IgA缺乏因此，宜改用其他抗血清（如兔）进行测定，比较可靠五 诊断诊断本症时采用Stiehm的诊断标准：①血清IgA含量V50mg/L；②血清IgG、IgM水平正 常或升高；③细胞免疫功能正常或减低；④排除其他原因引起的血清IgA低下但诊断时应注意 IgA系统发育与年龄关系密切1岁内婴儿，尤其是V6个月婴儿血清IgA呈缺乏状态，且SIgAD 有自然恢复倾向，故对SIgAD的诊断应持慎重态度此外，一般血清IgA量可间接反映SIgA的状 态，但个别患者血清IgA正常，却存在分泌成分缺乏，故疑为SIgAD的患者应检测唾液的SIgA， 以除外分泌成分缺乏六治疗多数不需治疗如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理 Y球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA；另外，IgA由黏膜表面局部产生，全身给 予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。

因此，一般不用Y球蛋白治 疗仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效少数IgA缺乏症能自 发缓解寄语：“身体是革命的本钱”身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标今天，你能开口 说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看 起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎 么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了， 生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢? 那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目 前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。