神经病学课件：多发性硬化课件（脱髓鞘疾病）.ppt

1 17/30/20247/30/2024多发性硬化多发性硬化Multiple SclerosisMultiple Sclerosis2024/7/307/30/20247/30/20242 2概念概念 是青壮年时期多见的中枢神经系统正常髓鞘的不明原因脱髓鞘病变2024/7/307/30/20247/30/20243 3少突胶质细胞与神经纤维关系模式图少突胶质细胞与神经纤维关系模式图2024/7/307/30/20247/30/20244 4少突胶质细胞与神经元少突胶质细胞与神经元2024/7/307/30/20247/30/20245 5脱髓鞘图示脱髓鞘图示 2024/7/307/30/20247/30/20246 6两个基本问题两个基本问题一、多发性指的是什么？1、时间上的多发性：典型病例病程波动，常有自然 复发和缓解；少数缓慢进展或急进性发展，病程无波动2、空间上的多发性：多个病灶，多在中枢神经系统（脑、脊髓）的白质内，很少侵犯周围神经2024/7/307/30/20247/30/20247 7两个基本问题两个基本问题二、“硬化”的概念：1、神经病理学的大体描述：白质内慢性病灶的、坚韧灰白的胶质斑块。

急性期也可呈粉红、质软，或肉眼难以辩认2、镜下的胶质斑块：星形胶质细胞明显增生伴胶质化，少突胶质细胞明显缺如，髓鞘脱失，神经元轴突相对完整2024/7/307/30/20247/30/20248 82024/7/307/30/20247/30/20249 9MSMS的硬化斑块的硬化斑块2024/7/307/30/20247/30/20241010脱髓鞘的镜下观脱髓鞘的镜下观2024/7/307/30/20247/30/20241111血管周围脱髓鞘血管周围脱髓鞘2024/7/307/30/20247/30/20241212病因和发病机理病因和发病机理n不太清楚，流行的观点是： 个体因先天遗传因素而具有对MS的易感性，并在后天环境中的某些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成分的异常的自身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参与其中2024/7/307/30/20247/30/20241313病因和发病机理病因和发病机理一、环境因素：1、好发于高纬度地区，随纬度的增加而增高2、15岁以前的居住地环境对发病率的影响大，15岁以后则似乎遗传因素更重要些2024/7/307/30/20247/30/20241414病因和发病机理病因和发病机理二、病毒感染:可能是一种缓慢的、隐匿的、温和的病毒感染。

1、麻疹、风疹、腮腺炎、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、流感等，无特异性2、人类逆转录病毒、朊病毒，有可能2024/7/307/30/20247/30/20241515病因和发病机理病因和发病机理 较统一的意见是： 病毒感染，可能是起促发作用，通过分子模拟、免疫网络调节等机制，引发了对髓鞘成分的自身免疫应答2024/7/307/30/20247/30/20241616病因和发病机理病因和发病机理三、 免疫因素: 细胞免疫为主的自身免疫性疾病，体液免疫也参与了发病 公认的自身抗原：髓鞘碱性蛋白（MBP）、蛋白脂蛋白（PLP）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）2024/7/307/30/20247/30/20241717病因和发病机理病因和发病机理四、遗传学:1、HLA是目前唯一公认的与MS易感性相关的基因2、TCR基因、Ig基因、MBP基因、线粒体DNA及一些细胞因子的编码基因，尚无明确的结论2024/7/307/30/20247/30/202418182024/7/307/30/20247/30/20241919MSMS的病程和临床表现的病程和临床表现几个要点:1、病灶多发2、时间多发3、可急可缓4、多种多样2024/7/307/30/20247/30/20242020MSMS的病程和临床表现的病程和临床表现1、最常见的症状： 运动乏力、感觉异常、视力减退和复视。

2、首发症状： 脊髓性感觉障碍、视力下降、步行困难、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调 2024/7/307/30/20247/30/20242121MSMS的病程和临床表现的病程和临床表现2010201020102010中国专家共识，中华神经科杂志，中国专家共识，中华神经科杂志，中国专家共识，中华神经科杂志，中国专家共识，中华神经科杂志，2010201020102010，（，（，（，（43434343）：）：）：）：7 7 7 7几种临床类型 1、缓解复发型缓解复发型（Relapsing-remitting MS，RRMS）： 80-85%，50%发展为SPMS 2、原发进展型原发进展型（Primary-progressive MS，PPMS） ：10%， 持续恶化无缓解，高龄多，脊髓型多 3、继发进展型继发进展型（Secondary-progressive MS，SPMS） ：先缓解复发，后转为进展 4、进展性发作型进展性发作型（Progressive-relapsing MS，PRMS） ：5%，不断进展，不断发作2024/7/307/30/20247/30/20242222MSMS的病程和临床表现的病程和临床表现 2010201020102010中国专家共识，中华神经科杂志，中国专家共识，中华神经科杂志，中国专家共识，中华神经科杂志，中国专家共识，中华神经科杂志，2010201020102010，（，（，（，（43434343）：）：）：）：7 7 7 75、良性良性MS（Benign MS） ：发病15年后仍保持了全部的神经系统的正常功能，很少见，回顾性研究，不确定 。

6、恶性恶性MS（Malignant MS） ：短期内病情迅速恶化，严重的功能障碍或造成病人的死亡 2024/7/307/30/20247/30/20242323MSMS的诊断和鉴别诊断的诊断和鉴别诊断 诊断原则：诊断原则： 1、病史和体征为基础，结合辅助检查，特别是MRI，并拔除其他疾病；证据不足，再找亚临床和免疫学证据2、MR诊断要点：a.a.时间多发b.b. 空间多发c.c. 排除其他2024/7/307/30/20247/30/20242424MSMS的诊断标准的诊断标准 最常用的Poser标准（1983年） 包括包括确诊确诊MSMS（（DMSDMS））和和可能可能MSMS（（PMSPMS））两大组，每组又分两大组，每组又分为为临床临床和和实验室实验室支持两个支持两个亚亚组组2024/7/307/30/20247/30/20242525MSMS的诊断标准的诊断标准n nDMS —CDMS(临床确诊临床确诊MS)n nLSDMS(实验室支持的确诊实验室支持的确诊MS)n nPMS —CPMS（临床可能（临床可能MS））n n LSPMS(实验室支持可能的实验室支持可能的MS)2024/7/307/30/20247/30/20242626MSMS的诊断标准的诊断标准 脑脊液脑脊液电泳电泳IgGIgG寡克隆区带寡克隆区带和和2424小时鞘内小时鞘内IgGIgG合成率合成率升高为升高为实验室指标实验室指标；；诱发电位、诱发电位、CTCT、、MRIMRI的阳性发现为的阳性发现为亚临床证据亚临床证据。

2024/7/307/30/20247/30/20242727临床确诊MS的标准 （4个证据） 1 1、、 2 2次次发作及发作及2 2个个分离性病分离性病灶的临床证据灶的临床证据 2 2、、 2 2次次发作及发作及1 1个个病灶的临病灶的临床证据和床证据和另另1 1个个分离性病灶的分离性病灶的亚临床证据亚临床证据 2024/7/307/30/20247/30/20242828实验室支持的确诊MS的标准 （4个证据）1 1、、 2 2次次发作，发作，1 1个个病灶的临床或亚临病灶的临床或亚临床证据床证据+ +脑脊液脑脊液OB/IgGOB/IgG；；2 2、、 1 1次次发作，发作，2 2个个分离性病灶的临床分离性病灶的临床证据证据+ +脑脊液脑脊液OB/IgGOB/IgG；；3 3、、 1 1次次发作，发作，1 1个个病灶的临床证据和病灶的临床证据和1 1个个分离性病灶的亚临床证据分离性病灶的亚临床证据+ +脑脊脑脊液液OB/IgGOB/IgG2024/7/307/30/20247/30/20242929 临床可能MS的标准（3个证据）1 1、、 2 2次次发作及发作及1 1个个病灶的临床证据；病灶的临床证据；2 2、、 1 1次次发作及发作及2 2个个分离性病灶的临床分离性病灶的临床 证证据；据；3 3、、1 1次次发作及发作及1 1个个病灶的临床证据和病灶的临床证据和 1 1个个 分离性病灶的亚临床证据。

分离性病灶的亚临床证据2024/7/307/30/20247/30/20243030实验室支持可能MS的标准（3个证据） 2 2次次发作及脑脊液发作及脑脊液OB/IgGOB/IgG2024/7/307/30/20247/30/20243131脑脊液（CSF） 约约70%70%的病例的脑脊液的病例的脑脊液IgGIgG增增高高，约，约90%90%的病人的脑脊液中的病人的脑脊液中可见可见IgGIgG寡克隆区带寡克隆区带，，而血清而血清中无，或浓度低于脑脊液中中无，或浓度低于脑脊液中，，提示这些提示这些IgGIgG是在是在鞘内合成鞘内合成的2024/7/307/30/20247/30/202432322024/7/307/30/20247/30/202433332024/7/307/30/20247/30/20243434多发性硬化的诊断标准多发性硬化的诊断标准多发性硬化的诊断标准多发性硬化的诊断标准(Poser 1983,1984)(Poser 1983,1984)_______________________________________________ _______________________________________________ 临床临床临床临床 发作发作发作发作 临床临床临床临床 亚临床亚临床亚临床亚临床 脑脊液脑脊液脑脊液脑脊液 类别类别类别类别 次数次数次数次数 证据证据证据证据 证据证据证据证据 OB/IG OB/IG 临床确定临床确定临床确定临床确定 1 1 2 2 2 2实验室确定实验室确定实验室确定实验室确定 1.1. 2 2 1 1 或或或或1 1 或或或或++ 2. 1 2 2. 1 2 + + 3 3 1 1 1 + 1 1 1 +临床可能临床可能临床可能临床可能 1.1. 2 2 1 1 2. 2. 1 1 2 2 3. 3. 1 1 1 1 1 1实验室可能实验室可能实验室可能实验室可能 1.1. 2 2 + + 2. 1 1 2. 1 1 ++2024/7/307/30/20247/30/2024353520102010年修订年修订McDonaldMcDonald标准标准临临床表床表床表床表现现MSMS诊诊断所需附加条件断所需附加条件断所需附加条件断所需附加条件至至少少2 2次次临临床床发发作作；；至至少少2 2个个客客观观临临床床证证据据病病灶灶，，或或一一个个客客观观临临床床证证据据病病灶灶伴伴既既往往发发作的作的证证据据无无至至少少2 2次次临临床床发发作作；；1 1个个客客观观临临床床证证据病灶据病灶仍仍需需空空间间多多发发的的证证据据：：MRIMRI在在MSMS中中枢枢神神经经系系统统的的4 4个个典典型型部部位位（（脑脑室室周周围围、、近近皮皮质质、、幕幕下下和和脊脊髓髓））中中，，至至少少两两个个部位存在部位存在≥ ≥1 1个个T2T2病灶；或不同部位再次病灶；或不同部位再次发发作作1 1次次临临床床发发作作；；2 2个个以以上上客客观观临临床床证证据病灶据病灶仍仍需需时时间间多多发发的的证证据据：：在在任任何何时时间间同同时时存存在在无无症症状状的的钆钆增增强强及及非非增增强强的的病病灶灶；；或或者者参参考考基基线线MRIMRI扫扫描描，，在在MRIMRI随随访访中出中出现现1 1个新的个新的T2T2和和/ /或或钆钆增增强强病灶；或新的病灶；或新的临临床床发发作作1 1次次临临床床发发作作；；1 1个个客客观观临临床床证证据病灶（据病灶（临临床孤立床孤立综综合征）合征）仍需仍需时间时间多多发证发证据据, ,：同前：同前   仍需空仍需空间间多多发证发证据：据：   同前同前原原发进发进展型展型MSMS（（PPMSPPMS））疾病疾病进进展展1 1年以上和具年以上和具备备以下中的以下中的2 2条：条：(1)(1)具有具有脑脑内空内空间间多多发发的的证证据，在据，在MSMS的典型部位（室周的、的典型部位（室周的、近皮近皮质质的或者幕下的的或者幕下的   ）存在）存在≥ ≥1 1个个T2T2病灶病灶(2) (2) 脊髓脊髓MRIMRI多多发证发证据（据（≥ ≥2 2个个T T2 2病灶）病灶）(3) (3) 脑脑脊脊液液异异常常发发现现（（等等电电聚聚焦焦电电泳泳证证实实寡寡克克隆隆区区带带或或IgGIgG指数增高）指数增高）2024/7/307/30/20247/30/20243636McDonaldMcDonald标准标准附加说明附加说明附加说明附加说明1、临床发作、临床发作:指炎症和脱髓鞘性的责任指炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续24 h。

2024/7/307/30/20247/30/20243737McDonaldMcDonald标准标准附加说明附加说明附加说明附加说明2、空间多发、空间多发:指以下指以下4项具备项具备3项项: ①①1个普个普通钆通钆(Gd)增强的病灶或增强的病灶或9个个T2W I高信号病高信号病灶灶; ②②至少至少1个天幕下病灶个天幕下病灶; ③③至少至少1个近皮个近皮质病灶质病灶;④④至少至少3个脑室周围病灶要求病灶个脑室周围病灶要求病灶在横断面上的直径应该在在横断面上的直径应该在3 mm以上以上,脊髓病脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值灶与天幕下病灶有同等价值: 1个脊髓增强病个脊髓增强病灶等同于灶等同于1个脑增强病灶个脑增强病灶, 1个脊髓个脊髓T2W I病病灶可代替灶可代替1个脑内病灶个脑内病灶2024/7/30McDonaldMcDonald标准标准附加说明附加说明附加说明附加说明7/30/20247/30/202438383、时间多发、时间多发:指临床发作后至少指临床发作后至少3个月个月MR I出现新的出现新的Gd增强病灶增强病灶,或者临床发作后至少或者临床发作后至少30 d,与参考扫描相比出现与参考扫描相比出现T2W I新病灶强病新病灶强病灶。

灶4、阳性的脑脊液表现、阳性的脑脊液表现:指标准方法发现脑脊指标准方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加指数增加 2024/7/307/30/20247/30/20243939MSMS的磁共振表现的磁共振表现2024/7/307/30/20247/30/20244040诱发电位（EP） VEPVEP和和SEPSEP对对MSMS的阳性率较高，的阳性率较高，BAEPBAEP虽然阳性率较低，但如发虽然阳性率较低，但如发现异常则有利于现异常则有利于MSMS的诊断和预的诊断和预测，三种测，三种EPEP不能互相代替不能互相代替2024/7/307/30/20247/30/20244141MSMS实例实例 吴某，男，40岁，已婚，广东英德建筑工，因左侧头面部，右下肢麻木感10天，左眼视力急剧下降3天入院 左眼视力粗测光感，外展略受限，一只眼外展时另一眼不能内收，伴有复视和眼震，四肢肌力正常，躯干共济运动差，伸舌略右偏，左侧偏身感觉减退，右侧腹壁反射消失2024/7/307/30/20247/30/20244242MSMS实例实例 MRI示：侧脑室后角、放射冠、左侧视神经、桥脑、延脑多发性低信号或等信号，T2高信号，斑片状病灶明显强化。

双眼VEP均有异常，左眼明显2024/7/307/30/20247/30/20244343MSMS实例实例诊断：多发性硬化（临床可能）2024/7/307/30/20247/30/20244444核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹2024/7/307/30/20247/30/202445452024/7/307/30/20247/30/202446462024/7/307/30/20247/30/202447472024/7/307/30/20247/30/202448482024/7/307/30/20247/30/202449492024/7/307/30/20247/30/20245050MSMS的鉴别诊断的鉴别诊断1 1、、 急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎（（ADEMADEM）） 常发生于常发生于感染感染或或疫苗接种疫苗接种之后，之后，多数发生于多数发生于儿童儿童，起病较，起病较急急，，凶险凶险，，病程短病程短，多无缓解复发约有，多无缓解复发约有25%25%后来发展成为后来发展成为MSMS明确区分这两种明确区分这两种病是很困难的，两者病灶的病理改病是很困难的，两者病灶的病理改变也是变也是很难区分很难区分的。

的2024/7/307/30/20247/30/20245151急性播散性脑脊髓炎2024/7/307/30/20247/30/20245252急性播散性脑脊髓炎2024/7/307/30/20247/30/20245353急性播散性脑脊髓炎（血管袖套）2024/7/307/30/20247/30/20245454急性播散性脑脊髓炎（胸髓病灶）2024/7/307/30/20247/30/20245555MSMS的鉴别诊断的鉴别诊断2 2、、 横贯性脊髓炎横贯性脊髓炎 不易与早期脊髓型不易与早期脊髓型MSMS相鉴别相鉴别多有病毒感染史，急性起病，伴发热，有病毒感染史，急性起病，伴发热，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发，潴留或失禁，病程中无缓解复发，后遗症较重后遗症较重2024/7/307/30/20247/30/20245656急性脊髓炎（MS相关）2024/7/307/30/20247/30/20245757MSMS的鉴别诊断的鉴别诊断3 3、、 球后视神经炎球后视神经炎 MSMS若仅有视神经症状，鉴别则有若仅有视神经症状，鉴别则有难度难度。

多累及单眼，常伴中心暗点多累及单眼，常伴中心暗点及周边视野缺损，无缓解复发及周边视野缺损，无缓解复发MSMS常先后累及双眼，少有中心暗点，常先后累及双眼，少有中心暗点，可有明显的缓解复发可有明显的缓解复发2024/7/30MS的鉴别诊断4 4、、Neuromyelitis optica（视神经脊（视神经脊髓炎，髓炎，Devic's 病）病）Sir Thomas Clifford Allbutt (20 July 1836 – 22 February 1925) -Wikipedia至少两种机制：至少两种机制： 1 1、、 AQP4（水通道蛋白（水通道蛋白4 4）自身抗）自身抗体体. . AQP4+ NMO；； 攻击视神经和攻击视神经和脊髓的脊髓的星形胶质细胞星形胶质细胞2 2、、AQP4- 抗体阴性病例则原因未明抗体阴性病例则原因未明MS的鉴别诊断7/30/20247/30/20246060MSMS的鉴别诊断的鉴别诊断5 5、、 遗传性脊髓小脑共济失调遗传性脊髓小脑共济失调 少年起病，弓形足，脊柱畸形，少年起病，弓形足，脊柱畸形，深感觉障碍；深感觉障碍；如只有小脑及锥体束如只有小脑及锥体束的体征，诊断较困难的体征，诊断较困难。

需依靠病程需依靠病程有无缓解复发的特点，脑脊液有无有无缓解复发的特点，脑脊液有无IgGIgG的异常改变，的异常改变，CTCT或或MRIMRI有无小脑、有无小脑、脑干、脊髓的萎缩等进行鉴别脑干、脊髓的萎缩等进行鉴别2024/7/307/30/20247/30/20246161遗传性共济失调（小脑萎缩）2024/7/307/30/20247/30/20246262MSMS的鉴别诊断的鉴别诊断6 6、、 亚急性联合变性亚急性联合变性 脊髓型的脊髓型的MSMS都有必要做一下血都有必要做一下血清的清的VitBVitB1212的检测以排除亚急性的检测以排除亚急性联合变性联合变性2024/7/307/30/20247/30/20246363MSMS的鉴别诊断的鉴别诊断7 7、、 莱姆病莱姆病（（Lyme diseaseLyme disease）） 包柔氏螺旋体包柔氏螺旋体中枢神经系统感染，中枢神经系统感染，可见到可见到痉挛性痉挛性的的截瘫截瘫、小脑体征及、小脑体征及颅神经麻痹，相似的颅神经麻痹，相似的MRIMRI和脑脊液和脑脊液的异常结果诊断的异常结果诊断: :急性发作史，急性发作史，脑脊液和血清中脑脊液和血清中包柔氏螺旋体抗体包柔氏螺旋体抗体的滴度的增高的滴度的增高。

2024/7/307/30/20247/30/20246464莱姆病（同位素脑显像）2024/7/307/30/20247/30/20246565MSMS的鉴别诊断的鉴别诊断8、 其他中枢神经系统感染其他中枢神经系统感染 HIVHIV、、HTLV-1HTLV-1及及梅毒、弓形体梅毒、弓形体的血清学和脑脊液检查的血清学和脑脊液检查进行进行性多灶性白质脑病性多灶性白质脑病（（PMLPML，，乳乳多空病毒）在一些免疫功能低多空病毒）在一些免疫功能低下的患者也应考虑到下的患者也应考虑到2024/7/307/30/20247/30/20246666脑弓形体病脑弓形体病2024/7/307/30/20247/30/20246767MSMS的鉴别诊断的鉴别诊断9、 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 SLESLE、结节性多发性动脉炎、类、结节性多发性动脉炎、类肉瘤病肉瘤病等，等，MRIMRI的改变也类似的改变也类似MSMS多有非神经系统症状特异性的多有非神经系统症状特异性的血血清学清学检测，如检测，如SLESLE的抗的抗DNADNA抗体，或抗体，或适当部位的适当部位的活检活检，如结节性多发性，如结节性多发性动脉炎，都有助于诊断。

动脉炎，都有助于诊断2024/7/307/30/20247/30/20246868结节性多发性动脉炎2024/7/307/30/20247/30/20246969MSMS的鉴别诊断的鉴别诊断10、 肿瘤 颅内转移性的肿瘤颅内转移性的肿瘤也可见多发性也可见多发性病灶，伴有小脑体征的病灶，伴有小脑体征的类癌综合征类癌综合征也可能引起诊断上的困难，尤其是也可能引起诊断上的困难，尤其是在在老年患者老年患者，血清中的，血清中的PurkinjePurkinje细细胞的抗体胞的抗体检测有助于明确诊断检测有助于明确诊断2024/7/307/30/20247/30/20247070颅内转移瘤颅内转移瘤2024/7/307/30/20247/30/20247171脑内多发性肉瘤脑内多发性肉瘤2024/7/307/30/20247/30/20247272MSMS的鉴别诊断的鉴别诊断11、肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良 长链脂肪酸代谢障碍引起长链脂肪酸代谢障碍引起，女性，女性携带者可有轻度的痉挛性截瘫，大携带者可有轻度的痉挛性截瘫，大脑白质广泛髓鞘脱失，可检测其血脑白质广泛髓鞘脱失，可检测其血清中的长链脂肪酸以排除肾上腺脑清中的长链脂肪酸以排除肾上腺脑白质营养不良的白质营养不良的杂合子携带者杂合子携带者。

2024/7/307/30/20247/30/20247373肾上腺脑白质营养不良2024/7/307/30/20247/30/20247474MSMS的治疗的治疗1.1.急性期治疗：急性期治疗：减轻症状，减少残疾减轻症状，减少残疾2.2. 缓解期治疗：缓解期治疗：减少复发，减少减少复发，减少病灶，延缓进展，生存质量病灶，延缓进展，生存质量2024/7/307/30/20247/30/20247575MSMS的治疗（急性期）的治疗（急性期） 1 1、糖皮质激素：、糖皮质激素：甲强龙，大剂量、甲强龙，大剂量、短程；（短程；（A A级推荐），长期激素不获益级推荐），长期激素不获益（（B B级证据）级证据）2 2、血浆置换：、血浆置换：淋巴细胞及免疫物质淋巴细胞及免疫物质清除，对重症有一定效果（清除，对重症有一定效果（C C级证据），级证据），其他类型无效其他类型无效A A级证据）级证据）2024/7/30MSMS的治疗（急性期）的治疗（急性期）3 3、丙种球蛋白：、丙种球蛋白：总体疗效不明确，可总体疗效不明确，可选择二、三线药物选择二、三线药物76767/30/20247/30/20242024/7/30MSMS的治疗（缓解期）的治疗（缓解期）n1 1、、ββ干扰素：干扰素：ββ-1a-1a，，RRMS,SPMSRRMS,SPMS一线药物；减少发次数（一线药物；减少发次数（A A级）；减少级）；减少病灶、延缓残疾（病灶、延缓残疾（B B）；）；n2 2、、GAGA人工多肽：人工多肽：减少减少RRMSRRMS发作发作次数（次数（A A级）；一线药物；级）；一线药物；7/30/20247/30/202477772024/7/30MSMS的治疗（缓解期）的治疗（缓解期）n3 3、米托蒽醌：、米托蒽醌： 二线，二线，B B级推荐级推荐 4 4、那他珠单抗：、那他珠单抗：二线药物；二线药物；A A级推荐级推荐 5 5、其他：、其他：AZAAZA、、CTXCTX、、MTXMTX；血浆置；血浆置换、丙球，换、丙球，C C级证据级证据7/30/20247/30/202478782024/7/30MSMS的治疗（对症）的治疗（对症）1 1、痛性痉挛：、痛性痉挛：CBZCBZ，，Gabapentin,Baclofen,PregabalinGabapentin,Baclofen,Pregabalin2 2、慢性疼痛、感觉异常、焦虑：、慢性疼痛、感觉异常、焦虑：SNRI,SSRISNRI,SSRI3 3、乏力、膀胱直肠和性功能障碍、乏力、膀胱直肠和性功能障碍79797/30/20247/30/20242024/7/307/30/20247/30/20248080MSMS的预后的预后大多数患者预后较好，但多有残障1、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后较好。

2、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差2024/7/307/30/20247/30/20248181谢谢 谢谢2024/7/30。